Desmoid

In der klinischen Praxis wird neben dem Begriff "Desmoid" auch der Begriff "aggressive Fibromatose" verwendet. Weniger gebräuchlich sind die folgenden Synonyme: Desmoidtumor, juvenile Fibromatose, tiefe Fibromatose, Desmoidmyome, invasives Myom, muskuläre aponeurotische Fibromatose.

Desmoid (aggressive Fibromatose) ist ein Gelenkgewebe, das sich aus sehnen- und faszialen aponeurotischen Strukturen entwickelt.

Formal wird das Desmoid nicht als maligne Neoplasie angesehen. Wie bekannt ist, dienen infiltratives Wachstum und Metastasierung als klinische Kriterien für Tumor-Malignität. Desmoid metastasiert nicht, jedoch hat es die Fähigkeit zu lokal aggressivem infiltrativem Wachstum mit Zerstörung von Basalmembranen und faszialen Fällen - das ist seine gemeinsame Eigenschaft bei malignen Tumoren. Gleichzeitig ist das Potenzial des invasiven Desmoidwachstums deutlich größer als bei vielen wirklich bösartigen Tumoren. Es ist die ausgeprägte Fähigkeit, in umliegendes Gewebe einzudringen, was die hohe Inzidenz von Lokalrezidiven dieses Tumors nach radikalen Operationen bestimmt. Solch ein Komplex biologischer Eigenschaften bestimmt die Position des Desmoids an der Grenze von guter Qualität und Malignität und führt diese Neoplasie in die Interessensphäre des Onkologen der Kinder ein.

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Epidemiologie

Aufgrund der Seltenheit wird die Häufigkeit des Desmoids nicht bestimmt. Dieses Neoplasma findet sich bei Patienten vom Neugeborenen bis zum senilen Alter. Unter den Patienten überwiegen Männer.

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Histologische Struktur und Ätiopathogenese

Die Quelle des Tumorwachstums mit Desmoid ist Fibrozyt. Bei seiner Tumortransformation spielt die übermäßige Bildung des B-Catenin-Proteins eine Schlüsselrolle in der Desmoidzelle. Sein erhöhtes Niveau wird bei allen Patienten festgestellt. Dieses Protein ist ein Regulator der proliferativen Aktivität von Fibroblasten. Eine Erhöhung der Menge an 6-Catenin kann zwei nicht verwandte Ursachen haben.

• Eine davon ist die somatische Mutation des APC-Gens (adenomatöses Polyposis-Gen des Dickdarms). Eine der Funktionen dieses Gens ist die Regulation des intrazellulären Gehalts von B-Catenin. Klinisch somatische Mutation des APC-Gens Gardner-Syndrom gesehen - familial Polyposis des Dickdarms, eine Frequenz von 1: 7000. Die Penetration des APC-Gens beträgt 90%. Das Gardner-Syndrom wird mit dem obligaten Präkanzerosen des Dickdarms aufgetaut. 15% der Erwachsenen mit aggressiven Fibromatosis diagnostiziert identifizieren somatische Mutation des APC-Gens, lokalisiert auf 5q22-q23. Darüber hinaus ist für Patienten mit einer Gardner-Syndrom, multiple Osteomen typischen Gesichtsknochen (Frontal-, ethmoid, Jochbein, Ober- und Unterkiefer) sowie Haut Epidermoidzysten und Fibrome.
• Ausgangspunkt des alternativen Mechanismus der Tumorzelltransfektion ist die gesteigerte Expression des c-sic-Gens und die damit verbundene Überproduktion von PDGF (platelet-derived growth factor). Es wurde gefunden, dass ein erhöhter Gehalt an PDGF zu einer Erhöhung des Gehalts an B-Catenin führt. Wichtig für das Verständnis der Biologie des Desmoids ist auch die festgestellte Reduktion der Expression des RM-Antiochigens in Tumorzellen. Von großem Interesse ist das Vorhandensein von aggressiven Fibromatosisrezeptoren für Östrogene in den Zellen. Es gibt Fälle von desmoid Demonstrationen während der Schwangerschaft und die Regression vor dem Hintergrund der Menopause sowie die Entwicklung novobrazovaniya bei Mäusen an den Injektionsstellen von Östrogen mit seiner späteren Wieder Entwicklung nach Beendigung der Einspritzung.

