Sprengel-Krankheit

Die oberen Gliedmaßen werden vom Schultergürtel gestützt. Es umfasst das Schlüsselbein, das Schulterblatt und den Muskel. Das Schulterblatt verbindet den Oberarm mit dem Schlüsselbein. Es ist flach, dreieckig und hat die Form eines Spatens. Die Deformität des Schultergelenks, bei der sich das Schulterblatt über seinem normalen Zustand befindet, entfaltet sich und sieht aus wie ein Flügel. Sie wird als Sprengel-Krankheit bezeichnet, wie ein deutscher Chirurg es zuerst beschrieb. Es ist sowohl in eine Richtung als auch in zwei Richtungen. 

Epidemiologie

Die Prävalenz der Sprengel-Krankheit ist unklar, aber einige Studien legen nahe, dass die Prävalenz bei etwa 1 von 40.000 lebenden Neugeborenen liegt. [1]Darüber hinaus sind Männer häufiger von diesem Syndrom betroffen als Frauen.[2]

Ursachen sprengel-Krankheit

Die Ursache der Pathologie liegt in der Verletzung der fetalen Entwicklung. Dies ist eine angeborene Krankheit. Die Klingen des Embryos sind hoch, aber im Laufe der Entwicklung wächst das Knochensystem, einschließlich des gesamten Schultergürtels. Die Paddel werden verlängert und nehmen den von der Natur vorgegebenen Platz ein. Eine Störung des vollen Wachstums des Fötus führt zu einer Sprengel-Krankheit, die häufig mit anderen Skelettdefekten kombiniert ist.[3]

Risikofaktoren

Die wahrscheinlichen Faktoren, die zu einer beeinträchtigten Embryoentwicklung beitragen, sind:

• genetische Veranlagung;
• schädliche Arbeitsbedingungen in der Produktion;
• Infektionskrankheiten;
• starke Toxikose;
• Pathologie der Gebärmutter.

Pathogenese

Die Pathogenese der Entstehung des Morbus Sprengel wurde von vielen Wissenschaftlern zu erklären versucht, aber diese Frage ist noch nicht vollständig geklärt, es gibt nur Spekulationen. [4]Sie konvergieren nur, wenn sich der Defekt in den frühen Stadien der Schwangerschaft, vor dem Auftreten der Nieren der oberen Extremitäten (vor der 4.-5. Woche), zu entwickeln beginnt. Embryologisch entwickelt sich das Schulterblatt mit der oberen Extremität; es erscheint in der fünften Woche in der oberen Rücken- und unteren Halsregion zusammen mit dem Primordium und senkt sich bis zur 12. Schwangerschaftswoche in die endgültige anatomische Position zu einem der zweiten bis achten Brustwirbel ab.[5], [6]

Deformität ist normalerweise mit Hypoplasie oder Muskelatrophie verbunden, und eine Kombination dieser Faktoren führt zu einer Entstellung und funktionellen Einschränkung der Schulter. Es gibt zwei Arten von Verformungen: Muskel- und Knochenverformungen. Der erste Fall ist weniger schwerwiegend und berührt die Trapez- und Rautenmuskulatur, der zweite Fall steht in direktem Zusammenhang mit dem Schulterblattknochen.

Symptome sprengel-Krankheit

Die ersten Anzeichen der Krankheit machen sich unmittelbar nach der Geburt bemerkbar: Das Schulterblatt (in der Regel eines) ist kürzer als das andere, höher und stark deformiert. Die Bewegung der Hand nach oben ist begrenzt.

Morbus Sprengel prägt das Erscheinungsbild eines kurzen Halses, niedrigen Haaransatzes und asymmetrischer Schultern. Oft ist die Pathologie nicht auf einen kosmetischen Defekt beschränkt, sondern es entstehen auch Schmerzen durch übermäßige Anspannung der Nervenfasern. Patienten bemerken das Gefühl eines Hindernisses beim Bewegen des Schulterblatts, in einigen Fällen treten Klickgeräusche auf.

Bühnen

Der kosmetische Aspekt der Deformität wurde von Cavendish in vier Grade eingeteilt, um die Indikationen für die Behandlung zu vereinfachen. [7]

• Grad I (sehr weich) - Die Höhe der Schultern ist gleich; Deformität ist unsichtbar, wenn der Patient angezogen ist.
• Grad II (mild) - Schultern fast gleich hoch; Verformung, sichtbar als eine Krümmung des Halses, wenn der Patient angezogen ist.
• Grad III (mäßig) - Das Schultergelenk ist um 2-5 Zentimeter angehoben. Sichtbare Verformung.
• Grad IV (schwer) - Das Schultergelenk ist angehoben; oberer Winkel des Schulterblatts in der Nähe des Hinterkopfes.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Ignorieren der Krankheit des Schultergürtels führt zu weiteren Prozessen seiner Deformation. Dies beeinträchtigt die Beweglichkeit der oberen Extremitäten, verstärkt die Schmerzsymptome und wirkt sich negativ auf andere Organe aus.

