Mesenchymale Hautdysproteinose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Bei einer mesenchymalen Dysproteinose im Bindegewebe der Dermis und den Wänden der Blutgefäße ist der Proteinstoffwechsel gestört. Gleichzeitig akkumulieren sich Stoffwechselprodukte, die mit Blut oder Lymphe einhergehen können oder durch falsche Synthese oder Desorganisation der Hauptsubstanz der Dermis und ihrer fibrösen Substanzen gebildet werden. Mesenchymale Dystrophien der Haut umfassen, wie in anderen Organen, Schleimhautschwellungen, Fibrinoidveränderungen, Hyalinose und Amyloidose.

Das Hauptprotein des Bindegewebes - Kollagen, Glycosaminoglycane, die, zusammen mit einem Teil des Kollagen, Elastin-Fasern und retikulinovyh und Basalmembranen. Manchmal mucoid Schwellung, fibrinoide Veränderung und Hyalinose Ergebnis aus Störung des Bindegewebes, bei einer erhöhten Gewebe-vaskuläre Permeabilität (plasmorrhages) Abbau von Bindegewebe Elemente und die Bildung von Proteinkomplexen.

Mucoidschwellung ist ein Konzept, das zuerst von A.I. Strukowym (1961), stellt metabolitscheskije die Verstöße des Bindegewebes des reversiblen Charakters dar, bestehend in der Akkumulation und der Umverteilung in der Hauptsubstanz der Glykosaminoglykane. Aufgrund der Hydrophilie von Glykosaminoglykanen erhöht sich die Gewebe- und Gefäßpermeabilität, was zu Plasmaproteinen (Globulinen) und Glykoproteinen führt, was zu einer Schwellung der Interzellularsubstanz führt. Gleichzeitig wird die Grundsubstanz basophil, und wenn sie mit Toluidinblau gefärbt wird, erhält sie eine rosa-lila Farbe (Metachromasie). Kollagenfasern quellen auf, werden einer Defibrierung unterworfen, die von einer zellulären Reaktion in Form von lymphozytischen, plasmatischen und histiozytären Infiltraten begleitet sein kann. Mucoid Quellung tritt hauptsächlich in den Wänden der Arterien in die Dermis mit Kollagenosen (Lupus erythematodes, Sklerodermie), allergische Dermatitis, Hypoxie, Schilddrüsenfunktionsstörung.

Die fibrinoide Schwellung des Bindegewebes ist eine Stoffwechselstörung irreversibler Art, bei der sich ein Fibrinoid bildet, das nicht normal auftritt. Fibrinoid-veränderte Bereiche sind stark eosinophil, nach van Gyons Methode sind sie gelb gefärbt, oft homogen. Zu Beginn des Prozesses in diesen Bereichen Glykosaminoglykanen identifiziert metahromatichno mit Toluidinblau bis violetter Farbe gefärbt, später eine dramatisch positive Schick Reaktion. In den Endstadien (fibrinoide Nekrose) wird das Bindegewebe zu amorphem Detritus abgebaut. Es ist pyroninophil in der Färbung nach der Methode von Brother, Schick-positiv und Diatase-resistent. Fibrinoid Veränderungen dermalen Bindegewebe allergische Vaskulitis entwickeln, manchmal mit Fibrinoidbildung in Gefäßwänden selbst bei rheumatischen Knötchen, mit SLE, vor allem in subepiidermalnyh Hautabschnitten und das Arthus-Phänomen.

Bezüglich der Zusammensetzung und des Ursprungs von Fibrinoiden gibt es kein einzelnes Muster. Die Zusammensetzung und Struktur von Fibrinoiden unterscheiden sich in Krankheiten, die durch verschiedene pathogenetische Faktoren verursacht werden. Zu diesen Faktoren gehört das Joint Venture. Lebedev (1982) wird in der Regel die Zerstörung der Kollagenfasern, Veränderungen in der Zusammensetzung der Polysaccharid-Grundsubstanz des Bindegewebes und eine Zunahme der vaskulären Permeabilität, Exsudation Bereitstellung hochmolekulare Proteine und Glycoproteine von Blutplasma betrachtet. In durch Immunstörungen mit Fibrinbildung Immunokomplex Schaden Mikrovaskulatur und Bindegewebe assoziierten Erkrankungen, hervorgerufen, die vor allem bei systemischem Lupus erythematosus ausgeprägt ist, wenn die Wirkung der Immunkomplexe Zerstörung des Gewebes verursacht und insudatsiyu Fibrin. In Immunkomplexen überwiegen Komplement und Fibrin, und dieses Fibrinoid wird als "fibrinoide Immunkomplexe", "fibrinoide Destruktion" bezeichnet. Das Fibrinoid, das infolge von Angioödemstörungen (Plasmoorrhagie) gebildet wird, wird als Fibrinoid der Insudation bezeichnet.