Bei einigen Patienten entwickelt sich das Desmoid an den Stellen intramuskulärer Injektionen, Traumata und chirurgischen Eingriffen.

Symptome von Desmoid

Desmoid kann sich in allen Bereichen des Körpers entwickeln, in denen das Bindegewebe vertreten ist. Bei der Lokalisation in den Extremitäten entstehen Tumoren ausschließlich an den Biegeflächen (Vorder- und Unterarme, Hinterflächen des Schienbeins, Hüfte, Gesäßregion). Die Quelle des Tumorwachstums ist immer Gewebe, das tief in Bezug auf die oberflächliche Faszie liegt. Dieses wichtige Merkmal des Desmoids dient gleichzeitig als differentialdiagnostisches Merkmal, das dieses Neoplasma von anderen Erkrankungen unterscheidet, beispielsweise von der Palmarfibromatose (Dupuytren-Kontraktur). Die Wachstumsrate des Tumors ist gewöhnlich langsam, wobei der Desmoidrezidiv in der Regel die Größe der entfernten Läsion erreicht oder diese innerhalb weniger Monate überschreitet. Es gab Fälle von multifokalem Tumorwachstum. Isolierte, isolierte Tumorläsionen werden jedoch gewöhnlich innerhalb der gleichen Gliedmaße oder anatomischen Region nachgewiesen. Die Häufigkeit von multifokalen Neoplasmen erreicht 10%. Das Desmoid der Glutealregion und des Oberschenkels kann von einem ähnlichen Tumor in der Beckenhöhle begleitet sein.

Klinisch erscheint das Desmoid als ein dichter, nicht ersetzbarer oder kleinverdrängender Tumor, der sich in der Muskelmasse befindet oder eng mit der Muskelmasse verbunden ist. Entscheidende Faktoren im klinischen Bild sind das Vorhandensein einer Masse von Neoplasien, Schmerzen und Symptomen, die mit der Lokalisierung des Tumors zusammenhängen. Angesichts der Fähigkeit der aggressiven Fibromatose zur lokalen Invasion können lokale Symptome nicht nur mit der Kompression von Organen dieser anatomischen Region, sondern auch mit der Keimung des Neoplasmas in ihnen in Verbindung gebracht werden. Die Unterscheidung der Begriffe "abdominales Desmoid" (5% der Fälle) und "extra-abdominales Desmoid" in der Klinik hat keine morphologische Basis. Diese Unterscheidung wird verursacht. Vor allem klinische Merkmale des Tumors, wenn es Bauchlage (Entwicklung Ileus), Komplexität der chirurgischen Behandlung von invasiven Tumoren in den Bauchorganen und schlechte Ergebnissen.

Diagnose von Desmoid

Die Diagnose einer aggressiven Fibromatose zielt darauf ab, den lokalen Status des Tumors zu bestimmen, den hormonellen Hintergrund zu bestimmen und die Wirkung der Behandlung zu erfassen. Die Bestimmung der Grenzen des Tumors und seiner Beziehung zu den Gefäßen ist wichtig für die Planung der nachfolgenden Operation und eine schwierige Aufgabe, die mit einem aggressiven lokalen infiltrativen Wachstum verbunden ist. Zu diesem Zweck sollten Sie Ultraschall verwenden. Doppler-Duplex-Angioscanning. Magnetresonanztomographie (MRT). Wenn eine einzelne Formation entdeckt wird, ist es notwendig, das Vorhandensein zusätzlicher Neoplasmen in derselben anatomischen Zone oder Gliedmaße auszuschließen. Bei desmoiden Weichgeweben der Hüfte und des Gesäßes ist es notwendig, eine Ultraschalluntersuchung des kleinen Beckens durchzuführen, um die Keimung des Tumors durch das große Ischiadicum und die Anwesenheit der Tumorkomponente im kleinen Becken auszuschließen. Die Radiographie des betroffenen Bereichs ermöglicht es uns, sekundäre Knochenveränderungen aufgrund einer Kompression der Knochen mit einem Tumor zu identifizieren.

