Anzeichen von Syringomyelie

Die Unfähigkeit, Schmerzen und Temperaturunterschiede zu spüren, führt dazu, dass Patienten häufig verschiedene Verletzungen in Form von mechanischen Verletzungen und Verbrennungen erleiden, was sie in den meisten Fällen zu einem Arzt führt. Die ersten Symptome treten jedoch viel früher auf: Es gibt leichte Empfindlichkeitsstörungen wie schmerzhafte Bereiche, Taubheitsgefühl, Brennen, Juckreiz usw. Es ist bemerkenswert, dass die taktile Empfindlichkeit der Patienten nicht beeinträchtigt wird. Oft klagen Patienten über anhaltende dumpfe Schmerzen in der Halswirbelsäule, zwischen den Schulterblättern, in den oberen Gliedmaßen und in der Brust. Ein teilweiser Gefühlsverlust in den unteren Gliedmaßen und im Unterkörper ist seltener.

Bei Syringomyelien treten helle neurotrophische Störungen auf, wie z. B. Vergröberung der Haut, Zyanose, langfristige Heilungswunden, Knochen- und Gelenkdeformität und Knochenbrüchigkeit. Patienten bemerken typische Symptome der Hände: Die Haut wird trocken und rau, die Finger grob und verdickt. Sie können leicht zahlreiche Läsionen auf der Haut erkennen: von mehreren Narben unterschiedlicher Größe bis zu frischen Verbrennungen, Schnitten, Geschwüren und Abszessen. Nicht ungewöhnlich - die Entwicklung akuter eitriger Prozesse vom Panaritium-Typ.

Wenn sich die Pathologie bis zu den Seitenhörnern der oberen Brustwirbelsäulenabschnitte erstreckt, kommt es zu einer starken Karpalvergröberung - der sogenannten Cheiromegalie. Eine Verletzung des Gelenk-Trophismus (normalerweise im Schulter- und Ellbogenbereich) äußert sich in einer Knochenfusion unter Bildung von Hohlraumdefekten. Das betroffene Gelenk vergrößert sich, es gibt keine Schmerzen während der Bewegung, aber es gibt ein charakteristisches Reibgeräusch der Gelenkknochen.

Während sich der pathologische Prozess entwickelt, nehmen die Defekte der Wirbelsäulenhöhle zu und breiten sich auf den Bereich der vorderen Hörner aus. Dies äußert sich in einer Schwächung der Muskeln, Bewegungsstörungen, der Entwicklung atrophischer Prozesse und dem Auftreten einer schlaffen Parese der Hände. Wenn Syringomyelie die Halswirbelsäule betrifft, macht sich das Horner-Syndrom bemerkbar, das aus einem Herabhängen des Augenlids, erweiterten Pupillen und einem Zurückziehen des Augapfels besteht. Wenn die motorisch leitenden Kanäle betroffen sind, kann eine Paraparese der unteren Extremitäten beobachtet werden, bei einigen Patienten werden Harnstörungen festgestellt.

Die Bildung einer Höhle im Hirnstamm weist auf die Entwicklung einer Syringobulbia hin: Die Empfindlichkeit im Gesicht ist beeinträchtigt. Mit der Zeit leidet die Sprache, das Schlucken wird schwierig, es treten Probleme mit den Atemwegen auf, atrophische Prozesse breiten sich auf den weichen Gaumen, die Zunge und einen Teil des Gesichts aus. Eine Sekundärinfektion ist nicht ausgeschlossen: Bronchopneumonie, entzündliche Erkrankungen der Harnwege. In schweren Fällen wird eine Bulbarlähmung festgestellt, die zum Atemstillstand und zum Tod des Patienten führen kann.

Der klinische Verlauf der Krankheit verläuft von Monaten bis zu Jahren mit einer frühen raschen Verschlechterung, die sich allmählich verlangsamt. Es gibt eine lineare Beziehung zwischen Zystenmorphologie, Symptomdauer und Schweregrad. [1], [2]

Erste Anzeichen

Bei einer neurologischen Untersuchung bei Patienten mit Syringomyelie werden folgende charakteristische Anzeichen festgestellt:

• Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindungen vom Typ "Jacke" oder "Halbjacke", die sich auf den Bereich der Extremitäten, den oberen Teil des Körpers, seltener auf den lumbosakralen Bereich und die Innervationszone des Trigeminusnervs ausbreiten. Mit der Weiterentwicklung der Krankheit ist es möglich, propriozeptive Störungen hinzuzufügen, die mit Vibrationsempfindungen, taktiler und muskelartikulärer Empfindlichkeit zusammenhängen. Es können auch leitende kontralaterale Störungen auftreten.
• Die Entwicklung segmentaler Störungen in Form einer distalen ein- und zweiseitigen peripheren Parese der Extremitäten sowie zentraler Störungen wie Pyramideninsuffizienz, spastisches Paar und Monoparese der Extremitäten. Es besteht die Wahrscheinlichkeit, dass die betroffenen Muskeln zucken. Wenn die Medulla oblongata in den Prozess involviert ist, werden Störungen gefunden, die mit einer Parese der Zunge, der Pharyngealzone, der Stimmbänder und des weichen Gaumens verbunden sind. [3]
• Symptome des autonomen Nervensystems treten vor dem Hintergrund trophischer Störungen auf. Oft werden blaue Finger, Veränderungen des Schwitzens (vermehrtes oder vollständiges Aufhören) und Schwellungen der Extremitäten beobachtet. Auch beim Regenerationssystem treten Probleme auf: Verletzungen und Geschwüre nach Verletzungen und Verbrennungen heilen lange nicht mehr. Der osteoartikuläre Mechanismus ist betroffen, Defekte und Knochendeformitäten werden festgestellt, was zu einer Störung der Arbeitsfähigkeit der Extremität führt.
• Die Niederlage der Medulla oblongata geht mit dem Auftreten von Nystagmus und Schwindel einher.
• Die meisten Patienten haben einen Hydrozephalus, der durch Kopfschmerzen, Übelkeit mit Erbrechen, Schläfrigkeit und verstopfte Papillen gekennzeichnet ist.  [4]

Empfindliche Störungen

Schmerz ist die natürliche Reaktion des Körpers auf Verletzungen. Bei Syringomyelien sind jedoch die Schmerzempfindlichkeit und ihre anderen Arten beeinträchtigt. Das Folgende passiert buchstäblich: Ein Glied oder ein anderer Teil des Körpers beginnt ständig und intensiv zu schmerzen, aber gleichzeitig spürt die Person keinen Schmerz durch äußere Reize. Der Körper reagiert nicht, wenn er geschnitten, gestochen oder verbrannt wird: Der Patient fühlt es einfach nicht. Bei Patienten mit Syringomyelie finden sich häufig Spuren von Schnitten und Verbrennungen mit heißen Gegenständen auf der Haut: Der Patient hat nicht das Gefühl, eine heiße oder scharfe berührt zu haben, zieht nicht an seiner Hand, was zu Verbrennungen oder Schnitten führt. In medizinischen Kreisen wird dieser Zustand als "schmerzhafte Taubheit" oder "Doloroseanästhesie" bezeichnet. [5]

Darüber hinaus verschlechtern sich die Stoffwechselprozesse, der Trophismus der Gewebe in der pathologischen Zone: Die betroffenen Gliedmaßen oder Körperteile verlieren subkutanes Fett, die Haut wird blass zyanotisch, rau, es kommt zu einem Peeling, die Nagelplatten verblassen. Schwellungen sind auch im Bereich der Gelenke möglich. Der muskuloskelettale Mechanismus leidet ebenfalls: Muskelatrophie, Knochen werden zerbrechlich.

Bulbare Störungen bei Syringomyelie

Eine Funktionsstörung der Nerven des Glossopharynx, des Vagus und des Hypoglossus oder ihrer motorischen Kerne tritt auf, wenn sich Syringomyelie auf die Region der Medulla oblongata ausbreitet. In diesem Fall leiden die lingualen Muskeln, der weiche Gaumen, der Pharynx, der Kehldeckel und die Stimmbänder. Die Pathologie ist bilateral oder unilateral.

Klinisch sind Bulbarstörungen wie folgt:

• Sprachstörungen (Aphonie, Dysarthrie - verzerrte oder schwierige Aussprache von Lauten);
• Schluckstörungen (Dysphagie, insbesondere im Hinblick auf das Schlucken flüssiger Lebensmittel);
• Abweichungen der Zunge nach links oder rechts, Verschlechterung ihrer Beweglichkeit;
• Nichtverschluss der Stimmbänder;
• Verlust des Rachen- und Gaumenreflexes.

Bei Atrophie der Lingualmuskulatur wird ein fibrilläres Zucken festgestellt.

Lermittes Symptom mit Syringomyelie

Für Patienten mit Empfindlichkeitsverlust im Unterleib und in den Beinen ist das Lermitte-Symptom charakteristisch, das in einem plötzlichen kurzfristigen Schmerz besteht, der die Wirbelsäule von oben nach unten bedeckt, wie ein elektrischer Schlag.

Eine solche Manifestation wird als eines der akuten Symptome sensorischer Störungen angesehen. Für den Patienten sind solche episodischen Kurzzeitschmerzen äußerst unangenehm. Gleichzeitig gibt es ein Kribbeln, eine Spannung entlang der Achse entlang der Wirbelsäule und zu den oberen Gliedmaßen.

Das Symptom tritt vor dem Hintergrund mechanischer Reizungen auf, die bei einer scharfen Nackenbeugung sowie beim Niesen oder Husten auftreten können. Pathologie wird bei etwa 15% der Patienten beobachtet.

Syringomyelie bei Kindern

Syringomyelie ist in der Kindheit selten. Da die Krankheit durch einen langsamen Anstieg gekennzeichnet ist, machen sich pathologische Symptome selten in einem frühen Stadium der Bildung bemerkbar. Die Hauptursache für die pädiatrische Pathologie ist eine Verletzung der Entwicklung des Rückenmarks, nämlich die falsche Bildung der Naht, die die beiden Hälften des Rückenmarks verbindet, sowie die zentrale Kanalöffnung.

