Myasthenisches Syndrom

Das myasthenische Syndrom ist charakteristisch für Myasthenia gravis (Erb-Joly-Krankheit) – eine neuromuskuläre Erkrankung, die mit Muskelschwäche und Müdigkeit einhergeht.

Sie ist häufig mit einer Hyperplasie oder einem Tumor der Thymusdrüse verbunden (bis zu 70 % der Fälle), die Ätiologie ist jedoch nicht vollständig geklärt.

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Epidemiologie

Das myasthenische Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren auf, kann aber auch im Kindesalter und bei Menschen über 50 Jahren auftreten. Die Krankheit verläuft subakut oder chronisch.

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Pathogenese

In der Pathogenese spielen die Erweiterung des synaptischen Spalts bis hin zur vollständigen Zerstörung der Synapse sowie atrophische und dystrophische Veränderungen der quergestreiften Muskulatur die Hauptrolle.

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Symptome myasthenisches Syndrom

Das myasthenische Syndrom beginnt mit einer Schwäche der Augen-, Rachen- und Kehlkopfmuskulatur mit Schluckbeschwerden, Stimm- und Sprechstörungen, schneller Ermüdung der Augen, insbesondere beim Lesen, seltener mit Schwäche der Gliedmaßen. Alle diese Symptome sind schmerzlos und verschwinden schnell mit der Ruhe. Darüber hinaus liegt eine Funktionsstörung der endokrinen Drüsen, vor allem der Schilddrüse (Überfunktion) und der Nebennieren (Insuffizienz), sowie des Kaliummineralstoffwechsels vor, was zu Herzversagen führt. In allen Fällen, in denen die Atemmuskulatur beteiligt ist, leidet die Beatmung.

Krisen entwickeln sich bei Erkältungen, Intoxikationen, hormonellen Veränderungen (auch während einer Schwangerschaft), körperlichem oder psychischem Stress. In diesem Fall geht das myasthenische Syndrom mit einer starken Verschlechterung des Zustands mit Generalisierung der Störungen einher. Es treten Okulomotorikstörungen, Bulbärparese Erb-Goldflam (Aphonie, Dysarthrie, Dysphagie, wenn der Patient nicht einmal Speichel schlucken kann), Atembeschwerden (flach, häufig, ineffektiv), Herzfunktionsstörungen, psychoemotionale Störungen (Aufregung wird durch Apathie ersetzt), vegetative Störungen auf - es entwickeln sich Mydriasis, Tachykardie, schwacher Puls, trockene Haut, Darmatonie und Schließmuskelschwäche. Bei schnellem Fortschreiten kann es nach 10-20 Minuten zu einem Atemstillstand kommen. Besonderheit: positive Reaktion auf Proserin - 20-30 Minuten nach intramuskulärer Injektion von 2-3 ml Proserin kommt es zu einer starken Abnahme der Symptome.

Es ist notwendig, das myasthenische Syndrom von der Lambert-Eaton-Krankheit zu unterscheiden, die sich bei Lungenkarzinom, Brustkrebs, Prostatakrebs und Eierstockkrebs entwickelt: Am häufigsten sind die Muskeln der Gliedmaßen und des Rumpfes betroffen, es gibt keine Reaktion auf Prozerin. Die Krise kann cholinergen Krisen mit einer Überdosis von Anticholinesterase-Medikamenten ähneln, zeichnet sich jedoch in diesem Fall durch eine vegetative Reaktion aus: Hypersalivation, starkes Schwitzen, Erbrechen, starker Durchfall, häufiges Wasserlassen. Beachten Sie, dass diese beiden Krisen bei Personen, die Prozerin anwenden, miteinander kombiniert werden können.

Formen

Das myasthenische Syndrom kann lokal mit einer Schädigung einer Muskelgruppe auftreten, am häufigsten der Augen, des Kehlkopfes, des Rachens, der Gesichts- oder Rumpfmuskulatur, oder generalisiert mit oder ohne Atemnot. Je nach Verlauf des myasthenischen Syndroms wird unterschieden: progressive Form; Episoden (kurze Krise und langfristige Remission); stabile Form mit Phasen der Verschlechterung in Form einer Krise.

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