Neurinom des Gehirns und Rückenmarks

Ein gutartiger Tumorprozess, ein Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks, geht von Lemmozyten aus. Dabei handelt es sich um sogenannte Schwann-Strukturen, Hilfsnervenzellen, die sich im Verlauf der Axone peripherer Nerven bilden. Ein anderer Name für den Tumor ist Schwannom. Es zeichnet sich durch langsames, aber stetiges Wachstum aus und erreicht manchmal recht große Größen (mehr als 1-2 kg). Sie kann bei Patienten jeden Alters auftreten und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.[1]

Epidemiologie

Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks treten bei etwa 1,5 % aller Tumorprozesse auf. Die Inzidenz nimmt mit zunehmendem Alter zu. Die meisten Patienten mit diagnostizierten Neurinomen sind zwischen 45 und 65 Jahre alt.

Männer erkranken etwa genauso häufig wie Frauen. Auf zehn Neurinome des Gehirns kommt eines mit Beteiligung des Rückenmarks.

Die meisten primären Neurinome treten ohne klare und eindeutige Ursache auf.

Der Anteil der Verknöcherung solcher Tumorprozesse ist gering, aber nicht völlig auszuschließen. Die bevorzugte Behandlungsmethode ist die chirurgische.[2]

Ursachen Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Wissenschaftler haben noch keine eindeutigen Ursachen für die Bildung von Neurinomen im Gehirn und Rückenmark identifiziert. Eine Reihe von Theorien deuten auf Immunstörungen und eine erbliche Veranlagung hin.

Ein großer Prozentsatz der Wahrscheinlichkeit liegt in der genetischen Veranlagung: Es gibt bereits viele Fälle, in denen Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks buchstäblich „vererbt“ wurden. Liegt bei einem Elternteil eine verschärfte Vererbung oder ein Neurinom vor, sind in 50 % der Fälle auch die Kinder an dieser Erkrankung erkrankt.

Als zweite mögliche Ursache gilt ein schwaches Immunsystem, das durch fast jeden Faktor verursacht werden kann, wie zum Beispiel:

• ungünstige Ökologie, Blähungen, Vergiftung;
• betont;
• Hypodynamie;
• Trauma und Überlastung.

Letztendlich kann jede der genannten Ursachen zur Entstehung eines Neurinoms führen.[3]

Risikofaktoren

Zu den Hauptrisikofaktoren gehören:

• Alter über 35–45 Jahre und bis zu 65 Jahre.
• Anamnese einer Neurofibromatose Typ 2 (bei bilateralen Neurinomen).
• Eine ungünstige Erbgeschichte.

Die Zugehörigkeit zu einer Risikogruppe ist ein Signal dafür, dass man besonders auf seine eigene Gesundheit achten sollte. Es ist wichtig, regelmäßig einen Arzt aufzusuchen und die notwendigen diagnostischen Maßnahmen durchzuführen, um Neurome des Gehirns und des Rückenmarks in einem frühen Entwicklungsstadium zu erkennen.

Pathogenese

Jede Art von Neurinom hat ihre eigenen Merkmale, einschließlich pathogenetischer, ätiologischer und klinischer Merkmale. Betrachten wir die häufigsten Arten solcher Neoplasien:

• Neurinome der Wirbelsäule (Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule) gehören nach der allgemein anerkannten Klassifikation zur extrazerebralen Reihe, entwickeln sich aus den Wirbelsäulenwurzeln und üben von außen Druck auf das Rückenmark aus. Mit zunehmendem Tumorherd weitet sich das Krankheitsbild aus und verschlimmert sich, die Schmerzen nehmen zu.
• Ein zerebrales Neurinom ist eine Neoplasie, die die Hirnnerven im Schädel befällt. Betroffen sind vor allem der Trigeminus- und der Hörnerv. In den allermeisten Fällen ist die Läsion einseitig. Ein Neurinom des Hörnervs ist durch eine schnell zunehmende Kompression der umgebenden Strukturen des Gehirns gekennzeichnet: Der cochleäre Teil des Nervs, der Rückzugsnerv und der Gesichtsnerv können betroffen sein.

Bis heute ist der pathogenetische Mechanismus der Entstehung von Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks unvollständig geklärt. Der Prozess ist mit einem pathologischen Überwachsen der Schwann-Zellen verbunden, was der Grund für den zweiten Namen der Krankheit ist – Schwannom. Einigen Berichten zufolge hängt die Pathologie mit der Mutation von Genen des Chromosoms 22 zusammen. Solche Gene sind für die Kodierung der Synthese eines Proteins verantwortlich, das das Zellwachstum in der Myelinscheide hemmt. Ein Versagen bei der Synthese dieses Proteins führt zu einem übermäßigen Wachstum von Schwann-Zellen.

