Rabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus einem Skelettmuskel (quergestreifter Muskel) stammt.

ICD-10-Code

• C48. Bösartige Neubildung des retroperitonealen Raums und des Peritoneums.
• C49. Bösartige Neubildung anderer Arten von Binde- und Weichgewebe.

Epidemiologie

Der Anteil des Rhabdomyosarkoms macht etwa die Hälfte aller Fälle von Weichteilsarkomen bei Kindern aus. Es macht 10% der gesamten onkologischen Pathologie der Kindheit aus. Bei der Inzidenz dieses Tumors werden zwei Alterspeaks unterschieden - in 1-7 und 15-20 Jahren. Die erste fällt mit der Manifestation der kongenitalen malignen Neoplasmen der Kindheit - Neuroblastom und Nephroblastom, die zweite - mit einem typischen Alter der Diagnose von bösartigen Knochentumoren zusammen.

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Rhabdomyosarkom und erbliche Syndrome

Etwa ein Drittel der Fälle von Rhabdomyosarkom mit verschiedenen Fehlbildungen kombiniert: Urogenitaltrakt (8%). CNS (8%), Verdauungssystem (5%), Herz-Kreislauf-System (4%). Das 4% identifiziert zusätzliche Milz, 1% - Hemihypertrophie. Rhabdomyosarkom kann in Beteiligung Syndromen eine Prädisposition zur Entwicklung von malignen Tumoren gefunden werden - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (bestimmt die hohe Inzidenz von bösartigen Tumoren in der Familie: mit einer Mutation im p53-Gen verbunden ist). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (eine Kombination aus dwarfism und geistige Behinderung mit Hypertelorismus. Gesichtsasymmetrie, coracoid Nase, abnorme Biss, gilermetropiey. Astigmatism. Charakteristisch Verkürzung und Verdickung der großen Fingern und Zehen, und oft auch mit anderen Anomalien des Skeletts und der inneren Organe).

Symptome von Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom kann in jedem Bereich des Körpers lokalisiert sein, auch an Stellen, an denen Skelettmuskulatur fehlt (z. B. Blase, Gallengänge). Dafür ist das Neoplasma durch lymphogene und hämatogene (in der Lunge, Knochen, Knochenmark) Metastasen gekennzeichnet.

Lokalisierung Rhabdomyosarkom in Kopf- und Halsbereich und Urogenitaltrakt häufig bei Kindern unter dem Alter von 10 Jahren nachgewiesen, während für Jugendliche von Tumoren der Extremitäten, Rumpf und paratestikulyarnye Rhabdomyosarkoms gekennzeichnet ist.

Klassifikation von Rhabdomyosarkom

Histologische Struktur und histologische Erfassung

Rhabdomyosarkom in der quergestreiften Muskulatur entwickelt sowie in der glatten Muskulatur wie zum anatomischen Strukturen, wie die Blase, die Vagina, der Prostata, der Samenstrang. Die Quelle des Rhabdomyosarkomwachstums ist nicht die reife Skelettmuskulatur, sondern das unreife mesenchymale Gewebe, sein Vorgänger. Die Bedingungen für das Auftreten Rhabdomyosarkom entstehen, beispielsweise in dem vesical Dreieck Zone in diesem Bereich meeodermalnyh und ektodermalen Gewebe oder im Kopf und Hals Mischen wo es Störungen in der Entwicklung von Derivaten Kiemenbögen sind. Es gibt verschiedene histologische Typen von Rhabdomyosarkomen.

• Embryonales Rhabdomyosarkom (57% aller Rhabdomyosarkome) ähnelt histologisch der Struktur der Skelettmuskulatur eines 7-10 Wochen alten Fötus. Es ist charakterisiert durch den Verlust der Heterozygotie des Locus 11p15, der zum Verlust der mütterlichen genetischen Information und zur Verdoppelung des väterlichen genetischen Materials führt. Diese Variante wird hauptsächlich bei Patienten im Alter von 3-12 Jahren beobachtet. Rhabdomyosarkom betrifft Kopf und Hals, Orbit, Urogenitaltrakt.
• Die Botryoid-Variante (6%) des embryonalen Rhabdomyosarkoms ist durch polypoide oder "grobkörnige" Massen innerhalb von mit Schleimhäuten bedeckten Organen und in Körperhöhlen gekennzeichnet. Neoplasma wird im Alter von 8 Jahren getroffen. Lokalisiert in der Blase, Vagina, Nasopharynx.
• Alveoläres Rhabdomyosarkom (9%) ist den Skelettmuskelzellen eines 10-21 Wochen alten Fötus histologisch ähnlich. Es ist charakterisiert durch die Translokation t (2; 13) (q3S; ql4). Neoplasma betrifft in der Regel die Gliedmaßen, Rumpf, bei Jugendlichen - Perineum. Treffen Sie sie im Alter von 5 bis 21 Jahren.
• Das pleomorphe Rhabdomyosarkom (1%) ist histologisch dem fetalen Muskelgewebe nicht ähnlich, befällt Rumpf und Extremitäten, Kinder werden selten gefunden.
• Undifferenziertes Rhabdomyosarkom (10%) entsteht aus mesenchymalen Zellen ohne Anzeichen von Differenzierung, ist in den Extremitäten und im Stamm lokalisiert, wird bei Kindern unter 1 Jahr alt.
• Für Rhabdomyosarkome, die keiner der oben genannten Optionen zugeordnet werden können, entfallen 7%. Histologisch sind diese Neoplasmen heterogen. Lokalisiert in den Gliedmaßen und Rumpf, treffen sie bei Patienten im Alter von 6 bis 21 Jahren.

