Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes

Ein unterscheidendes Merkmal der Pathogenese von systemischem Lupus erythematodes - Störungen der Immunregulation, durch einen Verlust der immunologischen Toleranz gegenüber Selbstantigenen und die Entwicklung einer Autoimmunantwort mit breiten Spektrum produktsirovaniem Antikörper in erster Linie an dem Chromatin (die Nukleosomen) und seine einzelnen Komponenten begleitet, mit nativer DNA und Histone.

Die Basis von Autoimmunerkrankungen bei systemischem Lupus erythematodes sind zwei miteinander verbundene Prozesse: polyklonale Aktivierung von B-Lymphozyten in der frühen Phase der Erkrankung und die Antigen-spezifische T-abhängige Stimulation der Synthese von Autoantikörpern. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes wird eine Zunahme der Anzahl von B-Zellen festgestellt, was mit der Anwesenheit von Hypergammaglobulinämie korreliert; antigenspezifische Proliferation oder kongenitaler Defekt ihrer spezifischen Subtypen, Synthese organspezifischer Autoantikörper; Abnahme der Anzahl natürlicher Killer und Suppressor-T-Zellen; eine Zunahme der Population von CD4 ⁴ -T-Zellen (Helfer); Verletzung der Signalfunktionen von Immunzellen; Hyperproduktion von Th2-Cytokinen (IL-4, IL-6, IL-10); erhöhter fetaler Mikrochimerismus.

Es wurde festgestellt, dass die Aktivierung und Differenzierung von B-Zellen-Stimulator von B-Lymphozyten regulieren (b-lymphcyte Stimulator - BlyS). Es wird angenommen, dass die Wechselwirkung zwischen dem entsprechenden Rezeptor und BlyS zur Superfamilie (TNF) gehört, eine wichtige Rolle in der Pathogenese von systemischem Lupus erythematosus spielt, wie im Experiment gezeigt (in transgenen Mäusen überexprimieren BlyS Lupus-ähnlichen Syndrom entwickeln, das beim Menschen systemischen Lupus erythematosus ähnelt).

Das Hauptglied in der Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes ist genetisch bedingt oder induzierte Apoptosedefekte (programmierter Zelltod). Die Unterbrechung der Clearance apoptotischer Zellen (oft mit nukleären Antigenen, die auf ihrer Oberfläche exprimiert werden) und ihrer Fragmente bestimmt die Akkumulation von zellulären Antigenen in Blut- und Zielgeweben, was die Initiierung einer Immunantwort erleichtert.

Die Entwicklung vieler Symptome des systemischen Lupus erythematodes ist mit Gewebeschäden verbunden, die durch die Bildung von Antikörpern und die Bildung von Immunkomplexen verursacht werden.

Bei Nierenschäden enthalten Immunkomplexe Kernantigene (einschließlich DNA), Komplement-bindende antinukleäre Antikörper (IgG1, IgG3) und AT-DNA. Diese Komplexe werden im Gefäßbett gebildet oder in situ gebildet, wo die Antikörper an Kernantigene binden, die mit glomerulären Komponenten oder nativen glomerulären Antigenen assoziiert sind. Durch Bildung von Ablagerungen in der Mesangium- oder Subendothelschicht der Basalmembran aktivieren Immunkomplexe das Komplementsystem, das zur Bildung chemotaktischer Faktoren und zur Migration von Leukozyten und mononukleären Zellen führt. Diese Zellen phagozytieren Immunkomplexe und setzen Mediatoren (Zytokine und Aktivatoren der Blutgerinnung) frei, die eine glomeruläre Entzündung unterstützen. Ein chronischer Entzündungsprozess kann zur Entwicklung von Sklerose und einer Einschränkung der Nierenfunktion führen.

Bei membranöser Nephropathie bilden sich Ablagerungen in der subepithelialen Schicht und Komplement wird in der Region aktiviert, die durch die Basalmembran von den zirkulierenden Zellen im Blut getrennt ist. Proteinurie bei diesen Patienten entwickelt sich eher als Folge einer Schädigung der Epithelzellen als einer aktiven Entzündung.

