Muskelschwäche

Muskelschwäche - unzureichende Kontraktilität der Muskeln.

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Ursachen muskelschwäche

Pathologische Zustände, die sich durch Muskelschmerzen oder Muskelschwäche manifestieren, können das Ergebnis einer breiten Palette verschiedener neuromuskulärer Erkrankungen sein. Die Ursache der Muskelschwäche kann entweder eine direkte Schädigung des Muskelgewebes oder des Nervensystems oder der neuromuskulären Synapse sein, so dass das Problem der Differentialdiagnose bei solchen Patienten besonders akut ist.

Primäre Muskelkrankheiten

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Amyloidose

Der Ausbruch der Krankheit kann in 30-50 Jahren sein, der Verlauf ist chronisch, progressiv. Es wird durch den Verlust der quergestreiften und glatten Muskulatur (möglicherweise eine Lähmung der Augenmuskeln, macroglossia, Amyotrophie, Abwesenheit von Sehnenreflexe, Impotenz), Blutgefäße, Haut, der Schleimhäute, der peripheren Nerven, die Opazität des Glaskörpers aus. Makroskopisch sieht der Muskel blass und hart aus. Bei der Bestimmung der Aktivität von CKD gibt es keine Auffälligkeiten. In der morphologischen Untersuchung der Skelettmuskulatur finden sich diffuse oder fokale Amyloidablagerungen in der Perimension, Atrophie der Muskelfasern.

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Myositis

Granulomatöse Myositis kann bei Sarkoidose, Morbus Crohn, viralen und parasitären Infektionen auftreten. Unterscheide zwischen akuter und chronischer Form. In einer Reihe von Fällen wird die Bildung von tastbaren Knötchen in den Muskeln der oberen und unteren Extremitäten festgestellt. Klinisch ausgeprägte Muskelschwäche wird in 0,5% der Fälle festgestellt. Die Krankheit schreitet langsam fort: die Veränderungen in den Muskeln der proximalen Teile der Extremitäten (Amyotrophie, manchmal Pseudohypertrophie) werden öfter bemerkt; gekennzeichnet durch die Niederlage der langen Rückenmuskulatur (die Entwicklung von Hyperlordose), periphere Nerven. Fälle von Hautsyndromen, die einer Dermatomyositis ähneln, werden beschrieben. In der allgemeinen Analyse von Urin, Hyperkalziurie. Die Aktivität von CK kann normal sein. Bei der morphologischen Untersuchung der Skelettmuskelbiopsie gibt es Hinweise auf Milzzellen-Sarkoidgranulome.

Dermatomyositis; Polymyositis; juvenile Dermatomyositis; Myositis im Zusammenhang mit CDST (Overlap-Syndrome), mit malignen Tumoren, mit "Einschlüssen".

Infektiöse Myositis; bakterielle Infektionen (Pyomyositis, tuberkulöse Myositis), Protozoeninfektionen (Toxoplasmose, Sarkosporidiose), Helminth-Infektionen (Trichinose, Cysticercose, Echinokokkose), virale Myositis (Influenza A oder B, Parainfluenza, Adenovirus, Cytomegalovirus, Varicella zoster, Masern, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie, HIV) - kann die Aktivität von CK erhöhen.

Virale Myositis tritt mit einer Vielzahl von Symptomen auf; kleine kurzzeitige bis diffuse Myalgien (mit Plumpheit, Schmerzen in der Palpation). Vielleicht die Entwicklung der Rhabdomyolyse. Die Muskelschwäche bei einer Echovirusinfektion kann einer typischen Dermatomyositis ähneln.

Infektionskrankheiten

• Toxoplasmose - Fieber, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie ist möglich. Muskelschwäche kann Polymyositis nachahmen, Eosinophilie in einem allgemeinen Bluttest ist kein dauerhaftes Symptom.
• Trichinose. Die Muskelschwäche erreicht ihren Höhepunkt in der dritten Woche. Myalgie und Muskelschwäche kann diffus oder lokal sein, Schmerzen beim Abtasten der Muskeln markieren. Manchmal beobachtet: Periorbitalödem; Schädigung der Muskeln der proximalen Teile der Extremitäten und des Rückens, des Zwerchfells, der Speiseröhre, der interkostalen und der äußeren Muskulatur des Auges (Ptosis). Häufig - kutane Manifestationen, ähnlich denen mit Dermatomyositis. In der allgemeinen Analyse der Blut - Eosinophilie (bis zu 60%).
• Zystizerkose. Häufiger ist der Muskelschaden asymptomatisch, aber es kann Pseudohypertrophien und Muskelschwäche geben. In der Regel werden die Beckengürtelmuskeln nicht in den Prozess einbezogen. Bei Palpation der Muskeln deutliche Unterleibsschmerzen, subkutane Kompaktierung. Merkmal: Fieber, ZNS-Schäden, in der allgemeinen Analyse der Blut - Eosinophilie.
• Echinokokkose. Die häufigste Lokalisation: die Muskeln des Rücken-, Becken- und Schultergürtels. In der Regel ist ein Bereich betroffen (eine tumorähnliche Abdichtung in Verbindung mit umliegendem Gewebe, mäßige Schmerzen während der Bewegung). Es besteht das Risiko einer Ruptur der Echinokokkenzyste.