Mit Hilfe der MRT kann die Desmoidgrenze am zuverlässigsten festgestellt werden (in 70-80% der Fälle). Der hohe Informationsgehalt der MRT erlaubt auch die Identifizierung weiterer isolierter Tumorläsionen in der untersuchten anatomischen Region mit multizentrischer aggressiver Fibromatose (die diagnostischen Möglichkeiten von Ultraschall und RCT sind in dieser Hinsicht viel schwächer). Die Durchführung der MRT nach der Operation ermöglicht Ihnen, das Ergebnis im Vergleich mit dem Bild der präoperativen MRT zu bewerten. Es sollte jedoch bedacht werden, dass es in frühen postoperativen Phasen mit MRT schwierig ist, das Rezidiv des Neoplasmas vom postoperativen Narbenverlauf zu unterscheiden.

Connectivity desmoid Gen Darmkrebs macht es notwendig, alle Patienten, die älter als 10 Jahre bei der Koloskopie und desmoid gasgroezofagoduodenoskopii führen Polypen des Magen-Darm-Trakt zu beseitigen. Die Abschätzung des hormonellen Hintergrunds erfolgt mit Hilfe einer Untersuchung der Dynamik der Serumspiegel von Östradiol und geschlechtsgebundenem Globulin (SHBG).

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Obligatorische diagnostische Tests

• Komplette körperliche Untersuchung mit Beurteilung des lokalen Status
• Klinischer Bluttest
• Klinische Analyse von Urin
• Biochemischer Bluttest (Elektrolyte, Gesamtprotein, Lebertest, Kreatinin, Harnstoff, Lactathydrogenase, alkalische Phosphatase, Phosphor-Calcium-Stoffwechsel)
• Koulogramma
• Ultraschall des retroperitonealen Raumes
• Radiographie des betroffenen Gebiets
• MRT des betroffenen Bereichs
• Ultraschall-Farbduplex-Scan des betroffenen Bereichs
• Serum Estradiol
• SHBQ (geschlechtsgebundenes Globulin) Blutserum
• FEGDS und OZS bei Patienten älter als 10 Jahre
• EKG
• Angiographie
• Radiographie der Knochen des betroffenen Gebietes
• Wenn im Bereich der vorderen Bauchwand und des kleinen Beckens lokalisiert:
  • Ausscheidungsurographie;
  • Zystographie

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Desmoid Behandlung

Die alleinige chirurgische Behandlung von Desmoid erwies sich als unwirksam: Bei 75% der operierten Patienten kam es zu mehreren lokalen Rezidiven des Neoplasmas. Das Rezidivrisiko ist unabhängig von Geschlecht, Lokalisation und Anzahl der vorangegangenen chirurgischen Eingriffe und hängt mit einem aggressiven infiltrativen Desmoidwachstum zusammen. In der gegenwärtigen Phase wird die Beschränkung der Behandlung von Desmoid durch eine Operation allein als ein Fehler angesehen.

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Konservative Behandlung

Bei erwachsenen Patienten wurden ermutigende Ergebnisse bei der Behandlung einer Strahlentherapie mit Desmoid erhalten (Ferngammabehandlung mit einer Dosis von 60 Gy und mehr), während eine Stabilisierung und sogar eine Rückbildung des Tumors erreicht werden kann. Versuche, eine Strahlentherapie bei Kindern durchzuführen, erwiesen sich als unhaltbar wegen des Risikos einer Deformation des Skeletts aufgrund vorzeitiger Schließung von Knochenwachstumszonen in bestrahlten Bereichen.

