Neurinom der Wirbelsäule

Ein gutartiger spinaler Tumor des peripheren Nervensystems – Spinalneurinom – entwickelt sich auf der Grundlage von Schwann-Zellen, die für die Bildung des Epineuriums verantwortlich sind. Ein anderer Name für dieses Neoplasma ist Schwannom.

Der pathologische Fokus zeichnet sich durch ein relativ langsames Wachstum aus – etwa 2 mm pro Jahr. Trotzdem kann der Tumor im Laufe der Jahre eine recht große Größe erreichen, was sich äußerst negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirkt. Die Behandlung der Pathologie erfolgt chirurgisch.[1]

Epidemiologie

Das Spinalneurinom ist eine gutartige Neubildung der Wirbelsäule mit langsamem Wachstum. Der pathologische Fokus kann jeden Teil des peripheren Nervensystems betreffen und entwickelt sich auf der Grundlage seines strukturellen Teils – der Schwann-Zellen, die sowohl im Inneren (in 70 % der Fälle) als auch vom äußeren Teil (in) wachsen können 20 % der Fälle) des Duralmarks. In 10 % der Fälle verlassen sie den Zerebrospinalkanal im Verlauf des peripheren Nervs durch das Foramen foraminale.

Es wird angenommen, dass die häufigsten Entstehungsorte von Neurinomen sind:

• pontiner Kleinhirnwinkel (Akustikusneurinom);
• empfindliche Nervenenden des Rückenmarks (spinales Neurinom).

Letzteres tritt am häufigsten in den oberen mittleren Wirbelsäulensegmenten (Hals-Brustwirbelsäule – in 75 % der Fälle) auf. In 25 % der Fälle ist die lumbosakrale Wirbelsäule betroffen.

Die größte Gefahr geht nicht so sehr vom Neurinom selbst aus, sondern vom umliegenden Gewebe, das betroffen ist. Die Neubildung weist meist eine bindegewebige Kapsel auf und macht etwa 30 % aller primären gutartigen Tumoren der Wirbelsäule aus. Die Pathologie betrifft gleichermaßen Vertreter des männlichen und weiblichen Geschlechts.

Spinale Neurinome können unabhängig vom Alter auftreten, die meisten Fälle werden jedoch bei Patienten im Alter von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert.[2]

Ursachen Spinale Neurinome

Wissenschaftler können die genauen Ursachen für die Entstehung eines Spinalneurinoms noch nicht benennen. Sie schließen jedoch die Beteiligung folgender provozierender Faktoren nicht aus:

• erbliche Veranlagung;
• Strahlung, Strahlenbelastung;
• Verletzungen der Wirbelsäure;
• innere Vergiftung, anhaltende negative Auswirkungen giftiger chemischer Substanzen.

Viele Patienten leiden gleichzeitig an einem Neurinom und einer Neurofibromatose, was ebenfalls als Faktor angesehen werden kann, der die Wahrscheinlichkeit einer Tumorentstehung erhöht. Darüber hinaus kann die Wirbelsäulenläsion Ausdruck mehrerer Pathologien sein, bei denen ähnliche Neoplasien an anderen Stellen des Körpers auftreten.

Häufig geht ein Spinalneurinom mit einer Genmutation im Chromosom 22 einher: Ein Protein, das die Fusion von Schwann-Zellen einschränkt, ist falsch kodiert. Das „falsche“ Protein fördert das Überwachsen der Myelinscheide des Nervs. Diese Veränderung des Genotyps kann zufällig oder vererbt sein. Beispielsweise wird bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (mit autosomal-dominanter Vererbung) in 50 % der Fälle ein Neurinom gefunden.[3]

Risikofaktoren

Zu den prädisponierenden Faktoren, die zur Entwicklung eines Spinalneurinoms beitragen, gehören:

• teratogene Wirkungen auf den Fötus während der Schwangerschaft;
• längere Vergiftung jeglicher Genese;
• Traumata, Wirbelsäulenerkrankungen unterschiedlicher Herkunft;
• Neurofibromatose, ungünstige onkologische Vererbung;
• Das Vorhandensein anderer bösartiger und gutartiger Tumoren im Körper.

Die Gefahr eines Neurinoms bei Kindern ist stark erhöht, wenn bei mindestens einem Elternteil diese Pathologie festgestellt wurde.[4]

Pathogenese

Ein Spinalneurinom ist eine kapselförmige, abgerundete, klar abgegrenzte, klumpige Masse. Im Schnitt ist der Tumor bräunlich-braun oder gräulich, weist mehrere Bereiche mit Fibrose auf, manchmal auch Zysten mit braunem Flüssigkeitsgehalt.

