Larynx-Papillomatose

Larynx-Papillomatose (Papillom) ist ein gutartiger Tumor, der sich aus einem flachen oder Übergangsepithel entwickelt und in Form einer Papille über seine Oberfläche hinausragt. Papillomatose ist ein pathologischer Prozess, der durch die Bildung multipler Papillome in einem beliebigen Teil der Haut oder der Schleimhaut gekennzeichnet ist. Halspapillome sind fast so häufig wie Kehlkopfpolypen. Sie sind das Ergebnis eines proliferativen Prozesses, der sich im Epithel und im Bindegewebe der Kehlkopfschleimhaut entwickelt.

Alleine Papillome sind sehr selten, in den allermeisten Fällen treten multiple Formationen auf, die nicht nur im Kehlkopf, sondern auch gleichzeitig auf dem weichen Gaumen, den Gaumenmandeln, den Lippen, der Haut und der Schleimhaut der Luftröhre auftreten können. Wahrscheinlich, aufgrund der besonderen Veranlagung des Papilloma-Epithels, kommt es sehr häufig zu einem erneuten Auftreten, aufgrund dessen diese Krankheit den Namen Papillomatose erhalten hat.

Papillome treten am häufigsten in der frühen Kindheit und selten bei Erwachsenen auf. Fälle von angeborenen Papillomen werden beschrieben.

In den meisten Fällen weisen Papillome eine virale Ätiologie auf, was von einer Reihe von Autoren bewiesen wurde, denen es gelang, diesen Tumor durch automatische Inokulation seines Filtrats zu reproduzieren. Man glaubt auch, dass die Papillomatose eine Art Diathese ist, die sich nur bei einigen Individuen mit einer individuellen Veranlagung manifestiert. Es ist unmöglich, das Auftreten dieser Krankheit und die Rolle von androgenen Hormonen auszuschließen, was wahrscheinlich ihr Auftreten nur bei Jungen erklären kann. Eine Reihe von Autoren in der Pathogenese der Papillomatose sehen die ungleichmäßige altersbedingte Entwicklung verschiedener Gewebe, die die morphologische Grundlage des Papilloms bilden.

Strukturell sind Papillome Strukturen, die aus zwei Schichten bestehen - Bindegewebspapillare und Epithel. Bei mehreren Papillomen bei Kindern ist das Bindegewebe stark vaskularisiert, während bei den „älteren“ Papillomen bei Jungen und Erwachsenen Elemente des Epithels überwiegen und die Bindegewebsschicht weniger vaskularisiert ist. Solche Papillome haben im Gegensatz zur ersten rosa oder roten Farbe eine weißgraue Farbe.

ICD-10-Code

D14.1 Papillom des Kehlkopfes.

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Epidemiologie der Larynxpapillomatose

In der Struktur gutartiger Tumoren machen Papillome nach Angaben verschiedener Autoren 15,9-57,5% aus. Die Krankheit kann sowohl im Kindesalter als auch im Erwachsenenalter beginnen. Häufiger ist die juvenile Papillomatose (87%), deren Symptome in den ersten fünf Lebensjahren auftreten.

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Ursachen der Larynxpapillomatose

Der Erreger ist ein DNA-haltiges humanes Papillomavirus des 6. Und 10. Papovavirus-Typs. Bis heute wurden ungefähr 100 Typen dieses Virus identifiziert.

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Pathogenese der Larynxpapillomatose

Die Erkrankung ist durch einen raschen Verlauf gekennzeichnet, eine Rückfallneigung geht häufig mit einer Stenose des Kehlkopflumens einher. Bei Erwachsenen entwickelt sich das Papillom im Alter von 20-30 Jahren oder im Alter. Häufige Entwicklung von Rückfällen führt zu wiederholten chirurgischen Eingriffen, bei denen sich in den meisten Fällen zikatrische Deformitäten des Kehlkopfes bei Patienten entwickeln, die manchmal zu einer Verengung des Lumens und einer Verschlechterung der Stimmfunktion führen. Kinder können eine Bronchopneumonie entwickeln, mit der Ausbreitung von Papillomen in der Luftröhre, bei der sie diagnostiziert werden, in 17 bis 26%, in den Bronchien und in der Lunge - in 5% der Fälle. Letzteres gilt als ungünstiges Prognosezeichen für Malignität.

