Rezidivierende Polychondritis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Schub polychondritis - episodisch entzündliche und destruktive Erkrankung, die den Knorpel des Ohres und der Nase in erster Linie betrifft, sondern auch in der Lage, das Auge des Schlagens, die Tracheobronchialbaums, Herzklappen, Nieren, Gelenke, Haut und Blutgefäße.
Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung der rezidivierenden Polychondritis erfolgt durch Prednisolon, in einigen Fällen durch Immunsuppressiva.
Wiederkehrende Polychondritis tritt bei Männern und Frauen mit gleicher Häufigkeit auf; Die größte Häufigkeit der Krankheit liegt bei Menschen mittleren Alters. Assoziation mit RA, systemischer Vaskulitis, SLE und anderen Bindegewebserkrankungen setzt eine autoimmune Ätiologie der Erkrankung voraus.
[Symptome einer wiederkehrenden Polychondritis
Die meisten entwickeln sich oft akuten Schmerzen, Rötung und Schwellung der Knorpel des Ohres. Etwas weniger Verlust der Nasenknorpel markiert, noch seltener - Arthritis, von Arthralgien zu symmetrischen und asymmetrischen Nichtverformungs Arthritis großen und kleinen Gelenke beteiligt, vor allem die Gelenke kostohondralnyh beeinflussen. Als nächstes Reihenfolge der Häufigkeit in absteigender Reihenfolge, die folgenden: Augenkrankheit (Konjunktivitis, Skleritis, Iritis, Keratitis, Chorioretinitis), Knorpel des Larynx, der Trachea und Bronchien (Heiserkeit, Husten), Innenohr, Herz-Kreislauf-System (Aorten-Regurgitation, Perikarditis, Myokarditis, Aneurysma Aorta, Aortitis), Nieren, Haut. Angriffe von akuten Entzündungen finden von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten statt; Ein paar Jahre später werden wiederholte Angriffe bemerkt.
Fortschreiten der Krankheit kann entwicklungs pendulous Ohren Knorpelabbau Referenz, Sattelnasenverformung, Trichterbrust Verformung, Seh-, Hör- und Gleichgewichtsstörungen, Stenose des Trachea. In seltenen Fällen können systemische Vaskulitiden (leukozytoklastische Vaskulitiden oder subakute Polyarteriitis), myelodysplastisches Syndrom, maligne Tumoren auftreten.
Diagnose von wiederkehrenden Polychondritis
Diagnose gestellt wird, wenn der Patient mindestens drei der folgenden Symptome: bilateral Chondrite Ohrmuschel, entzündliche Polyarthritis, Chondrite Nasenknorpel, Augenentzündungen, Atemwegs Chondrite, Hör- oder vestibuläre Dysfunktion. Mit der Komplexität der Diagnose ist es sinnvoll, eine am pathologischen Knorpelprozess beteiligte Biopsie durchzuführen.
Laboruntersuchungen sind nicht notwendig, aber es kann sinnvoll sein, andere Krankheiten auszuschließen. In der Synovialflüssigkeit können Anzeichen einer leichten Entzündung auftreten. Im Blut, kann es normozytäre und normochrome Anämie, Leukozytose, erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit oder die Konzentration von Gammaglobulin seine manchmal rheumatoiden Faktor vorgeschrieben, antinukleäre Antikörper (AHA), 25% der Patienten - anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper. Eine eingeschränkte Nierenfunktion kann auf die Adhärenz von Vaskulitis hinweisen. Der Nachweis von anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper bindet bevorzugt an Proteinase-3, geht davon aus, dass der Patient Wegener-Granulomatose, die ein ähnliches Krankheitsbild hat.
Patienten, insbesondere mit einer Trachealverletzung, müssen ständig überwacht werden, um das Ausmaß ihrer Verengung mit CT zu beurteilen.
Was muss untersucht werden?
Behandlung von rezidivierenden Polychondritis
Fünf-Jahres-Sterblichkeit bei dieser Erkrankung liegt bei 30%, die Hauptgrund - Stenose des Larynx und die Trachea, sowie kardiovaskulärer Komplikationen (Aneurysmen der großen Gefäße, Herzklappenerkrankungen, systemische Vaskulitis).
Bei einer leichten Erkrankung können NSAIDs verschrieben werden. Dennoch zeigten die meisten Patienten einmal täglich Prednisolon in einer Dosis von 30 bis 60 mg, gefolgt von einer Dosisreduktion unmittelbar nach der klinischen Besserung. In einigen Fällen kann es notwendig sein, eine langfristige Glukokortikoidtherapie zu verabreichen. Bei diesen Patienten ist eine Reduktion der Glukokortikoiddosis möglich, wenn sie mit Methotrexat in einer Dosis von 7,5 bis 20 mg über eine Woche oral verabreicht wird. In schweren Fällen kann auch die Verwendung anderer Immunsuppressiva, insbesondere Cyclosporin, Cyclophosphamid, Azathioprin, erforderlich sein. Keine dieser Behandlungen wurde jedoch in kontrollierten klinischen Studien untersucht und zeigte keine Verringerung der Mortalität. Mit der Entwicklung von Stenose der Luftröhre, kompliziert durch eine enge Atmung, Tracheotomie und Stent Platzierung erforderlich sein kann.