Spinales Neurinom

Der gutartige spinale Tumor des peripheren Nervensystems – das Spinalneurinom – entwickelt sich auf der Basis von Schwann-Zellen, die für die Bildung des Epineuriums verantwortlich sind. Ein anderer Name für dieses Neoplasma ist Schwannom.

Der pathologische Fokus zeichnet sich durch ein relativ langsames Wachstum aus – etwa 2 mm pro Jahr. Trotzdem kann der Tumor im Laufe der Jahre eine relativ große Größe erreichen, was sich äußerst negativ auf die Lebensqualität des Patienten auswirkt. Die Behandlung der Pathologie erfolgt chirurgisch. [ 1 ]

Epidemiologie

Das spinale Neurinom ist eine gutartige Neubildung der Wirbelsäule mit langsamem Wachstum. Der pathologische Fokus kann jeden Bereich des peripheren Nervensystems betreffen und entwickelt sich auf der Grundlage seines strukturellen Teils - der Schwann-Zellen, die sowohl innerhalb (in 70 % der Fälle) als auch außerhalb (in 20 % der Fälle) des Duralmarks wachsen können. In 10 % der Fälle verlassen sie den Cerebrospinalkanal entlang des peripheren Nervs durch das Foramen foraminale.

Die häufigsten Stellen für die Entwicklung von Neurinomen sind vermutlich:

• Pontiner Kleinhirnwinkel (Akustikusneurinom);
• Empfindliche Nervenenden des Rückenmarks (Spinalneurinom).

Letztere tritt am häufigsten in den oberen mittleren Wirbelsäulensegmenten (Hals-Brustwirbelsäule – in 75 % der Fälle) auf. Die lumbosacrale Wirbelsäule ist in 25 % der Fälle betroffen.

Die größte Gefahr stellt nicht das Neurinom selbst dar, sondern das betroffene umliegende Gewebe. Das Neoplasma hat in der Regel eine Bindegewebskapsel und macht etwa 30 % aller primären gutartigen Tumoren der Wirbelsäule aus. Die Pathologie betrifft gleichermaßen Vertreter des männlichen und weiblichen Geschlechts.

Spinale Neurinome können unabhängig vom Alter auftreten, die meisten Fälle werden jedoch bei Patienten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren diagnostiziert. [ 2 ]

Ursachen spinale Neurinome

Wissenschaftler können die genauen Ursachen für die Entstehung eines Spinalneurinoms noch nicht benennen. Sie schließen jedoch die Beteiligung folgender provozierender Faktoren nicht aus:

• Erbliche Veranlagung;
• Strahlung, Strahlenbelastung;
• Wirbelsäulenverletzungen;
• Innere Intoxikation, anhaltende negative Auswirkungen giftiger, chemischer Substanzen.

Viele Patienten leiden gleichzeitig an Neurinom und Neurofibromatose, was ebenfalls als ein Faktor angesehen werden kann, der die Wahrscheinlichkeit einer Tumorentwicklung erhöht. Darüber hinaus kann die Wirbelsäulenverletzung Ausdruck mehrerer Pathologien sein, bei denen ähnliche Neoplasien an anderen Stellen im Körper gefunden werden.

Häufig geht ein spinales Neurinom mit einer Genmutation auf Chromosom 22 einher: Ein Protein, das die Fusion von Schwann-Zellen hemmt, ist falsch kodiert. Das „falsche“ Protein fördert das übermäßige Wachstum der Myelinscheide des Nervs. Diese Genotypveränderung kann zufällig oder vererbt sein. Beispielsweise findet sich bei Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (mit autosomal-dominantem Erbgang) in 50 % der Fälle ein Neurinom. [ 3 ]

Risikofaktoren

Zu den prädisponierenden Faktoren, die zur Entwicklung eines spinalen Neurinoms beitragen, gehören:

• Teratogene Wirkungen auf den Fötus während der Schwangerschaft;
• Länger anhaltende Intoxikation jeglicher Genese;
• Traumata, Wirbelsäulenerkrankungen unterschiedlicher Genese;
• Neurofibromatose, ungünstige onkologische Veranlagung;
• Das Vorhandensein anderer Tumore im Körper, sowohl bösartiger als auch gutartiger.

Die Gefahr eines Neurinoms bei Kindern ist stark erhöht, wenn bei mindestens einem der Elternteile diese Pathologie festgestellt wurde. [ 4 ]

Pathogenese

Ein Spinalneurinom ist eine kapselförmige, abgerundete, klar abgegrenzte, klumpige Masse. Im Schnitt ist der Tumor bräunlich-braun oder gräulich, weist mehrere Fibrosen auf, manchmal auch Zysten mit braunem Flüssigkeitsinhalt.

