Pulmonale Air-Leakage-Syndrome

Bei Lungen-Luftlecksyndromen kommt es zu einer Ausbreitung von Luft außerhalb ihres normalen Bereichs in den Lufträumen der Lunge.

Zu den pulmonalen Air-Leak-Syndromen zählen das interstitielle Lungenemphysem, das Pneumomediastinum, der Pneumothorax, das Pneumoperikard, das Pneumoperitoneum und das subkutane Emphysem. Diese Syndrome treten bei 1–2 % aller gesunden Neugeborenen auf, möglicherweise aufgrund der Entwicklung eines erheblichen Unterdrucks im Brustkorb, wenn das Kind zu atmen beginnt, und der gelegentlichen Zerstörung des Alveolarepithels, wodurch Luft aus den Alveolen in extraalveoläre Weichteile oder Räume entweichen kann. Air Leaks kommen am häufigsten und schwerwiegendsten bei lungenkranken Säuglingen vor, die aufgrund mangelnder Lungencompliance und der Notwendigkeit eines hohen Atemwegsdrucks (bei respiratorischer Insuffizienz) oder weil Air Trapping (beim Mekoniumaspirationssyndrom), das zu einer Überdehnung der Alveolen führt, gefährdet sind. Viele betroffene Säuglinge sind asymptomatisch; die Diagnose wird klinisch oder bei einer Verschlechterung des O2-Status vermutet und durch eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs bestätigt. Die Behandlung variiert je nach Art des Lecks. Bei Kindern mit mechanischer Beatmung besteht die Behandlung stets darin, den Inspirationsdruck auf das niedrigste erträgliche Niveau zu reduzieren. Hochfrequenzbeatmung kann wirksam sein, hat aber keinen nachgewiesenen Nutzen.

Interstitielles Lungenemphysem

Beim interstitiellen Emphysem tritt Luft aus den Alveolen in das interstitielle Gewebe und die Lymphgefäße der Lunge oder den subpleuralen Raum aus. Es tritt üblicherweise bei künstlich beatmeten Kindern mit eingeschränkter Lungencompliance auf, beispielsweise bei Patienten mit Atemnotsyndrom, kann aber auch spontan auftreten. Eine oder beide Lungenflügel können betroffen sein, und innerhalb jedes Lungenflügels kann die Läsion fokal oder diffus sein. Bei ausgedehntem Emphysem kann sich der Atemzustand akut verschlechtern, da die Lungencompliance plötzlich abnimmt.

Im Röntgenbild des Thorax sind zystische oder lineare Aufhellungen in der Lunge in unterschiedlicher Anzahl zu erkennen. Manche Aufhellungen sind länglich, andere erscheinen als subpleurale Zysten mit Durchmessern von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern.

Ein interstitielles Lungenemphysem kann innerhalb von 1 bis 2 Tagen abklingen oder wochenlang im Röntgenbild des Brustkorbs nachweisbar sein. Bei manchen Patienten mit schwerer Lungenerkrankung und interstitiellem Lungenemphysem entwickelt sich eine bronchopulmonale Dysplasie, und die zystischen Veränderungen des langjährigen interstitiellen Lungenemphysems werden dann Teil des Röntgenbildes der BPD im Brustkorb.

Die Behandlung ist in der Regel unterstützend. Ist eine Lunge deutlich stärker betroffen als die andere, kann der Säugling auf die Seite der stärker betroffenen Lunge gelegt werden. Dies führt dazu, dass die Lunge mit interstitiellem Emphysem komprimiert wird, wodurch der Luftverlust reduziert und möglicherweise die Ventilation der normalen (oberen) Lunge verbessert wird. Ist eine Lunge sehr stark betroffen und die andere wenig oder gar nicht betroffen, kann eine separate Intubation und Beatmung der weniger betroffenen Lunge versucht werden; es entwickelt sich bald eine totale Atelektase der unbelüfteten Lunge. Da nun nur noch eine Lunge beatmet wird, kann eine Anpassung der Beatmungsparameter und des inspiratorischen Sauerstoffanteils notwendig sein. Nach 24 bis 48 Stunden wird der Endotrachealtubus wieder in die Trachea eingeführt. Zu diesem Zeitpunkt kann der Luftverlust verschwinden.

