Kapillares Hämangiom des Auges

Das kapilläre Hämangiom des Auges ist der häufigste Tumor der Orbita und Periorbita bei Kindern. Dieses Hamartom kann eine kleine, isolierte, klinisch unbedeutende Läsion sein oder groß und entstellend sein und Sehstörungen sowie systemische Komplikationen verursachen.

Zur Diagnose eines kapillären Hämangioms des Auges reicht in der Regel eine Untersuchung aus. Die Bildung kann oberflächlich, subkutan, tief oder mit verschiedenen Defekten und Augensymptomen einhergehen.

Es tritt normalerweise in der Perinatalperiode auf, jedoch nie bei der Geburt.

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Symptome eines kapillären Hämangioms des Auges

• Ein oberflächlicher „Erdbeer“-Nävus auf den Augenlidern ist ein häufiges Symptom.
• Subkutane Hämangiome der Augenlider oder der vorderen Augenhöhle sind durch die darüber liegende Haut mit einer dunkelblauen oder violetten Farbe sichtbar.
• Der Tumor ist häufig im oberen vorderen Teil der Augenhöhle lokalisiert und kann mit Dystopie einhergehen.
• Ein tiefer Orbitatumor verursacht einen Exophthalmus ohne Verfärbung der Haut.
• Hämangiomatöse Läsionen der Augenlider und Bindehautfornices können in der Regel als wichtiges diagnostisches Zeichen dienen.
• Große Tumore können sich vergrößern und ihre Farbe in ein tiefes Blau ändern, wenn man weint oder sich körperlich anstrengt. Dabei treten nie Pulsationen oder Geräusche auf.
• In 25 % der Fälle liegen kapilläre Hämangiome an anderen Körperstellen vor.

Bei tiefen Läsionen ist eine CT erforderlich, wenn die Diagnose nicht durch Untersuchung gestellt werden kann. Die CT zeigt eine volumetrische homogene Weichteilbildung im vorderen Teil der Orbita oder außerhalb des Muskelkegels, dessen hinterer Teil einem Finger ähnelt. Die Orbitahöhle kann vergrößert sein, es liegt jedoch keine Knochenerosion vor.

Verlauf des kapillären Hämangioms des Auges

Charakteristisch für das erste Lebensjahr ist das Wachstum, gefolgt von einer allmählichen Rückbildung ab dem zweiten Lebensjahr. In 40 % der Fälle erfolgt die vollständige Resorption bis zum vierten Lebensjahr und in 70 % bis zum siebten Lebensjahr.

Systemkombinationen

Kinder mit großen Hämangiomen können an Folgendem leiden:

1. Herzinsuffizienz.
2. Kasabach-Meritt-Syndrom, gekennzeichnet durch Thrombozytopenie, Anämie und niedrige Werte von Gerinnungsfaktoren.
3. Moffuci-Syndrom, gekennzeichnet durch kutane Hämangiome, Chondropathie der Hände, Füße, langen Knochen und deren Krümmung.

Behandlung von kapillären Hämangiomen des Auges

Indikationen

• Amblyopie, oft sekundär aufgrund von Astigmatismus und Anisometropie.
• Kompression des Sehnervs.
• Expositionskeratopathie.
• Schwerer kosmetischer Defekt, Nekrose oder Infektion.

Behandlungsmethoden für kapilläres Hämangiom des Auges

• Die lokale Steroidinjektion (Triamcinolonacetonid 40 mg mit Betamethason 6 mg) ist bei subkutaner Lokalisation im frühen aktiven Stadium sehr wirksam. Mögliche Komplikationen sind ein retrogrades Eindringen der Lösung in die zentrale Netzhautarterie, Depigmentierung und Nekrose der Haut, Blutungen und Atrophie des Fettgewebes;
• Auch die tägliche systemische Gabe von Steroiden über mehrere Wochen kann wirksam sein, insbesondere bei einer ausgedehnten orbitalen Komponente.
• eine lokale Resektion mit Kauterisation kann das Volumen eines vorn gelegenen, begrenzten Tumors verringern, wird aber normalerweise in späten inaktiven Stadien angewendet;
• Niedrig dosierte Strahlentherapie.