Thrombotische Mikroangiopathie: Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Behandlung von thrombotischen Mikroangiopathie beinhaltet die Verwendung von gefrorenem Frischplasma, die intravaskuläre Thrombusbildung und Gewebeschäden, und unterstützende Therapie zu verhindern oder zu begrenzen, soll auf die Beseitigung oder Einschränkung der Schwere der wichtigsten klinischen Manifestationen gedacht. Das Verhältnis dieser Behandlungen zum hämolytisch-urämischen Syndrom und zur thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist jedoch unterschiedlich.
Behandlung eines typischen hämolytisch-urämischen Syndroms
Die Grundlage der Behandlung des post-diarrhoischen hämolytisch-urämischen Syndroms ist die Erhaltungstherapie: Korrektur von Wasser-Elektrolyt-Störungen, Anämie, Nierenversagen. Wenn geäusserte Manifestationen der hämorrhagischen Kolitis bei Kindern parenterale Ernährung benötigen.
Kontrolle des Wasserhaushaltes
Bei Hypovolämie ist der Ersatz von bcc durch intravenöse Verabreichung von kolloidalen und kristalloiden Lösungen notwendig. In den Bedingungen der Anurie erfordert die Einführung großer Flüssigkeitsmengen Vorsicht wegen des hohen Risikos einer Hyperhydratation, die eine rechtzeitige Behandlung der Glomerulonephritis erfordert. In Gegenwart von Oligurie hilft die intravenöse Verabreichung von Kristalloiden mit hohen Dosen von Furosemid in einigen Fällen, Glomerulonephritis zu vermeiden.
Korrektur der Anämie
Zur Behandlung der Anämie werden Transfusionen der Erythrozytenmasse gezeigt. Gleichzeitig ist es notwendig, Hämatokrit in Höhe von 33-35% zu halten, insbesondere wenn das ZNS betroffen ist.
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Behandlung von akutem Nierenversagen
Zur Behandlung von akutem Nierenversagen wird eine Hämodialyse oder eine Peritonealdialyse verwendet.
Die Dialyse in Kombination mit der Korrektur von Anämie und Wasser-Elektrolyt-Störungen spielt eine fundamentale Rolle bei der Verringerung der Sterblichkeit in der akuten Phase der Krankheit.
Um den mikroangiopathischen Prozess bei Durchfall mit hämolytisch-urämischem Syndrom zu verhindern oder zu begrenzen, ist eine spezifische Therapie mit frisch gefrorenem Plasma aufgrund der hohen Inzidenz von Spontanerholung und unbewiesener Wirksamkeit nicht indiziert.
Bei einer typischen Behandlung von hämolytisch-urämisches Syndrom Antibiotika kontraindiziert sind, da sie eine massive Aufnahme von Toxinen in den Blutstrom zu dem Tod von Mikroorganismen aufgrund verursachen können, die mikrovaskuläre Schädigung und Antidiarrhoikum verschlimmert, die intestinale Motorik hemmen. Platelet Verwaltung erfordert Vorsicht in Verbindung mit der Möglichkeit der Verstärkung der intravaskulären Thrombusbildung aufgrund des Auftretens in der Zirkulation von frischen Blutplättchen.
Um Verotoxin im Darm zu binden, wurde die orale Verwendung von Sorbentien auf der Basis von synthetischen Harzen vorgeschlagen, diese Verfahren werden jedoch nur untersucht.
Behandlung des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms / thrombotische thrombozytopenische Purpura
Die Grundlage für die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura und des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms, einschließlich der sekundären Formen der thrombotischen Mikroangiopathie, ist frisches gefrorenes Plasma. Es gibt zwei Arten der Therapie für frisch gefrorenes Plasma - Infusion und Plasmapherese. Das Ziel der Therapie - die Einstellung der intravaskulären Thrombusbildung aufgrund der Einführung von natürlichen Inhaltsstoffen im Plasma hat proteolytischen Aktivität gegen mega Multimeren der von Willebrand-Faktor, gerinnungshemmende und fibrinolytische Systemkomponenten. Bei der Plasmapherese werden neben dem Mangel an diesen Faktoren auch die mechanische Entfernung von Mediatoren, die den mikroangiopathischen Prozess unterstützen, und Multi-Faktoren des von Willebrand-Faktors erreicht. Es wird angenommen, dass die hohe Effizienz der Plasmapherese im Vergleich zu Infusionen von frisch gefrorenem Plasma mit der Möglichkeit verbunden ist, während ihres Verfahrens große Mengen an Plasma ohne das Risiko einer Hyperhydratation einzuführen. In dieser Hinsicht sind Anurie, schwere Läsionen des zentralen Nervensystems und des Herzens mit der Entwicklung von Kreislaufversagen absolute Indikationen für die Plasmapherese.