Die Krankheit geht mit einer Abnahme der allgemeinen und lokalen Immunität, einer Verletzung ihres humoralen Zusammenhangs und Veränderungen des hormonellen und metabolischen Status einher.

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Symptome einer Papillomatose des Kehlkopfes

Das klinische Hauptmerkmal der Larynxpapillomatose ist die Heiserkeit der Stimme und Atemwegserkrankungen. Die Schwere der Erkrankung ist auf häufige Rückfälle zurückzuführen, die zu einer Stenose des Kehlkopfes, der Möglichkeit der Ausbreitung von Papillomen auf die Luftröhre und die Bronchien sowie der Entwicklung von Lungeninsuffizienz und Malignität führen können.

Die Symptome einer Larynxpapillomatose werden vom Alter, der Lokalisation und der Prävalenz von Tumoren des Patienten bestimmt. Kleinkinder haben mit größerer Wahrscheinlichkeit diffuse Formen, während ältere Kinder Papillome mit begrenzter Lokalisation (Papillomatosis circumscripta) haben. Bei Erwachsenen treten Papillome häufiger in Stimmlippen auf, die durch Hyperkeratose gekennzeichnet sind.

Das Hauptsymptom bei Kindern und Erwachsenen ist die zunehmende Heiserkeit der Stimme, die zu einer vollständigen Aphonie führt. Bei Kindern nehmen gleichzeitig Atemstörungen, Atemnot bei körperlicher Anstrengung und andere hypoxische Hypoxien zu. Die Erscheinungen der Dyspnoe nehmen zu, es gibt Krämpfe des Kehlkopf-, Stridor- und Erstickungssyndroms, bei denen das Kind sterben kann, wenn es keine Sofortmaßnahmen ergreift.

In einigen Fällen treten während einer banalen entzündlichen Erkrankung des Kehlkopfes, die sich mit einem begleitenden Ödem entwickelt, plötzlich Asphyxieanfälle auf. Je kleiner das Kind ist, desto gefährlicher sind diese Anfälle aufgrund der deutlichen Entwicklung von lockerem Bindegewebe im Unterspeicherraum, der geringen Größe der Atemwege und der Tatsache, dass bei Kleinkindern die Papillomatose diffus ist und sich sehr schnell entwickelt. Alle diese Risikofaktoren für Erstickung sollten bei der Beobachtung solcher Kinder berücksichtigt werden. Bei Erwachsenen werden Asthmaanfälle nicht beobachtet, und das einzige Symptom, das auf das Vorhandensein einer Läsion in der Stimmritze hinweist, ist Heiserkeit.

Klassifikation der Larynxpapillomatose

Es gibt verschiedene histologische und klinische Klassifikationen der Papillomatose. Nach dem Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit werden unterschieden:

• jugendlich, entstanden in der Kindheit;
• wiederkehrende Atemwege.

Entsprechend der Verbreitung des Prozesses werden nach der Klassifikation der GD Chireshkin (1971) folgende Formen der Papillomatose unterschieden:

• begrenzt (Papillome sind einseitig lokalisiert oder befinden sich in der vorderen Kommissur mit dem Verschluss der Stimmritze nicht mehr als 1/3);
• häufig (Papillome sind ein- oder zweiseitig lokalisiert und erstrecken sich über den Innenring des Kehlkopfes hinaus, oder die Bereiche der vorderen Kommissur liegen bei geschlossener Glottis 2/3);
• auslöschen.

Der Verlauf der Papillomatose gliedert sich in:

• selten wiederkehrend (nicht mehr als einmal alle 2 Jahre);
• häufig wiederkehrend (1-3 mal pro Jahr oder mehr).

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Screening

Alle Patienten mit Heiserkeit und Stridor müssen sich einer Laryngoskopie und einer Fibrofolaryngotracheoskopie unterziehen.

