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Syringomyelie der Halswirbelsäule und der Brustwirbelsäule
Zuletzt überprüft: 04.07.2025

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Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet der Begriff „Syringomyelie“ wörtlich „Leere im Rückenmark“. Die Krankheit ist eine chronische Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch die Bildung flüssigkeitsgefüllter Hohlräume im Rückenmark gekennzeichnet ist. Seltener betrifft die Krankheit die Medulla oblongata.
Syringomyelie wird durch eine Schädigung des Gliagewebes oder durch Fehlbildungen des kraniovertebralen Übergangs verursacht. Die Krankheit ist eine von mehreren unheilbaren Erkrankungen, die mittels Magnetresonanztomographie diagnostiziert werden. [ 1 ]
Epidemiologie
Syringomyelie gilt als chronisch fortschreitende Erkrankung des Nervensystems. Diese Erkrankung ist durch die Bildung eigenartiger Hohlräume im Rückenmark (meist im unteren Hals- oder oberen Brustbereich) gekennzeichnet, was zu einem Verlust bestimmter Sensibilitäten in den entsprechenden Bereichen führt. Das Problem kann sich auch auf die Medulla oblongata ausbreiten. Ist die Brücke betroffen, wird eine Syringobulbie diagnostiziert. Läsionen der Lendenwirbelsäule sowie vollständige Läsionen der Wirbelsäule sind äußerst selten.
Syringomyelie betrifft überwiegend Männer (etwa 2:1). Klinische Symptome treten meist in jungem Alter (etwa 25 Jahre) auf, seltener im Alter von 35–40 Jahren.
Mehr als die Hälfte der Krankheitsfälle sind mit dem Arnold-Chiari-Syndrom verbunden. [ 2 ], [ 3 ]
Eine echte Syringomyelie geht in der Regel mit angeborenen Deformationen und Entwicklungsstörungen der Wirbelsäule einher, wie z. B. Verkrümmungen, abnormer Brustkorbkonfiguration, Fehlbiss, Asymmetrie des Gesichtsschädels und anderer Skelettsegmente, Ohrdysplasie, Zungengabelung, zusätzlichen Fingern oder Brustwarzen usw. Die echte Form der Erkrankung tritt in über 30 % der Fälle auf, ist familiär und wird hauptsächlich bei Männern diagnostiziert. In allen anderen Fällen ist die Syringomyelie mit Defekten des kraniovertebralen Übergangs verbunden, die eine Erweiterung des Wirbelkanals zur Folge haben. Im Bereich der maximalen Ausdehnung wird die graue Substanz zerstört, was die charakteristischen Symptome verursacht. Seltenere Ursachen sind Wirbelsäulenverletzungen, Blutungen und Rückenmarksinfarkte.
Die Prävalenz der Syringomyelie beträgt etwa 3 Fälle pro hunderttausend Menschen. Einige Studien haben gezeigt, dass die Prävalenz der Syringomyelie unter Berücksichtigung ethnischer und geografischer Unterschiede zwischen 8,4 pro 100.000 und 0,9 pro 10.000 liegt. [ 4 ], [ 5 ] In etwa 75 % der Fälle tritt die Einschränkung oder der Verlust der Arbeitsfähigkeit im jungen und mittleren Alter (20-45 Jahre) auf. [ 6 ]
Ursachen Syringomyelie
Syringomyelie kann angeboren oder erworben sein:
- Die angeborene Form ist eine Folge der Fehlentwicklung der Wirbelsäule und des Rückenmarks während der Embryonalperiode. Gliazellen, die die Nervenstrukturen schützen sollen, reifen zu langsam heran und einige von ihnen wachsen auch noch nach der Bildung des zentralen Nervensystems weiter.
- Die erworbene Form ist die Folge von Tumorprozessen, Krämpfen, traumatischen Verletzungen der Wirbelsäule sowie akuten Infektions- und Entzündungserkrankungen.