Bei Syringomyelien im Kindesalter sind im Gegensatz zur gleichen Erkrankung bei Erwachsenen weniger ausgeprägte sensorische und Schmerzstörungen charakteristisch. Kinder haben jedoch ein höheres Risiko, eine Skoliose zu entwickeln, was im Hinblick auf die chirurgische Korrektur günstiger ist. In einigen Fällen kann Syringomyelie im Kindesalter von selbst heilen. [6]

Die Krankheit ist bei verschiedenen Patienten niemals gleich. Bei einigen Patienten zeigt sich die Pathologie nur als milde Symptome mit anschließender Stabilisierung über das ganze Jahr. In anderen Fällen kann die Krankheit dramatisch fortschreiten, was durch Störungen oder den Verlust wichtiger Körperfunktionen erschwert wird, was zu einer erheblichen Verschlechterung der Lebensqualität führt. Es sind auch familiäre Fälle der Krankheit bekannt, die häufig eine chirurgische Behandlung erfordern.

Formulare

Die Klassifizierung von Syringomyelien umfasst verschiedene Arten von Pathologien:

• Eine nicht kommunizierende Störung des zentralen Kanals, die als die häufigste angesehen wird. Sein Auftreten kann gleichzeitig mit der Verschlechterung der Durchgängigkeit des Wirbelkanals im Subarachnoidalraum oder mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ I auftreten.
• Eine nicht-kommunizierende extrakanale Störung, die auftritt, wenn die Wirbelsäule beschädigt ist oder wenn der Blutfluss im Wirbelsäulenkörper beeinträchtigt ist. Im Bereich der Schädigung bildet sich ein zystisches Element, das zur weiteren Ausbreitung neigt.
• Kommunikationsstörung des Zentralkanals gleichzeitig mit dem Dandy-Walker- und dem Arnold-Chiari-II-Syndrom. Hydrocephalus ist ebenfalls charakteristisch.

Seit 1974 gibt es eine ähnliche Klassifizierung der Krankheit:

• Die Kommunikationsstörung mit dem Eindringen in den Subarachnoidalraum der Wirbelsäule entsteht durch pathologische Veränderungen im Bereich des kraniovertebralen Übergangs oder der Schädelbasis.
• Die posttraumatische Syringomyelie mit der Bildung einer Höhle im Bereich der Schädigung nimmt zu und entwickelt sich in den angrenzenden Teilen der Wirbelsäule. Pathologische Anzeichen treten zu einem späten Zeitpunkt nach einer ziemlich langen Zeit auf, wenn sich das Opfer anscheinend vollständig erholt hat.
• Eine Störung, die sich durch Arachnopathie oder Arachnoiditis entwickelt.
• Zysten, die als Folge von Tumorprozessen im Rückenmark auftreten.
• Eine Störung, die mit nicht-neoplastischen Prozessen verbunden ist, die einen erhöhten Druck auf das Rückenmark verursachen.
• Idiopathische Störung, deren Ursache nicht festgestellt werden kann.

Abhängig von der Lokalisation der Pathologie gibt es:

• posterior (empfindlich);
• anterior (motorisch);
• Seitenhorn (vegetativ trophisch);
• gemischte Syringomyelie.

Vordere Syringomyelien werden selten isoliert gefunden. Am häufigsten werden motorische Störungen mit Empfindlichkeitsstörungen kombiniert.

Abhängig von der Verteilung der Störung entlang der Wirbelsäulenachse werden folgende Krankheitsarten unterschieden:

• Syringomyelie der Halswirbelsäule - entwickelt sich am häufigsten und weist charakteristische Merkmale wie Empfindlichkeitsverlust in Armen und Rumpf auf (die betroffenen Bereiche werden als "Jacke" oder "Halbjacke" bezeichnet.
• Syringomyelien der Brustwirbelsäule werden häufig mit Läsionen der Halswirbelsäule kombiniert und verursachen trophische Muskelstörungen in den oberen Extremitäten. Das Zucken der Fibrillenmuskulatur ist normalerweise mild.
• Syringomyelien der Lendenwirbelsäule (oder lumbosakralen) gehen mit einer Parese der unteren Extremitäten einher, die relativ selten auftritt (etwa 10%) und am häufigsten durch Tumor- oder Entzündungsprozesse in der Wirbelsäule verursacht wird.
• Totale Syringomyelie tritt in 10% der Fälle auf und ist durch das Auftreten pathologischer Hohlräume im gesamten Rückenmark und nicht nur in einem Abschnitt gekennzeichnet. Diese Form der Krankheit ist hinsichtlich Prognose und Heilung am ungünstigsten.
• Stamm- und Wirbelsäulensyringomyelie entwickelt sich, wenn der Hirnstamm betroffen ist. Der Patient hat Nystagmus, Bulbarstörungen (Schluckbeschwerden, Sprechen usw.). Eine Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit ist möglich.
• Encephalomyelitis syringomyelia (ein anderer Name ist Syringoenzephalie) ist eine Läsion der inneren Kapsel des Gehirns, bei der eine motorische und sensorische Störung auf der gegenüberliegenden Körperseite auftritt.