Drogen- und toxische Myopathien

Aufgrund Stunden Glukokortikoiden, Penicillamin, delagila, plakveiila, Colchicin, Statine, verlängerte Therapie mit hohen Dosen von Schilddrüsenhormon, etc. Alkohol, Drogen (Kokain) Rausch. Die Schwere der klinischen Manifestationen hängt von der Schwere der toxischen Schädigung ab (von minimalen Myalgien und Schwäche bis hin zur Entwicklung einer Rhabdomyose). Markieren Sie die normale oder erhöhte Aktivität von CK.

Alkoholische Myopathie kann akut (von Myalgie zur Rhabdomyolyse) und chronisch (proximale Muskelschwäche, Amyotrophie - Typ 2 Atrophie) sein. Die Aktivität von CK ist innerhalb normaler Grenzen.

Glukokortikoid-Myopathie - die primäre Läsion der Muskeln der Schulter und des Beckengürtels, kann Myalgie sein.

Penicillamin, Plaquenyl, Deligil. Wenn sie verwendet werden, wird die Entwicklung der proximalen Muskelschwäche beschrieben.

Statine. Wenn sie verwendet werden, wird die Entwicklung von schwerer Rhabdomyolyse beschrieben.

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Metabolische Myopathien

Störung des Stoffwechsels von Muskelglykogen, Lipiden. Im Rest der Patienten stört nichts. Die wichtigste klinische Manifestation ist eine Abnahme der Belastungstoleranz: Erschöpfung und Muskelschwäche in den proximalen Gliedmaßen werden einige Minuten nach Beginn intensiver körperlicher Aktivität, schmerzhaften myogenen Kontrakturen, Krämpfen beobachtet. Bei den Laboruntersuchungen: kann die Myoglobinurie, die Aktivität CKK normal sein, bei der Belastung der Arbeit - kann es zunehmen.

Mitochondriale Myopathien

Kearns-Sayre-Syndrom, LHON-Syndrom (Leber), MERRF Syndromen, MELAS, NARP, MMC. Das klinische Bild ist vielfältig. In der Laborstudie kann die Aktivität von CK erhöht werden. Die Biopsiequergestreiften Muskulatur - „ragged“ red Muskelfasern, eine große Anzahl von Mitochondrien in den Myofibrillen, die Substitution von Muskelgewebe oder Fettgewebe Binde-, Ausdünnung und Verkürzung der Muskelfasern, in immunhistochemischen Untersuchung - Erhöhung der oxidativen Enzyme.

• LHON-Syndrom. Mehr als 70% der Fälle sind Männer. Sein Debüt ist in 8-60 Jahren öfter möglich - im dritten Lebensjahrzehnt. Die Strömung ist oft akut - Atrophie des Sehnervs.
• MELAS-Syndrom: ein Gradient Art der Strömung der Myopathie: Enzephalomyopathie, Laktatazidose, Schlaganfall-Anfälle, möglicherweise - Wachstumshormoninsuffizienz und Diabetes mellitus.
• MERRF-Syndrom: myoklonische Epilepsie, zerebelläre Ataxie, Muskelschwäche, zumindest - sensorineural Taubheit, periphere Neuropathie, Opticusatrophie, spastischer Hemi- oder Tetraplegie, Demenz.
• NARP-Syndrom. Das Debüt ist von der Kindheit bis zum zweiten Lebensjahrzehnt möglich: Entwicklungsverzögerung, Muskelschwäche, Ataxie, Pigmentdegeneration der Netzhaut.
• MMC-Syndrom: Infantilismus, Kardiomyopathie, mentale Retardierung, generalisierte tonisch-klonische Krämpfe: Glomerulosklerose.
• Syndrom Kearns-Seira: Kleinhirnsyndrom, Blockade des Reizleitungssystems des Herzens, Pigmentdegeneration der Netzhaut.

