Neurinom des Nervus cochlearis anterior

Das Vestibulocochlearis-Neurinom ist eine Erkrankung, die Gegenstand zahlreicher Studien war. Dank der Entwicklung von Bestrahlungs- und anderen Technologien zur Visualisierung von Tumorbildungen der Schläfenbeinpyramide und des Kleinhirnbrückenwinkels sowie video- und mikrochirurgischer Methoden konnte das Problem des Vestibulocochlearis-Neurinoms in den letzten Jahren gelöst werden, nachdem es zu Beginn des 20. Jahrhunderts noch äußerst schwierig war.

Mitte des letzten Jahrhunderts machten Vestibulocochlearis-Neurinome 9 % der Hirntumoren und 23 % der Tumoren der hinteren Schädelgrube aus, während Tumoren der hinteren Schädelgrube 35 % aller Hirntumoren und Vestibulocochlearis-Neurinome 94,6 % der Tumoren der lateralen Zisterne ausmachten. Die Erkrankung wird am häufigsten im Alter von 25 bis 50 Jahren diagnostiziert, kann aber auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten. Bei Frauen tritt das Vestibulocochlearis-Neurinom doppelt so häufig auf.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese des Vestibulocochlearis-Neurinoms

Das Vestibulocochlea-Neurinom ist ein gutartiger abgekapselter Tumor, der sich hauptsächlich im inneren Gehörgang vom Neurolemm des Vestibularisnervs aus entwickelt und weiter in Richtung Kleinhirnbrückenwinkel wächst. Während des Tumorwachstums füllt er den gesamten Raum der lateralen Zisterne des Gehirns aus und dehnt und verdünnt die Hirnbrückennerven (Vestibulo-Cochlea-, Gesichts-, Intermediär- und Trigeminusnerv) auf seiner Oberfläche erheblich. Dies führt zu trophischen Störungen und morphologischen Veränderungen dieser Nerven, die ihre Leitfähigkeit stören und die Funktionen der von ihnen innervierten Organe beeinträchtigen. Der Tumor füllt den gesamten inneren Gehörgang aus und komprimiert die innere Gehörarterie, die die Strukturen des Innenohrs versorgt. Wenn er den Kleinhirnbrückenwinkel erreicht, übt er Druck auf die Arterien aus, die das Kleinhirn und den Hirnstamm versorgen. Durch Druck auf die Knochenwände des inneren Gehörgangs verursacht der Tumor deren Resorption, was zu einem röntgenologischen Zeichen seiner Ausdehnung führt, und beim Erreichen der Pyramidenspitze - seiner Zerstörung, wonach der Tumor in den pontozerebellären Winkel eilt und weder mechanische Hindernisse noch Nährstoffmangel in seinem freien Raum erfährt. Hier beginnt sein schnelles Wachstum.

Große Tumoren verdrängen und komprimieren die Medulla oblongata, die Brücke und das Kleinhirn und verursachen entsprechende neurologische Störungen aufgrund von Schäden an den Kernen der Hirnnerven, den lebenswichtigen Zentren und ihren Leitungsbahnen. Kleine Tumoren (2-3 mm) mit einem langen Entwicklungszyklus können asymptomatisch sein und bei einer Biopsie zufällig entdeckt werden. Solche Fälle machten laut BG Egorov et al. (1960) im letzten Jahrhundert bis zu 1,5 % aus. In 3 % der Fälle werden bilaterale Tumoren beobachtet, die normalerweise bei einer ausgedehnten Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) auftreten. Das Gardner-Turner-Syndrom, das bei einem hereditären bilateralen Neurinom des Nervus vestibulocochlearis auftritt, sollte von dieser Krankheit unterschieden werden.

Symptome eines Vestibulocochlea-Neuroms

Die klassische Einteilung der klinischen Formen des Vestibulocochlearen Neurinoms in vier Perioden entspricht nicht immer der zeitlichen Abfolge der für diese Perioden charakteristischen Anzeichen. Und obwohl die klinischen Manifestationen des Vestibulocochlearen Neurinoms in den meisten Fällen direkt von der Wachstumsrate des Tumors und seiner Größe abhängen, kann es auch atypische Fälle geben, in denen bei kleinen Tumoren Ohrsymptome (Lärm, Hörverlust, Schwindel) beobachtet werden können, und umgekehrt, wenn neurologische Symptome auftreten, die auftreten, wenn der Tumor in den Pontocochlearen Winkel eindringt, wobei die otiatrischen Symptome des Vestibulocochlearen Neurinoms umgangen werden.