Immunkomplexe wurden auch bei der Immunfluoreszenz oder Elektronenmikroskopie in der dermo-epidermalen Haut Kreuzung erkannt, Plexus und andere. Bei der Entwicklung von Vaskulitis, Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie, organische Hirnschäden, die Rolle von Antikörpern gegen verschiedene Antigene auf der Oberfläche von Zellen spielen kann (Leukozyten, Erythrozyten, Thrombozyten, Nervenzellen usw.).

Systemische Immunentzündung bei systemischem Lupus erythematosus kann auch mit tsitokinzavisimym (IL-1 und TNF-a) Endothelschädigung, die Aktivierung von Leukozyten und dem Komplementsystem zugeordnet werden, die in den betroffenen Organen von großer Bedeutung ist, ist für die Immunkomplexe nicht verfügbar ist, z.B. ZNS.

Die letzten Jahre sind durch eine erhöhte Aufmerksamkeit auf eine andere Gruppe von Autoantikörpern - Antiphospholipid-Antikörper, sowie antineutrophile cytoplasmatische Antikörper - gekennzeichnet. Letztere werden zusammen mit Antikörpern gegen DNA als einer der möglichen Mechanismen der Gewebeschädigung angesehen. Sie reagieren mit verschiedenen cytoplasmatischen Enzymen, hauptsächlich mit Proteinase und Myeloperoxidase. Bei der Interaktion mit letzterem erhöht sich die Degranulation von Neutrophilen, die zur Schädigung von Endothelzellen führt, die Produktion von Stickoxid. Immunkomplexe, die in den Geweben fixiert sind, bewirken die Aktivierung des Komplementsystems, die Migration von Neutrophilen, fördern die Freisetzung von Kininen, Prostaglandinen und anderen Gewebeschädigenden Substanzen. Diese Prozesse, die wiederum führen zu einer Vielzahl von Erkrankungen der Hämostase, die Entwicklung von disseminierter intravaskulärer Koagulation, immuner Thrombozytopenie, multiple microthrombogenesis Syndrom, das von systemischem Lupus erythematosus charakteristisch ist.

Patienten mit systemischem Lupus erythematosus erhöhte Häufigkeit von spontanen Apoptose Blutlymphocyten mit reduzierter Fähigkeit kombiniert zu reparieren und eine höhere Hintergrundwerte von Fehlern in der DNA und der DNA-Typ Defekte können zu Apoptose Signal resistent geworden; Bei Energieunsicherheit (ATP-geleerte Zellen) geht die Apoptose in Nekrose über. Es wurde gezeigt, dass der Topoisomerase-Inhibitor (Etoposid) in unstimulierten menschlichen Lymphozyten DNA-Doppelstrangbrüche induziert, die den Mechanismus der Apoptose von Lymphozyten auslösen.

Klinisch wird nicht immer die vorwiegend hautscheibenförmige (limitierte, disseminierte) und systemische (akut, subakut, selten - chronisch) Form, die hauptsächlich die inneren Organe betrifft, und Hautveränderungen beobachtet. Zwischen ihnen sind Übergangsformen möglich.

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Discoider Lupus erythematodes

Die Hauptsymptome der Krankheit sind Erythem, follikuläre Hyperkeratose und Hautatrophie. Bevorzugter Standort - eine Person, bei der die Ausbrüche in ihren Umrissen oft einem "Schmetterling" ähneln. Klinische Arten: die zentrifugale Erythem, rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, seborrhoische, verruköse, papillomatösen, diskhromicheskaya, Pigment, hämorrhagischen, tumor, tuberculoid. B.M. Pashkov et al. (1970) identifizierten drei Formen von Lupus erythematosus auf Mundschleimhaut: einen typischen, kongestive exsudativen und erosive-ulzeröse.