Verletzung des Elektrolytaustausches

Abnahme der Konzentration von Kalium-, Calcium-, Magnesium-, Natrium- und Phosphorionen im Blut. Gekennzeichnet durch Unwohlsein, Muskelschwäche, Myalgie, Hyperästhesie, Verletzung der Tiefensensibilität, Faszination, Krampfsyndrom usw.

Nicht progressive Muskeldystrophien

Nemaline Myopathie, einer Erkrankung des zentralen Stab miotubulyarnaya Myopathie ist eine gutartige, die sie in den 40-50 Jahre zu finden sind alt, durch diffuse unausgesprochen oder proximale Muskelschwäche, kann im Skelett dysplastische Veränderungen sein. Manchmal ist die Pubertätsperiode durch eine Regression der Symptome gekennzeichnet, es ist möglich, die okulomotorischen Muskeln in den pathologischen Prozess einzubeziehen, eine mäßige bilaterale Ptosis, kann es zu Knochendeformationen kommen. Die Patienten bleiben in der Regel arbeitsfähig. Bei der Bestimmung der Aktivität von CKC wurde ein leichter Anstieg des Index festgestellt.

Fortschreitende Muskeldystrophien

Einschließlich wenn Muskelatrophie Aran-Duchenne-Myopathie Becker Landuzi-Déjerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb Atrophie und andere klinische Manifestationen der „bottom-up“ Art der Läsion (am Anfang - die Muskeln der unteren Extremitäten, dann - die oberen). Malnutrition Muskeln der Hüften und des Beckenbodens, dann - der Schultergürtel; "Pterygoide scapula"; psevdogipertrofiya Wadenmuskeln, „Entengang“, erhöhte Lendenlordose.

Zu Beginn der Erkrankung ist eine Zunahme der Aktivität von CKF festzustellen, in weit reichenden Fällen von normaler Bedeutung. Morphologisches Bild: ausgeprägte Atrophie und Hypertrophie der Muskelfasern, zu Beginn der Erkrankung können Nekrose und eine Entzündungsreaktion auftreten.

Endokrine Myopathien

Kann mit Addison-Krankheit, Hyperkortikose, Thyreotoxikose, Hypothyreose (am häufigsten), Akromegalie, Hyperparathyreoidismus sein. Bei der Forschung des Labors markieren Sie normal oder erhöht (zum Beispiel, bei der Hypothyreose) die Aktivität KFK.

• Akromegalie: Muskelschwäche; schnelle Ermüdung; Pseudohypertrophie und später - Muskelschwund; oft - schmerzhafte Krämpfe.
• Addison-Krankheit: generalisierte Muskelschwäche; Krämpfe: schnelle Müdigkeit und eine lange Erholungsphase nach körperlicher Anstrengung; Hyponatriämie; schlaffe hyperkaliämische Tetraparese; Hyperpigmentierung der Haut.
• Hyperkortizismus: Niederlage der Becken- und Schultermuskulatur; allmähliche Entwicklung von Muskelschwäche.
• Hyperparathyreoidismus: Muskelschwäche in den proximalen Teilen der Gliedmaßen, Krämpfe.
• Hypothyreose: Bei 40% der Patienten werden Muskelschwäche in den proximalen Gliedmaßen, leichte Müdigkeit, Myalgie und manchmal Dysarthrie festgestellt.
• Thyreotoxikose: Muskelschwäche und Hypotrophie; Krämpfe; Myalgie; akute thyreotoxische Myopathie - schnelle Zunahme der Schwäche, okulomotorische Störungen, Schwäche der Kaumuskulatur, Pharynxmuskulatur, Zunge.

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Neurogene Krankheiten

Atrophie des peronealen Muskeltyps (Charcot-Marie-Toot-Krankheit)

Ausbruch der Krankheit - in der Kindheit oder der Adoleszenz (symmetrische Läsion ist nicht immer beobachtet): Amyotrophie der distalen unteren Extremitäten (peroneal-Gruppe), die Bildung eines hohen Bogen und später Einbindung in den Prozess der Muskel distalen Teile der oberen Gliedmaßen, sensorische Störungen des Typs „Handschuh“ und " Socken ", Faszikulationen sind möglich, die Reflexe nehmen ab oder verschwinden.

