Symptome des Neuroblastoms

Die Symptome eines Neuroblastoms sind äußerst vielfältig und hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung eines bestimmten Organs ab.

Die häufigsten Lokalisationen des Tumors sind die Nebennieren (40 % der Fälle), gefolgt vom Retroperitonealraum (25–30 %), dem hinteren Mediastinum (15 %), dem kleinen Becken (3 %) und dem Halsbereich (1 %). Seltene und unspezifische Lokalisationen werden in 5–15 % der Neuroblastomfälle beobachtet.

Schmerzen sind bei 30–35 % der Patienten ein klinisch signifikantes Symptom des Neuroblastoms, Fieber tritt bei 25–30 % auf. Gewichtsverlust tritt bei 20 % der Patienten auf. Ein asymptomatischer Verlauf ist über einen langen Zeitraum möglich, dessen Häufigkeit vom Stadium des Prozesses abhängt: im Stadium I – 48 %, im Stadium II – 29 %, im Stadium III – 16 %, im Stadium IV – 5 %, im Stadium IVS – in 10 % der Fälle.

Wenn sich der Tumor im zervikothorakalen Bereich des sympathischen Rumpfes befindet, wird in einigen Fällen ein Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enophthalmus, Anhidrose auf der betroffenen Seite) beobachtet. Wenn der Prozess im retrobulbären Raum lokalisiert ist, kann das „Brillen“-Symptom mit Exophthalmus auftreten. Zwangshusten, Atemstörungen, Brustwanddeformation, Dysphagie und häufiges Aufstoßen sind charakteristisch für einen Tumor im hinteren Mediastinum. Die Ausbreitung des Prozesses von der Brusthöhle in den retroperitonealen Raum durch die Zwerchfellöffnungen wird als „Sanduhr“- oder „Hantel“-Symptom bezeichnet. Bei Lokalisierung im retroperitonealen Raum kann ein steiniger, praktisch unbeweglicher Tumor mit einer knollenförmigen Oberfläche palpiert werden. Eine frühe Fixierung des Tumors erfolgt durch schnelles Einwachsen in den Spinalkanal durch die Zwischenwirbelöffnungen. Dabei können neurologische Symptome in Form von Paresen und Lähmungen in den Vordergrund treten.

Bei einer Schädigung des Knochenmarks kommt es zu einer Myelodepression, die sich in anämischen und thrombozytopenischen Syndromen sowie in infektiösen Episoden mit der Entwicklung einer Neutropenie äußert.

In seltenen Fällen ist aufgrund der Sekretion vasointestinaler Peptide durch den Tumor massiver Durchfall eines der Hauptsymptome.

Hautmetastasen eines Neuroblastoms erscheinen als dichte, bläulich-violette Knötchen.

Rückfälle bei lokalisierten Formen des Neuroblastoms sind relativ selten (18,4 %), jedoch finden sich bei der Hälfte der Patienten mit Rückfall Fernmetastasen. Die Häufigkeit von Rückfällen hängt deutlich vom Alter ab: Je älter das Kind zum Zeitpunkt der Erstdiagnose ist, desto höher ist die Rückfallhäufigkeit. Am häufigsten sind bei Rückfällen des Neuroblastoms Läsionen in den Knochen, im Knochenmark und in den Lymphknoten lokalisiert. Haut, Leber und Gehirn sind deutlich seltener betroffen.

Einteilung des Neuroblastoms nach Stadien

Das derzeit am weitesten verbreitete Staging-System für Neuroblastome ist das International Neuroblastoma Staging System (INSS).

• Stadium I: lokalisierter, makroskopisch vollständig entfernter Tumor ohne Lymphknotenbefall (ein Befall der unmittelbar benachbarten, vollständig entfernten Lymphknoten ist akzeptabel); dasselbe gilt für bilaterale Tumoren.
• Stufe II.
  • Stadium IIa: makroskopisch unvollständig entfernter einseitiger Tumor ohne Befall der Lymphknoten (Befall vollständig entfernter Lymphknoten in unmittelbarer Nähe des Tumors ist akzeptabel).
  • Stadium IIb: Einseitiger Tumor mit Lymphknotenbefall auf der gleichen Seite.
• Stadium III: unvollständig resezierter Tumor, der die Mittellinie überschreitet, mit oder ohne Lymphknotenbefall, oder einseitiger Tumor mit Lymphknotenbefall auf der kontralateralen Seite, oder unvollständig resezierter Mittellinientumor mit beidseitigem Wachstum oder beidseitigem Lymphknotenbefall (die Wirbelsäule wird als Mittellinie betrachtet).
• Stadium IV: Tumorausbreitung in Knochenmark, Knochen, entfernte Lymphknoten, Leber, Haut und/oder andere Organe.
  • Stadium IVS: Lokalisierter Tumor (Stadium I, IIa oder IIb) mit ausschließlicher Ausbreitung in Leber, Haut und/oder Knochenmark bei Kindern unter einem Jahr (die Knochenmarkinfiltration überschreitet nicht 10 % der Tumorzellen im Ausstrich, mlBG negativ). Im Gegensatz zu anderen malignen Tumoren ist bei mikroskopisch nachweisbarem Resttumor in situ die Diagnose Stadium I aufgrund der Möglichkeit einer spontanen Regression in den meisten Fällen gesichert. Dieses Phänomen ist auch bei makroskopisch nachweisbarem Resttumor in den Stadien II und III möglich.

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