Es gibt vier klinische Entwicklungsphasen des Vestibulocochlea-Neurinoms.

Otiatrische Periode

In diesem Zeitraum befindet sich der Tumor im inneren Gehörgang und die Symptome des von ihm verursachten Vestibulocochlearen Neurinoms werden durch den Grad der Kompression der Nervenstämme und Gefäße bestimmt. Normalerweise sind die ersten Anzeichen eine Beeinträchtigung der Hör- und Geschmacksfunktionen (Tinnitus, Hörverlust ohne FUNG). In diesem Stadium sind die vestibulären Symptome weniger konstant, aber es ist möglich, dass sie unbemerkt bleiben, weil sie durch den zentralen Kompensationsmechanismus schnell ausgeglichen werden. Mit einem bithermischen kalorischen Test mittels Videonystagmographie kann in diesem Stadium jedoch oft ein Anzeichen einer Asymmetrie entlang des Labyrinths innerhalb von 15 % oder mehr festgestellt werden, was auf eine Unterdrückung des Vestibularapparats auf der betroffenen Seite hinweist. In diesem Stadium kann bei Schwindel ein spontaner Nystagmus registriert werden, der zunächst auf das „kranke“ Ohr (Reizung durch Hypoxie des Labyrinths) und dann aufgrund der Kompression des vestibulären Anteils des Nervus vestibulocochlearis auf das „gesunde“ Ohr gerichtet ist. In diesem Stadium ist der OKN in der Regel nicht gestört.

Manchmal können während der Otitis-Phase Menière-ähnliche Anfälle auftreten, die einer Menière-Krankheit oder einer vertebrogenen Labyrinthopathie ähneln können.

Otoneurologische Periode

Ein charakteristisches Merkmal dieser Periode ist, zusammen mit einer starken Zunahme otiatrischer Symptome durch die Schädigung des Nervus vestibulocochlearis, das Auftreten von Anzeichen einer Kompression anderer Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel aufgrund des in diesen Bereich eindringenden Tumors. Normalerweise tritt dieses Stadium 1–2 Jahre nach dem otiatrischen Stadium auf; es ist durch radiologische Veränderungen des inneren Gehörgangs und der Pyramidenspitze gekennzeichnet. Ebenfalls charakteristisch sind starker Hörverlust oder Taubheit auf einem Ohr, lautes Geräusch im Ohr und der entsprechenden Kopfhälfte, Ataxie, beeinträchtigte Bewegungskoordination und Abweichung des Körpers zum betroffenen Ohr in der Romberg-Stellung. Schwindelanfälle werden häufiger und intensiver, begleitet von spontanem Nystagmus. Bei erheblichen Tumorgrößen tritt ein Gravitationslagenystagmus auf, wenn der Kopf zur gesunden Seite geneigt wird, was durch die Verschiebung des Tumors in Richtung Hirnstamm verursacht wird.

Während dieser Zeit treten Funktionsstörungen anderer Hirnnerven auf und schreiten fort. So verursacht die Wirkung des Tumors auf den Trigeminusnerv Parästhesien auf der entsprechenden Gesichtshälfte (Barré-Symptom), Trismus oder Paresen der Kaumuskulatur auf der Tumorseite (Christiansen-Symptom). Gleichzeitig wird ein Symptom einer Abnahme oder eines Verschwindens des Hornhautreflexes auf derselben Seite beobachtet. In diesem Stadium manifestiert sich die Funktionsstörung des Gesichtsnervs nur als Parese, am ausgeprägtesten für seinen unteren Ast.

Neurologische Periode

Während dieser Zeit treten otiatrische Störungen in den Hintergrund, und die dominierende Stellung nehmen neurologische Symptome eines Vestibulocochlearis-Neurinoms ein, die durch eine Schädigung der Nerven des Brücken-Kleinhirn-Winkels und den Druck des Tumors auf Hirnstamm, Brücke und Kleinhirn verursacht werden. Zu diesen Anzeichen gehören eine Lähmung der Oculomotorius-Nerven, Trigeminusschmerzen, Verlust aller Arten von Sensibilität und Hornhautreflex auf der entsprechenden Gesichtshälfte, verminderte oder verlorene Geschmacksempfindlichkeit im hinteren Drittel der Zunge (Schädigung des Nervus glossopharyngeus), Parese des Nervus recurrens (Stimmlippe) auf der Seite des Tumors (Schädigung des Nervus vagus), Parese der Musculus sternocleidomastoideus und des Trapezmuskels (Schädigung des Nervus accessorius) – alles auf der Seite des Tumors. In diesem Stadium ist das vestibuläre Kleinhirnsyndrom deutlich ausgeprägt und äußert sich in grober Ataxie, multidirektionalem, großflächigem, oft wellenförmigem Nystagmus, der in einer Blickparese endet, und ausgeprägten vegetativen Störungen. Im Fundus - beidseitige Stauung, Anzeichen von erhöhtem Hirndruck.