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Amyotrophe Lateralsklerose

Die Patienten weisen asymmetrische Atrophie und Schwäche der distalen Muskeln der Hände, und dann - die Muskeln der Schulter und Beckengürtel, Faszikulationen, Hypertonie, Hyperreflexie, pathologische Reflexe, bulbar Störungen (Sprachstörung, Schlucken, Atemprobleme). Wenn die Aktivität von CKK bestimmt wird, wird manchmal ein Anstieg des Index festgestellt.

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Demyelinisierende Polyneuropathien

• chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie subakute Entwicklung, Muskelschwäche in den proximalen und distalen Teilen der Gliedmaßen, oft sensorische Störungen, Amyotrophien, Hyporeflexie;
• akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (Guillain-Barré-Syndrom) akute Entwicklung von Muskelschwäche, aufsteigende Art der Störung (Beinmuskeln, Beckengürtel, Rumpf, Atmung, Muskeln der Schulter Suche des Halses kann Schädelmuskulatur beinhalten), die schnelle Entwicklung Hyporeflexie, Areflexie und Sensibilitätsstörungen.

Bei der Bestimmung der Aktivität von CKK wird manchmal ein normaler oder leicht erhöhter Wert des Indikators festgestellt.

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Poliradikulopathie (einschließlich Diabetiker)

Häufiger sind einseitige Muskelschwäche, sensorische Störungen in einem oder mehreren Dermatomen, möglicherweise eine Störung der Beckenorgane, das Verschwinden von Sehnenreflexen. Bei der Bestimmung der Aktivität von CKD gibt es keine Auffälligkeiten.

Spinal Muskelatrophie Kugelberg-Welander

Die ersten Symptome der Krankheit festgestellt, in der 4-8, zumindest - bei 15-30 Jahren: Muskelatrophie, „bottom-up“ Art der Läsion, Faszikulationen, Flimmern Sprache, feines Zittern der Finger, in den pathologischen Prozess der paravertebralen Muskeln beteiligt psevdogipertrofiya Wadenmuskulatur. Wenn CK-Aktivität Bestimmung manchmal wird festgestellt, normal oder leicht Wert des Exponenten erhöht.

Die Läsion auf der Ebene der neuromuskulären Synapse

Für die Diagnose ist es notwendig, die neuromuskuläre Übertragung mit Hilfe eines Dekrement-Tests zu untersuchen:

• Myasthenia gravis Schwäche hauptsächlich in den proximalen Teilen der Extremitäten. Schwäche der Nackenmuskulatur, Atemmuskulatur, Beteiligung der Hirnmuskulatur (Ptosis, Diplopie, Verletzung des Kauaktes, Schlucken, Nasenschwäche), ausgeprägte pathologische Muskelermüdung;
• myasthenische Lambert-Eaton-Syndrom (oft beobachtete Kombination mit Karzinomen der Lunge) - Schwäche und Müdigkeit proximale Muskeln der unteren Extremitäten „vrabatyvaniya“ cholinergen disavtonomiya (Mangel an Speichel und Mundtrockenheit) (kann verallgemeinert Prozess) charakteristisches Symptom.

Rabdomyolyse

Eine massive Nekrose von Muskelgewebe kann sich vor dem Hintergrund der oben genannten pathologischen Zustände entwickeln. Seine Entwicklung kann dazu beitragen: übermäßige körperliche Belastung (insbesondere bei Patienten mit metabolischen Myopathien), Elektrolytstörungen, verschiedene Infektionen, verlängerte Muskelkontraktionen, Alkohol- und Kokainintoxikation sowie Medikamente. Klinische Manifestationen der Rhabdomyolyse: Myalgie, Muskelschwäche unterschiedlicher Schwere. Der Verlauf der Rhabdomyolyse kann kurz oder lang sein. In 16% der Fälle ist es möglich, akutes Nierenversagen zu entwickeln. In Laborstudien: Myoglobinurie, eine signifikante Zunahme der Aktivität von CK.

Formen

Muskelschwäche:

• proximal;
• distal;
• üblich.

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Diagnose muskelschwäche

Es ist äußerst wichtig, zwischen Muskelschwäche und Müdigkeit und Muskelschmerzen zu unterscheiden. Vor allem die Bestimmung der Aktivität von Kreatinphosphokinase (CK), eine Erhöhung des Indexes deutet auf eine Myolyse hin. Nadel EMG ermöglicht es, zwischen primären und Muskelerkrankungen von neurologischen Erkrankungen, die Muskelschwäche verursachen, zu unterscheiden.

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