Hypertrophe Kardiomyopathie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Hypertrophe Kardiomyopathie - angeborene oder erworbene Krankheit, die durch schwere ventrikuläre Myokardhypertrophie mit diastolische Dysfunktion charakterisiert, aber ohne erhöhte Nachlast (im Gegensatz zu, zum Beispiel, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose, systemischer arterieller Hypertonie). Symptome sind Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Ohnmacht und plötzlicher Tod. Das systolische Geräusch, das mit einem Valsalva-Test zunimmt, wird normalerweise in einem obstruktiven hypertrophen Typ gehört. Die Diagnose wird durch Echokardiographie gestellt. Die Behandlung ist b-adrenergen Blockierungsmittel, Verapamil, Disopyramid und manchmal chemische Reduktion oder chirurgische Entfernung Ausflußbahn Obstruktion.

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCMC) ist eine häufige Ursache für plötzlichen Tod bei jungen Athleten. Es kann zu einer ungeklärten Synkope führen und kann nur bei einer Autopsie diagnostiziert werden.

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Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Die meisten Fälle von hypertropher Kardiomyopathie sind erblich. Es gibt mindestens 50 verschiedene Mutationen, die durch autosomal-dominante Vererbung übertragen werden; Spontane Mutationen treten häufig auf. Wahrscheinlich eine Läsion von 1 in 500 Menschen, stenotypische Ausdruck ist sehr variabel.

Myokard Pathologie durch Desorientierung Zellen und Muskelfasern manifestiert, obwohl diese Symptome für hypertrophe Kardiomyopathie nicht spezifisch sind. In den häufigsten Ausführungsformen der obere Teil des interventrikulären Septums unterhalb der Aortenklappe deutlich hypertrophierten und verdickt, mit Hypertrophie der Rückwand des linken Ventrikels (LV) minimal ist oder vollständig fehlt; Diese Variante wird als asymmetrische Septumhypertrophie bezeichnet. Während der Systole Partition verdickt und manchmal vorderes Blatt der Mitralklappe, bereits korrekt durch unsachgemäße ventrikuläre Form ausgerichtet ist, wird an die Trennwand gesaugt aufgrund hohen Blutfluß (Venturi-Effekt), das weiterhin den Ausflusstrakt reduzieren und die Herzleistung zu verringern. Die resultierende Störung kann hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie genannt werden. Weniger häufig sekundärer Hypertrophie der Wand führt zu einer intrakavitären Gradienten auf der Ebene der Papillarmuskeln. In beiden Formen kann der distale linke Ventrikel schließlich ausdünnen und sich ausdehnen. Apikal Hypertrophie ist auch üblich, aber es blockiert nicht den Abfluss, obwohl diese Option, um die Verödung des apikalen Teil des linken Ventrikels während der Systole führen kann.

Die Kontraktilität ist absolut normal, infolgedessen ist die Ejektionsfraktion (EF) normal. Spätere PV nimmt zu, weil der Ventrikel ein kleines Volumen hat und fast vollständig entleert wird, um das Herzminutenvolumen aufrechtzuerhalten.

Hypertrophie führt zur Bildung einer starren, unnachgiebigen Kammer (gewöhnlich LV), die eine diastolische Füllung verhindert, den diastolischen Enddruck erhöht und somit den venösen Lungendruck erhöht. Mit zunehmendem Füllwiderstand nimmt das Herzzeitvolumen ab, dieser Effekt wird durch jeden Gradienten im Ausflusstrakt verstärkt. Da eine Tachykardie zu einer Verringerung der Füllzeit führt, treten die Symptome hauptsächlich während des Trainings oder bei Tachyarrhythmien auf.

Der koronare Blutfluss kann verschlechtert werden, was Angina pectoris, Synkope oder Arrhythmie in Abwesenheit von Koronararterienerkrankung verursacht. Der Blutfluss kann beeinträchtigt werden, da das Verhältnis der Dichte der Kapillaren zu Kardiomyozyten Anzahl verletzt (Unwucht an der Kapillare / Myozyten) oder Lumendurchmesser intramuralen Koronararterien durch Hyperplasie und Hypertrophie der Intima und Tunica media verschmälert. Außerdem nehmen bei körperlicher Anstrengung der periphere Gefäßwiderstand und der diastolische Druck in der Aortenwurzel ab, was zu einer Abnahme des Perfusionsdrucks in den Koronararterien führt.

In einigen Fällen sterben Myozyten allmählich ab, wahrscheinlich weil ein Ungleichgewicht auf der Ebene der Kapillaren / Myozyten eine chronische weit verbreitete Ischämie verursacht. Wenn die Myozyten absterben, werden sie durch gemeinsame Fibrose ersetzt. In diesem Fall dehnt sich der hypertrophierte Ventrikel mit diastolischer Dysfunktion allmählich aus und es entwickelt sich auch eine systolische Dysfunktion.

