Symptome von Neuroblastom

Die Symptome des Neuroblastoms sind durch extreme Vielfalt gekennzeichnet und hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung des einen oder anderen Organs ab.

Am häufigsten wird der Tumor in der Nebenniere lokalisiert (40%), gefolgt von weiterer Frequenz retroperitoneum (25-30%), hinterer Mediastinum (15%), ein kleines Becken (3%) und der Hals (1%). Seltene und nicht identifizierte Lokalisationen werden in 5-15% der Fälle von Neuroblastom beobachtet.

Schmerz ist ein klinisch signifikantes Symptom des Neuroblastoms bei 30-35% der Patienten, Fieber wird in 25-30% beobachtet. Verlust des Körpergewichts - bei 20% der Patienten. Seit langem ist asymptomatischer Fluss möglich, dessen Häufigkeit von der Stufe des Prozesses abhängt: im Stadium I - 48%, im Stadium II - 29%, im Stadium III - 16%, im Stadium IV - 5%, im Stadium IVS - 10% von Fällen.

Mit dem Ort des Tumors in der zerviko-thorakalen Region des sympathischen Rumpfes wurde in einer Reihe von Fällen ein Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enophthalmus, Anhidrose auf der Seite der Läsion) festgestellt. Wenn der Prozess im retrobulbären Raum lokalisiert ist, kann das Symptom "Brille" mit Exophthalmus auftreten. Obsessive Husten, Atemnot, Brustwanddeformität, Dysphagie und häufiges Aufstoßen sind charakteristisch für einen Tumor im hinteren Mediastinum. Die Verteilung des Prozesses von der Brusthöhle zum retroperitonealen Raum durch die Zwerchfellöffnungen wird als Symptom von "Sanduhr" oder "Hantel" beschrieben. Bei der Palpation im retroperitonealen Raum ist es möglich, die felsige Dichte eines nahezu unbelasteten Tumors mit einer holprigen Oberfläche zu bestimmen. Die frühe Tumorfixierung erfolgt durch schnelles Einwachsen in den Spinalkanal durch das Foramen intervertebrale. In diesem Fall können neurologische Symptome in Form von Parese und Lähmung in den Vordergrund treten.

Wenn das Knochenmark betroffen ist, tritt eine Mellodepression auf, die sich durch anämische und thrombozytopenische Syndrome manifestiert, sowie Infektionsepisoden in der Entwicklung von Neutropenie.

In seltenen Fällen wird aufgrund der Tumorsekretion von vaso-intestinalen Peptiden massiver Durchfall zu einem der führenden Symptome.

Metastasen in der Haut mit Neuroblastom haben die Form von dichten Knoten der cyanotisch-violetten Farbe.

Rezidive mit lokalisierten Formen des Neuroblastoms sind relativ selten (18,4%), aber bei der Hälfte der Patienten mit Rezidiv haben sie Fernmetastasen. Eine deutliche Abhängigkeit der Häufigkeit von Rückfällen vom Alter ist typisch: Je älter das Kind zum Zeitpunkt der Erstdiagnose ist, desto höher ist die Häufigkeit seines Wiederauftretens. Meistens mit einem Wiederauftreten von Neuroblastom, Läsionen sind in den Knochen, Knochenmark, Lymphknoten lokalisiert. Deutlich weniger betroffen sind Haut, Leber und Gehirn.

Klassifizierung von Neuroblastom in Stadien

Das gebräuchlichste derzeitige System ist das Staging des Neuroblastoms INSS (Internationales Neuroblastoma Staging System).

• Stadium I: ein lokalisierter makroskopisch vollständig entfernter Tumor ohne Lymphknotenbefall (es ist zulässig, vollständig entfernte Lymphknoten unmittelbar benachbart zu dem Tumor zu involvieren); das gleiche für einen bilateralen Tumor.
• Stufe II.
  • Stadium IIa: makroskopisch unvollständig entfernter einseitiger Tumor ohne Lymphknotenbefall (es ist zulässig, vollständig entfernte Lymphknoten unmittelbar benachbart zum Tumor zu involvieren).
  • Stadium IIb: ein einseitiger Tumor mit Lymphknotenbefall auf der gleichen Seite.
• Stufe III: nicht vollständig entfernt Tumor vorbei Mittellinie mit Lymphknoten oder ohne einseitigen Tumor Lymphknoten auf der anderen Seite oder nicht vollständig medianen Tumor mit bilateraler Zunahme oder bilateral Lymphknoten (die Mittellinie entfernt nehmen vertebralen Säule).
• Stadium IV: Verbreitung des Tumors in Knochenmark, Knochen, entfernte Lymphknoten, Leber, Haut und / oder andere Organe.
  • Schritt IVS: Tumor lokalisiert (Stadium I, IIa oder IIb) mit dissimination nur in der Leber, der Haut und / oder bei Kindern Knochenmark weniger als ein Jahr (Knochenmarksinfiltration nicht mehr als 10% der Tumorzellen in einem Abstrich, mlBG negativ). Im Gegensatz zu anderen malignen Tumoren mit einem mikroskopisch bestimmten Residualtumor in situ stellt sich im Zusammenhang mit der in den meisten Fällen spontanen Regression eine Diagnose des Stadium I ein. Dieses Phänomen ist auch bei einem makroskopisch bestimmten Resttumor der Stadien II und III möglich.

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