Mit Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks ist eine Pathologie wie Neurofibromatose verbunden, bei der eine erhöhte Neigung zur Entwicklung gutartiger Neubildungen in verschiedenen Organen und Strukturen besteht. Die Krankheit wird durch autosomal-dominante Vererbung übertragen.[4]

Symptome Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks machen sich möglicherweise erst nach einiger Zeit, sondern durch einzelne Anzeichen bemerkbar, auf die es wichtig ist, rechtzeitig zu achten:

• Schmerzen je nach Art des radikulären Syndroms, mit teilweiser Lähmung, Sensibilitätsstörung;
• Störung des Verdauungssystems, der Beckenorgane (je nach Lokalisation des Neurinoms), erektile Dysfunktion;
• Herzstörungen;
• Verminderte Lebensqualität aufgrund einer Verschlechterung der motorischen Funktion, Schwierigkeiten beim Gehen und bei der Ausführung normaler täglicher Aufgaben.

Die ersten Anzeichen hängen auch von der Lokalisation des Krankheitsprozesses ab und können wie folgt aussehen:

• Schwindel, Kopfschmerzen;
• Schmerzen im Rücken (Nacken, Brust, Lendenwirbelsäule oder Kreuzbein, mit Ausstrahlung auf die Extremitäten, Schultern, Schulterblätter);
• Taubheitsgefühl in den Extremitäten, Parese und Lähmung;
• motorische Beeinträchtigung;
• Tinnitus, Sehbehinderung.

Das erste Krankheitsbild tritt erst einige Zeit – oft mehrere Jahre – nach der Entstehung von Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks auf.[5]

Das Spinalneurinom ist gekennzeichnet durch:

• Kniesyndrom (Schmerzen entlang der Wirbelsäule, manchmal schlaffe Lähmung und Sensibilitätsstörungen im Bereich der Innervation).
• Vegetative Störungen (Beckenfunktionsstörungen, Verdauungsstörungen, Herzerkrankungen).
• Rückenmarkskompressionssyndrom (Broun-Sekar-Syndrom, manifestiert durch spastische Parese, schlaffe Lähmung auf der Ebene des Neurinoms, Gefühlsverlust auf der betroffenen Seite, Temperatur- und Schmerzempfindlichkeitsverlust auf der Gegenseite).
• Unangenehmes Gefühl im Interskapularbereich, Schmerzen, Gefühlsverlust.

Beim zerebralen Neurinom dominieren folgende Symptome:

• erhöhter Hirndruck;
• geistige, geistige Behinderungen;
• Ataxia?
• Muskelzuckungen;
• Muskeltonusstörungen in den Extremitäten;
• Herz- und Atemversagen;
• visuelle Störung.

Ein Neurinom des Hörnervs wird festgestellt:

• Ohrgeräusche, Klingeln auf der betroffenen Seite;
• allmähliche Verschlechterung der Hörfunktion;
• Atrophie der Kaumuskulatur, zahnähnliche Schmerzen;
• Funktionsstörung der Speicheldrüsen, Verlust der Geschmackswahrnehmung, Verlust der Empfindung einer Gesichtshälfte, Schielen, Doppeltsehen;
• Schwindel, Gleichgewichtsstörungen.

Radikuläres Neurinom des Rückenmarks.

Nervenwurzeltumorprozesse sind meist gutartig, sie entwickeln sich aus Nervengewebe oder Nervenhüllenzellen. Solche Neurinome betreffen häufiger die Brustwirbelsäule, können aber auch an anderen Stellen der Wirbelsäule vorkommen. Solche Herde nehmen langsam zu, sind häufiger klein, füllen nach und nach den Knochenkanal der Rückenmarkswurzel und beginnen, auf nahegelegene Strukturen zu drücken. Dabei treten starke Schmerzen in der Wirbelsäule auf, ähnlich einem Ischiasanfall. Wenn der pathologische Prozess in den Wirbelkanal eindringt, entwickelt sich eine Parese, die Funktion der Verdauungs- und Beckenorgane wird gestört.

Die Komplexität des Problems beweist einmal mehr, dass Rückenschmerzen ein wichtiges Signal sind, das nicht ignoriert werden sollte. Es ist notwendig, rechtzeitig Spezialisten zu kontaktieren, um die Ursache des Schmerzsyndroms herauszufinden.

