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Kurz-Hals-Syndrom

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Die Medizin kennt eine seltene Pathologie, genannt Kurz-Hals-Syndrom oder Klippel-Feil-Syndrom.

Dieser Artikel wird eine Vorstellung von dieser Krankheit geben und eine Reihe von Fragen beantworten.

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Ursachen kurzes Hals-Syndrom

Die Ursachen des Syndroms der Kurzhalskranken sind bis heute:

  1. Genetischer Defekt des Chromosoms (Veränderung von 8, 5 und / oder 12 Chromosomen), das Kind erhält im Mutterleib. Diese Krankheit tritt bereits in der achten Schwangerschaftswoche auf. Die Medizin unterscheidet zwei Typen der Vererbung des Syndroms des kurzen Halses: autossomal dominant (kommt öfter vor) und autossomno-rezessiwnym.
  2. Verletzung der Wirbelsäule.
  3. Geburtstrauma.

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Pathogenese

Das Kurzhalssyndrom hat auch einen anderen medizinischen Namen - Klippel-Fail-Syndrom. Das Wesen der Pathogenese dieser Krankheit ist eine abnormale Fusion zwischen den Wirbeln des Halses und / oder der Wirbel des oberen Thorax.

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Symptome kurzes Hals-Syndrom

Das Klippel-File-Syndrom kann auch von einer Person, die weit von der Medizin entfernt ist, leicht erkannt werden. Symptome des Kurzhalssyndroms sind wie folgt:

  1. Der Hals ist deformiert.
  2. Die Bewegung ist begrenzt.
  3. Visuell wächst der Kopf direkt von den Schultern (brevicollis).
  4. Die untere Grenze des Beginns der Kopfhaut am Kopf.

Es kann andere seltene Zeichen geben:

  1. Asymmetrie des Gesichts.
  2. Skoliose.
  3. Die Haut des Halses ist faltig.
  4. Hörverlust.
  5. Aufspaltung des Himmels ("Wolfsmund").
  6. Verminderter Muskeltonus.
  7. Überanstrengung der Muskeln der Cervico-Occipital-Region.
  8. Die Klingen befinden sich oberhalb der normalen Position.
  9. Vollständige oder teilweise Lähmung der Muskeln.
  10. Krümmung des Halses.
  11. Schmerzen in der Halswirbelsäule.
  12. Flügel am Hals.
  13. Nervös-psychische Störungen (Schlafstörungen) ..

Es ist nicht schwer, die ersten Anzeichen einer Anomalie zu bemerken. Optisch gibt es keinen Nacken, die Wangen "liegen" nur auf den Schultern. Es wird oft mit der Sprengel-Krankheit kombiniert.

Während oder nach der Geburt kann ein geborener Geburtshelfer oder Gynäkologe oder ein neonataler Arzt, der ein Kind untersucht, sofort die Anwesenheit eines Kurzhalskinders bei einem Neugeborenen erkennen.

Komplikationen und Konsequenzen

Die Folge dieses Defekts kann die Zerstörung des Knochengewebes der Halsregion, das Auftreten von starken Schmerzsymptomen sein. Es kommt zu einer Klemmung oder Beschädigung der Nervenwurzeln und Blutgefäße, was das Auftreten verschiedener neuralgischer Probleme verursacht und zu Sauerstoffmangel von Gehirnzellen führt. Die Folgen des Kurzhalsesyndroms können auch bei Sehstörungen oder einer Verschlechterung des Gehörs auftreten.

Komplikationen des Kurzhalssyndroms sind:

  1. Skoliose.
  2. Taubheit.
  3. Augenprobleme.
  4. Anomalie der Entwicklung der unteren und oberen Extremitäten: Deformation des Fußes, Fehlen des Ulnaknochens, Entwicklung einer zusätzlichen Phalanx und so weiter.
  5. Missbildungen der Entwicklung von inneren Organen, die zum Tod führen können: Herzkrankheit, Nieren- und / oder Leberpathologie.
  6. Verletzung des zentralen und peripheren Nervensystems.

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Diagnose kurzes Hals-Syndrom

Der Neonatologe kann schon bei der ersten Untersuchung eines Neugeborenen das Vorhandensein einer Anomalie annehmen. Die Diagnose des Syndroms des kurzen Halses ist die Durchführung und Analyse der Ergebnisse einer Reihe von Aktivitäten:

  1. Der Nachweis der Anamnese der Krankheit, ob es eine ähnliche Anomalie bei jemandem aus der Familie gibt.
  2. Eine Untersuchung durch einen Neuropathologen: das Vorhandensein einer Krümmung des Halses, das Ausmaß seiner Beweglichkeit, die Analyse anderer Symptome.
  3. Genetische Forschung.
  4. Es ist möglich, einen Genetiker zu konsultieren, einen Neurochirurgen.


Instrumentelle Diagnostik

Um ein vollständiges klinisches Bild von Veränderungen im Körper des Patienten zu erstellen, wird eine instrumentelle Diagnostik durchgeführt, welche beinhaltet:

  1. Radiographie der Hals- und oberen Brustwirbelsäule in einer geraden Position.
  2. Radiographie der gleichen Fläche, aber mit einem maximal gekrümmten Hals und maximal gekrümmten (Spondylographie).
  3. Ultraschall der inneren Organe:
    • Herzen - ein Defekt des interventrikulären Septums ist möglich.
    • Nieren - Möglicherweise fehlt eines der paarigen Organe.
  4. EKG.

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Welche Tests werden benötigt?

Differenzialdiagnose

Der Arzt führt eine Differentialdiagnose der Anomalie durch, ausgenommen die Krankheit, deren Symptom das Kurzhalssyndrom sein kann, aber nicht in das klinische Bild, die Ergebnisse der Analysen und Studien investiert wird.

