Morbus Hirschsprung (kongenitales Megakolon)

Morbus Hirschsprung (angeborenes Megakolon) - eine angeborene Anomalie der Innervation des unteren Darmes, in der Regel begrenzt Kolon, was zu teilweisen oder vollständigen funktionellen Darmverschluss. Symptome sind anhaltende Verstopfung und ein vergrößerter Bauch. Die Diagnose basiert auf dem Bariumeinlauf und der Biopsie. Die Behandlung der Hirschsprung-Krankheit ist chirurgisch.

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Was verursacht die Hirschsprung-Krankheit?

Die Morbus Hirschsprung wird durch eine angeborene Abwesenheit autonomer Nervengeflechte (Meißner und Auerbach) in der Darmwand verursacht. Meist beschränkt sich die Läsion auf den distalen Kolon, kann aber den gesamten Dickdarm oder sogar den gesamten Dick- und Dünndarm bedecken. Peristaltik im betroffenen Segment fehlt oder abnormal, was zu einem permanenten und Spasmus der glatten Muskulatur teilweise oder vollständigen Darmverschluss mit Anhäufung von Darminhalt und massiver Dilatation des proximalen, normalerweise innervated Segment. Fast nie wechselnde Läsionen und nicht betroffene Segmente.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Die häufigsten Symptome des Morbus Hirschsprung treten früh auf: bei 15% der Patienten im ersten Monat, bei 60% - für ein Jahr und für 85% bis 4 Jahre. Zu den Manifestationen bei Kleinkindern gehören chronische Obstipation, ein vergrößerter Bauch und schließlich Erbrechen wie bei anderen Formen der unteren Darmobstruktion. Manchmal haben Kinder mit einer sehr kurzen Agraffienzone nur leichte oder wiederkehrende Verstopfung, die sich oft mit leichten Durchfällen abwechseln, was zu einer späten Diagnose führt. Bei älteren Kindern können Manifestationen Magersucht, das Fehlen eines psychischen Dranges zur Defäkation und, wenn gesehen, ein leeres Rektum mit tastbaren Kälbern über der sich verengenden Stelle umfassen. Das Kind kann auch Hypotrophie haben.

Enterokolit Girşprunga

Die Hirschsprung-Enterokolitis (toxisches Megakolon) ist eine lebensbedrohliche Komplikation der Morbus Hirschsprung, die zu einer ausgeprägten Ausdehnung des Dickdarms führt, nach der sich häufig Sepsis und Schock entwickeln.

Der Grund für die Hirschsprung-Enterokolitis ist mit einer ausgeprägten Erweiterung des proximalen Segments aufgrund von Darmobstruktion, Darmwandverdünnung, übermäßigem Bakterienwachstum und der Bewegung von Darmmikroorganismen verbunden. Schock kann sich schnell entwickeln, und der Tod danach. Daher sind regelmäßige, häufige Untersuchungen von Kindern mit Morbus Hirschsprung notwendig.

Die Hirschsprung-Enterokolitis entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten vor der operativen Korrektur am häufigsten, kann aber auch nach der Operation auftreten. Zu den klinischen Symptomen gehören Fieber, Bauchvergrößerung, Durchfall (der blutig sein kann) und weitere anhaltende Verstopfung.

Erstbehandlung - Unterstützung mit dem Komplettierungsfluid, Darm Dekompression über Nasen-Magen-Rohr und in dem Rektum, Breitspektrum-Antibiotika, einschließlich anaeroben Bakterien (z.B. Eine Kombination von Ampicillin, Clindamycin und Gentamicin). Einige Experten schlagen vor, die Ausgaben Einläufe mit Kochsalzlösung in den Darm zu reinigen, aber sie sollten nicht zu erhöhen, um den Druck im Darm und verursacht eine Perforation vorsichtig sein. Wie oben erwähnt, ist die radikale Behandlung chirurgisch.

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Diagnose der Hirschsprung-Krankheit

Die Diagnose der Morbus Hirschsprung sollte so früh wie möglich sein. Je länger die Krankheit nicht behandelt wird, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, an einer Hirschsprung-Enterokolitis (toxisches Megakolon) zu erkranken, die fulminant fließen und zum Tod des Kindes führen kann. Die meisten Fälle können in den ersten Lebensmonaten diagnostiziert werden.

Anfängliche Taktiken umfassen Einläufe mit Barium- oder manchmal rektaler Biopsie. Irrigoskopie kann einen Unterschied im Durchmesser zwischen dem vergrößerten, proximalen, normalerweise innervierten Segment und dem verengten distalen Segment (Aanglionzone) aufzeigen. Irrigoskopie sollte ohne vorherige Vorbereitung durchgeführt werden, die das betroffene Segment erweitern kann, was die Untersuchung undiagnostisch macht. Da Merkmale in der Neugeborenenperiode möglicherweise nicht vorhanden sind, sollte ein verzögertes Bild 24 Stunden später durchgeführt werden; Wenn der Dickdarm noch mit Barium gefüllt ist, ist die Diagnose "Hirschsprung-Krankheit" wahrscheinlich. Bei Biopsie aus dem Rektum kann das Fehlen von Ganglienzellen nachgewiesen werden. Färbung für Acetylcholinesterase kann durchgeführt werden, um starke neurale Stämme zu offenbaren. Einige Zentren haben auch die Möglichkeit, ein Programm namens Rheromanometrie durchzuführen, das eine anormale Innervation aufdecken kann. Die endgültige Diagnose erfordert eine rektale Biopsie in voller Dicke.

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Behandlung der Morbus Hirschsprung

Die Behandlung von Morbus Hirschsprung in der Neugeborenenperiode umfasst in der Regel Kolostomie oberhalb der Zone aganglioza den Darm zu dekomprimieren, sowie das Kind zu ermöglichen, bevor die zweite Phase der Operation aufzuwachsen. Spätere Resektion der gesamten Angangiozone und Operation der Dickdarmsenkung werden durchgeführt. Zur gleichen Zeit führen einige Zentren in der Zeit des Neugeborenen eine einzeitige Operation durch.

Nach der endgültigen Korrektur ist die Prognose gut, obwohl einige Kinder eine chronische motorische Behinderung mit Verstopfung und / oder Obstruktionssymptomen haben.