Jede der oben genannten Formen geht mit der Bildung einer übermäßigen Anzahl zusätzlicher Neuroglia einher. Vor dem Hintergrund ihres ständigen Absterbens bilden sich Hohlräume mit einer inneren Auskleidung aus Gliagewebe. Flüssigkeit dringt leicht durch eine solche Barriere, sodass sich die Hohlräume schnell mit Liquor cerebrospinalis füllen: Es bilden sich zystische Elemente, die allmählich zunehmen. Im nächsten Stadium erhöht sich der Druck auf benachbarte Strukturen, was zu Schmerzen und dem Verlust verschiedener Arten von Sensibilität in Gliedmaßen und Körper führt. [ 7 ]
Als Hauptursachen für diese Pathologie gelten die folgenden:
- angeborene Anomalien des zentralen Nervensystems;
- Tumoren mit Ausbreitung auf die Strukturen des Rückenmarks und den unteren Teil des Gehirns;
- traumatische Verletzungen und Entwicklungsanomalien der Wirbelsäule;
- pathologische Verengung des Wirbelkanals;
- Schäden an der Übergangszone der Schädelbasis zur Wirbelsäule;
- übermäßige körperliche Anstrengung.
Heute untersuchen Experten weiterhin die Risikofaktoren, die zur Entwicklung einer Syringomyelie führen können.
Risikofaktoren
Unter den Faktoren, die zur Entwicklung einer Syringomyelie beitragen, spielen die folgenden die wichtigste Rolle:
- akute und chronische infektiöse und entzündliche Erkrankungen der Atemwege;
- schwere körperliche Anstrengung;
- Verletzungen, entzündliche und tumoröse Prozesse der Wirbelsäule; [ 8 ]
- unbefriedigende Berufs- und Lebensbedingungen.
Weitere Faktoren sind:
- Rauchen erhöht das Risiko von Wirbelsäulenproblemen erheblich, da es zu einer Verringerung des Sauerstoffgehalts im Blut beiträgt, was zum Auftreten von trophischen Störungen im Gewebe führt.
- Übergewicht belastet die Wirbelsäule zusätzlich. Manchmal lassen sich die Krankheitssymptome nur durch das Abnehmen der überflüssigen Pfunde lindern.
- Zu groß (bei Männern – über 180 cm, bei Frauen – über 175 cm).
Pathogenese
Syringomyelie entsteht durch eine Störung der Rückenmarksstrukturen. Im Rückenmark der Patienten bilden sich mikroskopisch kleine zystische Bereiche. Um sie herum wächst Bindegewebe (anstelle von Nervengewebe), was zu einer Kompression und Störung der sensorischen Kanäle führt, über die Schmerz- und Temperaturgefühle übertragen werden. [ 9 ]
Auch bei angeborener Ätiologie der Erkrankung werden das Auftreten und die weitere Entwicklung pathologischer Veränderungen im Rückenmark hauptsächlich durch äußere Reize verursacht. Äußere Einflüsse tragen zur Manifestation einer inneren Störung bei, die die Entwicklung einer Syringomyelie zur Folge hat. [ 10 ]
Wissenschaftler haben festgestellt, dass die Mehrheit der Patienten die Krankheit bei Menschen entwickelt, die systematisch schwerer körperlicher Anstrengung ausgesetzt sind. Dies wurde durch die Tatsache bestätigt, dass die Einführung der Mechanisierung der Arbeit in der Produktion zu einem Rückgang der Syringomyelie-Inzidenz führte. [ 11 ]
Derzeit werden bei Patienten mit der Diagnose Syringomyelie zunehmend folgende Faktoren als Krankheitsursache genannt:
- vergangenes Trauma, Rückenprellungen;
- Unterkühlung, längere Einwirkung von Kälte;
- Rauchen, Alkoholmissbrauch;
- mangelnde Aufmerksamkeit für die eigene Gesundheit, Ignorieren der ersten Anzeichen einer Pathologie, Selbstmedikation, vorzeitiger Arztbesuch.
In der Medizin werden folgende Arten der Krankheitsentstehung unterschieden:
- Störung der Zerebrospinalflüssigkeitszirkulation im Bereich der hinteren Schädelgrube und des Rückenmarks, die als Folge eines Versagens im embryonalen Entwicklungsstadium aufgetreten ist;
- fehlerhafter Verschluss des Markraums mit Ausbildung einer hinteren Naht, der infolge von Knochendefekten und Gliomatose mit nachfolgendem Zerfall und Ausbildung von zystischen und Fissurenveränderungen auftritt.