Während sich das Neurinom entwickelt und wächst, werden benachbarte Gewebe und Strukturen komprimiert, was die klinische Symptomatologie bestimmt.

Die mikroskopische Untersuchung des Neoplasmas zeigt parallele Zellreihen mit stäbchenförmigen Kernen, die sich mit Gewebefasern abwechseln. An der Peripherie des Fokus befindet sich ein entwickeltes Gefäßnetz, was im zentralen Teil nicht der Fall ist. Aus diesem Grund treten im Zentrum häufig dystrophische Veränderungen auf. Die morphologische Struktur verändert sich, es kommt zu epitheloiden, xanthomatösen und angiomatösen Neoplasien.

Symptome spinale Neurinome

Die Anfangsstadien der Entwicklung eines Spinalneurinoms gehen in der Regel nicht mit ausgeprägten Symptomen einher. Die ersten Anzeichen treten auf, wenn das Neoplasma beginnt, benachbarte Strukturen zu komprimieren. Patienten berichten am häufigsten von folgenden Symptomen:

• Zunehmende, ständig störende Rückenschmerzen, hauptsächlich im Bereich der Lokalisierung des pathologischen Fokus, die nach Einnahme von Standardmedikamenten (Analgetika, nichtsteroidale Antirheumatika) nicht verschwinden;
• Ausstrahlung der Schmerzen in die Extremitäten (oben oder unten), das Schulterblatt, die Schulter;
• Blasen- und/oder Darmerkrankungen;
• Zunehmende Schwäche der Gliedmaßenmuskulatur;
• Verlust der Arbeitsfähigkeit, verminderte motorische Fähigkeiten;
• Taubheitsgefühl eines Körperteils oder Gliedmaßen unterhalb des betroffenen Bereichs (Kribbeln, Brennen, Gefühl von „krabbelnder Gänsehaut“);
• Verminderte Libido.

In schweren Fällen kann es zu einer teilweisen oder vollständigen Lähmung kommen. [ 5 ]

Die Merkmale der Symptomatologie hängen stark von der Lokalisation und dem Volumen des Neoplasmas ab. [ 6 ]

• Ein Neurinom der Halswirbelsäule äußert sich häufig durch Schmerzen in den oberen Extremitäten. Das Drehen und Neigen des Kopfes wird schmerzhaft. Tinnitus, Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Schlafstörungen und Parästhesien können auftreten.
• Ein Neurinom der Brustwirbelsäule geht mit stechenden Schmerzen in Brustkorb und Schulterblatt einher. Schwäche in den Armen kann auftreten. Rückenschmerzen sind in der Regel stark und intensiv, sodass es für den Patienten schwierig wird, jegliche Aktivität, einschließlich alltäglicher Aktivitäten, auszuführen.
• Ein Neurinom der Lendenwirbelsäule verursacht Schmerzen im Rücken der entsprechenden Lokalisation mit Innervation der unteren Extremitäten. Der Patient hat Schwierigkeiten beim Gehen, manchmal kommt es zu Funktionsstörungen der Beckenorgane. Taubheitsgefühle in den Beinen und im unteren Rücken sowie verminderte Sensibilität können auftreten.

Komplikationen und Konsequenzen

Die häufigsten Nebenwirkungen eines Spinalneurinoms sind Paresen und Lähmungen – Komplikationen, die mit einer Schwächung oder Unfähigkeit zu willkürlichen Bewegungen einhergehen. Dieses Problem ist mit der Kompression der Wirbelsäulenstrukturen durch den Tumor verbunden: Bei starkem Druck kommt es zu Lähmungen, bei schwachem Druck zu Paresen.

Vor dem Hintergrund einer Schädigung des Bewegungsapparates entwickeln sich trophische Störungen und ein verminderter Muskeltonus.

Das radikuläre Schmerzsyndrom äußert sich durch ständige und starke Schmerzen entlang des Wirbelsäulenverlaufs, mögliche sensorische und motorische Probleme im Bereich der Nerveninnervation.

Das autonome Nervensystem leidet: Im Laufe der Zeit kommt es zu Störungen beim Wasserlassen, bei der Darmentleerung und, wenn der Brustbereich betroffen ist, zu Herzrhythmusstörungen und Verdauungsstörungen.

Mit dem Wachstum des Neoplasmas, eines Spinalneurinoms, werden die Funktionen der Wirbelsäulenstrukturen unterhalb der Läsion beeinträchtigt. Die Tast- und Temperaturempfindlichkeit auf der betroffenen Seite sowie die Schmerzempfindlichkeit auf der Gegenseite nehmen ab. Die Bewegung der Gliedmaßen wird entweder geschwächt oder unmöglich. [ 7 ]

Diagnose spinale Neurinome

Die Erkennung eines Spinalneurinoms erfolgt durch umfassende diagnostische Maßnahmen.

