Startl - Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose

Das Schreckensyndrom vereint eine große Gruppe von Krankheiten, die durch eine verstärkte Schreckreaktion (Schreckensreaktion) gekennzeichnet sind, auf unerwartete äußere Reize.

Die Startreaktion (die "generalisierte motorische Aktivierungsreaktion") ist eine universelle Komponente des Orientierungsreflexes für Säugetiere. Seine Latenzzeit beträgt weniger als 100 ms, und die Dauer beträgt weniger als 1000 ms. Für eine physiologische Anfangsreaktion ist eine gewohnheitsmäßige Reaktion charakteristisch. Als gutartiges Phänomen tritt die Startreaktion bei 5-10% der Bevölkerung auf.

Die intensivierte Startreaktion ist eine stereotype Reaktion (Zucken) auf Licht, Schall und andere unerwartete Reize. Das vorherrschende Element dieses Zuckens ist die generalisierte Reaktion der Biegung des Kopfes, des Rumpfes und der Extremitäten (obwohl manchmal die Verlängerungsreaktion beobachtet wird). Sie und physiologische Schreckhaftigkeit bei gesunden Menschen, vermittelten vor allem die Reticularformation des Gehirns (sowie die Amygdala und Hippocampus), es verfügt über ein extrem breites rezeptives Feld und aufgrund der erhöhten Erregbarkeit spinal. Die Startreaktion wird durch kortikale Mechanismen moduliert. Der Alarmzustand verstärkt die Startreaktion. Die pathologische (verstärkte) Startreaktion unterscheidet sich von ihrer physiologischen durch ihre Schwere.

Eine verstärkte Schreckreaktion kann auch eine Folge einer Vielzahl von Krankheiten sein, die das Nervensystem betreffen. In dieser Hinsicht kann es primär und sekundär sein.

Die Hauptformen und Ursachen des Start-Syndroms:

I. Physiologische Startreaktion gesunder Menschen (schaudert als Reaktion auf Licht, Schall und andere unerwartete Reize).

II. Verstärkte pathologische Reaktion:

A. Primäre Formen:

1. Hyperexlexion.
2. Kulturell bedingte Syndrome wie Meryachit, Lat, "springender Franzose aus Maine" und andere.

B. Sekundäre Formen:

1. Nicht-progressive Enzephalopathien.
2. Startle-Epilepsie.
3. Hohe Schädigung des Rückenmarks und des Hirnstamms (Stem Reticular Reflex Myoclonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Okklusion der hinteren Thalamusarterie.
6. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
7. Myoklonische Epilepsie.
8. Das Syndrom einer starren Person.
9. Tourette-Syndrom.
10. Hyperthyreose.
11. Hyperaktives Verhalten.
12. Verzögerte geistige Entwicklung.
13. Iatrogene Formen (medikamenteninduziert).
14. Psychogene Krankheiten.

A. Primäre Formen des Schreckensyndroms

Die Rohformen der benignen startle Reaktion verbessert umfassen giperekpleksiyu (startle Erkrankungen), Epilepsie und schrecken einige sogenannte kulturell vermittelten Störung (letztere bleibt schlecht verstanden Pathophysiologie und ihren Platz in der Klassifizierung kann sich ändern).

Giperekpleksiya - sporadisch (mit späterem Beginn) oder (häufiger) eine Erbkrankheit mit autosomal-dominant vererbt, von Anfang an in der frühen Kindheit gekennzeichnet, kongenitale Muskeldystrophie Hypertonie ( „rigid Kind» «Stiff-Baby»), das Alter allmählich zurückbildet, und das Vorhandensein von pathologischen Startreaktionen. Letztere sind das dominierende klinische Symptom. Die gleichen Familien auftreten, eingesetzt und weniger schwere Formen der Schreckreaktionen bestehen im Gegensatz zu Muskelsteifheit im Laufe des Lebens und sind oft die Ursache für die Patienten fällt (manchmal wiederholt Frakturen). Test Schreckhaftigkeit ist pokolachivanii Ruck an der Spitze der Nase, die süchtig gebildet wird. In diesem Fall wird das Bewusstsein im Gegensatz zur Anfangsepilepsie nicht verletzt. Bei Patienten mit Hyperexplexion sind verstärkte nächtliche Myoklonien charakteristisch. Es wird die Hypothese aufgestellt, dass giperekpleksiya retikulären stimulus-sensitiv (reflex) Myoklonus darstellt. Oft gibt es eine gute Reaktion auf Clonazepam.

Um die Kultur vermittelte Syndrome, die beide Familie und sporadisch sein kann, umfassen wie „lat“, „miryachit“, „Springen Franzosen von Maine“, „IMU“, „Mali-Mali“, „Yaun“ "Hiccups" und andere (es gibt mehr als 10 von ihnen), die in verschiedenen Ländern der Welt seit dem XV Jahrhundert beschrieben werden.

Die am meisten untersuchte zwei Formen: „lat“ und „Springen Franzosen von Maine-Syndrom“ Sie treten sowohl in Form von familiären als auch sporadischen Formen auf. Die wichtigsten Symptome sind Schreckhaftigkeit in Reaktion auf eine unerwartete Berührung ausgesprochen (meist akustisch) Reize, die mit solchen Phänomenen kombiniert werden (nicht unbedingt alle von ihnen) als Echolalie, echopraxia, eschrolalia und automatische Ausführung von Aufträgen oder Bewegungen, die das Verhalten anderer zu imitieren. Diese Syndrome sind derzeit selten.

B. Sekundäre Formen des Schreckensyndroms

Sekundäre Formen treten mit einer großen Anzahl von neurologischen und psychischen Erkrankungen auf. Diese umfassen nicht-progressive Enzephalopathie (post-traumatische, posthypoxischen, perinatale Anoxie), degenerative Erkrankungen, hohe Rückenmarksverletzung, Arnold-Chiari-Syndrom, Okklusion der hinteren thalamischen Arterien, Hirnabscess, Chiari Anomalie, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, myoklonische Epilepsie, Stiff-Man-Syndrom, Sarkoidose , Virusinfektionen, multiple Sklerose, Tourette-Syndrom, Hyperthyreose und "hyperadrenergic Zustand", Tay-Sachs-Krankheit, einige fakomotozy, paraneoplastisches Läsion Artikel Gehirnwellen, hyperaktives Verhalten, verzögerte mentale Reifung und einige andere Bedingungen. Verstärkte Startreaktionen finden sich auch im Bild psychogener neurotischer Erkrankungen, insbesondere bei Vorliegen von Angststörungen.

Eine besondere Variante des sekundären Schreckensyndroms ist die "Schreckens Epilepsie", die keine nosologische Einheit bezeichnet und mehrere Phänomene mit Epilepsien unterschiedlicher Herkunft vereint. Dazu gehören epileptische Anfälle, die durch unerwartete Sinnesreize ("stimulanssensitive Epilepsie") hervorgerufen werden, die zu Erschrecken führen. Solche epileptischen Anfälle werden bei verschiedenen Formen von Zerebralparese sowie bei Patienten mit Down-Syndrom, Sturge-Weber-Syndrom und Lennox-Gastaut-Syndrom beschrieben. Startle-induzierte epileptische Anfälle können sowohl partiell als auch generalisiert sein und werden in Läsionen der frontalen oder parietalen Region beobachtet. Eine gute Wirkung (vor allem bei Kindern) wird durch Clonazepam und Carbamazepin erzielt.