Poikilodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Poikiloderma ist ein Sammelbegriff, dessen wesentliche Merkmale Atrophie, gefleckte oder retikuläre Pigmentierung und Teleangiektasien sind. Gleichzeitig können Miliarflechtenknötchen, zarte, dünne Schuppen und kleine petechiale Blutungen auftreten.

Angeborene Poikilodermie tritt unmittelbar nach der Geburt oder im ersten Lebensjahr auf. Es umfasst Rothmund-Thompson-Syndrom, angeborene Dyskeratose, Mende-de-Costa-Syndrom und andere Krankheiten. Erworbene poykilodermii kann unter dem Einfluss von Kälte, Hitze oder ionisierender Strahlung oder als Folge von einigen Dermatosen auftreten -. Lupus erythematodes, Sklerodermie, Para, Haut, Lymphom, Lichen ruber, etc. Manchmal ist poykilodermii eine klinische Manifestation der Mycosis fungoides.

Das Rothmund-Thompson-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die vor allem bei Frauen auftritt. Vererbung ist autosomal-rezessiv, aber autosomal-dominante Übertragung ist möglich. Die Krankheit wurde erstmals 1868 vom Augenarzt A. Rotmund als Katarakt mit einer eigentümlichen Degeneration der Haut beschrieben. Dann beschrieb M. Thompson 1923, als er über die Veröffentlichung von Rothmund nichts wusste, identische Hauterscheinungen bei zwei Schwestern und nannte die Krankheit "kongenitale Poikilodermie". In seinen Fällen hatten die Schwestern jedoch kein Kataraktphänomen. 1957 schlug V. Tyler vor, diese Staaten zu einer einzigen nosologischen Einheit zusammenzufassen.

Ursachen. Das pathologische Gen befindet sich auf dem 8. Chromosom. In einigen Studien wurde eine Verringerung der reduzierenden Fähigkeit von DNA gefunden, aber in anderen wurde diese Fähigkeit nicht nachgewiesen.

Symptome. Bei der Geburt ist die Haut des Kindes normal. Die Erkrankung tritt in 3-6 Monaten, seltener - bei 2 Jahren des Lebens auf. Am Anfang gibt es Erythem und Schwellung des Gesichts, bald - Bereiche der Hautatrophie. Netz Hyperpigmentierung und Depigmentierung mit Teleangiektasien (Poikilodermie), erinnert Manifestationen der chronischen Strahlung Dermatitis. Hautveränderungen mit Ausnahme des Gesichts sind am Hals, Gesäß, Gliedmaßen lokalisiert. Bei den meisten Patienten ist die Lichtempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht erhöht. Bullöse Formen der Dermatose werden beschrieben. Es gibt Veränderungen im Haar (Haar am Kopf ist selten, dünn, brüchig, Alopezie ist möglich), Nageldystrophie, Dysplasie der Zähne, frühe Karies. Bei der körperlichen Entwicklung bleiben die Patienten oft zurück. Oft äußert sich der Hypogonadismus, der Hyperparathyreoidismus. Bei 40% der Patienten entwickeln sich beidseitige Katarakte meist im Alter von 4-7 Jahren.

Poikilodermie, in der Kindheit gebildet, bleibt für das Leben. In den mit zunehmendem Alter poikilodermatischen Gebieten können Keratose- oder Plattenepithelkarzinome der Haut auftreten.

Mesh Pigmentierung Poikilodermie Sivatta. Diese Form der Poikilodermie wurde 1919 von Civatt beschrieben.

Ursachen und Pathogenese wurden nicht untersucht.

Symptome. Die Niederlage manifestiert sich in der Entwicklung der Haut an Gesicht, Hals, Brust und oberen Extremitäten der netzartigen bläulich-braunen Pigmentierung, der meist solares Erythem und Teleangiektasien vorausgehen. An diesen Stellen sind fast immer kleine noduläre Eruptionen der follikulären Keratose sichtbar, und später werden Bereiche subtiler Atrophie der Haut beobachtet.

Die Behandlung ist symptomatisch. Schützen Sie sich vor Sonnenlicht. Verwenden Sie photo-schützende Cremes, Antioxidantien, Vitamine und in schweren Fällen - aromatische Retinoide.

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