Die Tests sind in der Regel informativer Natur. In der Regel werden allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen sowie eine Urinanalyse verordnet.

Die instrumentelle Diagnostik des spinalen Neurinoms erfolgt durch folgende Untersuchungen:

• Die MRT – Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittel – ist das aussagekräftigste Verfahren, das die Visualisierung von Neoplasien auch relativ kleiner Größe sowie die Beurteilung des Kompressionsgrades des umgebenden Gewebes ermöglicht.
• Bei der Computertomographie (CT) können nur große Neurinome dargestellt werden. Dabei kommt eine Kontrastverstärkung zum Einsatz.
• Ultraschall ist nicht ausreichend aussagekräftig, kann aber manchmal im Rahmen der Differentialdiagnose eingesetzt werden.
• Durch Röntgenaufnahmen können Knochenveränderungen aufgrund von Tumorwachstum identifiziert werden.
• Biopsie – wird durchgeführt, um die strukturellen Merkmale des Neoplasmas herauszufinden.

CT-Manifestationen des spinalen Neurinoms:

• Die Neubildung ist gekapselt und klar abgegrenzt;
• Möglicherweise liegt eine zystische Komponente in Kombination mit Neurofibromatose vor.
• Kann sich extradural durch das Zwischenwirbelloch ausbreiten.

Spinalnervenwurzelneurinome treten häufiger in der Hals- und Brustwirbelsäule auf. Patienten mit Neurofibromatose können mehrere Neoplasien aufweisen.

Obligatorische Konsultationen eines Neurologen, Onkologen, Chirurgen, Rheumatologen, Traumatologen. [ 8 ]

Differenzialdiagnose

Spinale Neurinome werden von anderen möglichen Tumorprozessen abgegrenzt.

Eine pontine Kleinhirnneoplasie muss von Astrozytomen, Meningeomen und Kleinhirntumoren unterschieden werden.

Das eigentliche Spinalneurinom unterscheidet sich von anderen extramedullären Tumoren.

Periphere Nervenschäden werden von Neuropathie ischämischer Kompression oder entzündlicher Ursache unterschieden.

Bei Rückenschmerzen sollten Sie eine Differentialdiagnose mit Aortenaneurysmadissektion, akuter Nierenkolik, akuter Pankreatitis, infektiösen Läsionen der Wirbelsäule, primären und metastasierten malignen Tumoren, Wirbelsäulenkompressionsfrakturen und seronegativer Spondyloarthritis durchführen.

Behandlung spinale Neurinome

In den frühen Stadien der Entwicklung eines spinalen Neurinoms kann eine konservative Behandlungsoption gewählt werden, in der Praxis geschieht dies jedoch selten: Experten empfehlen, den Tumor zu entfernen, ohne zu warten, bis er pathologische Symptome zeigt und die umgebenden Strukturen zusammendrückt.

Wenn Sie dennoch eine konservative Vorgehensweise in Erwägung ziehen, kann diese die Einnahme von Schmerz- und Spasmolytika sowie Diuretika und Medikamenten zur Verbesserung der Durchblutung im Bereich der Wirbelsäule umfassen.

Unter den wichtigsten chirurgischen Techniken sind die offene Chirurgie und die Radiochirurgie hinsichtlich ihrer Wirksamkeit führend.

Die endoskopische Methode wird verwendet, um nicht sehr große Spinalneurinome zusammen mit der Kapsel zu entfernen. Die Radiochirurgie wird angewendet, wenn ein Eingriff mit dem Skalpell nicht möglich ist oder der Patient eine Operation ablehnt. [ 9 ]

Medikamente

Die medikamentöse Therapie des Spinalneurinoms wird individuell verschrieben und kann folgende Medikamente umfassen:

• Nichtselektive Cyclooxygenasehemmer 2:
  • Diclofenac 75-150 mg pro Tag in zwei Dosen
  • Ketorolac 20 mg pro Tag in zwei Dosen (für 3-5 Tage);
  • Dexketoprofen 25–75 mg pro Tag in 1-2-3 Dosen;
  • Ketoprofen 100–300 mg pro Tag in 2 Dosen;
  • Lornoxicam 8–16 mg pro Tag in 2 Dosen.

Mögliche Nebenwirkungen bei zu langer Einnahme der Medikamente: Dyspepsie, Magengeschwüre, Magen-Darm-Blutungen, Verschlimmerung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

• Selektive Cyclooxygenasehemmer 2:
  • Nimesulid 200 mg pro Tag in 2 Dosen;
  • Celecoxib 200–400 mg pro Tag in 2 Dosen.

Mögliche Nebenwirkungen: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Juckreiz, Bitterkeit im Mund, bei längerer Anwendung – Geschwüre der Magen-Darm-Schleimhaut.