Das Syndrom Klippel-Feil unterscheidet sich von solchen Pathologien:

  1. Die Fissur von zwei oder mehr Halswirbeln.
  2. Anatomisch kleine Größe der Wirbel des Halses.
  3. Fehlen eines oder mehrerer Halswirbel.
  4. Kombination von Formen von Merkmalen.

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Wen kann ich kontaktieren?

Behandlung kurzes Hals-Syndrom

Bei der Behandlung des Kurzhalssyndroms ist meist ein Arzt - ein Osteopath - involviert. Bei der Diagnose einer Anomalie in der Entwicklung der Halswirbel sind nicht-chirurgische Therapieverfahren unwirksam, die komplexe Behandlung umfasst jedoch weiterhin:

  1. Um Schmerzen zu beseitigen, wird eines der Medikamente mit analgetischen Eigenschaften verschrieben.
  2. Symptomatische medizinische Behandlung.
  3. Physiotherapie, die die Beweglichkeit des betroffenen Wirbelsäulenbereichs verbessert und den Muskeltonus erhöht.
  4. Massage.
  5. Prophylaktisches oder korrigierendes Tragen eines speziellen Kragens (Kragen von Shantz).
  6. Physiotherapeutische Verfahren (Elektrophorese, Paraffinheizung).

Aber die wichtigste und effektivste Methode zur Behandlung des Kurzhalsesyndroms ist der chirurgische Eingriff. Im Arsenal des Chirurgen gibt es eine Technik zur Korrektur von Anomalien - die Zervixierung nach Bonol.

Die Behandlung des Kurzhalsesyndroms hat das Ziel, die Zerstörung der Halswirbel und die nachfolgende Entwicklung von sekundären, manchmal irreversiblen Störungen im menschlichen Körper zu verhindern.

Physiotherapeutische Behandlung

Die Ernennung einer physiotherapeutischen Behandlung wird die Patientin sicherlich nicht vom Kurzhalssyndrom entlasten, sondern wird helfen, ihre Beweglichkeit zu verbessern, und dazu beitragen, die Blutzirkulation in dieser Zone zu aktivieren. Die Elektrophorese hat eine neuro-reflexartige und humorale Wirkung auf das betroffene Gebiet.

Das Wesen des Verfahrens besteht darin, mit Hilfe von kleinen elektrischen Strömen der Arzneimittelionen, die die Elektrodenpolster imprägnieren, das betroffene Gebiet des Körpers zu tragen. In jede Zelle eindringend, beginnt das Medikament, auf die biochemischen Prozesse einzugehen, die im Körper stattfinden. Abhängig von der pharmakologischen Gruppe, zu der das Medikament gehört, treten Anästhesie, Entfernung des Entzündungsprozesses und Spannung in den Muskeln auf.

Anwendungen aus Paraffin wärmen den Hals auf und aktivieren den Blutkreislauf, der den Stoffwechsel in den Strukturen des Gehirns verbessert. Solche Kompressen können nach ärztlicher Verordnung zu Hause durchgeführt werden:

  1. Aus dem Wachstuch eine Vorlage zum Auftragen von heißem Paraffin machen. Es sollte den Kragen- und Halsbereich abdecken.
  2. Wärmen Sie die Pfanne im Ofen. Gehe raus und auf seine Oberfläche, um die Vorlage zu erweitern.
  3. In einem Behälter in einem Wasserbad das Paraffin vorwärmen und auf das vorbereitete Muster auftragen. Der resultierende Paraffinkragen wird auf die Hals- und Kragenzone des Patienten aufgetragen, bedeckt mit einem Wollschal oder einer Decke.
  4. Der Eingriff dauert je nach Empfehlung des Arztes zwischen einer halben Stunde und einer Stunde.

Operative Behandlung

Die wichtigste und effektivste Methode zur Korrektur von Verletzungen der Anatomie der Halswirbel ist die operative Behandlung des Kurzhalsesyndroms - die Zervixierung nach Bonol.

Bei dieser Operation entfernt der Chirurg I-IV-Rippen, in einigen Fällen das Periost. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt. Der Spezialist führt eine paravertebrale Inzision durch, die im Intervall zwischen der inneren Kante des Schulterblatts und dem Dornfortsatz der Wirbelsäule verläuft. Auf der Seite des Schulterblatts werden die Rhomboid- und Trapezmuskeln abgeschnitten und der obere I-IV wird reseziert. Erstens werden solche Aktionen auf einer Seite der Wirbelsäule und dann auf der anderen durchgeführt.

Platzieren Sie den chirurgischen Eingriff zum Zeitpunkt der Heilung in einem Gips-Korsett. Als er heilt, wird er in einen speziellen Kragen verwandelt - den Kopfhalter.

Verhütung

Die Prävention des Kurzhalsesyndroms ist aufgrund der Vererbung der Pathologie unmöglich. Die einzige Empfehlung, die ein Arzt geben kann - wenn die Familie Verwandte hat, die an dieser Anomalie leiden - ist eine medizinische und genetische Untersuchung des Paares, das plant, ein Baby zu bekommen. Dies ermöglicht es uns, das Risiko für die Geburt eines Kindes mit dem Klippel-Feil-Syndrom im Voraus abzuschätzen.

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Prognose

Wenn das Syndrom des kurzen Halses nicht von Fehlbildungen der inneren Organe begleitet wird, ist die Prognose günstig. Wenn die Veränderungen die Organe und Systeme des Körpers beeinflussen, hängt der weitere Zustand des Körpers des Patienten von der Schwere der Begleiterkrankungen ab.

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