Schlaffe Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die träge Haut (syn: Dermatochalasis, generalisierte Elastolyse) ist eine heterogene Gruppe von generalisierten Bindegewebserkrankungen mit allgemeinen klinischen und histologischen Hautveränderungen. Unterscheiden zwischen erblichen und erworbenen Formen. Unter den hereditären Läsionen werden autosomal-dominante und autosomal-rezessive Typen unterschieden. Es wird eine geschlechtsgebundene Erkrankung beschrieben, bei der Symptome der schlaffen Haut mit Hyperelastizität kombiniert werden. Der autosomal-dominante Krankheitsverlauf verläuft gutartig, die Beteiligung des Bindegewebes betrifft hauptsächlich die Haut, während der rezessive Typ durch eine generalisierte Läsion des Bindegewebes gekennzeichnet ist.

Die Ursachen und Pathogenese der schlaffen Haut wurden nicht ausreichend untersucht. Es ist die Möglichkeit hingewiesen, die Kollagensynthese mit intrazellulären Akkumulation von Prokollagen Produktion tropoplastina Abnahme bricht, Elastase-Aktivität zu erhöhen, während seine Funktion Inhibitoren lizinoksidazy Mangel (X-chromosomal-Form) Reduzieren die Konzentration von Kupfer zu reduzieren, um die Rolle von Autoimmunität. Wichtig bei der Entwicklung der erworbenen Form der Krankheit sind Infektionsprozesse, Immunstörungen.

Das klinische Bild der Hautläsionen ist bei allen Arten von Erkrankungen gleich. Leder Handy, leicht gedehnt, nach der Einstellung der Strecken sehr langsam wieder in seine ursprünglichen Position unter dem Gewicht seines Eigengewichts, sie hängt, bilden Falten und Fältchen, besonders zum Ausdruck auf dem Gesicht der Augenlid (Blepharochalasis), Nasolabialfalten, am Hals, Brust, Bauch, Rücken, was die Kranken in jungen Jahren vorzeitig älter aussehen lässt. Gekennzeichnet durch eine Hakennase mit umgestülpten Nüstern und einer langen Oberlippe herabhängenden Ohren, eine niedrige belegte Stimme, die durch Strecken der Stimmbänder hervorgerufen wird.

Bei der autosomal-rezessiven Vererbung werden zwei klinische Formen der schlaffen Haut unterschieden. Die erste durch eine verallgemeinerte Verletzung der Struktur der elastischen Fasern gekennzeichnet ist, manifestiert sich in Form von Emphysem, ein progressives Lungenversagen, abnormale Struktur des Herz-Kreislauf-System mit der Niederlage der elastischen Membran der Blutgefäße, einschließlich der Lungenarterie und der Aorta, Divertikel im Magen-Darm-Trakt und urogenitalen Organe. Solche Defekte können in einem frühen Alter die Todesursache sein. Die zweite Form ist Entwicklungsstörungen gezeigt: prä- und postnatale Dysplasie, angeborene Hüftluxation, verschiedene Defekte von Knochen und Nezar-scheniem Fontanelle.

X-chromosomale Version der schlaffen Haut ist durch das Vorhandensein von knöchernen Vorsprüngen auf beiden Seiten der großen Okzipitalöffnung, Divertikel der Blase gekennzeichnet. Die Patienten haben meist eine Hakennase und eine verlängerte Oberlippe. Fibroblasten von Patienten und heterozygoten Trägern in Kultur enthalten viel Kupfer, ein Defekt in seinem Metabolismus und eine damit verbundene Abnahme der Lysinoxidaseaktivität wird angenommen.

Pamomorphologie der schlaffen Haut. Die Epidermis ist wenig verändert, manchmal etwas atrophisch. Die Kollagenfasern des oberen Teils der Dermis werden gelockert, und die Unregelmäßigkeit ihrer Anordnung zeigt sich in der Netzschicht. Die Anzahl der elastischen Fasern in der Dermis ist besonders in den oberen Regionen deutlich reduziert. Es gibt keine Oxitalan-Fasern, und die Elanin-Fasern sind im subpapillären Plexus kaum bemerkbar. Elastische Fasern der retikulären Schicht der Dermis verschiedener Dicke, sind fragmentiert oder körnig im Aussehen mit undeutlichen Konturen, manchmal in der Form von pulverförmigen Körnchen zwischen Bündeln von Kollagenfasern; im unteren Teil der Dermis sind die elastischen Fasern dünn, lang, wellig, sie fehlen um die Haarfollikel herum. Die histochemische Untersuchung zeigte eine Zunahme des Gehalts an Glykosaminoglykanen in der Hauptsubstanz der Dermis, die auf Veränderungen der elastischen Fasern zurückzuführen sein könnte. Eine ähnliche Pathologie der elastischen Fasern wurde in der Aortenwand gefunden, in Lungengewebe bei Patienten mit kardiorespiratorischen Manifestationen der Krankheit. Mit der Elektronenmikroskopie in der papillären Dermisschicht wurden nur Mikrofibrillen nachgewiesen, die an Oxy- talanfasern erinnern, und es gab keine Elaninfasern. Kurze, unregelmäßig geformte oder kugelförmige elastische Fasern finden sich in der retikulären Schicht, die sich zwischen den wenig veränderten Kollagenfasern befindet. Ihre Matrix ist elektronisch transparent, ohne Mikrofibrillen, die normalerweise in der amorphen Matrix sichtbar sind. An Stellen, an denen normalerweise Mikrofibrillen entlang der Peripherie der elastischen Faser gesehen werden, wird eine körnig-fibrillare Substanz nachgewiesen. Separate Bündel von Mikrofibrillen sind in der Nähe der elastischen Fasern angeordnet. In diesen Orten, SR. Sayerset al. (1980) fanden elektronendichte Ablagerungen einer amorphen Substanz gleicher Lokalisation. In den tieferen Teilen der Dermis werden die elastischen Fasern weniger verändert, obwohl sie dünn und kurz aussehen, Fibroblasten - mit Anzeichen einer verstärkten protein-synthetischen Funktion.