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Pathomorphologie des diskoiden Lupus erythematodes

Die wichtigsten histologischen Merkmale von Lupus erythematodes sind Lichtschwiele, Atrophie Malpighian Schicht, hydropische Degeneration der basalen Schicht Zellen, Ödeme mit Vasodilatation, manchmal Extravasation von Erythrozyten oberen Dermis und das Vorhandensein von fokalen, überwiegend Lymphozyten infiltrieren, die sich hauptsächlich um die Hautanhangsgebilde befinden. Es sei darauf hingewiesen, dass die Existenz all diese Funktionen nicht immer möglich ist, darüber hinaus gewinnt einer von ihnen zu dem Auftreten klinischer Sorten von irgendeiner Form von Lupus führt.

In der akuten Phase der Erkrankung kommt es zu einem starken Ödem der Dermis, einer Ausdehnung der Blut- und Lymphgefäße, die die sogenannten Lymphseen bilden. Die Wände der Kapillaren sind ödematös, manchmal können sie Fibrin freilegen, Extravasate von Erythrozyten, manchmal signifikant, sind möglich. Entzündliche Infiltrate und hauptsächlich lymphohistiozytäre Charakter mit einer Beimischung von neutrophilen Granulozyten, die sie beide perivaskulären und perifollikuläre oft den epithelialen Mantel aus Haare eindringen. Dies wird begleitet von der Vakuolisierung von Basalzellen, sowie Talgdrüsen, Collagen und elastischen Fasern an Infiltrationsstellen, in der Regel zerstört. Veränderungen in der Epidermis von sekundärer Natur und in den Anfangsstadien sind nicht besonders ausgeprägt; es gibt nur eine kleine Hyper- und Parakeratose. Ödematöse Veränderungen in der Form der Vakuolisierung von Basalschichtzellen werden dagegen signifikant exprimiert und sind das prognostische Zeichen dieser Krankheit bereits in den Anfangsstadien des Prozesses.

In den chronischen Stadien des diskoiden Lupus erythematodes sind die Veränderungen ausgeprägter und typischer. Die Schwellung der Dermis nimmt ab; Infiltrate, konservierende perpavaskuläre und perifollikuläre Lokalisation, bestehen hauptsächlich aus Lymphozyten. Unter denen Plasmozyten gefunden werden. Haarfollikel sind atrophisch, es gibt keine Haare in ihnen, an ihrer Stelle sind geile Massen. Die Wände der Kapillaren sind verdickt, homogenisiert. CHEC-positiv. Kollagenfasern auch im Bereich der Infiltrate. Wie in der akuten Form werden Kunststofffasern mit Kondensationsphänomenen in den subepidermalen Regionen zerstört. In der Epidermis - Hyperkeratosis mit der Anwesenheit von Horn Steckern in den Vertiefungen und die Mündungen des Haarfollikel (follikulären Hyperkeratose) sowie Schwellung und Vakuolisierung der Basalschicht Zellen, die für die Krankheit pathognomonisch. Die Malpighische Schicht kann von unterschiedlicher Dicke sein, aber meistens wird sie mit Glättung der epidermalen Auswüchse verdünnt. Die meisten epidermalen Zellen sehen ödematös mit blass gefärbten Zellkernen aus; In der Regel, deutlich geäusserte Hyperkeratose, mit Warzenformen - Papillomatose. Oft finden sich zwei Arten von hyalinen oder kolloidalen Körpern (Korpuskel Sivatta) rund oder oval, eosinophil, mit einem Durchmesser von 10 μm. Der Stier des ersten Typs entsteht durch dystrophische Veränderungen in den Epidermiszellen, kommt häufiger in seiner basalen Schicht oder in der Papille der Dermis vor, der zweite Körpertypus tritt auf, wenn sich die Basalmembran verändert. Beide Arten von Hyalin-Gel CHIC-positiv, Diastase-resistent, geben eine direkte Immunfluoreszenz-Reaktion, enthalten IgG, IgM, IgA, Komplement und Fibrin.