Bei der Behandlung von Infusionen von FFP am ersten Tag wird Plasma in einer Dosis von 30-40 mg / kg Körpergewicht in den nachfolgenden Tagen verabreicht - in einer Dosis von 10-20 mg / kg. Somit erlaubt es das Infusionsprogramm, ungefähr 1 Liter Plasma pro Tag zu injizieren. Bei der Durchführung einer Plasmapherese bei Patienten mit TMA sollte ein Volumen Plasma pro Sitzung (40 ml / kg Körpergewicht) entfernt werden, um es durch eine ausreichende Menge frischen gefrorenen Plasmas zu ersetzen. Das Ersetzen des entnommenen Plasmas durch Albumin und Kristalloide ist unwirksam. Die Häufigkeit der Plasmaphereseverfahren und die Gesamtdauer der Behandlung sind nicht genau definiert, jedoch wird ein täglicher Plasmaaustausch während der ersten Woche empfohlen, gefolgt von Sitzungen jeden zweiten Tag. Intensivierung der Behandlung mit frisch gefrorenem Plasma durch Erhöhung des Plasmaaustauschvolumens. Bei Patienten, die auf die Behandlung von frisch gefrorenem Plasma der thrombotischen Mikroangiopathie nicht ansprechen, besteht die Wahlmethode darin, Plasmapherese durchzuführen, wobei 1 Volumen Plasma zweimal am Tag ersetzt wird, um die Rezirkulationszeit des eingeführten Plasmas zu reduzieren. Die Behandlung mit frisch gefrorenem Plasma sollte bis zum Beginn der Remission fortgesetzt werden, was sich in dem Verschwinden der Thrombozytopenie und dem Aufhören der Hämolyse zeigt. Daher sollte die Therapie mit frisch gefrorenem Plasma täglich überwacht werden, indem die Anzahl der Thrombozyten und der LDH-Spiegel im Blut bestimmt werden. Ihre anhaltende Normalisierung, die mehrere Tage andauert, erlaubt es, die Plasmabehandlung zu stoppen. Die Therapie mit frisch gefrorenem Plasma ist bei 70-90% der Patienten mit thrombotischer Mikroangiopathie je nach ihrer Form wirksam.
Die Zweckmäßigkeit der Verwendung von Antikoagulanzien (Heparin) bei thrombotischer Mikroangiopathie ist nicht belegt. Darüber hinaus besteht ein hohes Risiko für hämorrhagische Komplikationen bei Patienten mit HUS / TTP.
Die Monotherapie mit Antiaggreganten ist in der akuten Phase der Erkrankung unwirksam und birgt auch das Risiko von Blutungen. Die Ernennung von Thrombozytenaggregationshemmern kann während der Rekonvaleszenzphase empfohlen werden, wenn eine Tendenz zur Thrombozytose besteht, die mit einer erhöhten Thrombozytenaggregation und folglich mit dem Risiko einer Exazerbation einhergehen kann. Die Wirksamkeit der Behandlung mit Prostacyclin-Medikamenten, deren Ziel es ist, die endotheliale Dysfunktion zu reduzieren, ist derzeit nicht belegt.
Bei den sekundären Formen der thrombotischen Mikroangiopathie, die von den Präparaten herbeigerufen sind, muss man die entsprechenden Präparate abbrechen. Thrombotische Mikroangiopathie bei Autoimmunerkrankungen erfordern die aktive Behandlung des Basisprozesses, in erster Linie Ziel oder Amplifikation der immunsuppressiven Therapie, die auf einem Hintergrundtherapie von frischem gefrorenem Plasma durchgeführt wird. Die Behandlung mit Glucocorticoiden klassischen Formen der hämolytischen-urämisches Syndrom und thrombotischen Thrombozytopenie ineffizient, wenn diese Mittel werden eingesetzt als Monotherapie und in Kombination mit der Verwendung von gefrorenem Frischplasma schwierig, ihre Wirksamkeit zu bewerten und daher in diesen Formen thrombotischer Mikroangiopathie Zuordnung Prednisolon unpraktisch. Die Behandlung mit Zytostatika in den klassischen Formen der thrombotischen Mikroangiopathie wird nicht verwendet. Es gibt nur einzelne Beschreibungen der Wirksamkeit von Vincristin bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura. In den letzten Jahren versucht thrombotischen Thrombozytopenie intravenösen IgG, zu behandeln, aber nicht auf dem neuesten Stand, die Wirksamkeit dieser Therapie bewährt.
Bei chronisch rezidivierenden Formen der thrombotischen Mikroangiopathie wird eine Splenektomie empfohlen, von der angenommen wird, dass sie in Zukunft einen Rückfall der Krankheit verhindert.
Zur Behandlung der arteriellen Hypertonie bei Patienten mit HUS / TTP sind ACE-Hemmer ein Mittel der Wahl. Im Falle einer malignen, hypertensiven oder hypertensiven Enzephalopathie ist jedoch eine bilaterale Nephrektomie indiziert.
Nierentransplantation
Eine erfolgreiche Nierentransplantation ist für Patienten mit HUS / TTP möglich. Diese Patienten haben jedoch ein hohes Rezidivrisiko für eine thrombotische Mikroangiopathie im Transplantat, die bei Cyclosporin A noch größer ist. Daher ist es ratsam, die Ernennung von Sandimmun-Patienten für Patienten mit HUS / TTP zu vermeiden.