Bei Rhabdomyosarkomen werden auch Chromosomenanomalien wie 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (l) nachgewiesen: und Hyperdiploidie mit mehreren Kopien von 2.6.8. 12,13,18,20,21. Die Prognose für diploide Tumoren ist schlechter als für hyperdiploide Tumoren.

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Klinische Inszenierung

Bei Rhabdomyosarkomen und anderen Weichteilsarkomen wird das Staging des TNM-Systems im präoperativen Stadium eingesetzt (Tabellen 66-20).

In der TNM-Klassifikation ist die Klassifizierung der Kategorien T3 und T4 nicht vorgesehen. Das Vorhandensein von mehr als einem Neoplasma gilt als Primärtumor und seine Fernmetastasen. In modernen Protokollen zur Behandlung von Weichteilsarkomen für deren Inszenierung im Stadium nach einer radikalen Operation oder Biopsie, der Klassifikation der IRS (Intergroup Rhabdomyosarkom Study) und postoperativen pT-Staging

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Diagnose von Rhabdomyosarkom

Die Symptome von Rhabdomyosarkomen und anderen Weichteilsarkomen hängen in hohem Maße von ihrer Lokalisation ab.

• Wenn sich das Neoplasma in den Gliedmaßen befindet, kommt es zu einer tastbaren Tumorbildung, die das Defizit der Extremität verursacht und ihre Funktion stört. Bildung ist normalerweise ziemlich dicht, ihre Abtastung verursacht keine spürbaren Schmerzen.
• Mit der Lokalisation des Neoplasmas im retroperitonealen Raum gibt es Schmerzen im Abdomen, seine Zunahme und Asymmetrie, Symptome der Kompression des Darms und der Harnwege.
• Im Fall der Lokalisierung von Tumoren im Körper, Kopf und Halstumor kann bei der körperlichen Untersuchung festgestellt werden: defiguratsiya den betroffenen Teil des Körpers, Begrenzung der Bewegung in diesem Bereich. Somit in der Lage Rhabdomyosarkoms Hals mit der Vertiefung der Stimme und Dysphagie, Neoplasmen Nasopharynx kombiniert werden - mit lokalen Schmerzen, Nasenbluten, Dysphagie, Tumor NNH mit lokalen Schmerzen und Ödeme, Sinusitis, einseitiger Entlastung und Blutungen aus den Nasengängen, Rhabdomyosarkom Mittelohr - chronische Otitis hämorrhagische und eitrige Sekrete Anwesenheit polipondnyh Masse in dem äußeren Gehör Schlaganfall, peripherer Fazialisparese, Rhabdomyosarkom umlauf~~POS=TRUNC - mit Ptosis, Strabismus, Reduktions Sehschärfe.
• Neubildungen paramagnetischer Lokalisationen werden von Lähmungen der Gesichtsnerven, meningealen Symptomen, respiratorischen Insuffizienzen infolge der Invasion des Tumors in den Hirnstamm begleitet.
• Beckenneoplasma wird von einer Obstruktion des Darms und der Harnwege begleitet. Bei Tumoren der Harnwege ist bis zur akuten Verzögerung eine Verletzung der Harnpassage festzustellen; Eine starke Formation kann oberhalb des Lappens palpiert werden. Bei Neubildungen der Blase und der Prostata kommt es in einigen Fällen zu einer Makrohämaturie. Für Tumoren der Vagina und der Gebärmutter sind durch vaginale Blutungen gekennzeichnet, die Anwesenheit der Vagina Grützen wie Tumormassen. Bei Neubildungen des Nebenhodens sind dessen Wachstum und Schmerzen zu verzeichnen. Labor- und Instrumentalstudien

Die Diagnose eines Weichteilsarkoms basiert auf der morphologischen Überprüfung der Diagnose. Bevor es jedoch durchgeführt wird, ist eine Beurteilung des Primärtumorfokus und der Lokalisation möglicher Metastasen notwendig. Bei der Diagnose des primären Tumorfokus im diagnostischen Plan sind Studien eingeschlossen, die für diese Lokalisation des Rhabdomyosarkoms anwendbar sind: Radiographie, Ultraschall, RCT und MRI, Ausscheidungsurographie und Histographie usw. Die Diagnose von möglichen Metastasen wird gemäß dem Standardplan durchgeführt, ausgehend von den Lokalisationen von Metastasen, die in Sarkom-Weichteilen lokalisiert sind. Führen Thorax-Radiographie und Thorax-Angiographie, eine Radioisotop-Studie des Skeletts, eine Studie des Myelogramms. Ultraschall der regionalen Lymphknoten.