Sorten Lupus erythematodes sind abhängig von der Schwere eines bestimmten Krankheitsmerkmalen. So wurde in erythematösen häufigen Ausbrüchen hydropische Degeneration der Basalschicht Zellen und dermale Ödem, Hämorrhagie hämorrhagischen Foci Charakter geben, das Aussehen in den oberen Dermis einer großen Menge an Melanin in Folge Inkontinenz es beeinflusste die basalen Epithelzellen verursacht Pigmentierung usw.

Wenn die Tumorform histologisch ist, findet sich Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose und Hornpfropfen in den erweiterten Flussmündungen der Haarfollikel. Malpighian Schicht ist atrophisch, in basalen Zellen - vakuoläre Dystrophie. In der Dermis - einem ausgeprägten Ödem und Teleangiektasie, dichten lymphozytären Infiltraten, Herde in der Dicke der Dermis und des Unterhautgewebes lokalisiert. In diesem dichten Infiltrat gibt es immer sogenannte reaktive Zentren, die Lymphknotenstrukturen ähneln und aus Zellen mit großen, schlechten Chromatinkernen bestehen. In diesen Zentren können Riesenzellen und Mitosefiguren vorkommen. Infiltrieren mit den Phänomenen des Epidermotropismus dringt in Follikelstrukturen ein. Die Basalmembran ist verdickt, das elastische Netzwerk ist verdünnt. Mit direkter Immunfluoreszenz in der Basalmembranzone werden Ablagerungen IgG, IgM bestimmt. C3- und C1q-Komponenten des Komplements.

Epidermal Veränderungen bei diskoider Lupus erythematosus Form sollten von den in Lichen planus, besonders ausgeprägt vakuolären Dystrophie banale Schicht Epidermis differenpirovat und subepidermale Blase gebildet. In diesen Fällen sollten Sie die Aufmerksamkeit auf die charakteristischen Veränderungen der Epidermis in Lichen ruber, epidermale Auswüchse, in dem die Form von „Sägezahn“ bezahlen. Veränderungen in der Dermis kann ähneln Lymphozyten Mordechai Spiegler-Fendt und lymphatische Infiltration Esnera-Kanofa. Doch mit lymphatischer Infiltration und limfotsitomy keine Neigung um die Haarfollikel, aber auch bei diesen Erkrankungen in den infiltrieren häufig unreifen Zellen, während limfotsitomy Mordechai Spiegler-Fendt unter Lymphozyten viele Histiozyten, manchmal in den infiltrieren platziert infiltrieren gefunden helle Zentren germenativnye Zentren der Lymphe ähnelnd Follikel. Wenn die lymphatischen Infiltration Esnera-Kanofa dermale Infiltrat unterscheidet sich von solchen in den frühen Stadien der Lupus. In diesen Fällen wird die Differentialdiagnose Immunofluoreszenz-Mikroskopie verwendet Immunglobuline und Zirkulieren Erkennungstest LE-Zellen nachzuweisen.

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Disseminierter Lupus erythematodes

Disseminierter Lupus erythematodes ist durch multiple Läsionen gekennzeichnet, ähnlich denen in der scheibenförmigen Form. Häufiger als bei der scheibenförmigen Form, es sind die Merkmale der Beteiligung der inneren Organe enthüllt, es ist die hohe Wahrscheinlichkeit der Entwicklung des systemischen Prozesses vorhanden.

Patomorphologie

Die Veränderungen sind viel ausgeprägter als in der scheibenförmigen Form. Besonders scharf aufschlussreiche Atrophie der Epidermis, vakuoläre Degeneration der Basalschichtzellen und Ödeme der Dermis, die in einigen Fällen zur Bildung von subepidermalen Schlitzen und sogar Blasen führt. Inflammatorisches Infiltrat hat einen diffusen Charakter, seine Zusammensetzung ähnelt der chronisch diskoiden Form. Mehr signifikante fibrinoide Veränderungen in Kollagenfasern.