Histogenese der schlaffen Haut. Normalerweise bilden Mikrofibrillen ein Netzwerk, das eine wichtige Rolle bei der Orientierung von Elastinmolekülen (der sogenannten Vektorsynthese) in den lateralen und "end-to-end" -Verbindungen spielt, was die normale Struktur der elastischen Faser und ihre physiologische Nützlichkeit sicherstellt. Bei schwabbeliger Haut ist die Beziehung zwischen den zwei Hauptkomponenten der elastischen Faser, dem Protein Elastin, das die amorphe Matrix der Faser bildet, und den Mikrofibrillen unterbrochen. M. Ledoux-Corbusier (1983) glaubt, dass bei der autosomal-rezessiv vererbten Art der schlaffen Haut keine Zerstörung der elastischen Fasern stattfindet, sondern ihre Unterentwicklung. Das Fehlen von Elaninfasern und eine geringe Menge an Oxitalan deuten auf einen Abbau der Elastogenese in ihren frühen Stadien hin. Die Elastogenese ist in der Papillarschicht vollständig abwesend und in der Netzschicht blockiert. In diesem Zusammenhang ist der Begriff "Elastolyse" unzweckmäßig und korrekter als der Hauptprozess der generalisierten Störung der Elastogenese anzusehen. Einige Autoren, neben den elastischen, finden Veränderungen in den Kollagenfasern in Form von Unebenheiten ihres Durchmessers und ihrer Spaltung, ähnlich wie beim Chernogubov-Ehlers-Danlos-Syndrom. Offensichtlich liegt dies an der Allgemeinheit der enzymatischen Regulierung einzelner Stadien der Biosynthese von Kollagen und elastischen Fasern.

Erworbene oder sekundär, Elastolyse im Gegensatz zu erblichen Typen tritt in der Regel bei Erwachsenen als Folge von verschiedenen entzündlichen Hauterkrankungen (postinflammatorische dermatohalazis): Urtikaria, Verbrennungen, Kontaktdermatitis, Ekzem, kann aber auch ohne vorherige Entzündung auftreten.

Elastolyse kann auch eine Manifestation des Syndroms Chernogubova-Ehlers-Danlos-Syndrom mit autosomal-rezessiv vererbt, elastisch Pseudoxanthoma, autosomal dominant Amyloidose sein. Es wird angenommen, dass die Grundlage für die Entwicklung der erworbenen Elastolyse eine erbliche Veranlagung ist, und die vorhergehenden Hautkrankheiten sind nur ein auflösender Faktor.

Im Gegensatz zu den erblichen Formen auf der Haut bis auf herkömmliche lose Hauterscheinungen oft sichtbar Rest Manifestationen Dermatose, gegen die sie entwickelt hat. Allerdings ist die häufige Zerstörung der inneren Organe - Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt, ähnlich denen in autosomal-rezessiv vererbte Art von lose Haut beschrieben, die die oben genannten Abteilung der Krankheit erblich und erworbene Formen der sehr bedingt macht und erfordert die Entwicklung von zusätzlichen Kriterien.

Pathomorphie der schlaffen Haut. Histologie erworben Elastolyse aber diese Veränderungen können eine entzündliche Reaktion umfassen, die Änderungen, die die Entwicklung von loser Haut vorangehen. In manchmal beobachtet lymphohistiozytäre dermale Infiltrate, Riesenzellfremdkörper Beimischung eosinophilen Granulozyten, eosinophile Spongiose, Kalkablagerungen. H. Nankoet al. (1979) glauben, dass Veränderungen der Haut auftreten, in erworbener Elastolyse Art Autoimmunreaktion, wie sie in der Beschreibung einiger Kombinationen von Fällen erworben Elastolyse mit Autoimmunerkrankung bewiesen - multiplem Myelom, systemischem Lupus erythematodes und die Haut Amyloidose. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut mit erworbener Elastolyse ergab sich zusammen mit normalen veränderten elastischen Fasern. Sie sind fragmentiert, umgeben von kleinen kurzen Fäden, die Reste elastischer Fasern sind in Form von elektronendichtem amorphem Material zu sehen. Somit wird mit der erworbenen Form eine Zerstörung von normalerweise gebildeten elastischen Fasern beobachtet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]