Komplikationen und Konsequenzen

Das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks ist eine gutartige Neubildung, die häufig einseitige Paresen und Lähmungen, einseitige Hörstörungen, Temperatur- und Schmerzempfindlichkeitsstörungen sowie eine Beeinträchtigung der geistigen Funktion und des Gleichgewichts verursacht.

Ohne rechtzeitigen chirurgischen Eingriff komprimiert das Neurinom benachbarte Strukturen des Gehirns und des Rückenmarks, was zur Entwicklung lebensbedrohlicher Zustände führen kann. Selbst bei langsamem Tumorwachstum sind Behinderungen und sogar der Tod möglich. Eine Malignität einer zuvor gutartigen Raumforderung ist nicht ausgeschlossen.

Die häufigsten Komplikationen eines Neurinoms des Gehirns und des Rückenmarks sind:

• Verlust der Gliedmaßenfunktion (ähnlich den Auswirkungen nach einem Schlaganfall);
• Seh- oder Hörverlust (einseitig und beidseitig);
• Kopf- und Wirbelsäulenschmerzen bis hin zur Unfähigkeit, alltägliche Aktivitäten auszuführen;
• Persönlichkeits- und Verhaltensänderungen;
• Anfälle, die durch Reizung von Gehirnstrukturen verursacht werden;
• zerebrales Koma (letzte Komplikation intrazerebraler Tumorprozesse).

Behandlungs- und Rehabilitationsmaßnahmen sind in jedem Fall notwendig, da Neurome die Nerven beeinträchtigen können, die lebenswichtige Funktionen des Körpers steuern. Eine ordnungsgemäße Genesung auf der Grundlage einer rechtzeitigen Behandlung hilft dem Patienten, zu seinem gewohnten Lebensstil zurückzukehren.[6]

Diagnose Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Welche diagnostischen Tests zur Erkennung von Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks geeignet sind, entscheidet ein Neurochirurg oder Neurologe individuell im Einzelfall. Im Allgemeinen beginnt die Diagnose mit dem Ausschluss von Pathologien, die in ihren klinischen Manifestationen ähnlich sind. Es ist obligatorisch, eine körperliche Untersuchung durchzuführen und auf die Beschwerden des Patienten zu hören.

Die instrumentelle Diagnostik wird in der Regel durch folgende Maßnahmen dargestellt:

• Im Falle eines intrakraniellen Neurinoms wird der Patient zur MRT- oder CT-Untersuchung des Gehirns überwiesen. Die Computertomographie ist in dieser Situation deutlich weniger aussagekräftig – vor allem, weil sie kleine Neubildungen mit einer Größe von weniger als 20 mm nicht sichtbar macht. Wenn sich der Patient nicht einer MRT unterziehen kann, kann alternativ eine kontrastmittelverstärkte CT-Untersuchung durchgeführt werden.
• Ein MRT- oder CT-Scan der Wirbelsäule kann dabei helfen, Neurinome oder andere Neoplasien zu erkennen, die auf Wirbelsäulenstrukturen und Nervenenden drücken.
• Die Audiometrie eignet sich im Rahmen komplexer diagnostischer Maßnahmen zur Erkennung von Hörneurinomen. Das Verfahren gibt Aufschluss über den Grad des Verlustes der Hörfunktion und die Ursachen der Pathologie.
• Ultraschall oder MRT gelten als aussagekräftig, wenn der Tumorprozess im Bereich peripherer Nerven lokalisiert ist. Ultraschall macht die Verdickung des schützenden Neurilemmas sichtbar, während MRT hilft, die genaue Lage des Nidus, seine Struktur und das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen.
• Die Elektroneuromyographie wertet den Transport elektrischer Impulse entlang der Nervenfaser aus und ermöglicht so die Beurteilung des Ausmaßes der Störung der Nervenstruktur.
• Eine Biopsie mit weiterer zytologischer Analyse ist mit einem chirurgischen Eingriff verbunden und ermöglicht die Bestimmung der Bösartigkeit oder Gutartigkeit eines Neurinoms.

Tests werden im Rahmen der Vorbereitung des Patienten auf einen Krankenhausaufenthalt und eine Operation verordnet. Dem Patienten wird Blut zur allgemeinen und biochemischen Analyse sowie zur allgemeinen Urinanalyse entnommen. Bei entsprechender Indikation ist es nach Ermessen des Arztes möglich, andere Arten von Laboruntersuchungen zu verschreiben.[7]

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose von Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks sollte bei anderen Tumorprozessen (einschließlich Metastasen) sowie bei Abszessen, Lymphomen des Zentralnervensystems, entzündlichen und demyelinisierenden Pathologien durchgeführt werden.