Histogenese

Immunhistochemischen Studie von lymphatischer Infiltration mit Lupus erythematodes mit monoklonalen Antikörpern ergab, dass die Mehrheit der Patienten OKT6-positives epidermalen Makrophagen und HLA-DP-positive T-Lymphozyten aktiviert sind. Grundsätzlich werden CD4 + -Populationen von T-Lymphozyten nachgewiesen, CD8 + -Zellen finden sich vorwiegend in der Epidermis in der Läsionszone basaler Keratinozyten. Es weist auf die Rolle genetischer Faktoren in der Pathogenese des diskoiden Lupus erythematodes hin. V. Voigtländer et al. (1984) fanden heraus, dass bei Familienformen dieser Krankheit sowohl bei Patienten als auch bei gesunden Verwandten ein Mangel an C4 festgestellt wurde.

Tiefes Lupus erythematodes

Deep Lupus Erythematodes (Sinus Lupus Pannikulitis) ist selten, tendiert nicht zu einer systemischen Form zu übergehen. Klinisch gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer oder mehrerer tiefliegender dichter knorriger Formationen, deren Haut sich nicht verändert oder stagniert-zyanotische Farbe. Die Herde befinden sich hauptsächlich im Bereich der Schultern, Wangen, Stirn, Gesäß, es ist eine lange Zeit, Verkalkung möglich. Nach der Regression verbleibt eine tiefe Atrophie der Haut. In der Regel erfassen sie gleichzeitig typische Herde von diskoidem Lupus erythematodes. Es entwickelt sich hauptsächlich bei Erwachsenen, kann aber auch bei Kindern auftreten.

Patomorphologie

Epidermis meist ohne Veränderungen, in der papillären Schicht der Dermis kleine perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate. In einigen Bereichen sind die Fettlappen fast vollständig nekrotisch, die Homogenisierung und Hyalinose der stromalen Kollagenfasern sind bekannt. Darüber hinaus gibt es Herde von mukoider Transformation und dichte fokale lymphohistiozytäre Infiltrate, unter denen eine große Anzahl von Plasmazellen, manchmal eosinophile Granulozyten, sind. Identifizierte Bereiche, die aus den Überresten nekrotischer Zellen bestehen. Die Gefäße werden von Lymphozyten und Histiozyten, einzelne Arteriolen mit dem Phänomen der Fibrinoidnekrose infiltriert. Die Methode der direkten Immunfluoreszenz zeigte Ablagerungen der Komplementkomponenten IgG und C3 in der Basalmembranzone der Epidermis und des Follikelepithels.

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Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist eine schwere Erkrankung mit der Niederlage verschiedener innerer Organe und Systeme (Lupus-Nephritis, Polyserositis, Arthritis, etc.). Polymorphe Hautveränderungen: Kreisel Erythem rozhepodobnoy Gesichtsrötung, gerötete, Urtikaria, eritemato, eritemato-Plattenepithelkarzinom, gesprenkelt, knotige Elemente. Der Ausschlag ähneln kann Scharlach, Psoriasis, Seborrhoe, toksikodermicheskie, oft hämorrhagische Komponente wird manchmal Blasen wie bei exsudative Erythema multiforme gebildet. Eine Kapillaritis an der Haut der Hände, insbesondere an den Fingerspitzen, ist charakteristisch. Es gibt Leukopenie, Hypergammaglobulinämie, Thrombozytopenie, gestörte zelluläre Immunität, LE-Zellen, antinukleärer Faktor. Die Kinder, deren Mütter litten unter systemischem Lupus erythematodes, in der Neugeborenenperiode kann auf dem Gesicht gerötete Flecken beschränkt oder konfluent werden, nur selten auf andere Teile des Körpers, in der Regel bis zum Ende des ersten Lebensjahres verschwinden und verlassen dyschromia oder atrophische Hautveränderungen. Mit zunehmendem Alter können solche Kinder systemischen Lupus erythematodes entwickeln.

