Idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini (Synonyme: oberflächliche Sklerodermie, flache atrophische Morphea) ist eine oberflächliche großfleckige Hautatrophie mit Hyperpigmentierung.

Ursachen und Pathogenese der Erkrankung sind nicht geklärt. Es gibt neurogene (Lage der Herde entlang des Nervenstamms), immunologische (Vorhandensein von antinukleären Antikörpern im Blutserum) und infektiöse (Nachweis von Borrelia burgdorferi-Antikörpern im Blutserum) Genese der Erkrankung. Neben der primären Atrophodermie gibt es wahrscheinlich eine Form, die der oberflächlichen fokalen Sklerodermie ähnelt oder mit ihr identisch ist. Eine Kombination beider ist möglich. Familiäre Fälle wurden beschrieben.

Symptome der idiopathischen Atrophodermie Pasini-Pierini. Die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini betrifft am häufigsten junge Frauen.

Klinisch zeigen sich vorwiegend auf der Haut des Rumpfes, insbesondere entlang der Wirbelsäule, des Rückens und anderer Rumpfteile, einige große, oberflächliche, leicht eingesunkene Atrophieherde mit durchscheinenden Gefäßen, runden oder ovalen Umrissen, bräunlich oder livid-rot gefärbt. Charakteristisch ist eine Hyperpigmentierung der Läsionen. Es können disseminierte kleinfleckige Herde am Rumpf und den proximalen Extremitätenteilen auftreten. Subjektive Störungen fehlen, der Verlauf ist langwierig und progressiv, mit der Zunahme alter Herde können neue auftreten. Eine spontane Stabilisierung des Prozesses ist möglich. Die Anzahl der Läsionen kann sehr unterschiedlich sein – von einer bis zu mehreren.

Es bilden sich große, ovale oder runde, oberflächliche, leicht eingesunkene Atrophieherde mit durchscheinenden Gefäßen von bräunlicher oder livid-rötlicher Farbe. Charakteristisch ist das Vorhandensein einer Hyperpigmentierung. Die Haut um die Läsion ist unverändert. Die Verdichtung an der Basis der Plaques fehlt fast vollständig. Bei den meisten Patienten fehlt der violette Hof entlang der Peripherie der Herde. Eine Kombination mit fokaler Sklerodermie und (oder) skleroatrophem Lichen ist möglich.

Aufgrund klinischer Beobachtungen betrachten einige Dermatologen die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini als eine Übergangsform zwischen Plaque-Sklerodermie und Hautatrophie.

Pathomorphologie. In frischen Läsionen zeigen sich Ödeme der Dermis sowie Erweiterungen der Blutgefäße (vor allem der Kapillaren) und der Lymphgefäße. Die Wände der Lymphgefäße sind leicht verdickt und ödematös. In älteren Läsionen ist eine Atrophie der Epidermis zu beobachten, und in den Basalzellen ist eine erhebliche Menge Melanin vorhanden. Die Dermis ist ödematös, ihre retikuläre Schicht ist deutlich ausgedünnt, die Kollagenfaserbündel der oberen Dermis sind im Vergleich zu frischen Läsionen noch dicker, manchmal verdichtet und homogenisiert. Ähnliche Veränderungen der Kollagenfasern lassen sich in tieferen Anteilen der Dermis beobachten. Elastische Fasern sind meist unverändert, stellenweise aber fragmentiert, insbesondere in den tiefen Anteilen der Dermis. Die Gefäße sind erweitert, um sie herum finden sich lymphozytäre Infiltrate, die auch perifollikulär beobachtet werden können. Die Hautanhangsgebilde sind meist ohne besondere Veränderungen; Nur in Bereichen mit Kollagenverdichtung und Sklerose können sie durch Bindegewebe komprimiert und manchmal vollständig ersetzt werden.

Die Histogenese ist noch wenig erforscht. Es gibt Annahmen über eine mögliche neurogene oder immunologische Genese des Prozesses. Es gibt auch eine Hypothese über den infektiösen Ursprung der Krankheit, basierend auf dem Nachweis eines erhöhten Antikörpertiters gegen den Erreger der Borreliose – Borrelia burgdorferi – bei einigen Patienten.

Differentialdiagnose. Diese Krankheit muss von der fokalen Sklerodermie unterschieden werden. Bei der Differentialdiagnose muss berücksichtigt werden, dass bei der Pasini-Pierini-Atrophodermie eine Kollagenschwellung in den mittleren und unteren Teilen der Dermis, keine Sklerose und Veränderungen des elastischen Gewebes aufgrund von Schwellungen und Stauungen in tiefen Gefäßen vorliegt.

Behandlung der idiopathischen Atrophodermie von Pasini-Pierini. Im Frühstadium wird Penicillin in einer Dosis von 1 Million Einheiten pro Tag für 15–20 Tage verschrieben. Äußerlich werden Mittel zur Verbesserung der Durchblutung und des Gewebetrophismus eingesetzt.

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