Sarkoidose und Glaukom

Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung, die durch die Bildung nicht verkäsender, granulomatöser entzündlicher Infiltrate in Lunge, Haut, Leber, Milz, zentralem Nervensystem und Augen gekennzeichnet ist.

Bei 10–38 % der Patienten mit systemischer Sarkoidose kommt es zu einer Beteiligung der Augen. Die okuläre Sarkoidose, die sich als anteriore, mittlere, posteriore oder Panuveitis manifestiert, führt zur Entwicklung einer chronischen granulomatösen Uveitis.

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Epidemiologie des Sarkoidose-assoziierten Glaukoms

Sarkoidose tritt bei Afroamerikanern 8-10 Mal häufiger auf als bei Weißen; die Inzidenz liegt bei 82 Fällen pro 100.000. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt aber am häufigsten bei Patienten im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf. Etwa 5 % der Uveitis-Fälle bei Erwachsenen und 1 % der Uveitis-Fälle bei Kindern stehen im Zusammenhang mit Sarkoidose. 70 % der Sarkoidose-Fälle betreffen den vorderen Augenabschnitt, während der hintere Augenabschnitt in weniger als 33 % der Fälle betroffen ist. Etwa 11-25 % der Patienten mit Sarkoidose entwickeln ein sekundäres Glaukom, meist mit Beteiligung des vorderen Augenabschnitts. Afroamerikanische Patienten mit Sarkoidose haben ein höheres Risiko, ein sekundäres Glaukom und Erblindung zu entwickeln.

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Was verursacht Sarkoidose?

Die Entwicklung von okulärer Hypertonie und Glaukom bei Patienten mit Sarkoidose erfolgt mit einer Obstruktion des Trabekelwerks infolge des chronischen Entzündungsprozesses sowie mit einem Verschluss des Vorderkammerwinkels aufgrund der Bildung peripherer vorderer und hinterer Synechien und Irisbombage. Eine Neovaskularisierung des vorderen Augenabschnitts und eine längere Anwendung von Glukokortikoiden können ebenfalls zu einer Beeinträchtigung des Abflusses der Intraokularflüssigkeit führen.

Symptome eines Glaukoms im Zusammenhang mit Sarkoidose

Die meisten Erwachsenen mit Sarkoidose leiden unter Lungenbeteiligung, Husten, Kurzatmigkeit, Keuchen oder Kurzatmigkeit bei Anstrengung. Weitere Symptome der Sarkoidose sind systemische Symptome wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Oftmals liegen bei der Diagnose keine Symptome vor. Bei einer Augenbeteiligung klagen Patienten typischerweise über Augenschmerzen, Rötung, Lichtempfindlichkeit, Mouches volantes, verschwommenes Sehen oder verminderte Sehschärfe.

Krankheitsverlauf

Eine Sarkoidose des Auges kann akut und selbstlimitierend sein oder einen chronisch rezidivierenden oder anhaltenden Verlauf haben. Die Prognose einer chronischen Sarkoidose-Uveitis ist aufgrund der Entwicklung von Komplikationen (Glaukom, Katarakt oder Makulaödem) am ungünstigsten.

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Diagnose des Sarkoidose-assoziierten Glaukoms

Die Differentialdiagnose der Sarkoidose sollte andere Erkrankungen umfassen, die eine granulomatöse Panuveitis verursachen, wie das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, sympathische Ophthalmie und Tuberkulose. Syphilis, Lyme-Borreliose, primäres intraokulares Lymphom und Pars-planitis sollten als okuläre Beteiligung in Betracht gezogen werden.