• Myorelaxantien - bei Anzeichen von Muskelkrämpfen, kurze Kurse - nicht länger als eine Woche. Längerer Gebrauch wird durch Nebenwirkungen (Schwäche, Schwindel, niedriger Blutdruck) eingeschränkt:
  • Tizanidin 2–4 mg 2–3 mal täglich;
  • Tolperison 150 mg dreimal täglich.

Andere Arten der medikamentösen Therapie - je nach individueller Indikation und Ermessen des Arztes.

Chirurgische Behandlung

Spinale Neurinome erfordern in den allermeisten Fällen eine Entfernung. Eine abwartende Haltung wird selten praktiziert, da ein hohes Risiko für die Entwicklung von gesundheitlichen und lebensbedrohlichen Komplikationen, einschließlich einer Malignität des Tumorprozesses, besteht. Darüber hinaus wachsen Neurinome oft groß, was die Behandlung komplizierter macht und das Komplikationsrisiko deutlich erhöht.

Standardmäßig werden endoskopische und mikrochirurgische Tumorentfernungen sowie radikale Eingriffe bei großen Tumoren durchgeführt.

Der Operationsverlauf variiert je nach Lokalisation und Größe des Neubildungsherdes. Liegt das Neurinom im Wirbelkanal, wird ein schonender mikrochirurgischer Eingriff durchgeführt, der die Genesung des Patienten erleichtert. Der pathologische Herd wird mithilfe neurochirurgischer Instrumente, mikroskopischer Geräte und neurophysiologischer Überwachung entfernt. Der Nerv wird vom Neubildungsherd isoliert und entsprechend seiner anatomischen Lage platziert.

Die wichtigste Kontraindikation für einen chirurgischen Eingriff ist eine Infektion im Bereich der Inzision. Die Behandlung kann bei Schwangerschaft, bestimmten Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems sowie bei Nieren- oder Atemversagen verschoben werden. [ 10 ]

Nach der Operation bleibt der Patient etwa 5-7 Tage zur Beobachtung im Krankenhaus, erhält medikamentöse Unterstützung und die postoperative Wundversorgung. In der Regel wird nach etwa 2 Monaten eine vollständige Genesung gemeldet, sofern alle Empfehlungen der Ärzte befolgt werden.

Dem operierten Patienten wird geraten:

• Vermeiden Sie das Heben schwerer Gegenstände und Lasten;
• Betreiben Sie keine Sportarten, die die Wirbelsäule belasten und das Risiko einer Rückenverletzung bergen.
• Achten Sie auf eine gesunde Ernährung.

Verhütung

Wissenschaftler können die genauen Ursachen des Spinalneurinoms nicht benennen, die Krankheit tritt sporadisch auf – das heißt zufällig aufgrund der Transformation von Schwann-Zellen. Auf dieser Grundlage steht die primäre Prävention von Neoplasmen nicht zur Debatte.

Wenn in Ihrer Familie Neurofibromatose Typ 2 oder andere Wirbelsäulentumoren vorgekommen sind, sollten Sie auf Ihren Gesundheitszustand achten und regelmäßig diagnostische Maßnahmen durchführen – insbesondere, wenn verdächtige Symptome oder Beschwerden auftreten.

Laut Experten ist das Risiko, an einem Spinalneurinom zu erkranken, erhöht:

• Strahlenbelastung, ionisierende Strahlung;
• Starke Hormonschwankungen;
• Aggressive externe Faktoren (Einwirkung chemischer Giftstoffe, ungünstige Umweltbedingungen usw.);
• Falsche Ernährung;
• Trauma der Wirbelsäule.

Es ist wichtig, einen gesunden Lebensstil zu führen. Wenn Sie verdächtige Symptome bemerken, zögern Sie nicht, einen Arzt aufzusuchen. Nehmen Sie keine Selbstmedikation ein – das ist gefährlich.

Prognose

Der Ausgang eines Spinalneurinoms kann nur dann als günstig bezeichnet werden, wenn der Tumor rechtzeitig erkannt und entfernt wurde. Bei fast allen Patienten wird das Neoplasma problemlos und vollständig entfernt, Rezidive sind selten.

Das häufigste und komplexeste Problem, mit dem Patienten unbehandelt konfrontiert werden können, ist Lähmung, die in 50 % der Fälle auftritt. Ein möglichst frühzeitiger chirurgischer Eingriff kann Muskelschwund verhindern und die Genesung der Patienten beschleunigen.

Das Spinalneurinom ist eine Erkrankung, die grundsätzlich nicht konservativ behandelt werden kann. Daher ist die Operation die bevorzugte Option zur Beseitigung. Die Wahl eines abwartenden Ansatzes kann nur bei kleinen und nicht fortschreitenden Neoplasien angewendet werden, die zufällig entdeckt wurden.