Muskelschwäche

Muskelschwäche ist ein Mangel an Kontraktionsfähigkeit der Muskeln.

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Ursachen Muskelschwäche

Pathologische Zustände, die sich durch Muskelschmerzen oder Muskelschwäche äußern, können die Folge einer Vielzahl neuromuskulärer Erkrankungen sein. Die Ursache der Muskelschwäche kann entweder eine direkte Schädigung des Muskelgewebes, des Nervensystems oder der neuromuskulären Synapse sein, daher ist die Frage der Differentialdiagnose bei solchen Patienten besonders akut.

Primäre Muskelerkrankungen

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Amyloidose

Der Krankheitsbeginn kann im Alter von 30-50 Jahren liegen, der Verlauf ist chronisch, progressiv. Charakteristisch sind Schädigungen der quergestreiften und glatten Muskulatur (möglicherweise Lähmung der Augenmuskulatur, Makroglossie, Amyotrophie, fehlende Sehnenreflexe, Impotenz), der Blutgefäße, der Haut, der Schleimhäute, der peripheren Nerven und eine Trübung des Glaskörpers. Makroskopisch erscheint der Muskel blass und hart. Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität werden keine Abweichungen von der Norm festgestellt. Die morphologische Untersuchung der Skelettmuskulatur zeigt diffuse oder fokale Amyloidablagerungen im Perimysium sowie eine Atrophie der Muskelfasern.

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Myositis

Eine granulomatöse Myositis kann bei Sarkoidose, Morbus Crohn sowie viralen und parasitären Infektionen auftreten. Man unterscheidet zwischen akuten und chronischen Formen. Teilweise bilden sich tastbare Knoten in der Muskulatur der oberen und unteren Extremitäten. Eine klinisch ausgeprägte Muskelschwäche tritt in 0,5 % der Fälle auf. Die Erkrankung schreitet langsam voran: Am häufigsten sind Veränderungen der Muskulatur der proximalen Extremitäten (Amyotrophie, manchmal Pseudohypertrophie); typisch sind Schädigungen der langen Rückenmuskulatur (Entwicklung einer Hyperlordose) und der peripheren Nerven. Es wurden Fälle von Hautsyndromen beschrieben, die einer Dermatomyositis ähneln. Die allgemeine Urinanalyse zeigt Hyperkalziurie. Die CPK-Aktivität kann normal sein. Die morphologische Untersuchung der Skelettmuskelbiopsie zeigt epitheloide Zellsarkoidgranulome.

Dermatomyositis; Polymyositis; juvenile Dermatomyositis; Myositis im Zusammenhang mit CTD (Überlappungssyndrome), bei bösartigen Tumoren, mit „Einschlüssen“.

Infektiöse Myositis; bakterielle Infektionen (Pyomyositis, tuberkulöse Myositis), Protozoeninfektion (Toxoplasmose, Sarkosporidiose), Helminthiasis (Trichinellose, Zystizerkose, Echinokokkose), virale Myositis (Influenza A oder B, Parainfluenza, Adenovirus, Cytomegalovirus, Varicella zoster, Masern, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie, HIV) – eine erhöhte CPK-Aktivität ist möglich.

Eine virale Myositis verläuft mit unterschiedlichen Symptomen; von leichten, kurzzeitigen bis hin zu ausgeprägten diffusen Myalgien (mit Schwellungen, Schmerzen bei der Palpation). Es kann sich eine Rhabdomyolyse entwickeln. Muskelschäden bei einer Echovirusinfektion können einer typischen Dermatomyositis ähneln.

Infektionskrankheiten

• Toxoplasmose - Fieber, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie sind möglich. Muskelschwäche kann eine Polymyositis imitieren, Eosinophilie im allgemeinen Bluttest ist kein konstantes Symptom.
• Trichinellose. Die Muskelschwäche erreicht ihren Höhepunkt nach 3 Wochen. Myalgie und Muskelschwäche können diffus oder lokal sein, Schmerzen treten bei der Palpation der Muskeln auf. Gelegentlich treten periorbitale Ödeme auf; Muskelschäden der proximalen Extremitäten und des Rückens, des Zwerchfells, der Speiseröhre, der Interkostal- und äußeren Augenmuskulatur (Ptosis). Häufig treten Hauterscheinungen ähnlich denen bei Dermatomyositis auf. Im allgemeinen Bluttest zeigt sich eine Eosinophilie (bis zu 60 %).
• Zystizerkose. Muskelschäden verlaufen oft asymptomatisch, es können jedoch Pseudohypertrophie und Muskelschwäche auftreten. Die Beckengürtelmuskulatur wird dabei in der Regel nicht behandelt. Beim Abtasten der Muskeln treten starke Schmerzen und eine subkutane Verdichtung auf. Charakteristisch: Fieber, ZNS-Schäden, Eosinophilie im allgemeinen Blutbild.
• Echinokokkose. Häufigste Lokalisation: Rücken-, Becken- und Schultergürtelmuskulatur. Meist ist ein Bereich betroffen (tumorartige Verdichtung im umliegenden Gewebe, mäßige Schmerzen bei Bewegung). Es besteht die Gefahr einer Ruptur der Echinokokkenzyste.