Terminalperiode

Mit zunehmendem Tumorwachstum bilden sich mit gelblicher Flüssigkeit gefüllte Zysten. Der Tumor vergrößert sich und übt Druck auf lebenswichtige Zentren aus – Atmung und Gefäße. Er komprimiert die Liquorbahnen, was den intrakraniellen Druck erhöht und ein Hirnödem verursacht. Der Tod tritt durch die Blockade lebenswichtiger Zentren des Hirnstamms ein – Atem- und Herzstillstand.

Unter modernen Bedingungen treten das dritte und vierte Stadium des Vestibulocochlea-Neurinoms praktisch nicht mehr auf. Die bestehenden Diagnosemethoden ermöglichen bei entsprechender onkologischer Wachsamkeit des Arztes, an den sich der Patient mit Beschwerden über das Auftreten ständiger Geräusche auf einem Ohr, Hörverlust oder Schwindel wendet, die Durchführung geeigneter Diagnosetechniken, um die Ursache dieser Beschwerden zu ermitteln.

Diagnose eines Vestibulocochlearis-Neurinoms

Die Diagnose eines Vestibulocochlearen Neurinoms ist nur im Stadium der Mittelohrentzündung schwierig, wenn in den meisten Fällen keine radiologischen Veränderungen im inneren Gehörgang vorliegen, während ein solcher Patient radiologische Veränderungen in der Halswirbelsäule haben kann, zumal laut AD Abdelhalim (2004, 2005) jeder Zweite ab dem 22. Lebensjahr erste radiologische Anzeichen einer zervikalen Osteochondrose und Beschwerden entwickelt, die oft den subjektiven Empfindungen ähneln, die bei einem Vestibulocochlearen Neurinom auftreten. Ab dem otoneurologischen (zweiten) Stadium wird der Tumor des inneren Gehörgangs praktisch in allen Fällen erkannt, insbesondere bei Verwendung so aussagekräftiger Methoden wie CT und MRI.

Einen recht hohen Informationsgehalt besitzen auch radiologische Projektionen wie die Stenvers-Projektion, die Highway-III-Projektion und die transorbitale Projektion mit Visualisierung der Schläfenbeinpyramiden.

Die Differentialdiagnostik des Vestibulocochlearis-Neurinoms ist schwierig, da keine radiologischen Veränderungen im inneren Gehörgang vorliegen. Die Differentialdiagnostik erfolgt bei cochleovestibulären Erkrankungen mit vertebrobasilärer Gefäßinsuffizienz, Hörnervenneuritis, latenten Formen des Morbus Menière, Lermoyer-Syndrom, Barany-Lagerungs-Paroxysmal-Schwindel-Syndrom, Meningiom und zystischer Arachnoiditis des Kleinhirnbrückenwinkels. Neben dem Einsatz moderner Bestrahlungstechniken erfordert eine qualifizierte Differentialdiagnostik die Mitwirkung eines Otoneurologen, Neurologen und Augenarztes.

Ein gewisser Wert bei der Diagnose von Vestibulocochlearis-Neurinomen ist die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit. Im Fall von Vestibulocochlearis-Neurinomen bleibt die Anzahl der Zellen darin auf dem normalen Niveau und überschreitet nicht 15x10 ⁶ /l, gleichzeitig wird ein signifikanter Anstieg des Proteingehalts in der Zerebrospinalflüssigkeit (von 0,5 auf 2 g/l und mehr) beobachtet, der von der Oberfläche großer Neurinome abgesondert wird, die in den Kleinhirnbrückenwinkel prolabiert sind.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandlung des Vestibulocochlearis-Neurinoms

Die Behandlung des Vestibulocochlearisneuroms erfolgt ausschließlich operativ.

Abhängig von der Größe und Richtung der Tumorausbreitung und seinem klinischen Stadium werden chirurgische Ansätze wie die subokzipitale retrosigmoidale und die translabyrinthäre Methode verwendet.