Genetisch-konstitutionelle Störungen zeigen sich in Form spezifischer dysrapischer Merkmale, die autosomal-dominant vererbt werden und eine Prädisposition für eine Pathologie darstellen. Defekte in der Bildung des Markrohrs und des kraniovertebralen Übergangs bieten nur günstige Bedingungen für die Entwicklung einer Pathologie. [ 12 ]
Eine pathogenetische Rolle spielen Verletzungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks sowie physische Mikrotraumata. Das Problem betrifft am häufigsten die zervikale und obere Brustregion des Rückenmarks, seltener die untere Brust- und Lumbosakralregion. [ 13 ]
Bei einigen Patienten breitet sich der pathologische Prozess auf die Medulla oblongata (in Form einer Syringobulbie) aus, seltener auf die Brücke und die innere Kapsel. [ 14 ]
Symptome Syringomyelie
Bei den meisten Patienten mit Syringomyelie bilden sich die Hohlräume im Bereich der Hinterhörner des Rückenmarks. Hier befinden sich die empfindlichen Nervenzellen, die für Schmerz- und Temperaturgefühle verantwortlich sind. Auf der Haut eines Kranken lassen sich ganze Zonen erkennen, in denen die Empfindlichkeit nicht festgestellt werden kann. Am häufigsten finden sie sich an Armen und Körper – wie eine „Halbjacke“ und eine „Jacke“, was ein- und beidseitigen Schäden entspricht.
Lesen Sie hier mehr über die Symptome und Arten der Syringomyelie.
Komplikationen und Konsequenzen
Zu den Komplikationen der Syringomyelie können gehören:
- Muskelatrophie, Kontrakturen;
- Sekundärinfektion, Entwicklung einer Lungenentzündung, Bronchopneumonie, Blasenentzündung, Pyelonephritis;
- Infektion, die in Wunden und Hautschäden eindringt, Entwicklung eitriger Prozesse bis hin zu septischen Komplikationen;
- Entwicklung einer Bulbärparalyse, die zu Atemversagen und zum Tod des Patienten führen kann.
Experten weisen darauf hin, dass Syringomyelie meist schleichend verläuft und selten zu schweren Erkrankungen führt. Eine Ausnahme bildet die aggressive Verlaufsform der Erkrankung, bei der sich die Bildung von Wirbelsäulenhöhlen fortsetzt. Eine solche Pathologie stellt bereits eine Gefahr nicht nur für die Gesundheit, sondern auch für das Leben des Patienten dar: Eine dringende chirurgische Behandlung ist erforderlich.
Generell ist der Verlauf der Syringomyelie schwer vorherzusagen: Die Erkrankung verläuft in abwechselnden Phasen stabiler und progressiver Dynamik. Ein Fortschreiten der Erkrankung kann über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis Jahren beobachtet werden, mit starken Verschlechterungen und ebenso starken Verlangsamungen der Entwicklung. Unter dem Einfluss provozierender Faktoren (starker Husten, intensive Kopfbewegungen etc.) kann sich bei einem zuvor asymptomatischen Patienten ein akutes Krankheitsbild entwickeln.
Die Lebensqualität der Patienten ist vergleichbar mit der von Menschen, die an Herzinsuffizienz oder bösartigen Tumorprozessen leiden.
Zu den möglichen postoperativen Komplikationen zählen:
- Austreten von Zerebrospinalflüssigkeit (Liquorrhö);
- Pseudomeningozele;
- Shunt-Verschiebung;
- vorübergehender neurologischer Defekt.
Die Häufigkeit solcher Komplikationen nach einer Operation ist relativ gering.
Die Hauptfolge der Syringomyelie ist eine Myelopathie, die zu Paraplegie und Tetraplegie fortschreiten kann, Krämpfe, die Bildung von Wundliegen, Geschwüren und Rückfällen einer Lungenentzündung sowie auch zu Störungen der Darm- und Urogenitalfunktionen führen kann. [ 15 ]
Diagnose Syringomyelie
Diagnostische Maßnahmen beginnen mit der Befragung des Patienten. Es ist wichtig, dass der Arzt auf Anzeichen achtet, die symptomatische Gruppen wie Rückenmarksschäden und kraniovertebrale Pathologien charakterisieren. Verdächtige Anzeichen sind:
- sensorische Störungen (Parästhesien, Schmerzen, Analgesie, Dysästhesie, vermindertes Temperaturempfinden);
- drückende Schmerzen in Armen, Nacken, Hinterkopf, Brust;
- ein Kälte- oder Fröstelngefühl in einigen Bereichen, Taubheit;
- anhaltende Kopfschmerzen, otoneurologische und Sehstörungen (Augenschmerzen, Photophobie, Diplopie, Verlust der Sehschärfe, Schwindel, Gleichgewichtsstörungen, Druck und Geräusche in den Ohren, Hörverlust, Schwindel).