Eine Magnetresonanztomographie mit Kontrastverstärkung ist zwingend erforderlich. Bei entsprechender Indikation kommen auch andere Diagnosemethoden zum Einsatz:

• Elektroenzephalographie;
• Röntgenaufnahmen;
• Ultraschalluntersuchung der Becken- und Bauchorgane sowie der peripheren Lymphknoten;
• Skelettknochenszintigraphie.

Wenn ein primärer pathologischer Fokus festgestellt wird, wird eine vollständige Diagnose durchgeführt.

Behandlung Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks

Bei Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks werden üblicherweise drei Behandlungstaktiken angewendet: Beobachtung des Neoplasmas, Operation und Strahlentherapie. Die Wahl der Behandlungsrichtung bleibt dem behandelnden Arzt überlassen.

Die abwartende Beobachtungstaktik wird angewendet, wenn ein Neurinom zufällig vor dem Hintergrund des völligen Fehlens jeglicher klinischer Manifestationen und Anzeichen einer Tumorprogression entdeckt wird. Ein solcher „ruhiger“ Zustand kann mehrere Jahre anhalten. Während dieser Zeit ist es jedoch wichtig, die Dynamik des Neoplasmawachstums regelmäßig zu beobachten und im Falle einer Verschlechterung der Situation dringend mit der Durchführung einer Operation zu reagieren.

Bei der Strahlentherapie handelt es sich um eine lokale Bestrahlung des pathologischen Herdes für den Fall, dass ein vollständiger chirurgischer Eingriff nicht möglich ist. Diese Methode hilft, das Neoplasma „einzuschläfern“, geht jedoch mit vielen Nebenwirkungen einher – Verdauungsstörungen, Hautreaktionen usw.

Die chirurgische Entfernung von Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks ist eine komplexe, aber radikale Methode, die eine weitere vollständige Beseitigung der Krankheit bei minimalem Risiko eines erneuten Auftretens ermöglicht. Eine Operation ist anderen Methoden zur Behandlung von Neurinomen immer vorzuziehen.[8]

Medikamente

Die medikamentöse Therapie kann die Verwendung folgender Medikamente umfassen:

• Manitol (Mannitol) ist ein osmotisches Diuretikum, das Hirnödeme beseitigt und den Hirndruck normalisiert. Es wird intravenös per Tropf mit einer 20 %igen Lösung über einen Zeitraum von 10–15 Minuten verabreicht. Es kann mit Glukokortikosteroiden kombiniert werden. Während der Behandlung ist die Kontrolle der Diurese und des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts zwingend erforderlich. Das Medikament wird für einen kurzen Zeitraum verschrieben, da es bei längerem Gebrauch selbst zu sekundärer Hypertonie führen kann.
• Glukokortikosteroide oral oder parenteral (Dexamethason, Prednisolon) in individuell verordneter Dosierung. Nach der Operation wird die Dosis überprüft und schrittweise reduziert.
• Medikamente, die die Gehirndurchblutung verbessern (Kavinton – oral eingenommen, nach den Mahlzeiten, 5–10 mg dreimal täglich oder Nicergolin – 5–10 mg dreimal täglich zwischen den Mahlzeiten).

Starke Beruhigungsmittel und Neuroleptika werden in der Regel nicht verschrieben, da sie in vielen Fällen die Verschlechterung des Zustands des Patienten „verbergen“.

Chirurgische Behandlung

Ein chirurgischer Eingriff – die Entfernung des Neoplasmas – ist die häufigste Behandlungsart für Patienten mit Neurinomen des Gehirns und des Rückenmarks. Die Wahl des chirurgischen Zugangs und das Ausmaß der Operation werden durch die Größe des pathologischen Herdes und die Möglichkeit der Erhaltung und Wiederherstellung der Gehirnfunktionen bestimmt.

Der Eingriff wird von einem Neurochirurgen unter Vollnarkose durchgeführt. Die Hauptschwierigkeiten bei Operationen im Gehirnbereich sind die Trennung des Neoplasmas von den Nerven und dem Hirnstamm. Große Neurinome „verdicken“ oft andere Nervenfasern, daher erfordert die Entfernung dieser Fasern einen hochqualifizierten Ansatz und eine gleichzeitige neurophysiologische Überwachung, die eine rechtzeitige Erkennung des einen oder anderen Nervs ermöglicht.