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Laborforschung

Die Diagnose Sarkoidose wird gestellt, wenn in einer Gewebebiopsie eines Patienten nichtverkäsende oder nichtnekrotische Granulome oder eine granulomatöse Entzündung nachgewiesen werden, nachdem andere granulomatöse Erkrankungen (Tuberkulose und Pilzinfektionen) ausgeschlossen wurden. Bei der Erstdiagnose einer Sarkoidose sollten Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und die Bestimmung des Angiotensin-Converting-Enzym-Spiegels (ACE) im Serum durchgeführt werden. Serumlysozymwerte können erhöht sein, was weniger spezifisch ist als ACE-Werte, ein Krankheitsmarker. Da ACE-Werte jedoch auch bei gesunden Kindern erhöht sein können, ist dieses Kriterium bei pädiatrischen Patienten von geringerem diagnostischen Wert. Erhöhte ACE-Werte wurden im intraokularen und zerebrospinalen Liquor bei Patienten mit Sarkoidose des Auges und des zentralen Nervensystems (Sarkoidose-Uveitis bzw. Neurosarkoidose) nachgewiesen. Zu den weiteren Untersuchungen, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen, gehören immunologische Toleranztests, Lungenfunktionstests, Ga-verstärkte Tests, Computertomographie des Brustkorbs, bronchoalveoläre Lavage und transbronchiale Biopsie.

Augenärztliche Untersuchung

Die Augenbeteiligung bei Sarkoidose ist meist beidseitig, kann aber auch einseitig oder mit ausgeprägter Asymmetrie auftreten. Am häufigsten tritt bei Sarkoidose eine granulomatöse Uveitis auf, aber auch eine nichtgranulomatöse Uveitis kann auftreten. Die Untersuchung zeigt Granulome der Haut und Augenhöhle, vergrößerte Tränendrüsen und knotige Bildungen der Bindehaut der Augenlider und Wangen. Die Untersuchung der Hornhaut zeigt meist große Talgdrüsenablagerungen und münzförmige Infiltrate; seltener wird eine Endotheltrübung im unteren Hornhautabschnitt beobachtet. Bei ausgedehnten hinteren und peripheren vorderen Synechien steigt der Augeninnendruck und es entwickelt sich ein sekundäres entzündliches Glaukom, verbunden mit einem Verschluss des Vorderkammerwinkels oder einer Bombage der Iris. Bei schwerer Entzündung des vorderen Augenabschnitts finden sich häufig Koeppe- und Busacca-Knoten auf der Iris.

Eine Beteiligung des hinteren Augenabschnitts ist bei Sarkoidose seltener als eine Beteiligung des vorderen Augenabschnitts. Die Untersuchung des Glaskörpers zeigt häufig eine Entzündung mit Trübungen und Ansammlung von Entzündungsprodukten im unteren Bereich. Die Fundusuntersuchung kann verschiedene Veränderungen aufdecken, darunter periphere Netzhautvaskulitis, periphere Exsudation vom Typ Snowdrift, Blutungen, Netzhautexsudate, perivaskuläre noduläre granulomatöse Läsionen, Dalen-Fuchs-Knötchen, retinale und subretinale Neovaskularisation sowie Neovaskularisation der Papille. Granulome können auch in der Netzhaut, der Aderhaut oder dem Sehnerv auftreten. Eine verminderte Sehschärfe bei Sarkoidose entsteht durch die Bildung eines zystoiden Makulaödems, einer Optikusneuritis mit granulomatöser Infiltration und eines sekundären Glaukoms.

Behandlung von Glaukom im Zusammenhang mit Sarkoidose

Die Hauptbehandlungsmethode sowohl der systemischen als auch der okulären Sarkoidose ist die Glukokortikoidtherapie. Bei Schäden des vorderen Augenabschnitts werden sie lokal oder oral angewendet. Eine systemische Behandlung ist bei bilateraler posteriorer Uveitis erforderlich. Bei Sarkoidose haben sich andere Immunsuppressiva wie Ciclosporin und Methotrexat als wirksam erwiesen. Sie sollten bei chronischem Krankheitsverlauf und der Notwendigkeit einer Langzeitbehandlung mit Glukokortikoiden eingesetzt werden. Die Behandlung des Glaukoms mit Medikamenten, die die Bildung von intraokularer Flüssigkeit reduzieren, sollte so lange wie möglich durchgeführt werden. Eine Argon-Laser-Trabekuloplastik ist oft wirkungslos. Die Methode der Wahl zur Pupillenblockade ist die Laser-Iridotomie oder die chirurgische Iridektomie. Bei anhaltend hohem Augeninnendruck wird entweder eine Filteroperation oder die Implantation einer tubulären Drainage empfohlen. Die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung erhöht sich, wenn der Entzündungsprozess vor der Operation gestoppt wird. Bei einer Trabekulektomie werden Antimetaboliten empfohlen, insbesondere bei afroamerikanischen Patienten.