Hauthistiozytose X: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Histiozytose X (syn. Mark histiozytäre Retikulose, bösartige retikulogistiotsitoz). Histiozytose der Langerhans-Zellen bildet die Gruppe Letterer-Shiva-Krankheit, Henda-Shyullera-Christian, eosinophilen Granulom, kongenitalen samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz und Zell-Histiozytose von nichtdeterministischen besteht.

Eine seltene progressive systemische Erkrankung des mononukleären-histiozytären Systems mit neoplastischer Proliferation von atypischen Histiozyten und anderen mononukleären Phagozyten. Der Krankheitsverlauf ist akut mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von bis zu 6 Monaten. In diesem Fall werden Hepatosplenomegalie, Knochenmarkinfiltration, Lymphadenopathie, Gelbsucht, Fieber, Anämie festgestellt. N. Rappaport (1966) unterscheidet zwei klinische Formen der malignen Histiozytose: eine viszerale Form mit früher Beteiligung der hämopoetischen Organe und eine kutane Form, die in etwa 10% der Fälle beobachtet wurde.

Wenn kutane Form ist klinisch blyashkopolobnuyu mehr Erythem oder Papel bräunlich bis violett mit einer Vorliebe für: Blutungen und Geschwüre, subkutane Knötchen, napominayushie solche mit Erythema nodosum, lila, manchmal in frühen Krankheits Kompressionen beobachtet.

Pathomorphologie. In der Haut befindet sich hauptsächlich ein fokales polymorphes Infiltrat, das auf diese Weise perivaskulär und perifolikulyarno lokalisiert ist. Je mehr Mai Infiltrat besetzt die tiefen Abschnitte der Dermis und des Unterhautfettgewebes. Zytologische Zeichen sind sehr unterschiedlich. Unterscheiden Sie die folgenden Gruppen von proliferierenden Zellen; atypischer Tumor Histiozyten - mit großen pueyrkoobraznymi oder hyperchromatisch oft gelappten Kern Kernkörperchen und basophilen Zytoplasma pyroninophilic enthalten; Makrophagen mit Körnern von verschiedenen Konfigurationen, einschließlich, in dessen Cytoplasma von Erythrozyten als Ergebnis zahlreicher Erythrophagozytose, Zelltrümmer, Blutplättchen und Hämosiderin lipidsoderzhashie Komplexe; gut differenzierten Histiozyten sind große ovale oder längliche Zellen mit eosinophilen Zytoplasma und Nukleus puzyrkoobraznym phagozytierten Erythrozyten und andere Einschlüsse enthält. Unter den obigen Formen gibt es zahlreiche Zellen eines Übergangstyps. Nekrose wird oft beobachtet. Neben Histiocyten Infiltration enthalten neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Plasmazellen, Lymphozyten, Riesenzellen, oft bizarre Formen, Retikulosarkom Zellen ähneln. Nefagotsitiruyuschie kleine Zellen mit hellem Zytoplasma und -hyperchromasie identisch mit der sogenannten progistiotsitami, obwohl ihre Struktur nicht eindeutig im subkutanen Fettgewebe definiert ist, wird oft mit einem Bild des panniculitis Brenn lipogranulemami markiert. Histochemisch wird in vielen Zellen die Aktivität der unspezifischen Esterase diffus oder in Form von Granulaten bestimmt. Ultrastrukturell in Histiozyten als spezifische Ausbildung „Schläger“ identifiziert, die als zuverlässiger diagnostischer Marker Histiozytose X. Dienen kann

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