Arzneimittelbedingte und toxische Myopathien

Aufgrund der Anwendung von Glukokortikosteroiden, Penicillamin, Delagyl, Plaquenil, Colchicin, Statinen, Langzeittherapie mit hohen Dosen von Schilddrüsenhormonen usw.: Alkohol-, Drogen- (Kokain-)Intoxikation. Die Schwere der klinischen Manifestationen hängt von der Schwere der toxischen Schäden ab (von minimaler Myalgie und Schwäche bis zur Entwicklung einer Rhabdomyolyse). Es wird eine normale oder erhöhte Aktivität der CPK festgestellt.

Alkoholische Myopathie kann akut (von Myalgie bis Rhabdomyolyse) und chronisch (proximale Muskelschwäche, Amyotrophie – Atrophie der Typ-2-Fasern) sein. Die CPK-Aktivität liegt im Normbereich.

Glukokortikoid-Myopathie – betrifft vorwiegend die Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels, es können Myalgien auftreten.

Penicillamin, Plaquenil, Delagyl. Bei ihrer Anwendung wurde die Entwicklung einer proximalen Muskelschwäche beschrieben.

Statine. Bei ihrer Anwendung wurde über schwere Rhabdomyolyse berichtet.

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Metabolische Myopathien

Störung des Muskelglykogen- und Fettstoffwechsels. In Ruhe werden die Patienten durch nichts gestört. Die wichtigste klinische Manifestation ist eine verminderte Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität: Müdigkeit und Muskelschwäche in den proximalen Teilen der Gliedmaßen treten einige Minuten nach Beginn intensiver körperlicher Aktivität auf, es können schmerzhafte myogene Kontrakturen und Krämpfe auftreten. In Laboruntersuchungen kann Myoglobinurie vorliegen, die CPK-Aktivität ist normal, bei körperlicher Aktivität kann es zu Wachstum kommen.

Mitochondriale Myopathien

Kearns-Sayre-Syndrom, LHON-Syndrom (Leber), MERRF-, MELAS-, NARP- und MMS-Syndrom. Das klinische Bild ist vielfältig. In Laboruntersuchungen kann die CPK-Aktivität erhöht sein. In einer quergestreiften Muskelbiopsie zeigen sich „gerissene“ rote Muskelfasern, eine große Anzahl von Mitochondrien in Myofibrillen, den Ersatz von Muskelgewebe durch Fett- oder Bindegewebe, Verkürzung und Ausdünnung der Muskelfasern sowie in immunhistochemischen Untersuchungen ein Anstieg des Gehalts an oxidativen Enzymen.

• LHON-Syndrom. Mehr als 70 % der Patienten sind Männer. Der Beginn ist im Alter von 8–60 Jahren möglich, häufiger im dritten Lebensjahrzehnt. Der Verlauf ist oft akut – Atrophie des Sehnervs.
• MELAS-Syndrom: progradienter Typ der Myopathie: Enzephalomyopathie, Laktatazidose, schlaganfallähnliche Anfälle, möglicherweise Wachstumshormonmangel und Diabetes mellitus.
• MERRF-Syndrom: Myoklonusepilepsie, zerebelläre Ataxie, Muskelschwäche, seltener sensorineurale Taubheit, periphere Polyneuropathie, Optikusatrophie, spastische Hemi- oder Tetraplegie, Demenz.
• NARP-Syndrom. Beginn ist vom Säuglingsalter bis zum zweiten Lebensjahrzehnt möglich: Entwicklungsverzögerung, Muskelschwäche, Ataxie, Pigmentdegeneration der Netzhaut.
• MMS-Syndrom: Infantilismus, Kardiomyopathie, geistige Behinderung, generalisierte tonisch-klonische Anfälle: Glomerulosklerose.
• Kearns-Sayre-Syndrom: Kleinhirnsyndrom, Blockaden des Reizleitungssystems des Herzens, retinale Pigmentdegeneration.