Während sich das Neurinom entwickelt und wächst, werden benachbarte Gewebe und Strukturen komprimiert, was die klinische Symptomatik bestimmt.

Die mikroskopische Untersuchung des Neoplasmas zeigt parallele Zellreihen mit stäbchenförmigen Kernen, die sich mit Gewebefasern abwechseln. An der Peripherie des Herdes befindet sich ein entwickeltes Gefäßnetz, was im zentralen Teil nicht der Fall ist. Aus diesem Grund treten im Zentrum häufig dystrophische Veränderungen auf. Die morphologische Struktur verändert sich, es kommt zu epitheloiden, xanthomatösen und angiomatösen Neoplasien.

Symptome Spinale Neurinome

Die Anfangsstadien der Entwicklung eines Spinalneurinoms gehen in der Regel nicht mit ausgeprägten Symptomen einher. Die ersten Anzeichen treten auf, wenn das Neoplasma beginnt, benachbarte Strukturen zu komprimieren. Patienten sprechen am häufigsten über die folgenden Symptome:

• zunehmende, ständig störende Schmerzen im Rücken, hauptsächlich im Bereich der Lokalisation des pathologischen Fokus, die nach Einnahme von Standardmedikamenten (Analgetika, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente) nicht verschwinden;
• Ausstrahlung von Schmerzen in die Extremitäten (oben oder unten), Schulterblatt, Schulter;
• Blasen- und/oder Darmerkrankungen;
• zunehmende Schwäche der Muskeln der Extremität;
• Verlust der Arbeitsfähigkeit, verminderte motorische Fähigkeiten;
• Taubheitsgefühl eines Körperteils oder der Gliedmaßen unterhalb des betroffenen Bereichs (Kribbeln, Brennen, Gefühl einer „kriechenden Gänsehaut“);
• verminderte Libido.

In schweren Fällen kann es zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung kommen.[5]

Merkmale der Symptomatik hängen eng von der Lokalisation und dem Volumen des Neoplasmas ab.[6]

• Neurinome der Halswirbelsäule äußern sich häufig durch Schmerzen in den oberen Extremitäten. Das Drehen und Neigen des Kopfes wird schmerzhaft. Es kann zu Tinnitus, Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Schlafstörungen und Parästhesien kommen.
• Ein Neurinom der Brustwirbelsäule geht mit Gürtelrose-Schmerzen in der Brust und im Schulterblatt einher. Möglicherweise liegt eine Schwäche in den Armen vor. Rückenschmerzen sind in der Regel scharf und intensiv und es wird für den Patienten schwierig, jede Aktivität, einschließlich alltäglicher Aktivitäten, auszuführen.
• Ein Neurinom der Lendenwirbelsäule verursacht Schmerzen im Rücken der entsprechenden Lokalisation mit Innervation der unteren Extremitäten. Dem Patienten wird das Gehen schwer, manchmal kommt es zu Funktionsstörungen der Beckenorgane. Es kann zu Taubheitsgefühlen in den Beinen und im unteren Rücken sowie zu einer verminderten Empfindung kommen.

Komplikationen und Konsequenzen

Die häufigsten Nebenwirkungen eines Spinalneurinoms sind Paresen und Lähmungen – Komplikationen, die mit einer Schwächung oder der Unfähigkeit, willkürliche Bewegungen auszuführen, einhergehen. Dieses Problem ist mit der Kompression der Wirbelsäulenstrukturen durch den Tumor verbunden: Bei starkem Druck kommt es zu Lähmungen, bei schwachem Druck zu Paresen.

Vor dem Hintergrund der Schädigung des motorischen Apparats entwickeln sich trophische Störungen und ein verminderter Muskeltonus.

Das radikuläre Schmerzsyndrom äußert sich durch ständige und starke Schmerzen im Verlauf der Wirbelsäule, mögliche sensorische und motorische Probleme im Bereich der Nerveninnervation.

Das autonome Nervensystem leidet: Im Laufe der Zeit kommt es zu Störungen beim Wasserlassen, zur Darmentleerung und bei Befall des Brustbereichs zu Herzrhythmusstörungen und Verdauungsstörungen.

Während das Neoplasma, ein spinales Neurinom, wächst, werden die Funktionen, für die die Wirbelsäulenstrukturen unterhalb der Läsionsebene verantwortlich sind, beeinträchtigt. Das Tast- und Temperaturempfinden auf der betroffenen Seite sowie das Schmerzempfinden auf der Gegenseite sind vermindert. Die Bewegungen der Gliedmaßen werden entweder geschwächt oder unmöglich.[7]

Diagnose Spinale Neurinome

Durch umfassende diagnostische Maßnahmen wird ein Spinalneurinom erkannt.

Die Tests haben grundsätzlich informativen Charakter. In der Regel sind allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sowie Urinanalysen vorgeschrieben.