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Obligatorische und zusätzliche Studien von Patienten mit malignen Tumoren der Weichteile

Obligatorische diagnostische Tests

• Komplette körperliche Untersuchung mit Beurteilung des lokalen Status
• Klinischer Bluttest
• Klinische Analyse von Urin
• Biochemischer Bluttest (Elektrolyte, Gesamtprotein, Leberuntersuchungen, Kreatin, Harnstoff, Lactatdehydrogenase, alkalisches Phosphat, Phosphor-Calcium-Austausch)
• Koagulogramm
• Ultraschall des betroffenen Bereichs
• Röntgenaufnahme der Brusthöhle in fünf Projektionen (gerade, zweiseitig, zwei schräg)
• Ultraschall der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raumes
• Knochenpunktion von zwei Punkten
• Szintigraphie (RID) des Knochensystems
• EKG
• EcoG
• Das letzte Stadium ist eine Biopsie (oder vollständige Entfernung) zur Überprüfung einer histologischen Diagnose. Es ist ratsam, aus einer Biopsie für eine zytologische Untersuchung Abdrücke zu machen

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Zusätzliche Diagnosetests

• Bei Verdacht auf Lungenmetastasen
• TCC der Brusthöhle
• Bei Verdacht auf Beteiligung von Knochenstrukturen im Prozess - der Röntgenaufnahme der Knochen dieser anatomischen Region in zwei Projektionen (direkt und lateral mit dem Anfall der oberen und unteren Gelenke)
• Wenn Metastasen in anderen Knochen nach gefunden werden
• RID-gezielte Radiographie der betroffenen Herde oder RCT der angezeigten Bereiche
• Bei Verdacht auf eine Hirnmetastase - EchoEG und PKT des Gehirns
• Ultraschall regionaler Lymphknoten bei Verdacht auf metastasierende Läsion
• Renoszintigraphie mit Nierenfunktionsstörung
• Mit der Lokalisation des Rhabdomyosarkoms in den Weichteilen der Extremität - MRT der betroffenen Extremität
• Ultraschall-Farbduplex-Angioscanning der Gefäße der betroffenen Extremität
• Angiographie der Extremität (nach Indikationen)
• Wenn in der Blase lokalisiert:
  • Zystoskopie mit möglicher Biopsie;
  • Ausscheidungsurographie;
  • Urofloometrie
• Mit paramagnetischen Lokalisierungen:
  • HNO-Untersuchung;
  • ophthalmologische Untersuchung;
  • zytologische Untersuchung von Zerebrospinalflüssigkeit;
  • RKT / MRI des Gehirns

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Behandlung von Rhabdomyosarkom

Die Behandlung von Rhabdomyosarkom ist komplex. Es umfasst Chemotherapie, radikale Chirurgie und Strahlentherapie. Die derzeitige Chemotherapie Programme beinhalten die Verwendung solcher Zytostatika als alhiliruyuschie Mittel (Ifosfamid, Cyclophosphamid), Vinca-Alkaloide (Vincristin), Anthranilsäure Antibiotika (doksorubitsnn), Actinomycin-D, topoizokerazy-Inhibitoren (Etoposid), Platinverbindungen (Carboplatin).

Die chirurgische Behandlung des Rhabdomyosarkoms sollte nach dem allgemeinen Prinzip der chirurgischen Radikalität durchgeführt werden. Bei zunächst inoperablen Neoplasmen sollte das erste Stadium eine Biopsie sein. Dies ermöglicht es uns später, wiederholtes lokales Wachstum des Tumors von seinen makroskopischen oder mikroskopischen Resten zu vermeiden, was besonders wichtig für Lokalisationen im Kopf, Nacken, Orbit ist. In einigen Fällen kann das Rhabdomyosarkom auch nach einer effektiven Polychemotherapie inoperabel bleiben (Neoplasma des Nasopharynx, pareneginale Lokalisation). In diesem Fall ist eine chirurgische Behandlung nicht indiziert, die lokale Kontrolle erfolgt mittels konservativer Radiochemotherapie.