Infektiöse Endokarditis kann hypertrophe Kardiomyopathie aufgrund einer Abnormalität der Mitralklappe und schnellen Blutfluss durch den Ausflusstrakt während einer frühen Systole erschweren. Eine späte Komplikation ist manchmal ein AV-Block.

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Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie

In der Regel treten die Symptome im Alter von 20-40 Jahren auf und sind mit körperlicher Aktivität verbunden. Dazu gehören Schmerzen in der Brust (in der Regel ähnlich wie Angina pectoris), Kurzatmigkeit, Herzklopfen und Ohnmacht. Patienten können ein oder mehrere Symptome haben. Ohnmacht tritt normalerweise ohne vorherige Anzeichen während einer physischen Belastung aufgrund nicht diagnostizierter ventrikulärer oder atrialer Arrhythmien auf und ist ein Marker für ein hohes Risiko eines plötzlichen Todes. Es wird angenommen, dass bei hypertropher Kardiomyopathie plötzlicher Tod durch ventrikuläre Tachykardie oder Fibrillation auftritt. Da die systolische Funktion erhalten bleibt, klagen Patienten selten über schnelle Müdigkeit.

AD und Herzfrequenz sind normalerweise normal, Symptome eines erhöhten Venendrucks sind selten. Bei Obstruktion des austretenden Traktes hat der Puls an den Halsschlagadern einen starken Anstieg, einen Split-Peak und einen schnellen Abfall. Der apikale Impuls kann aufgrund der Hypertrophie des linken Ventrikels ausgedrückt werden. Oft gibt es einen IV-Herzton (S ₄ ), verbunden mit einer starken Vorhofkontraktion im Hintergrund eines schwach nachgiebigen linken Ventrikels in der späten Diastole.

Septum Hypertrophie führt zu systolischen Auswurf Rauschen, das auf dem Hals nicht getragen wird, und kann auf der linken Brustbeinkante des dritten oder vierten Zwischenrippenraum abgehört werden. Lärm Mitral regurgita-tion aufgrund von Änderungen in der Konfiguration der Mitralklappe kann an der Spitze des Herzens zu hören. Wenn Verengung der RV systolischer Auswurf Murmeln Ausflusstraktes wird manchmal in dem zweiten Zwischenrippenraum an dem linken Sternalrand gehört. Lärm Austreibung linken ventrikulären Ausflusstrakt in hypertrophe Kardiomyopathie mit Valsalva-Tätigkeit verstärkt werden (die venöse Rück abnimmt und linksventrikulären diastolischen Volumen), der Aortendruck reduzieren (z.B. Nitroglycerin) oder während der Reduktion nach Extrasystolen (die den Druckgradienten Ausflusstrakt erhöht). Die Kompression der Hände erhöht den Aortendruck und reduziert so die Intensität des Lärms.

Diagnose der hypertrophen Kardiomyopathie

Die präsumtive Diagnose basiert auf den typischen Geräuschen und Symptomen. Eine unbewusste Ohnmacht bei jungen Sportlern sollte immer zu einer Umfrage führen, um HCM auszuschließen. Diese Pathologie muss von Aortenstenose und Koronararterienerkrankung unterschieden werden, die von ähnlichen Symptomen begleitet sein können.

Führen Sie ein EKG und eine zweidimensionale Echokardiographie durch (die beste nichtinvasive Studie, die die Diagnose bestätigt). Röntgenaufnahmen des Thorax werden oft durchgeführt, zeigen aber normalerweise keine pathologischen Veränderungen, da keine Ausdehnung der Ventrikel vorliegt (obwohl der linke Vorhof vergrößert sein kann). Patienten mit Synkopen oder persistierenden Arrhythmien sollten in einem Krankenhaus untersucht werden. Der Belastungstest und das Holter-Monitoring sind oft informativ bei Patienten, die einer Hochrisikogruppe zugeordnet sind, obwohl die Diagnose bei solchen Patienten schwierig ist.

Im EKG werden meist Zeichen einer linksventrikulären Hypertrophie (z. B. Zahn S in Ableitung V plus R Zahn in Ableitung V oder V> 35 mm) gefunden . Sehr tiefe Zähne O vom Septum in den Ableitungen I, aVL, V und V werden oft mit asymmetrischer Septumhypertrophie erkannt. Wenn HCMC manchmal komplexes QRS in den Ableitungen V3 und V4 findet, simuliert es das zuvor übertragene MI. Zähne meist pathologisch, meist sind in den Ableitungen I, aVL, V5 und V6 tiefe, symmetrische, umgekehrte Zähne vorhanden. Eine Depression des ST- Segments in den gleichen Ableitungen ist ebenfalls häufig. P-Welle P in den meisten Fällen breit, in den Ableitungen II, III und aVF aufgeteilt, und in den Ableitungen V und V zweiphasig, was auf eine Hypertrophie des linken Vorhofs hinweist. Das Risiko, das Phänomen der Präexzitation beim Wolff-Parkinson-White-Syndrom zu entwickeln, das zu Arrhythmien führt, ist erhöht.

