Sprengel-Krankheit

Der Schultergürtel stützt die oberen Gliedmaßen. Er umfasst Schlüsselbein, Schulterblätter und Muskeln. Das Schulterblatt verbindet den Oberarmknochen mit dem Schlüsselbein. Es ist flach, dreieckig und schaufelförmig. Eine Deformation des Schultergelenks, bei der das Schulterblatt höher als normal liegt, nach außen gedreht ist und wie ein Flügel aussieht, wird nach dem deutschen Chirurgen, der sie erstmals beschrieb, als Morbus Sprengel bezeichnet. Sie kann ein- oder beidseitig auftreten.

Epidemiologie

Die Prävalenz der Sprengel-Krankheit ist unklar, einige Studien gehen jedoch von einer Prävalenz von etwa 1 zu 40.000 Lebendgeburten aus.[ 1 ] Außerdem sind Männer häufiger von diesem Syndrom betroffen als Frauen.[ 2 ]

Ursachen Sprengel-Krankheit

Die Ursache der Pathologie liegt in der Störung der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Dies ist eine angeborene Erkrankung. Die Schulterblätter des Embryos liegen hoch, doch während seiner Entwicklung wächst das Skelettsystem, einschließlich des gesamten Schultergürtels. Die Schulterblätter verlängern sich und nehmen den ihnen von der Natur zugewiesenen Platz ein. Eine Störung des vollständigen fetalen Wachstums führt zur Sprengel-Krankheit, oft in Kombination mit anderen Skelettdefekten. [ 3 ]

Risikofaktoren

Mögliche Faktoren, die zur Störung der Embryonalentwicklung beitragen, sind:

• erbliche Veranlagung;
• schädliche Arbeitsbedingungen in der Produktion;
• Infektionskrankheiten;
• schwere Toxikose;
• Gebärmuttererkrankungen.

Pathogenese

Viele Wissenschaftler haben versucht, die Pathogenese der Sprengel-Krankheit zu erklären, aber diese Frage ist noch nicht vollständig geklärt; es gibt nur Vermutungen. [ 4 ] Einigkeit besteht lediglich darin, dass sich der Defekt in den frühen Stadien der Schwangerschaft zu entwickeln beginnt, bevor die Knospen der oberen Extremitäten erscheinen (früher als in der 4.-5. Woche). Embryologisch entwickelt sich das Schulterblatt zusammen mit der oberen Extremität; es erscheint während der fünften Woche im oberen Rücken- und unteren Halsbereich zusammen mit dem Rudiment des Arms und senkt sich bis zur 12. Schwangerschaftswoche in seine endgültige anatomische Position an einem der zweiten bis achten Brustwirbel. [ 5 ], [ 6 ]

Die Deformation ist meist mit einer Hypoplasie oder Atrophie der Muskulatur verbunden. Die Kombination dieser Faktoren führt zu einer Entstellung und Funktionseinschränkung der Schulter. Es gibt zwei Arten von Deformationen: Muskel- und Knochendeformationen. Der erste Fall ist weniger schwerwiegend und betrifft den Trapezmuskel und den Rautenmuskel, der zweite betrifft direkt das Schulterblatt.

Symptome Sprengel-Krankheit

Die ersten Anzeichen der Erkrankung zeigen sich unmittelbar nach der Geburt: Das Schulterblatt (meist eines) ist kürzer als das andere, liegt höher und ist stark deformiert. Die Aufwärtsbewegung des Arms ist eingeschränkt.

Die Sprengel-Krankheit hinterlässt Spuren im Erscheinungsbild – ein kurzer Hals, niedriger Haaransatz, asymmetrische Schultern. Oft beschränkt sich die Pathologie nicht nur auf einen kosmetischen Defekt, sondern auch auf Schmerzen, die durch übermäßige Spannung der Nervenfasern verursacht werden. Patienten bemerken ein Gefühl der Behinderung beim Bewegen des Schulterblattes, in einigen Fällen treten Klickgeräusche auf.

Bühnen

Der kosmetische Aspekt der Deformität wurde von Cavendish in vier Grade eingeteilt, um die Indikationen für die Behandlung zu vereinfachen.[ 7 ]

• Grad I (sehr leicht) – Die Schultern sind gerade; die Deformität ist nicht sichtbar, wenn der Patient angezogen ist.
• Grad II (leicht) – Die Schultern liegen fast auf gleicher Höhe; die Deformität ist als Krümmung des Halses sichtbar, wenn der Patient angezogen ist.
• Grad III (mittelschwer) – Das Schultergelenk ist um 2–5 Zentimeter angehoben; sichtbare Deformität.
• Grad IV (schwer) – Das Schultergelenk ist angehoben; der obere Winkel des Schulterblatts befindet sich in der Nähe des Hinterkopfes.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Ignorieren der Erkrankung des Schultergürtels führt zu weiteren Deformationsprozessen. Dies verschlechtert die Beweglichkeit der oberen Gliedmaßen, verstärkt die Schmerzsymptome und wirkt sich negativ auf andere Organe aus.