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Diagnose der Papillomatose des Kehlkopfes

Das laryngoskopische Bild kann sehr unterschiedlich sein.

In seltenen Fällen gibt es mehr isolierte kleine Größe Bildung aus Hirsekorn zu einer PEA, das sich auf einem der Stimmlippen in der anterioren Kommissur oder rötlicher Farbe. In anderen Fällen haben Papillome das Aussehen von Hahnenkämmen, die sich auf der Ober- und Unterseite der Stimmlippen befinden. Solche Formen sind häufiger bei Erwachsenen. Bei jungen Kindern, bei denen tritt Larynxpapillomatose am häufigsten diffuse Form der Bildung beobachtet, in dem Papilloma die Form von konischen Formationen haben, die nicht nur die Wände der Atemschlitze Punkt, sondern auch die benachbarte Oberfläche des Larynx, darüber hinaus läßt auch auf die Luftröhre und Schlund. Diese Formen der Papillomatose sind gut vaskularisiert und zeichnen sich durch eine schnelle Entwicklung und ein Wiederauftreten aus. Mit erheblichen Mengen der Papillome bei Husten Schocks können abbrechen und Habicht mit Schleim, Blut leicht fleckig.

Die Entwicklung der Krankheit ist gekennzeichnet durch das Fortschreiten des Proliferationsprozesses mit dem Eindringen in alle freien Hohlräume des Kehlkopfes und endet in unbehandelten Fällen mit Anfällen akuten Erstickens, die eine Notfalltracheotomie erfordern.

Die Diagnose bei Kindern bereitet keine Schwierigkeiten, die Diagnose erfolgt mittels direkter Laryngoskopie nach den charakteristischen äußeren Zeichen des Tumors. Für die Differentialdiagnose muss eine Biopsie durchgeführt werden. Bei Kindern unterscheidet sich die Papillomatose des Kehlkopfes von Diphtherie, falscher Kruppe, Fremdkörpern und angeborenen bösartigen Tumoren. Bei laryngealen Papillomen im reifen Alter ist onkologische Wachsamkeit zu beachten, da solche Papillome, insbesondere die sogenannten harten weißgrauen Papillome, zur Malignität neigen.

Bei der Erfassung der Anamnese sollte auf die Häufigkeit des Wiederauftretens der Krankheit geachtet werden.

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Laboruntersuchungen

Allgemeine klinische Studien werden gemäß dem Plan zur Vorbereitung des Patienten auf einen chirurgischen Eingriff durchgeführt, wobei der Immunstatus bewertet wird.

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Instrumentalstudien

Alle Patienten sollten sich einer endofibrolaryngotracheobronchoskopie unterziehen, um Trachea- und / oder Bronchialpapillomatose sowie Röntgen- und Tomographieuntersuchungen der Lunge zu erkennen.

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Differenzialdiagnose

Bei der Mikrolaryngoskopie ist das Bild der Papillomatose sehr charakteristisch - die Formation hat das Aussehen von begrenzten, oft mehrfachen papillären Wucherungen mit einer feinkörnigen Oberfläche und ähnelt im Aussehen einer Maulbeerbeere. Seine Farbe hängt vom Vorhandensein von Blutgefäßen, der Schichtdicke und der Verhornung des Epithels ab, so dass das Papillom in verschiedenen Phasen seiner Entwicklung seine Farbe von rot über blassrosa bis weiß ändern kann. Die Differenzialdiagnose erfolgt bei Tuberkulose und Kehlkopfkrebs. Anzeichen von Malignität - Ulzerationen von Papillomen, Veränderungen des Gefäßmusters, starke Einschränkung der Beweglichkeit der Stimmlippe bei Abwesenheit von Narben, Immersionswachstum, Keratose. Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose sind Papillome bei älteren Patienten und bei Patienten mit einer großen Anzahl chirurgischer Eingriffe in der Anamnese. Die endgültige Diagnose wird durch histologische Untersuchung gestellt.

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Indikationen zur Rücksprache mit anderen Fachleuten

Eine immunologische Beratung ist angezeigt.