Hyalinosis - dystrophischen Prozess betreffend hauptsächlich das Bindegewebe und wird bei der Abscheidung von homogenen eosinophilen Massen unterschiedlicher Zusammensetzung ausgedrückt. Gelegentlich werden als Synonyme die Namen "Kolloid", "Hyalin oder Kolloidkörper" verwendet.

Hyalin - fibrilläres Protein, zu dem Plasmaproteine (Fibrin) gehören. Immunhistochemische Methoden erkennen Immunglobuline, Komplementkomponenten und Lipide. Hyalin wird in der Dermis mit sauren Farbstoffen (Eosin, saures Fuchsin), Schick-positiv, diastasenresistent gefärbt. Es gibt drei Arten von Hyalin: einfach, gebildet als Folge der Freisetzung von unveränderten Blutplasma mit Angioödem; Lipogialin, enthaltend Lipoide und Beta-Lipoproteine (bei Diabetes mellitus); und ein komplexes Hyalin, bestehend aus Immunkomplexen, Fibrin und nekrotisch veränderten Teilen der Gefäßwand (zum Beispiel bei Kollagenosen). Hyalin wird in der Dermis mit Hyalinose der Haut und der Schleimhäute, mit Porphyrie und einem Zylinder gefunden. Neben systemischer Hyalinose tritt lokale Hyalinose als Folge von Sklerose in den Narben, im vernarbenden nekrotischen Gewebe auf. An den Stellen der fibrinoiden Veränderungen.

Ein Beispiel für systemische Hyalinose Haut kann wie Haut und Schleimhäuten Hyalinose (Urbach-Vite Syndrom), dienen, das ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die in den frühen Lebensjahr auftritt und wird durch extrazelluläre Ablagerung von amorphen Massen im Bindegewebe der Haut, die Schleimhäute und inneren Organon gekennzeichnet. Es wird angenommen, dass der Kollagenstoffwechsel hauptsächlich gestört ist. Hauterscheinungen sind in der Entwicklung dicht gelbliche weißliche Knötchen vor allem im Gesicht angeordnet (insbesondere Augenlidern und Lippen), Finger, Ellenbogen- Faltungen, Achselhöhlen, Kniebereich. Durch Knötchen auftreten Läsionen mit wachsartig, rau, manchmal hypertrophen, verruköse Oberfläche ähnelt Acanthosis nigricans infiltrieren. Vielleicht, vor allem in der frühen Kindheit, das Auftreten von juckenden Bläschen, Blasenbildung, varioliforme Elementen, Erosionen, Ulzerationen, was zu einer Vernarbung ospennopodobnomu, dyschromia. Ähnliche und in der Regel vorher treten Veränderungen in dem Mundmund Schleimhaut ähnlich Leukoplakie, oder in Form von Wunden auf Mandeln, mit periodischen entzündlichen Reaktionen Narben beobachtet, auch in Form von Körnungen im Rachen und Kehlkopf. Die Niederlage der letzteren verursacht das früheste Symptom - die Heiserkeit der Stimme in der Kindheit. Es gibt Makroglossie. Beeinflusst und anderen Schleimhäuten, oft Hypo- und Aplasie der Zähne, vor allem die oberen Schneidezähne, gebremstes Wachstum von Haaren und Nägeln gefunden.

Pathomorphologie. In den sogenannten infiltrativen Foci findet sich ein typisches Bild der Hyalinose mit Ablagerung von homogenen, schwach eosinophilen, schichtpositiven, diastasenresistenten Substanzen in der Dermis. Diese Substanzen sind positiv gefärbt mit Sudan III, Scherben, Sudan in schwarz, sie zeigen Phospholipide. In den frühen Stadien des Prozesses lagern sich homogene Massen in den Wänden der Kapillaren und im Bereich der ekkrinen Schweißdrüsen ab, die dann verkümmern; in nachfolgenden Stadien - bandartige homogene Massen, in denen sich Schlitze befinden können - Orte der Lipidablagerung. Ähnliche Veränderungen werden bei klinisch unveränderter Haut beobachtet, sie sind jedoch viel schwächer. Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigte, daß unter normalen Kollagenfasern Filamente, die in einem amorphen, feinkörnigen Material erscheinen, in verschiedenen Mengen auftreten, die eng mit den aktiven Fibroblasten, die diese Massen produzieren, in Beziehung stehen. Bei der Hyalinose als Folge der Transsudation verändern sich die Basalmembranen der Kapillaren. Sie verdicken sich deutlich, werden mehrschichtig, was mit einer Zunahme der Menge an Kollagen IV und V einhergeht.

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