Während der Untersuchung ist es notwendig, mit dem Patienten den erblichen Faktor, frühere Erkrankungen und Verletzungen sowie den Grad der körperlichen Aktivität abzuklären. Da der akute Ausbruch der Syringomyelie sehr selten ist und die Krankheit überwiegend träge und langwierig verläuft, ist es notwendig, den ungefähren Zeitraum des Ausbruchs der Erkrankung zu bestimmen.
Bei der Untersuchung eines Patienten muss auf das Vorhandensein eines typischen Krankheitsbildes einer Syringomyelie geachtet werden: Paresen, Sensibilitätsstörungen, vegetativ-trophische Veränderungen.
Laboruntersuchungen sind unspezifisch und werden im Rahmen allgemeiner klinischer Studien verordnet:
- allgemeine Blut- und Urinanalyse;
- biochemischer Bluttest.
Die instrumentelle Diagnostik wird hauptsächlich durch die MRT repräsentiert. Dieses Verfahren ermöglicht es, die Parameter zystischer Formationen zu bewerten und ihre Größe und Konfiguration zu beschreiben. Optimal ist die Verwendung einer sagittalen Projektion im T1-Modus, da diese weniger empfindlich auf Flüssigkeitsbewegungen reagiert. Typische MRT-Anzeichen einer Syringomyelie sind:
- Signalveränderung im Rückenmark, beispielsweise eine longitudinale, zentrale oder parazentrale Region, deren Intensität der der Zerebrospinalflüssigkeit ähnelt;
- das Quervolumen des Rückenmarks kann vergrößert sein;
- die häufigste Stelle der pathologischen Höhle ist die zervikothorakale Region;
- die Verteilung der Höhle reicht von 2 Segmenten bis zur gesamten Länge des Rückenmarks;
- Hohlraumdurchmesser – 2-23 mm;
- Wenn die Hohlraumgröße mehr als 8 mm beträgt, wird eine Vergrößerung des Rückenmarks beobachtet.
Es wird empfohlen, eine MRT entlang der gesamten Wirbelsäule durchzuführen.
Es gibt folgende Hohlraumformen:
- symmetrisch, mittig angeordnet, rund-oval;
- unregelmäßig geformt, lokalisiert in den zentralen oder parazentralen Bereichen des Rückenmarks.
Der zweite Hohlraumtyp, der sich im Bereich zwischen den vorderen und hinteren Spinalarterien befindet und keine Verbindung zum Subarachnoidalraum hat, ist am häufigsten mit äußeren Schäden verbunden, beispielsweise einem Trauma.
Die Magnetresonanztomographie wird nicht nur im diagnostischen Stadium durchgeführt, sondern auch während der dynamischen Überwachung der Wirksamkeit der Therapie:
- MRT-Anzeichen einer unvollständigen Hohlraumbildung (sog. „Presyrinx“): Rückenmarksausdehnung ohne Neoplasie, verbunden mit dem Vorhandensein eines interstitiellen Ödems;
- MRT-Anzeichen eines Höhlenkollapses: vertikal abgeflachter Hohlraum, horizontal gestreckt, mit Rückenmarksatrophie.
Je nach Indikation wird eine wiederholte Magnetresonanztomographie durchgeführt. Bei relativ stabiler Pathologie können alle zwei Jahre wiederholte Untersuchungen durchgeführt werden.
- Röntgenaufnahmen des Schädels, der kraniovertebralen Zone, der Wirbelsäule, der oberen Extremitäten und der Gelenke werden je nach Lokalisation der Pathologie und ihren klinischen Merkmalen durchgeführt. Bei Syringomyelie können Skelettentwicklungsdefekte, neurodystrophische Prozesse, Osteoporoseherde, Arthropathien, Knochenanomalien usw. identifiziert werden. Der Ausprägungsgrad pathologischer Veränderungen ermöglicht es uns, den Schweregrad und die Prognose der Erkrankung zu beurteilen.
- Die Computertomographie ist nicht so aussagekräftig wie MRT oder Röntgen. Das Auftreten einer pathologischen Höhle kann nur in Kombination mit Myelographie und wasserlöslichem Kontrastmittel erkannt werden. [ 16 ]
- Die Elektromyographie hilft, das Vorhandensein einer Schädigung der Motoneuronen der vorderen Rückenhörner abzuklären und das Problem bereits in der präklinischen Phase des Vorderhornprozesses zu identifizieren.