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Behandlung der Larynxpapillomatose

Behandlungsziele

• Beseitigung der Atemwegsstenose.
• Verringerung der Anzahl von Rezidiven der Krankheit.
• Verhindern Sie die Ausbreitung des Prozesses
• Stellen Sie die Sprachfunktion wieder her.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Der Krankenhausaufenthalt erfolgt zum Zweck der chirurgischen Behandlung.

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Nichtmedikamentöse Behandlung der Larynxpapillomatose

In letzter Zeit ist die photodynamische Therapie sehr verbreitet geworden.

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Medikamentöse Behandlung der Larynxpapillomatose

Eine wichtige Rolle spielt die Behandlung der postoperativen Laryngitis - Antibiotikatherapie, lokale und allgemeine entzündungshemmende Therapie. Die lokale Anwendung von Zytostatika, antiviralen Arzneimitteln und Arzneimitteln, die den Spiegel der Östrogenmetaboliten usw. Beeinflussen, ist akzeptabel. Basierend auf einer Untersuchung des Immunstatus wird eine Immunkorrektur durchgeführt.

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Chirurgische Behandlung der Larynxpapillomatose

Die Hauptmethode zur Behandlung der Larynxpapillomatose ist die chirurgische. Die endolaryngeale Entfernung von Papillomen ist unter Vollnarkose oder örtlicher Betäubung mit direkter oder indirekter Mikrolaryngoskopie mittels Laser oder Ultraschall möglich. Eine sorgfältige und schonende Entfernung von Papillomen ist erforderlich. Die Anzahl der chirurgischen Eingriffe sollte aufgrund des Risikos von Kehlkopfnarben minimiert werden.

Nach N.Costinescu (1964) und mehreren anderen Autoren waren zahlreiche Vorschläge für eine nichtoperative Behandlung der Larynx-Papillomatose entweder unwirksam oder schädlich, da die Ätiologie der Krankheit hauptsächlich auf der Ebene von Hypothesen liegt. Bis zum Ende des XX Jahrhunderts. Es wurde keine einzige absolut wirksame etiotrope Behandlung entwickelt, die bestehenden Methoden, von denen die meisten nur in den Händen der Autoren wirksam sind, verzögern bei Massenanwendung die Entwicklung der Papillomatose bestenfalls, beseitigen sie jedoch nicht. Die meisten dieser Methoden können auf Hilfsmittel zurückgeführt werden, die nach Anwendung destruktiver Methoden zur physikalischen Beseitigung des Tumors angewendet werden. Die "blutige" Exstirpation von Papillomen zielt jedoch nicht darauf ab, die Krankheit zu heilen, sondern lediglich Bedingungen für eine mehr oder weniger zufriedenstellende Verabreichung der Funktionen des Kehlkopfes zu schaffen und insbesondere die Behinderung der Atemlücke bei Kindern und Asphyxie zu verhindern. Wiederholte chirurgische Eingriffe werden bei Rückfällen durchgeführt, die häufiger und intensiver auftreten als bei einem jüngeren Kind. Mitte des 20. Jahrhunderts. Papillome wurden mit einer speziell angepassten Pinzette für die indirekte (bei Erwachsenen) und direkte (bei Kindern) Laryngoskopie entfernt. Mit der Entwicklung des Verfahrens der mikrochirurgischen Videotechnik wurden chirurgische Eingriffe schonender und effektiver, jedoch verhindert dieses Verfahren Rückfälle nicht. Mit der Entwicklung der Laserchirurgie ist die Behandlung der Larynxpapillomatose viel effektiver geworden und es kommt zu Rückfällen - seltener und weniger intensiv.