Elektrolytstörungen

Verminderte Konzentration von Kalium-, Kalzium-, Magnesium-, Natrium- und Phosphorionen im Blut. Zu den charakteristischen Symptomen zählen Unwohlsein, Muskelschwäche, Myalgie, Hyperästhesie, beeinträchtigte Tiefensensibilität, Faszikulationen, Krampfsyndrom usw.

Nicht-progressive Muskeldystrophien

Nemalin-Myopathie, zentrale Kernerkrankung und myotubuläre Myopathie sind gutartig und werden im Alter von 40 bis 50 Jahren diagnostiziert. Sie sind durch eine leichte diffuse oder proximale Muskelschwäche gekennzeichnet. Es können dysplastische Veränderungen im Skelett auftreten. Manchmal kommt es in der Pubertät zu einer Regression der Symptome, einer möglichen Beteiligung der Okulomotorikmuskulatur am pathologischen Prozess, einer moderaten bilateralen Ptosis und Knochendeformationen. Die Patienten behalten in der Regel ihre Arbeitsfähigkeit. Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität wird ein leichter Anstieg des Indikators festgestellt.

Progressive Muskeldystrophien

Einschließlich Aran-Duchenne-Amyotrophie, Becker-Myopathie, Landouzy-Dejerine-, Rottauf-Mortier-Beyer-, Erb-Roth-Muskeldystrophie usw. Klinische Manifestationen: „aufsteigender“ Läsionstyp (zuerst die Muskeln der unteren Extremitäten, dann die der oberen): Hypotrophie der Muskeln der Oberschenkel und des Beckenbodens, dann des Schultergürtels; „geflügelte Schulterblätter“; Pseudohypertrophie der Unterschenkelmuskulatur, „Entengang“, verstärkte Lendenlordose.

Zu Beginn der Erkrankung ist ein Anstieg der CPK-Aktivität festzustellen, in fortgeschrittenen Fällen ist der Wert normal. Morphologisches Bild: ausgeprägte Atrophie und Hypertrophie der Muskelfasern, zu Beginn der Erkrankung kann es zu Nekrose und einer Entzündungsreaktion kommen.

Endokrine Myopathien

Kann bei Morbus Addison, Hyperkortizismus, Thyreotoxikose, Hypothyreose (am häufigsten), Akromegalie und Hyperparathyreoidismus auftreten. Labortests zeigen eine normale oder erhöhte (z. B. bei Hypothyreose) CPK-Aktivität.

• Akromegalie: Muskelschwäche, schnelle Ermüdbarkeit, Pseudohypertrophie und später Muskelhypotrophie, häufig schmerzhafte Krämpfe.
• Morbus Addison: allgemeine Muskelschwäche; Krämpfe; schnelle Ermüdbarkeit und verlängerte Erholungsphase nach körperlicher Anstrengung; Hyponatriämie; schlaffe hyperkaliämische Tetraparese; Hyperpigmentierung der Haut.
• Hyperkortizismus: Schädigung der Becken- und Schultergürtelmuskulatur; allmähliche Entwicklung einer Muskelschwäche.
• Hyperparathyreoidismus: Muskelschwäche in den proximalen Extremitäten, Krämpfe.
• Hypothyreose: 40 % der Patienten leiden unter Muskelschwäche in den proximalen Extremitäten, schneller Ermüdbarkeit, Myalgie und manchmal Dysarthrie.
• Thyreotoxikose: Muskelschwäche und -hypotrophie; Krämpfe; Myalgie; akute thyreotoxische Myopathie – schnelle Zunahme der Schwäche, Okulomotorikstörungen, Schwäche der Kaumuskulatur, der Rachenmuskulatur, der Zunge.

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Neurogene Erkrankungen

Peroneale Muskelatrophie (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)

Die Krankheit beginnt im Kindes- oder Jugendalter (symmetrische Läsionen werden nicht immer beobachtet): Amyotrophie der distalen unteren Extremitäten (Peroneusgruppe), Bildung eines hohen Fußgewölbes, spätere Beteiligung der Muskulatur der distalen oberen Extremitäten am Prozess, Sensibilitätsstörungen vom Typ „Handschuh“ und „Socke“, Faszikulationen sind möglich, Abnahme oder Verschwinden von Reflexen.

