Myasthenisches Syndrom

Das myasthenische Syndrom ist charakteristisch für Myasthenia gravis (Erba-Joly-Krankheit) - neuromuskuläre Erkrankung, begleitet von Muskelschwäche und Müdigkeit.

Oft ist es mit einer Hyperplasie oder einem Thymustumor assoziiert (bis zu 70% der Fälle), aber die Ätiologie ist nicht vollständig verstanden. 

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Epidemiologie

Der Großteil des myasthenischen Syndroms tritt bei Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren auf, kann jedoch in der Kindheit und bei Menschen älter als 50 Jahre auftreten. Die Entwicklung der Krankheit ist subakut oder chronisch.

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Pathogenese

In der Pathogenese spielt die Erweiterung des synaptischen Spaltes bis zur vollständigen Zerstörung der Synapse, atrophische und dystrophische Veränderungen im quergestreiften Muskel eine führende Rolle.

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Symptome myasthenisches Syndrom

Das myasthenische Syndrom beginnt mit der Schwäche der Muskulatur der Augen, Pharynx, Kehlkopf mit Schlucken, Stimme, Sprache, schnelle Ermüdung der Augen, vor allem beim Lesen, seltener - Schwäche in den Extremitäten. Alle diese Symptome sind schmerzlos schnell während der Ruhe passieren. Darüber hinaus gibt es eine Verletzung der Funktion der endokrinen Drüsen, vor allem Schilddrüse (Überfunktion) und Nebennieren (Insuffizienz) und Mineralstoffwechsel von Kalium, die zu Herzversagen führt. In allen Fällen der Beteiligung am Prozess der Atemmuskulatur ist die Ventilation betroffen.

Krisen bei Erkältungen entwickelt, Intoxikationen, hormonelle Veränderungen (einschließlich Schwangerschaft), körperliche oder psychische Belastung. In diesem Fall wird Myasthenie-Syndrom durch eine scharfe Verschlechterung der Verallgemeinerung Störungen begleitet. Die Entwicklung oculomotor Störungen, Bulbärparalyse Erb-Goldflama (aphonia, Dysarthrie, Dysphagie, wenn der Patient Speichel nicht schlucken kann), Atemnot (flach, häufig ineffizient), Herzerkrankungen, psycho-emotionale Störungen (Anregung durch Apathie ersetzt), vegetative Störungen - Mydriasis, Tachykardie, schwacher Puls, trockene Haut, Darm und Atonie Schließmuskels. Bei schneller Progression nach 10-20 Minuten kann ein Atemstillstand auftreten. Eine Besonderheit: positive Reaktion auf Neostigmine - 20-30 Minuten nach intramuskulärer Verabreichung von 2-3 ml neostigmine hat eine starke Verringerung der Symptome gewesen.

Differenzieren zwischen Myasthenie-Syndrom ist mit der Krankheit notwendig, Lambert-Eaton, Schwellen mit Karzinomen der Lunge, Brust, Prostata, Eierstock: oft die Muskeln der Extremitäten und des Rumpfes wirkt, gibt es keine Reaktion auf Neostigmine ist. Crease kann cholinergen Krisen überdosis anticholinesterasisch Drogen ähneln, aber in diesem Fall unterscheidet sich autonome Reaktion: Hypersalivation, Schweiß, Erbrechen, Durchfall reichlich, häufiges Urinieren. Denken Sie daran, dass diese beiden Krisen in Personen mit Proserin miteinander kombiniert werden können.

Formen

Das myasthenische Syndrom kann lokal mit der Läsion einer Muskelgruppe, häufiger der Augen, des Kehlkopfes, des Rachens, der mimischen Muskulatur oder der Rumpfmuskulatur oder mit Atemnot oder ohne generalisiert sein. Mit dem Fluss wird das myasthenische Syndrom unterschieden: eine progressive Form; Episoden (kurze Krise und verlängerte Remission); Eine stabile Form mit Perioden der Verschlechterung in Form einer Krise.

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