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Lungen-Nieren-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Lungen-Nieren-Syndrom (LPS) ist eine Kombination aus diffusen alveolären Lungenblutung und Glomerulonephritis.
[Was verursacht das Lungen-Nieren-Syndrom?
Pulmonary-renales Syndrom ist immer eine primäre Manifestation von Autoimmunerkrankungen, aber sein Start eine separate nosologischen Form zuzuordnen, da es eine bestimmte Differentialdiagnose und Forschung und Behandlungsablauf impliziert. Goodpasture-Syndrom - die klassische Version, aber Lungen-Nieren-Syndrom kann auch durch systemischen Lupus erythematodes verursacht werden, Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis und selten, Vaskulitis und andere Erkrankungen des Bindegewebes. Anzahl der Fälle von Lungen-Nieren-Syndrom, die von diesen letzteren Krankheiten verursacht, wahrscheinlich mehr als von Goodpasture-Syndrom verursacht, aber Patienten mit diesen Erkrankungen haben oft andere klinische Manifestationen; nur wenige haben Manifestationen in Form von Lungen-Nieren-Syndrom.
Pulmonary-renale Syndrom selten eine Manifestation der IgA-Nephropathie und Purpura Schönlein-Henoch und essentielle gemischte Kryoglobulinämie, die auf eine schädigende Wirkung auf IgA-Ablagerungen Niere basieren. In seltenen Fällen kann die Entwicklung des pulmonalen Nierensyndroms zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis führen. Dies ist auf den Mechanismus von Nierenversagen, Volumenüberlastung und Lungenödem mit Hämoptysen zurückzuführen.
Symptome des Lungen-Nieren-Syndroms
Pulmonary-renales Syndrom ist bei Patienten mit Verdacht auf hemoptysis, offenbar nicht mit anderen Ursachen (zB Pneumonie, Bronchitis oder Krebs), vor allem, wenn sie mit hemoptysis verstreut parenchymal Infiltration kombiniert.
Diagnose des Lungen-Nieren-Syndroms
Zu den ersten Studien gehören die Urinanalyse zur Feststellung von Hämaturie, das Serumkreatinin zur Klärung der Nierenfunktion und ein klinischer Bluttest zum Nachweis einer Anämie. Lungenfunktionstests sind nicht diagnostisch, aber die Detektion eines erhöhten Diffusionsvolumens von Kohlenmonoxid (DLCO) zeigt eine Lungenblutung an; dies ist auf eine erhöhte Absorption von Kohlenmonoxid durch intralveoläres Hämoglobin zurückzuführen.
Differenzialdiagnose des Lungen-Nieren-Syndroms
- Erkrankungen des Bindegewebes
- Poliomyositis oder Dermatomyositis
- Progressive systemische Sklerose
- Rheumatoide Arthritis
- Systemischer Lupus erythematodes
- Goodpasture-Syndrom
- Nierenkrankheiten
- Idiopathische Immunkomplex-Glomerulonephritis
- IgA-Nephropathie
- Schnell fortschreitende Glomerulonephritis mit Herzinsuffizienz
- Systemische Vaskulitis
- Behcet-Syndrom
- Czurdzha Strauss-Syndrom
- Kryoglobulinämie
- Purpur Shenain-Genua
- Mikroskopische Polyarteritis
- Wegener Granulomatose
- Drogen (Penicillamin)
- Herzinsuffizienz
Die Identifizierung einiger Gründe kann zur Untersuchung von Serumantikörpern beitragen. Antikörper gegen die basale glomeruläre Membran (Anti-EBM-Antikörper) sind pathognomonisch für das Goodpasture-Syndrom, obwohl sie auch bei Patienten mit Alport-Syndrom nach Nierentransplantation gefunden werden. Antikörper gegen doppelsträngige DNA und verringerte Serumkomplementspiegel sind typisch für SLE. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), die gegen Proteinase-3 gerichtet sind (PR3-ANCA oder cytoplasmatische ANCA [c-ANCA]), sind in der Wegenerschen Granulomatose vorhanden. Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper gegen Myeloperoxidase (MPO-ANCA oder perinukleäre ANCA [p-ANCA]) weisen auf die Anwesenheit von mikroskopischer Polyangiitis hin.