Wenn der Tumor in den Weichteilen der Gliedmaßen lokalisiert ist, ist eine signifikante Läsion und Beteiligung des neurovaskulären Bündels im Neoplasma möglich. In solchen Fällen ist trotz des Fehlens von Anzeichen für die Ausbreitung des malignen Prozesses auf die Knochenstrukturen der einzige Träger die Organ-tragende Operation. Operationen zur Erhaltung der Extremität werden entweder nach Reduktion der Tumorgröße als Folge einer Chemotherapie oder zunächst bei kleinen Tumoren mit klaren Grenzen mit Ultraschall und PKT / MRT durchgeführt.

Im Fall einer isolierten Läsion des Rhabdomyosarkoms des Blasenbodens (andere Teile des Tumors sind frei) mit einer guten Reaktion auf die Chemotherapie ist eine Resektion der Blasenwand möglich. In den meisten Fällen wird die Blase entweder ganz oder Rhabdomyosarkom lokalisierte im vesical Dreieck geschlagen, so dass es zu extirpation der Blase gefolgt von chirurgischer Rekonstruktion der Harntraktes Entwässerung erforderlich ist. Die optimale Taktik der einzeitigen chirurgischen Behandlung in oncopediaziellen Praxis sollte als ureterosigmostomiyu betrachtet werden. Im Gegensatz zu sowohl ureterokutaneostomii, als auch die einstufige Bildung von komplexen künstlichen Urinreservoirs von verschiedenen Teilen des Darmrohrs. Vor dem Hintergrund der Chemotherapie im ersten Fall ist ein Risiko steigenden uroinfektsii mit der Entwicklung der bilateralen Pyelonephritis, und in dem zweiten - Ausfall aufgrund des reduzierten Reservoir auf dem Hintergrund von Cytostatika der Regenerationsfähigkeit von Geweben gebildet. Als Alternative ist eine Taktik mit initialer Ureterokutaneostomie und einem anschließenden (mehrere Monate nach Ende der Radiochemotherapie) Stadium der Bildung eines offiziellen Harnreservoirs möglich.

Paratestikuläre Neoplasien werden zusammen mit dem Hoden und dem Samenstrang aus dem Inguinalzugang (Orhofunkullektomie) entfernt. Mit Rhabdomyosarkom des Uterus, ist seine Exstirpation gezeigt, mit einem vaginalen Tumor - Entfernung der Vagina. Bei Neubildungen, die diese beiden Organe betreffen, werden Uterus und Vagina mit einem einzigen Block mit einem Tumor entfernt.

Lungenmetastasen mit ihrer Resektabilität werden operativ entfernt. Knochenmetastasen aufgrund ihrer Prognosetodesursachen sollten nicht gelöscht werden.

Die Strahlentherapie mit Rhabdomyosarkom wird nach den Kriterien durchgeführt, die durch das spezifische Behandlungsprogramm festgelegt sind. Die Bestrahlungsdosis hängt vom Ort oder den Metastasen ab.

Eine Hochdosis-Chemotherapie mit Knochenmarktransplantation wird für Patienten mit Hochrisiko-Rhabdomyosarkomen verschrieben: im Stadium IV.

Welche Prognose hat Rhabdomyosarkom?

Rhabdomyosarkom ist mit einer relativ günstigen Prognose verbunden: Im Stadium I überleben bis zu 80% der Patienten und bei II - bis zu 65%. Bei III - bis zu 40%. Das Stadium IV ist in der Regel mit einer fatalen Prognose verbunden. Die Prognose ist mit dem embryonalen Typ (bis zu 70%) im Vergleich zu den alveolären und anderen Typen (50-60%) besser. Die Prognose verschlechtert sich mit der Vergrößerung des Neoplasmas zum Zeitpunkt der Diagnose (in der Regel berücksichtigen: mehr oder weniger als 5 cm die Größe des Tumors in der größten Dimension). Je nach Lokalisation des Rhabdomyosarkoms werden günstige und ungünstige Lokalisationen identifiziert. Die Prognose für ungünstige Lokalisationen ist schlechter als wenn sie günstig ist; Trotzdem ist es nicht fatal. Zu den günstigen Lokalisationen gehören die Augenhöhle, die Paratestikularregion, die oberflächlichen Bereiche von Kopf und Hals, die Vulva, die Vagina, der Uterus. Zu den unerwünschten Lokalisationen gehören der Rumpf, die Gliedmaßen, die Blase, die Prostata, die Brust- und Bauchhöhle, tiefe Bereiche des Kopfes und des Halses. Die besten Ergebnisse werden bei Kindern unter 7 Jahren im Vergleich zu den älteren beobachtet. Dies ist sowohl mit einer Abnahme der Häufigkeit des embryonalen Rhabdomyosarkoms als auch mit einer Zunahme der Häufigkeit von häufigen Formen mit dem Alter der Patienten verbunden. Die Prognose für einen lokalen Rückfall nach der Behandlung des Programms, einschließlich nach einer radikalen Operation, ist in der Regel tödlich.