Eine vollständige Entfernung des Neurinoms ist in 95 % der Fälle möglich. Bei den restlichen 5 % der Patienten kann es zu Schwierigkeiten kommen, beispielsweise wenn ein Teil des Tumors mit anderen Nervenstrukturen oder dem Hirnstamm „verschmolzen“ ist.

Eine Chemotherapie wird nach einer Operation in der Regel nicht eingesetzt. Bei vollständiger Entfernung des Neurinoms sind Strahlentherapie und Radiochirurgie ebenfalls nicht gerechtfertigt. Die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens wird auf etwa 5 % geschätzt.

Bei der radiochirurgischen Gamma-Knife-Methode handelt es sich um eine fokale Strahlenexposition des pathologischen Herdes. Das Verfahren wird bei kleinen Neurinomen (bis zu 3 cm) und ohne Druck auf den Hirnstamm angewendet. Die Hauptrichtung der Radiochirurgie liegt nicht in der Entfernung, sondern in der Verhinderung einer späteren Tumorprogression. Manchmal ist es möglich, die Masse auf diese Weise etwas zu verkleinern.

Gammamesser-, Cyberknife- und lineare Gaspedalmethoden nutzen das Prinzip der Einführung einer bestimmten Menge ionisierender Strahlung in das Neoplasma, was zur Zerstörung des Fokus führt, ohne biologisches Gewebe zu schädigen. Nicht alle dieser Methoden sind nicht-invasiv. Daher erfordert die Verwendung von Gamma Knife eine starre Fixierung des Metallrahmens mit Schraubvorrichtungen an den Schädelknochen. Darüber hinaus ist die Verwendung von Gamma Knife nicht immer effektiv, da es manchmal nicht möglich ist, eine gleichmäßige Strahlungsdosis zu erzeugen, was entweder zu einer unvollständigen Entfernung des Fokus oder zur Abgabe hoher Dosen an normale Bereiche des Gehirns führt. Aus diesen Gründen werden in der Behandlungspraxis häufiger Strahlentherapie und Cyberknife-Radiochirurgie eingesetzt.[9]

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen sind unspezifisch, da die genauen Ursachen für Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks bisher nicht geklärt sind. Ärzte empfehlen, auf allgemeine Empfehlungen zu achten:

• Bereitstellung des normalen, gesunden Schlafs und der Ruhe, die zur regelmäßigen Wiederherstellung des Funktionszustands des Gehirns erforderlich sind;
• Vermeidung von Alkohol, Drogen, Rauchen und Junkfood;
• Entwicklung von Stressresistenz, Vermeidung von Konflikten, Stress und Sorgen;
• Verzehr einer ausreichenden Menge pflanzlicher Nahrung, Einhaltung eines angemessenen Wasserhaushalts;
• Vermeidung von Rücken- und Kopfverletzungen;
• ein aktiver Lebensstil, regelmäßige Spaziergänge an der frischen Luft;
• Fehlen körperlicher und geistiger Überlastung;
• regelmäßige Arztbesuche bei Vorliegen von Risikofaktoren, bei verdächtigen Symptomen sowie zur routinemäßigen Vorsorgediagnostik.

Prognose

Die Gesamtprognose für Neurinome des Gehirns und des Rückenmarks wird unter der Voraussetzung einer rechtzeitigen Überweisung an Ärzte und der Erfüllung aller medizinischen Empfehlungen als positiv angesehen. Da sich das Neoplasma über einen längeren Zeitraum langsam entwickelt, kann eine längere Abwartetaktik angewendet werden. Befindet sich der pathologische Herd jedoch an einem für die Operation geeigneten Ort, empfehlen Experten, ihn nach Möglichkeit zu entfernen, was in der Regel nicht mit dem Auftreten von Beeinträchtigungen für den Körper einhergeht.[10]

Wird die Behandlung vernachlässigt oder der Tumorprozess erst spät diagnostiziert, kann es zu Sensibilitätsstörungen, Paresen und Lähmungen sowie anderen gefährlichen Zuständen kommen. Daher ist es wichtig zu verstehen, dass das Neurinom des Gehirns und des Rückenmarks ein ziemlich komplexer, wenn auch gutartiger Tumor ist und radikal und rechtzeitig behandelt werden muss. Andernfalls ist das Auftreten schwerwiegender Gesundheits- und Lebensqualitätsprobleme nicht ausgeschlossen, es besteht auch die Möglichkeit einer Malignität des Neurinoms.