Diagnose Sprengel-Krankheit

Eine abnorme Entwicklung des Schulterblattes ist mit bloßem Auge erkennbar. Die instrumentelle Röntgendiagnostik ermöglicht den Nachweis einer teilweisen oder vollständigen Verbindung zwischen Schulterblatt und Halswirbelsäule, dem sogenannten Omovertebrale-Knochen, die bei einem Drittel der Patienten beobachtet wird. Computertomographie (CT) mit dreidimensionaler (3-D) Rekonstruktion und Magnetresonanztomographie (MRT) sind derzeit für die Diagnose koexistierender Pathologien und die Behandlungsplanung erforderlich. [ 8 ], [ 9 ]

Fortgeschrittene Erkrankungen sind durch Veränderungen der Rückenmuskulatur gekennzeichnet, die durch Elektromyographie bestätigt werden.

Differenzialdiagnose

Die Differenzierung des Morbus Sprengel erfolgt nach Geburtstrauma des Plexus brachialis, Erb-Duchenne-Lähmung und Thoraxskoliose.

Behandlung Sprengel-Krankheit

Es gibt zwei Behandlungsrichtungen für die Spregel-Krankheit: konservativ und chirurgisch. In den frühen Stadien, bei unklaren Veränderungen und geringfügigen Funktionsstörungen, wird auf eine Operation verzichtet, die Schulter- und Brustmuskulatur gestärkt und die motorische Aktivität der oberen Extremitäten gesteigert. Patienten mit bilateralen Deformitäten oder einer Cavendish-Deformität Grad 1 können von einem Orthopäden beobachtet werden, um die Dynamik der Erkrankung zu beurteilen.

Zu diesem Zweck werden Massagen, Schwimmen und therapeutische Übungen verordnet. Ozokerit- und Paraffinanwendungen sind wirksam.

Chirurgische Behandlung

Das Fortschreiten der Deformität mit dem Alter, die Entwicklung sekundärer Veränderungen im Schultergürtel, die Hypotrophie seiner Muskeln sowie anfänglich schwere Erkrankungen des Knochen- und Muskelgewebes sind Indikationen für eine chirurgische Behandlung. Ein chirurgischer Eingriff im Alter von bis zu 2 Jahren ist technisch komplexer. [ 10 ], [ 11 ] Ein chirurgischer Eingriff wird am besten für Patienten im Alter von 3 bis 8 Jahren mit mittelschwerer oder schwerer kosmetischer oder funktioneller Deformität empfohlen. Das Vorhandensein begleitender angeborener Anomalien kann eine Kontraindikation für eine Operation darstellen. [ 12 ]

Das Ziel einer Operation bei der Sprengel-Deformität ist eine kosmetische und funktionelle Verbesserung. Allerdings ist die Krankheit oft mit anderen Anomalien wie Schiefhals und angeborener Skoliose verbunden, die den Umfang der möglichen Korrektur einschränken.

Es gibt mehr als 20 Methoden zur chirurgischen Behandlung der Krankheit. Zu den wirksamsten Methoden gehört das Absenken des Schulterblatts auf die Höhe des gesunden Schulterblatts und seine Fixierung an der darunterliegenden Rippe. Insbesondere werden zur Behandlung der Sprengel-Deformität eine Teilresektion des Schulterblatts und eine Freilegung des langen Trizepskopfes [ 13 ], eine Fixierung des oberen Schulterblattwinkels an der unteren Brustwirbelsäule [ 14 ], eine vertikale Schulterblattosteotomie [ 15 ], eine chirurgische Behandlung mit der Mears-Methode [ 16 ] und die Woodward-Operation [17 ] eingesetzt.

Drei Wochen lang fixiert ein Gipsverband die obere Extremität in abduzierter Position. Ab dem fünften Tag werden dem Patienten Massagesitzungen, UHF und Elektrophorese verschrieben. In drei von 30 Fällen wurden nach der Operation Komplikationen in Form einer Lähmung des Plexus brachialis beobachtet. [ 18 ] Innerhalb von sechs Monaten verschwanden diese neurologischen Störungen infolge der medikamentösen und physiotherapeutischen Behandlung.

Verhütung

Die Hauptrolle bei der Vorbeugung weiterer Deformationen der Schulterblätter sowie nach Operationen spielt therapeutisches Körpertraining, Schwimmen und Volleyball. Sie sollen den Rücken an körperliche Aktivität anpassen und die Muskulatur stärken.

Prognose

Leider lässt sich der schwere Defekt, der durch die Spregel-Krankheit verursacht wird, nicht vollständig beheben. Die Prognose ist günstiger, je früher Sie einen Spezialisten kontaktieren.