- Durch die Elektroneuromyographie können wir erste Pyramidenbahnstörungen und Axondegenerationen erkennen.
- Um Funktionsstörungen der Hirnstammstrukturen und erste Anzeichen einer Syringobulbie festzustellen, ist eine Elektroenzephalographie notwendig.
- Die Echoenzephalographie dient der Erkennung einer Syringoenzephalie und hilft, ein vergrößertes Ventrikelsystem im Gehirn zu identifizieren.
- Die ästhesiometrische Diagnostik dient der Abklärung von Lokalisation und Intensität von Sensibilitätsstörungen.
Differenzialdiagnose
Die Differentialdiagnose wird bei folgenden Pathologien und Zuständen durchgeführt:
- Intramedulläre Tumoren (vor allem im Bereich der Halswirbelsäule) und Tumoren der Medulla oblongata werden anhand der Ergebnisse der Magnetresonanztomographie festgestellt.
- Hämatomyelie – gekennzeichnet durch einen akuten Symptombeginn unmittelbar nach der Verletzung mit anschließendem regressivem Verlauf. Die Diagnose wird durch Blutungen in die Syringomyeliehöhle erschwert.
- Die amyotrophe Lateralsklerose ist durch eine schnelle Entwicklungsgeschwindigkeit und Merkmale pathologischer Veränderungen gekennzeichnet, die bei der Visualisierung des Rückenmarks erkennbar sind.
- Die zervikale ischämische Myelopathie hat eine spezifische Entwicklungsätiologie, ist gekennzeichnet durch Sensibilitätsstörungen nach dem dynamischen Prinzip und charakteristische Anzeichen in der Spondylographie und MRT.
- Zysten, Tumoren des Rückenmarks, posttraumatische oder zystische Myelopathie, spinale Arachnoiditis, tuberkulöse Spondylitis.
- Kraniovertebrale Defekte (hypoplastische Prozesse im Atlas und Axis, Platybasie, Basilarisimpression usw.) gehen mit neurologischen Symptomen einher, ohne dass sich zystische Formationen bilden. Die wichtigste Differenzierungsmethode ist die MRT.
- Raynaud-Krankheit, Angiotrophopathie.
- Kompressionsischämische Neuropathien (Karpal- oder Kubitaltunnelsyndrom). [ 17 ]
Müssen Arnold-Chiari-Malformation und Syringomyelie differenziert werden? Diese beiden Pathologien treten häufig gemeinsam auf: Die Bildung von Rückenmarkshöhlen geht mit der Verlagerung der Kleinhirntonsillen und manchmal des Rumpfes und des vierten Ventrikels unterhalb des Foramen magnum einher. Oft ist der „Schuldige“ der Pathologie ein genetischer Faktor, und eine Behandlung ist nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs möglich. [ 18 ]
Syringomyelie und Hydromyelie erfordern eine zwingende Differenzierung. Die sogenannte Hydrozele des Rückenmarks ist durch eine signifikante Zunahme des Liquorvolumens und einen Anstieg seines Drucks gekennzeichnet. Hydromyelie tritt häufig zusammen mit Syringomyelie auf. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass diese beiden Begriffe nicht identisch sind und zwei unterschiedliche Pathologien bedeuten. Die Diagnose wird anhand klinischer, radiologischer und tomographischer Daten gestellt. [ 19 ]
Syringomyelie und Syringobulbie sind nicht unbedingt Synonyme. Von Syringobulbie spricht man, wenn sich der pathologische Prozess bei Syringomyelie auf den Hirnstammbereich ausdehnt und mit charakteristischen Symptomen einhergeht: Nystagmus, bulbäre Störungen und dissoziierte Anästhesie eines Teils des Gesichts.
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Behandlung Syringomyelie
Die wirksamste Behandlung der Syringomyelie ist jedoch ein chirurgischer Eingriff. Ein chirurgischer Eingriff wird unbedingt verordnet, wenn die neurologische Insuffizienz fortschreitet, insbesondere wenn sich eine zentrale Parese der unteren Extremitäten oder eine periphere Parese der oberen Extremitäten entwickelt. Der Eingriff besteht in der Dissektion des zentralen Spinalkanals mit anschließender Drainage. Die Operation ist wirklich wirksam: Bei den meisten Patienten kommt es zu einem Stillstand der Krankheit und einer Verringerung der neurologischen Störungen. Posttraumatische und postinfektiöse lineare Syringomyelie wird durch die Anlage eines Shunts zwischen der zystischen Formation und dem Subarachnoidalraum korrigiert. Wenn die zugrunde liegende Ursache der Krankheit ein intramedullärer Tumor ist, wird dieser entfernt. Eine Kleinhirnhernie ist eine Indikation für eine Dekompression der hinteren Schädelgrube.