Die zweidimensionale Doppler-Echokardiographie hilft Formen des Kardiomyopathie zu differenzieren und den Grad der Verstopfung des linksventrikulären Ausflusstraktes, einschließlich Druckgradienten und lokapizatsiyu stenotischen Segment zu bestimmen. Diese Studie ist besonders wichtig für die Überwachung der Wirksamkeit von medizinischen oder chirurgischen Behandlungen. Bei schwerer Obstruktion des vestibulären Traktes wird manchmal ein Aortenklappenverschluss in der Mitte der Systole beobachtet.

Eine Herzkatheterisierung wird normalerweise nur mit der geplanten invasiven Behandlung durchgeführt. Typischerweise keine signifikanten Stenosen in Koronararterien zeigen, aber die Stoffwechsel Studie myokardiale Ischämie durch intra-Arterien reduzieren das Lumen der Unwucht an der Kapillare / myocyte oder pathologischer ventrikuläre Wandspannung erfassen kann. Ältere Patienten können auch an einer ischämischen Herzerkrankung leiden.

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Prognose und Behandlung von hypertropher Kardiomyopathie

Im Allgemeinen liegt die jährliche Sterblichkeitsrate bei Erwachsenen bei 1-3% und bei Kindern höher. Die Sterblichkeit ist umgekehrt proportional zu dem Alter, in dem Symptome auftreten, und ist am höchsten bei Patienten, die häufig anhaltende ventrikuläre Tachykardie oder Ohnmacht haben, sowie diejenigen, die nach plötzlichem Herzstillstand reanimiert wurden. Die Prognose ist bei jungen Patienten mit plötzlichem Herztod in der Familiengeschichte und bei Patienten älter als 45 Jahre mit Angina oder Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung schlechter. Der Tod ist gewöhnlich plötzlich und der plötzliche Tod ist die häufigste Komplikation. Chronische Herzinsuffizienz ist weniger verbreitet. Eine genetische Beratung ist indiziert bei Patienten mit asymmetrischer Septumhypertrophie, die während der Wachstumsphase im pubertären Alter auftraten.

Die Behandlung ist primär auf die pathologische diastolische Relaxation gerichtet. B-Blocker und verlangsamte Herzfrequenz-Kalziumkanalblocker mit einer leichten gefäßerweiternden Wirkung (zB Verapamil) als Monotherapie oder in Kombination bilden die Basis der Therapie. Myokardkontraktilität reduzierend, verlängern diese Drogen das Herz. Sie verlangsamen die Herzfrequenz und erhöhen die diastolische Füllzeit. Beide Effekte reduzieren die Obstruktion des vestibulären Trakts und verbessern so die diastolische Funktion des Ventrikels. In schweren Fällen können Sie Disopyramid wegen seiner negativen inotropen Wirkung hinzufügen.

Präparate, die die Vorbelastung reduzieren (zum Beispiel Nitrate, Diuretika, ACE-Hemmer, APA II), verringern die Größe der Herzkammern und verstärken die Symptome der hypertrophen Kardiomyopathie. Vasodilatatoren erhöhen die Steigung des Ausflusstraktes und verursachen eine Reflextachykardie, die anschließend die diastolische Funktion des Ventrikels verschlechtert. Inotrope Medikamente (z. B. Herzglykoside, Katecholamine) verschlimmern die Obstruktion des Ausflussweges, ohne den hohen enddiastolischen Druck zu verringern, was Arrhythmien verursachen kann.

Im Fall einer Ohnmacht, Herzstillstand und Arrhythmie, wenn durch EKG und ambulante 24-Stunden-Überwachung bestätigt, ist es notwendig, die Implantation eines Kardioverter-Defibrillator oder antiarrhythmische Therapie Verhalten zu berücksichtigen. Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie werden zur antibiotischen Prophylaxe der infektiösen Endokarditis empfohlen. Die Teilnahme am Sport ist kontraindiziert, da viele Fälle von plötzlichem Tod während einer erhöhten Belastung auftreten.

Die Behandlung in der Phase der Expansion und Stagnation bei hypertropher Kardiomyopathie wird in gleicher Weise durchgeführt wie die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie mit vorherrschender systolischer Dysfunktion.

Wenn Septumhypertrophie und Obstruktion des Abflussweges trotz medizinischer Behandlung zu erheblichen Symptomen führen, ist ein chirurgischer Eingriff notwendig. Die Ablation von Kathetern mit Ethylalkohol ist nicht immer effektiv, wird aber zunehmend angewendet. Chirurgische septale Myotomie oder Myomektomie reduziert die Symptome zuverlässiger, erhöht aber nicht die Lebenserwartung.