Diagnose sprengel-Krankheit

Eine abnormale Entwicklung der Klingen kann mit bloßem Auge beobachtet werden. Instrumentelle Diagnostik Die Röntgenanalyse zeigt eine teilweise oder vollständige Verbindung zwischen dem Schulterblatt und der Halswirbelsäule, dem sogenannten omovertebralen Knochen, der bei einem Drittel der Patienten beobachtet wird. Computertomographie (CT) mit dreidimensionaler (3-D) Rekonstruktion und Magnetresonanztomographie (MRT) sind derzeit für die Diagnose nebeneinander bestehender Pathologien und die Behandlungsplanung erforderlich.[8], [9]

Veränderungen der Rückenmuskulatur, die durch Elektromyographie bestätigt werden, sind charakteristisch für fortgeschrittene Erkrankungen.

Differenzialdiagnose

Die Differenzierung des Morbus Sprengel erfolgt mit einer Geburtsverletzung des Plexus brachialis, Erb-Duchenne-Lähmung und Thoraxskoliose.

Behandlung sprengel-Krankheit

Es gibt 2 Behandlungsrichtungen für die Spregel-Krankheit: konservativ und operativ. In den frühen Stadien kommen sie ohne ausgeprägte Veränderungen und geringfügige Funktionsstörungen ohne Operation aus, stärken die Muskeln von Schulter und Brust und sind auch bestrebt, die motorische Aktivität der oberen Extremitäten zu verbessern. Patienten mit bilateralen Deformitäten oder Deformationen nach Cavendish 1 Grad können von einem Orthopäden beobachtet werden, um die Dynamik der Krankheitsentwicklung einzuschätzen.

Um dies zu tun, vereinbaren Sie eine Massage, Schwimmen, Physiotherapie. Effektive Anwendung von Ozokerit, Paraffin.

Chirurgische Behandlung

Das Fortschreiten der Deformität mit dem Alter, die Entwicklung von sekundären Veränderungen im Schultergürtel, die Hypotrophie seiner Muskeln, die ursprünglich eine ausgeprägte Pathologie von Knochen und Muskelgewebe war, ist ein Hinweis auf eine chirurgische Behandlung. Ein chirurgischer Eingriff im Alter von 2 Jahren ist technisch schwieriger. [10], [11]Chirurgische Eingriffe werden am besten bei Patienten im Alter von 3 bis 8 Jahren mit mittelschwerer oder schwerer kosmetischer oder funktioneller Deformität empfohlen. Das Vorhandensein gleichzeitiger angeborener Anomalien kann eine Kontraindikation für die Operation sein.[12]

Der Zweck eines chirurgischen Eingriffs zur Sprengel-Deformation ist eine kosmetische und funktionelle Verbesserung. Die Krankheit wird jedoch häufig mit anderen Anomalien wie Torticollis und angeborener Skoliose kombiniert, die den Umfang der durchführbaren Korrektur begrenzen.

Es gibt 20 Verfahren zur chirurgischen Behandlung der Krankheit, eine der wirksamsten ist die Klinge auf das Niveau der gesunden zu senken und auf den Gegenstand eine Kante zu sichern, insbesondere teilweise Resektion der Klinge und Freisetzung des langen Kopfes des Trizeps zur Behandlung Verformung Sprengel [13], eine obere Ecke des Blattes an den unteren Befestigungs Brustwirbelsäule [14], vertikale Osteotomie [15]der Skapula [16], chirurgische Behandlung nach Mirs, Woodward-Operation.[17]

Innerhalb von 3 Wochen fixiert ein Gipsverband das obere Glied in eingefahrener Position. Ab dem fünften Tag wird dem Patienten Massage, UHF, Elektrophorese verschrieben. In 3 von 30 Fällen wurden nach der Operation Komplikationen in Form einer Lähmung des Plexus brachialis beobachtet. [18]Innerhalb von sechs Monaten gingen solche neurologischen Störungen infolge einer medikamentösen und physiotherapeutischen Behandlung zurück.

Verhütung

Die Hauptrolle bei der Verhinderung einer weiteren Verformung der Klingen sowie nach der Operation gehört zu Physiotherapie, Schwimmen, Volleyball. Sie sollen den Rücken an körperliche Anstrengung anpassen, Muskeln stärken.

Prognose

Ein schwerwiegender, durch die Spregel-Krankheit verursachter Defekt kann leider nicht vollständig behoben werden. Die Prognose ist umso günstiger, je früher sie sich an einen Spezialisten wandten.