Patomorphologie

In den Anfangsstadien des Prozesses sind Veränderungen in der Haut unspezifisch und mild. Später in stärker entwickelten Foci ähnelt das histologische Muster dem des diskoiden Lupus erythematodes, jedoch mit stärker ausgeprägten Veränderungen des Kollagens und der Hauptsubstanz der Dermis. Atrophie der Epidermis, moderater Lichtschwiele und Vakuolen Degeneration der basalen Schicht Zellen, Ödeme scharfe obere Teile der Dermis oft gesehen Extravasate Erythrozyten perivaskuläre lymphohistiozytäre infiltriert. In stark ödematös und erythematösen Foci sind Fibrinablagerung in Form einer homogenen eosinophilen Massen, die in der Grundsubstanz angeordnet sind, und um Kapillaren (fibrinoide). Ähnliche Massen können unter geschwollenen und homogenisierten Kollagenfasern tiefer liegen. Diffuse Proliferation von Histiozyten und Fibroblasten wird festgestellt. Bei systemischem Lupus erythematodes ist eine mukoide Schwellung der Hauptsubstanz der Dermis, der Kollagenfasern und der Gefäßwände charakteristisch. Im Stadium der Schleimhautschwellung verdicken sich die Kollagenfasern, erlangen eine basophile Farbe, Pikrofuxin-Färbung gelb, Toluidin-Blau bis Rosa (Metachromasie). Später kommt es zu einer tieferen Desorganisation des Bindegewebes - fibrinoider Schwellung, die auf der Zerstörung von Kollagen und interzellulärer Substanz beruht, begleitet von einer scharfen Verletzung der vaskulären Permeabilität. Die veränderten Fasern sind mit Azan in Rot gefärbt, was durch Imprägnierung mit Plasmaproteinen, manchmal mit einer Beimengung von Fibrin, bedingt ist, sie sind scharf argyrophil und führen zu einer ausgeprägten Schick-Reaktion. Fibrinoidveränderungen können auch in den Gefäßwänden auftreten. Ähnliche Veränderungen existieren in der subkutanen Fettschicht, wo sich fokale Mukoiddystrophie mit reaktiver lymphozytärer Infiltration entwickelt. Trabeculae, die Läppchen des Fettgewebes trennend, verdickt, ödematös, mit den Phänomenen des Fibrinoidenabbaus. Veränderungen im Unterhautgewebe sind ähnlich wie bei tiefrotem Lupus erythematodes und werden als "Lupus-Pannikulitis" bezeichnet. Pagmonognomichnymi sind Veränderungen in den Gefäßen der Haut, die denen in inneren Organen ähnlich sind. Das Phänomen der multiplen Sklerose und Pyknose - Einige Forscher haben bei systemischem Lupus erythematodes proliferative und destruktive Vaskulitis mit Infiltration der Gefäßwand durch Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten, einige von ihnen beobachtet. V.V. Serovet al. (1974) untersuchten die Nierengefäße mittels Elektronenmikroskopie und finde signifikante Veränderungen in dem glomerulären Basalmembran der Kapillaren ( „membranartige Transformation“) im Zusammenhang mit der Anwesenheit von subendothelialen Ablagerungen von Immunkomplexen. In einigen Fällen wird ein histologisches Bild der Leukoklastenvaskulitis festgestellt. Besonders in Urtikaro-ähnlichen Brennpunkten. Gelegentliche Atrophiephänomene beim systemischen Lupus erythematodes sind klinisch und histologisch sehr ähnlich mit der malignen Atrophie Papulosis des Legos.

Bullöse Eruptionen von Lupus erythematodes sind sehr schwierig von verschiedenen bullösen Dermatosen zu unterscheiden, besonders wenn der Verlauf des roten Lupus relativ ruhig ist. Die Differenzierung von einem Pemphitoiden kann nur auf immunhistochemischen Daten beruhen. Nach der Methode der direkten Immunfluoreszenz liegen Ablagerungen der Komplementkomponenten IgG und C3 linear auf der dermoepidermalen Membran, nämlich in der Basalplatte und nicht in der Lamina lucida, vor. In einer immun-elektronischen Studie wurden IgA- und IgG-Ablagerungen nahe der Basalmembran in der Zone der fixierenden Fibrillen gefunden, was charakteristisch für systemischen Lupus erythematodes ist.