Derzeit ist die vielversprechendste Methode zur Behandlung von desmoid Kindern glaubt, dass die Kombination von radikaler Operation mit langfristigem (bis zu 1,5-2 Jahren oder mehr) Zytostatika-Therapie (niedrige Dosen von Methotrexat und Vinblastin) und Anti-Östrogen-Therapie (Tamoxifen). Die medizinische Behandlung wird vor und nach der Operation durchgeführt.

• Der Zweck der präoperativen Behandlung ist die Abgrenzung des Neoplasmas von den umgebenden Geweben, seine Verdichtung und Verkleinerung oder deren Stabilisierung.
• Ziel der postoperativen Therapie ist die Vorbeugung von rezidivierendem Desmoidwachstum durch mikroskopische Überreste im Bett eines fernen Tumors.

Bei der Diagnose eines Desmoid-Rezidivs bei Patienten, die zuvor noch keine konservative Therapie hatten, sollte die Behandlung trotz einer scheinbaren Resektabilität des Neoplasmas mit einer Chemohormon-Therapie beginnen.

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Chirurgische Behandlung

Eine notwendige Voraussetzung für die chirurgische Behandlung des Desmoids ist die radikale Natur der Operation. Wenn das Desmoid in den Weichteilen der Extremitäten lokalisiert ist, schließen organopraktische Operationen (Amputationen und Exartikulationen) die Möglichkeit eines lokalen Rezidivs nahezu aus. Jedoch wird in der klinischen Praxis organounosyaschie Betrieb nur dann durchgeführt, wenn es keine strengen Gegenanzeigen für erhaltende Operation ist (Keimung große Gefäße und Nerven Einwachsen in das Gelenk, Riesen demoid zirkular wirkt limb). Die organerhaltende chirurgische Behandlung besteht in der Exzision aller Tumorknoten im Bereich gesunder Gewebe. Wenn das Desmoid in den Weichteilen des Oberschenkels und der Glutealregion lokalisiert ist, ist ein Ischiasnerv ein ernstes Problem, das teilweise oder vollständig in das Desmoid involviert sein kann; Die Entfernung des Neoplasmas beinhaltet ein Risiko eines postoperativen Monopopes der Gliedmaßen und möglicher Nicht-Radikalität aufgrund der Unfähigkeit, den Ischiasnerv vollständig von dem Tumor zu befreien, ohne sich zu kreuzen. Ähnliche Probleme mit Nervenstämmen treten bei Desmoid in der oberen Extremität auf.

Typischerweise aufgrund der beträchtlichen Anzahl von Tumorknötchen, äußerte die Anwesenheit von narbigem Prozess und das Fehlen von lokalen Geweben intakt nach vielen wiederholten Operationen häufig bei Patienten mit desmoid über rezidivierende Schübe durchgeführt wird, ein schwerwiegendes Problem ist, die nach der Exzision des Neoplasmas erzeugten Kunststoffdefekten. Dieses Problem ist besonders komplex bei der Lokalisierung des Desmoids im Bereich der Brust und des Abdomens. In letzteren Fällen kann die Verwendung von Kunststoffmaterialien (z. B. Polypropylengewebe) zur Abdeckung von Defekten empfohlen werden.

Wie ist die Prognose eines Desmoids?

Bei kombinierten Behandlungen, einschließlich verlängerter Chemohormon-Therapie und radikaler Chirurgie, wird bei 85-90% der Patienten ein rezidivfreier Strom beobachtet. Tumore, die sich in den Geweben des Fußes und der hinteren Oberfläche der Tibia befinden, neigen eher dazu, wiederzukehren. Die höchste Häufigkeit von Rezidiven wurde innerhalb von 3 Jahren nach radikaler Operation beobachtet. In Ermangelung der Fähigkeit von desmoid metastasierendem Tod einiger Patienten tritt in Tumoren, die auf eine konservative Therapie resistent sind, wenn ihre Progression mit Kompression oder Keimung lebenswichtigen Organe - vor allem bei der Lokalisierung des Kopfes und des Halses, der Brust und Bauch-Lage des Tumors.