Die instrumentelle Diagnostik des Spinalneurinoms wird durch folgende Untersuchungen repräsentiert:

• MRT – Magnetresonanztomographie mit Kontrast – ist das aussagekräftigste Verfahren, das die Visualisierung selbst relativ kleiner Neoplasien sowie die Beurteilung des Kompressionsgrads des umgebenden Gewebes ermöglicht;
• Mit der CT-Untersuchung können nur große Neurinome betrachtet werden und es wird eine Kontrastverstärkung eingesetzt.
• Ultraschall ist nicht aussagekräftig genug, kann aber manchmal im Rahmen der Differentialdiagnose eingesetzt werden;
• Die Röntgenaufnahme ermöglicht die Identifizierung knöcherner Veränderungen aufgrund des Tumorwachstums;
• Biopsie – wird durchgeführt, um die strukturellen Eigenschaften des Neoplasmas herauszufinden.

CT-Manifestationen eines Spinalneurinoms:

• das Neoplasma ist eingekapselt und klar abgegrenzt;
• es kann eine zystische Komponente in Kombination mit Neurofibromatose geben;
• kann sich extradural durch das Foramen intervertebrale ausbreiten.

Spinalnervenwurzelneurinome kommen häufiger in der Hals- und Brustwirbelsäule vor. Neurofibromatose-Patienten können mehrere Neoplasien haben.

Obligatorische Konsultationen eines Neurologen, Onkologen, Chirurgen, Rheumatologen, Traumatologen.[8]

Differenzialdiagnose

Spinale Neurinome werden von anderen möglichen Tumorprozessen abgegrenzt.

Eine pontine Kleinhirnneoplasie sollte von Astrozytomen, Meningeomen und Kleinhirntumoren unterschieden werden.

Das eigentliche Spinalneurinom unterscheidet sich von anderen extramedullären Tumoren.

Eine periphere Nervenschädigung wird von einer Neuropathie ischämischen Kompressions- oder entzündlichen Ursprungs unterschieden.

Bei Rückenschmerzen wird eine Differentialdiagnose mit Aortenaneurysmadissektion, akuter Nierenkolik, akuter Pankreatitis, infektiösen Läsionen der Wirbelsäule, primären und metastasierten bösartigen Tumoren, Wirbelsäulenkompressionsfraktur und seronegativer Spondyloarthritis durchgeführt.

Behandlung Spinale Neurinome

In den frühen Stadien der Entwicklung eines Spinalneurinoms kann eine konservative Behandlungsoption gewählt werden, was in der Praxis jedoch selten vorkommt: Experten empfehlen, den Tumor zu entfernen, ohne zu warten, bis er pathologische Symptome zeigt und die umliegenden Strukturen zusammendrückt.

Wenn Sie dennoch eine konservative Vorgehensweise in Betracht ziehen, kann dies die Einnahme von Analgetika und krampflösenden Mitteln sowie von Diuretika und Medikamenten zur Verbesserung der Durchblutung im Bereich der Wirbelsäule umfassen.

Unter den wichtigsten chirurgischen Techniken sind die offene Chirurgie und die Radiochirurgie hinsichtlich der Wirksamkeit führend.

Mit der endoskopischen Methode werden nicht sehr große spinale Neurinome zusammen mit der Kapsel entfernt. Die Radiochirurgie kommt zum Einsatz, wenn ein Skalpelleingriff nicht möglich ist oder der Patient eine Operation ablehnt.[9]

Medikamente

Die medikamentöse Therapie des Spinalneurinoms wird individuell verordnet und kann folgende Medikamente umfassen:

• Nichtselektive Cyclooxygenase-Inhibitoren 2:
  • Diclofenac 75-150 mg pro Tag in zwei Dosen
  • Ketorolac 20 mg pro Tag in zwei Dosen (für 3-5 Tage);
  • Dexketoprofen 25-75 mg pro Tag in 1-2-3 Dosen;
  • Ketoprofen 100-300 mg pro Tag in 2 Dosen;
  • Lornoxicam 8-16 mg pro Tag in 2 Dosen.

Mögliche Nebenwirkungen bei zu langer Einnahme der Medikamente: Dyspepsie, Magengeschwüre, Magen-Darm-Blutungen, Verschlimmerung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

• Selektive Cyclooxygenase-Inhibitoren 2:
  • Nimesulid 200 mg pro Tag in 2 Dosen;
  • Celecoxib 200-400 mg pro Tag in 2 Dosen.

Mögliche Nebenwirkungen: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Juckreiz der Haut, Bitterkeit im Mund, bei längerer Anwendung - Geschwüre der Magen-Darm-Schleimhaut.