Histologisch ist die Epidermis atrophisch, Hyperkeratose mit Hornkorken in den Mündern der Haarfollikel, Vakuolisierung der Basalschichtzellen. Die Dermis ist scharf ödematös, besonders in seiner oberen Hälfte mit der Bildung in diesen Stellen der Blasen, gefüllt mit den Fasern des Fibrins. Ähnliche Veränderungen werden in der Nähe von atrophischen Haarfollikeln beobachtet.

Histogenese

Wie bereits erwähnt, Lupus - eine Autoimmunerkrankung, ergab in diesem Fall sowohl die humoralen als auch T-Zellen (einen Defekt von T-Suppressorzellen) Störungen. Antigene können eine Vielzahl von Gewebe- und Zellstrukturen .: Collagen, DNA, RNA, Nucleoproteiden, Histone, Cardiolipin, Ribosomen etc. Die meisten diagnostischen Bedeutung Antikörper gegen DNA dienen. Es wurde gezeigt, dass die Bestimmung von Antikörpern gegen denaturierte DNA (ssDNA) - eine hochempfindliche Methode, und gegen native DNA (nDNA) - eine spezifischere, aber weniger sensitive Methode für SLE pathognomonische. Mit weniger Frequenz und Variabilität in Abhängigkeit von der Form und die Aktivität des Verfahrens werden Antikörper gegen kleine nukleäre und zytoplasmatische Ribonukleoproteine (; Sm, La (SS-B) Ro (SS-A)) identifiziert. Die Bildung von Immunkomplexen in den Wänden von kleinen Gefäßen und für die Basalmembran der Epidermis, Hemmung der T-Lymphozyten abgeschieden, hauptsächlich wegen T-Suppressor-Aktivierung von B-Zellen, zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen, einschließlich der Haut (Dermatitis herpetiformis Duhring, Pemphigoid), unterstützt auch die Entwicklung von Entzündungen in der Haut bei dieser Krankheit auf der Immunbasis. Darüber hinaus haben BS Andrews et al. (1986), in den Läsionen verringern gefunden in der Anzahl des epidermalen Makrophagen, verminderte Expression von HLA-DR-Antigen auf der Oberfläche von Epithelzellen und die Prävalenz unter Zellen infiltriert von T-Helfer-Zellen, eine erhöhte Anzahl von mononukleären Makrophagen mit gelegentlichem Nachweis von B-Zellen. Der Grund für das Auftreten von Autoantikörpern ist nicht erwiesen. Auf der Rolle der genetischen Veranlagung mit einem möglichen autosomal-dominant vererbt, einschließlich der Entwicklung von Krankheiten bei Zwillingen, die Assoziation Lupus erythematodes und ihre einzelnen Formen mit bestimmten genetischen Markern, wie HLA-A1, HLA-A24, HLA-B25, HLA familiäre Fälle schlägt -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 et al., erblicher Mangel an bestimmten Komplement-Komponenten, insbesondere C2 und C4, der Nachweis von Immunerkrankungen bei gesunden Verwandten. Es ist die Rolle einer chronischen Infektion, die Entstehung von Selbstantigenen, unter dem Einfluss von UV-Strahlung und anderen nachteiligen Effekten angenommen, Arzneimittel (gidrolizina, Procainamid, izotiazid, Penicillamin, Griseofulvin, Reserpin, Methyldopa, Kontrazeptiva, etc.), um das Vorhandensein von Mutationen in den Stammzellen der lymphatischen Reihe genetisch prädisponierte Personen. Die Bedeutung von Nukleotid-Stoffwechselstörungen. Es wird bei dem Auftreten von Störungen der neuroendokrinen Dysfunktionen und insbesondere hyperestrogenia NNR-Unterfunktion festgestellt. V.K. Podymov (1983) gibt den Grundwert Insuffizienz N-Acetyltransferase und Hemmung liziloksilazy. Möglicherweise kann es einer der Faktoren, die zur Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes beitragen, provoziert durch Drogen. Stil subakuten kutanen Lupus erythematodes kann paraneoplastische Syndrom fließen.