Pneumomediastinum

Bei einem Pneumomediastinum dringt Luft in das Bindegewebe des Mediastinums ein; die Luft kann dann in das subkutane Gewebe von Hals und Kopf eindringen. Ein Pneumomediastinum ist in der Regel asymptomatisch, obwohl bei Vorhandensein von subkutaner Luft Krepitation beobachtet wird. Die Diagnose erfolgt durch Röntgenaufnahmen; in der anterior-posterioren Projektion kann die Luft eine Transparenz um das Herz bilden, während in der lateralen Projektion die Luft die Thymuslappen vom Herzschatten abhebt (Segelzeichen). Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich; eine Besserung tritt spontan ein.

Pneumoperikard

Ein Pneumoperikard ist das Eindringen von Luft in die Perikardhöhle. Es tritt fast immer nur bei künstlich beatmeten Kindern auf. In den meisten Fällen verläuft es asymptomatisch, kann aber bei ausreichender Luftansammlung zu einer Herzbeuteltamponade führen. Die Diagnose wird vermutet, wenn der Patient einen akuten Kollaps entwickelt, und durch den Nachweis einer Aufhellung um das Herz im Röntgenbild oder durch die Luftgewinnung während einer Perikardpunktion mittels Punktion der Kopfvenen bestätigt. Die Behandlung umfasst eine Perikardpunktion mit anschließender chirurgischer Einführung eines Schlauchs in die Perikardhöhle.

Pneumoperitoneum

Ein Pneumoperitoneum ist das Eindringen von Luft in die Bauchhöhle. Es hat in der Regel keine klinische Bedeutung, sollte jedoch als Differenzialdiagnose ein Pneumoperitoneum aufgrund einer Ruptur eines Hohlorgans in der Bauchhöhle gestellt werden, da es sich um eine akute chirurgische Pathologie handelt.

Pneumothorax

Ein Pneumothorax ist das Eindringen von Luft in den Pleuraspalt. Eine ausreichende Ansammlung von Luft kann zu einem Spannungspneumothorax führen. Typischerweise manifestiert sich ein Pneumothorax klinisch mit Tachypnoe, Dyspnoe und Zyanose, obwohl auch ein asymptomatischer Pneumothorax auftreten kann. Die Atmung ist geschwächt, und der Brustkorb vergrößert sich auf der betroffenen Seite. Ein Spannungspneumothorax führt zum Herz-Kreislauf-Kollaps.

Die Diagnose wird durch eine Verschlechterung des Atemstatus und/oder eine Transillumination des Brustkorbs mit einer fiberoptischen Sonde vermutet. Die Diagnose wird durch eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder, im Falle eines Spannungspneumothorax, durch die Luftgewinnung während der Thorakozentese bestätigt.

In den meisten Fällen heilt ein Pneumothorax spontan aus, wenn sich etwas Luft im Pleuraraum befindet. Ein Spannungspneumothorax oder ein großes Luftvolumen im Pleuraraum muss jedoch evakuiert werden. Bei einem Spannungspneumothorax wird die Luft vorübergehend mit einer Kopfvenenpunktionsnadel oder einem Angiokatheter und einer Spritze entfernt. Die endgültige Behandlung besteht in der Einlage einer Thoraxdrainage (French Nr. 8 oder Nr. 10), die an einen kontinuierlich arbeitenden Aspirator angeschlossen ist. Anschließende Auskultation, Transillumination und Röntgenaufnahmen bestätigen die ordnungsgemäße Funktion der Drainage.