Verhütung
Die wichtigste vorbeugende Maßnahme zur Verhinderung der Entwicklung einer Syringomyelie besteht darin, Handlungen zu vermeiden, die die Dynamik der Zerebrospinalflüssigkeit stören können. Es ist wichtig, die Wahrscheinlichkeit eines erhöhten intraabdominalen und intrakraniellen Drucks zu minimieren: Heben Sie keine schweren Gegenstände, vermeiden Sie übermäßige körperliche Anstrengung (einschließlich starker statischer Belastung), starkes Husten und Niesen, Überanstrengung usw. Vermeiden Sie außerdem Wirbelsäulen- und Kopfverletzungen und führen Sie einen gesunden und mäßig aktiven Lebensstil. Körperliche Inaktivität ist nicht erwünscht.
Wenn die Diagnose Syringomyelie bereits gestellt wurde, sollte eine Verschlimmerung der Erkrankung verhindert werden. Folgende Maßnahmen sind zwingend erforderlich:
- neurologische Registrierung in der Apotheke;
- systematische Diagnoseverfahren zur Überwachung der Dynamik der Pathologie (Magnetresonanztomographie – alle 2 Jahre oder öfter, je nach Indikation);
- regelmäßige Untersuchungen beim Neurologen (1-2 mal jährlich).
Syringomyelie gilt als dynamische Pathologie. Ständige klinische Beobachtung und diagnostische Maßnahmen helfen, die Verschlechterung des pathologischen Prozesses rechtzeitig zu erkennen und entsprechende therapeutische Maßnahmen zu ergreifen. Dies ist insbesondere bei Syringomyelie im Kindesalter notwendig, wenn es wichtig ist, die Indikationen für eine chirurgische Behandlung richtig einzuschätzen: Es gibt Fälle von Spontanheilung einer solchen Erkrankung, wenn ihre Entwicklung mit einem schnellen Wachstum des Skelettsystems verbunden war.
Prognose
Syringomyelie führt zu Schäden an der Wirbelsäule, was zu motorischen Beeinträchtigungen und Sensibilitätsstörungen im Körper und in den Gliedmaßen führt. Der Verlust des Schmerz- und Temperaturgefühls kann zu schweren Verletzungen und Verbrennungen führen. Motorische Funktionsstörungen gehen mit Muskelschwäche und -schwund einher.
Syringomyelie wiederum kann das Auftreten und die Verschlimmerung von Wirbelsäulendeformationen verursachen: Patienten entwickeln häufig eine Skoliose. Selten, aber es kommt vor, dass die Pathologie ohne Symptome auftritt und zufällig im MRT entdeckt wird.
Die Prognose der Syringomyelie wird durch den Schweregrad und das Ausmaß der klinischen Manifestationen, die Dauer der Erkrankung und ihre Ursache bestimmt. Für die meisten Patienten ist eine Operation, die den Kreislauf der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit stabilisiert, die einzige wirksame Behandlung. Die Art des chirurgischen Eingriffs wird von einem Neurochirurgen bestimmt.
Etwa jeder zweite Patient zeigt trotz kompetenter Behandlung nur leichte pathologische Veränderungen. Es gibt zwar Informationen über eine spontane Genesung, diese wurde jedoch nur in Einzelfällen – hauptsächlich in der Pädiatrie – beobachtet. Diese Fälle wurden durch intensives Knochenwachstum und eine natürliche räumliche Ausdehnung der Gehirnstrukturen verursacht. Häufiger führt Syringomyelie zu Behinderungen.
Bei den meisten Patienten entwickeln sich irreversible Rückenmarkserkrankungen vor dem Hintergrund eines längeren Krankheitsverlaufs, was die postoperative Prognose verschlechtert: Viele Symptome bleiben auch nach der Operation bestehen. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Operation sinnlos und ungeeignet ist: Dank einer solchen Behandlung ist es möglich, das weitere Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.