• Muskelrelaxantien – bei Anzeichen von Muskelkrämpfen, kurze Dosierungen – nicht länger als eine Woche. Eine längere Anwendung ist durch Nebenwirkungen (Schwäche, Schwindel, niedriger Blutdruck) begrenzt:
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 mal täglich;
  • Tolperison 150 mg dreimal täglich.

Andere Arten der medikamentösen Therapie – nach individueller Indikation und nach Ermessen der Ärzte.

Chirurgische Behandlung

In den allermeisten Fällen muss ein Spinalneurinom entfernt werden. Eine abwartende Haltung wird selten praktiziert, da ein hohes Risiko für die Entwicklung gesundheitsschädlicher und lebensbedrohlicher Komplikationen, einschließlich einer Malignität des Tumorprozesses, besteht. Darüber hinaus wachsen Neurinome oft zu einer großen Größe, die Behandlung wird komplizierter und das Risiko von Komplikationen steigt deutlich.

Endoskopische und mikrochirurgische Entfernung von Tumoren, radikale Eingriffe bei großen Tumoren sind Standard.

Der Operationsverlauf variiert je nach Lokalisation und Größe des Neoplasmas. Liegt das Neurinom im Wirbelkanal, wird ein schonender mikrochirurgischer Eingriff durchgeführt, der dem Patienten die Genesung erleichtert. Mit Hilfe neurochirurgischer Instrumente, mikroskopischer Geräte und neurophysiologischer Überwachung wird der pathologische Herd entfernt. Der Nerv wird aus dem Neoplasma isoliert und entsprechend seiner anatomischen Lage platziert.

Die Hauptkontraindikation für einen chirurgischen Eingriff ist eine Infektion im Bereich der Inzision. Die Behandlung kann in der Schwangerschaft, bei bestimmten Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems sowie bei Nieren- oder Atemversagen der Patientin verschoben werden.[10]

Nach der Operation bleibt der Patient etwa 5-7 Tage unter Beobachtung im Krankenhaus, erhält medikamentöse Unterstützung und versorgt die postoperative Wunde. In der Regel wird eine vollständige Genesung nach etwa 2 Monaten gemeldet, sofern alle Empfehlungen der Ärzte befolgt werden.

Dem operierten Patienten wird empfohlen:

• Vermeiden Sie das Heben schwerer Gegenstände und Lasten.
• Betreiben Sie keine Sportarten, bei denen die Wirbelsäule belastet wird und das Risiko einer Rückenverletzung besteht.
• Halten Sie sich an eine gesunde Ernährung.

Verhütung

Wissenschaftler können die genauen Ursachen des Spinalneurinoms nicht benennen, die Krankheit tritt sporadisch auf – das heißt zufällig aufgrund der Transformation von Schwann-Zellen. Auf dieser Grundlage steht die Primärprävention von Neoplasien außer Frage.

Wenn in Ihrer Familie Neurofibromatose Typ 2 oder andere Wirbelsäulentumoren aufgetreten sind, sollten Sie auf Ihren Gesundheitszustand achten und regelmäßig diagnostische Maßnahmen durchführen – insbesondere, wenn verdächtige Symptome oder Beschwerden auftreten.

Laut Experten ist das Risiko, an einem Spinalneurinom zu erkranken, erhöht:

• Strahlenbelastung, ionisierende Strahlung;
• starke Hormonschwankungen;
• aggressive äußere Faktoren (Einwirkung chemischer Giftstoffe, ungünstige Umweltbedingungen usw.);
• falsche Ernährung;
• Trauma der Wirbelsäule.

Es ist wichtig, einen gesunden Lebensstil zu führen. Wenn Sie verdächtige Symptome bemerken, zögern Sie nicht, einen Arzt aufzusuchen. Machen Sie keine Selbstmedikation – das ist gefährlich.

Prognose

Der Ausgang eines Spinalneurinoms kann nur dann als günstig bezeichnet werden, wenn der Tumor rechtzeitig erkannt und entfernt wurde. Bei fast allen Patienten wird die Neubildung problemlos und vollständig entfernt, Rezidive sind selten.

Das häufigste und komplexeste Problem, mit dem Patienten konfrontiert werden können, wenn sie unbehandelt bleiben, ist eine Lähmung, die in 50 % der Fälle auftritt. Ein so früh wie möglich durchgeführter chirurgischer Eingriff kann Muskelschwund verhindern und die Genesung der Patienten beschleunigen.

Das Spinalneurinom ist eine Pathologie, die grundsätzlich nicht konservativ behandelt werden kann. Daher ist die bevorzugte Option zur Beseitigung eine Operation. Die Wahl einer abwartenden Vorgehensweise kann nur bei kleinen und nicht fortschreitenden Neubildungen angewendet werden, die zufällig entdeckt werden.