Wie von V. Steiner und J. Werner empfohlen, kann der Strahl vor dem Eingriff mit dem Laser leicht defokussiert werden, um einen weicheren Energieeinfluss auf die Kehlkopfstrukturen zu erzielen. Hierzu wird ein energiearmer Kohlendioxidlaser eingesetzt. Die Operation sollte sich auf die Lokalisation des Tumors beschränken, und die Inseln der normalen Schleimhaut, die sich zwischen den entfernten einzelnen Papillomen befinden, sollten als Zentren der zukünftigen Epithelisierung beibehalten werden. Papillome sollten radikal entfernt werden, jedoch im Rahmen ihrer „Verschmelzung“ mit den darunter liegenden Geweben, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern. Bilaterale Papillome in der vorderen Kommissur sollten besonders sorgfältig operiert werden, da hier Verwachsungen auftreten können, die zur Verschmelzung der vorderen Teile der Stimmlippen führen. Die Autoren empfehlen, insbesondere bei Operationen an Kindern, kleine Papillomflecken in diesem Bereich zu belassen, um das Risiko eines Klebevorgangs zu verringern. Sie können einen Patienten unmittelbar nach der Operation nach der Anästhesie extubieren, auch nachdem umfangreiche Papillome entfernt wurden. Um einem postoperativen Ödem vorzubeugen, empfehlen die Autoren eine einmalige Injektion einer bestimmten Dosis eines Kortikosteroids, beispielsweise 3 mg / kg Prednisolon.

Von den Empfehlungen zur adjuvanten Therapie in der postoperativen Phase verdienen Breitbandantibiotika, Östrogene und Arsen-Medikamente besondere Aufmerksamkeit. Es wurde auch festgestellt, dass die Verabreichung von 0,5 g Methionin 3-mal täglich für 3-4 Wochen nach der Operation das Auftreten von Rückfällen verhindert. Einige Autoren erzielten zufriedenstellende Ergebnisse mit der subkutanen Verabreichung eines Extrakts der Plazenta, andere Autoren verwendeten die Methode der Gewebetherapie nach der Filatov-Methode, wobei das Transplantat mit Zugang zur Luftröhre in den Sub-Lagerraum gegeben wurde. Viele Autoren raten von einer Strahlentherapie ab, da das Gewebe des Kehlkopfes möglicherweise durch Strahlung geschädigt wird und das Risiko bösartiger Papillome besteht.

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Weiteres Management

Patienten mit Papillomatose werden abhängig von der Häufigkeit des erneuten Auftretens der Krankheit, mindestens jedoch alle drei Monate, einer obligatorischen ärztlichen Untersuchung unterzogen.

Bei der chirurgischen Behandlung beträgt der Invaliditätszeitraum 7-18 Tage. Mit der Entwicklung einer zikatrischen Deformität des Kehlkopfes und der Luftröhre ist eine Behinderung möglich

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Informationen für den Patienten

Bei der Erkennung einer Papillomatose des Kehlkopfes müssen die Bedingungen für die Nachbeobachtung beachtet, Infektionen der oberen Atemwege, Stimmbelastungen und Arbeiten in staubigen, vergasten Räumen vermieden werden.

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Prävention von Larynxpapillomatose

Vorbeugende Maßnahmen beschränken sich auf die dynamische Beobachtung des Patienten, die Einhaltung einer sanften Stimmführung durch den Patienten, die Beseitigung berufsbedingter Gefahren, die Behandlung der Begleiterkrankungen des Gastrointestinaltrakts (Refluxösophagitis) und der Atemwege, entzündliche Erkrankungen von Ohr, Nase und Rachen.

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Prognose für Larynxpapillomatose

Die Prognose ist in der Regel günstig, auch bei wiederholter chirurgischer Behandlung mit dem Auftreten von postoperativen Rückfällen, da mit der Reife des Patienten die Rückfälle seltener und weniger intensiv werden und dann ganz aufhören. Bei Erwachsenen kann eine Papillom-Degeneration zu Krebs oder Sarkom auftreten, und die Prognose hängt dann nicht von der Grunderkrankung, sondern von deren Komplikation ab.

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Prävalenz und Rezidivrate des Prozesses ab. Die vollständige Wiederherstellung der Sprachfunktion schlägt in der Regel fehl. Nach Tracheotomie und Strahlentherapie ist die Prognose schlechter. Larynxpapillomatose wird als Präkanzerose angesehen, in 15-20% der Fälle tritt eine Malignität auf, eine spontane Remission ist jedoch möglich.

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