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Amyotrophe Lateralsklerose

Bei den Patienten werden asymmetrische Atrophie und Schwäche der Muskulatur der distalen Armpartien, dann der Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels, Faszikulationen, Hypertonie, Hyperreflexie, pathologische Reflexe, bulbäre Störungen (Sprachstörung, Schluckbeschwerden, Atemstillstand) festgestellt. Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität wird manchmal ein Anstieg des Indikators festgestellt.

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Demyelinisierende Polyneuropathien

• chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, subakute Entwicklung, Muskelschwäche in den proximalen und distalen Teilen der Extremitäten, häufig werden sensorische Störungen, Amyotrophie und Hyporeflexie festgestellt;
• akute demyelinisierende entzündliche Polyneuropathie (Guillain-Barré-Syndrom) akute Entwicklung von Muskelschwäche, aufsteigende Störungen (Beinmuskulatur, Beckengürtel, Rumpf, Atmungsmuskulatur, Schulter-, Nackenmuskulatur, mögliche Beteiligung der Schädelmuskulatur), schnelle Entwicklung von Hyporeflexie, Areflexie und Sensibilitätsstörungen.

Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität wird manchmal ein normaler oder leicht erhöhter Wert des Indikators festgestellt.

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Polyradikulopathie (einschließlich diabetischer)

Am häufigsten kommt es zu einseitiger Muskelschwäche, sensorischen Störungen in einem oder mehreren Dermatomen, möglichen Funktionsstörungen der Beckenorgane und Verlust der Sehnenreflexe. Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität werden keine Abweichungen von der Norm festgestellt.

Spinale Muskelatrophie Kugelberg-Welander

Erste Anzeichen der Krankheit werden mit 4-8 Jahren festgestellt, seltener mit 15-30 Jahren: Muskelatrophie, "aufsteigende" Läsion, Faszikulationen, Zungenflimmern, leichtes Zittern der Finger, Pseudohypertrophie der Gastrocnemius-Muskeln, Beteiligung der paravertebralen Muskeln am pathologischen Prozess. Bei der Bestimmung der CPK-Aktivität wird manchmal ein normaler oder leicht erhöhter Wert des Indikators festgestellt.

Läsion auf der Ebene der neuromuskulären Synapse

Zur Diagnose ist eine Untersuchung der neuromuskulären Übertragung mittels Dekrementtest erforderlich:

• Myasthenie: Schwäche vorwiegend in den proximalen Teilen der Gliedmaßen. Schwäche der Nackenmuskulatur, der Atemmuskulatur, manchmal Beteiligung der Schädelmuskulatur (Ptosis, Diplopie, Kau- und Schluckstörungen, nasale Stimme), schwere pathologische Muskelermüdung;
• Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (häufig in Kombination mit Lungenkarzinom beobachtet) – Schwäche und erhöhte Ermüdung der Muskeln der proximalen unteren Extremitäten (kann ein generalisierter Prozess sein), gekennzeichnet durch das Symptom des „Einlaufens“, cholinerge Dysautonomie (Speichelmangel und Mundtrockenheit).

Rhabdomyolyse

Vor dem Hintergrund der oben genannten pathologischen Zustände kann sich eine massive Muskelnekrosenbildung entwickeln. Ihre Entwicklung kann begünstigt werden durch: übermäßige körperliche Anstrengung (insbesondere bei Patienten mit metabolischen Myopathien), Elektrolytstörungen, verschiedene Infektionen, anhaltende Muskelkompression, Alkohol- und Kokainvergiftung sowie Medikamenteneinnahme. Klinische Manifestationen der Rhabdomyolyse: Myalgie, Muskelschwäche unterschiedlichen Schweregrades. Der Verlauf der Rhabdomyolyse kann kurz oder lang sein. In 16 % der Fälle kann sich ein akutes Nierenversagen entwickeln. Laboruntersuchungen: Myoglobinurie, signifikant erhöhter CPK-Aktivitätsspiegel.

Formen

Muskelschwäche:

• proximal;
• distal;
• allgemein.

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Diagnose Muskelschwäche

Es ist äußerst wichtig, Muskelschwäche von zunehmender Müdigkeit und Muskelschmerzen zu unterscheiden. Zunächst wird die Kreatinphosphokinase (CPK)-Aktivität bestimmt. Ein Anstieg des Indikators deutet auf eine Myolyse hin. Ein Nadel-EMG ermöglicht die Unterscheidung zwischen primären Muskelerkrankungen und neurologischen Erkrankungen, die Muskelschwäche verursachen.

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