Hyperplasie der Nebenniere

Die Nebennierenhyperplasie ist eine ernste Erkrankung, die durch die funktionellen Merkmale der paarigen Drüse erklärt wird – die Produktion spezieller Hormone (Glukokortikoide, Androgene, Aldosteron, Adrenalin und Noradrenalin), die die lebenswichtigen Funktionen des gesamten Organismus regulieren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ursachen Nebennierenhyperplasie

Die Ursachen der Nebennierenhyperplasie hängen von der Art der Erkrankung ab. Dem Auftreten der in der klinischen Praxis weit verbreiteten angeborenen Form der Pathologie gehen schwere Funktionsstörungen des Körpers der schwangeren Frau voraus.

Es ist zu beachten, dass die Ursachen der Nebennierenhyperplasie eng mit Stressbedingungen, übermäßigem psychischen Stress und starken Emotionen zusammenhängen, die die Ausschüttung von Cortisol (dem wichtigsten Hormon der Glukokortikoidgruppe) erhöhen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese

Das Phänomen der Hyperplasie ist eine aktive Zunahme des Zellgewebes. Ein Organ, das solche Veränderungen erfährt, vergrößert sein Volumen, behält aber seine ursprüngliche Form. Zu den Nebennieren gehören die Rinde und das Mark. Hyperplasieprozesse betreffen am häufigsten die Nebennierenrinde, und Tumoren werden hauptsächlich im Mark nachgewiesen.

Die Erkrankung ist in der Regel angeboren, vererbt oder entsteht durch negative äußere/innere Faktoren. Einige Erkrankungen gehen mit einer Hyperplasie beider Nebennieren einher. Beispielsweise wird bei 40 % der Fälle des Cushing-Syndroms eine Nebennierenhyperplasie diagnostiziert, die im mittleren und höheren Lebensalter auftritt. Die noduläre Form der Hyperplasie ist durch das Vorhandensein eines oder mehrerer Knoten gekennzeichnet, deren Größe von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variiert.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptome Nebennierenhyperplasie

Eine Nebennierenhyperplasie tritt bei Stoffwechselstörungen und mit Symptomen auf, die auf einem Mangel oder Überschuss des Glukokortikoidhormons beruhen.

Nicht-klassische Formen der Hyperplasie sind durch folgende Anzeichen gekennzeichnet:

• frühes Haarwachstum im Schambereich und unter den Achseln;
• übermäßiges und dem Alter entsprechendes Wachstum;
• Androgenüberschuss;
• Manifestation von terminalem Haarwuchs am Körper ( Hirsutismus );
• frühzeitige Schließung von Wachstumszonen;
• Feststellung einer Amenorrhoe (Ausbleiben der Menstruation);
• Vorhandensein von Akne;
• kahle Stellen im Schläfenbereich;
• Unfruchtbarkeit.

Die Symptome einer Nebennierenhyperplasie sind vielfältig und hängen von der Art der Erkrankung ab. Zu den häufigsten Manifestationen der Krankheit gehören:

• Blutdruckanstiege;
• Muskelatrophie, Taubheitsgefühl;
• Entwicklung von Diabetes;
• Gewichtszunahme, Auftreten von Anzeichen eines „mondförmigen“ Gesichts;
• Dehnungsstreifen;
• Osteoporose;
• psychische Veränderungen (Gedächtnisverlust, Psychose usw.);
• Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts;
• eine Abnahme der Widerstandskraft des Körpers gegen Viren und Bakterien.

Auch Durst und häufiger nächtlicher Harndrang sind besorgniserregende Faktoren.

Noduläre Hyperplasie der Nebenniere

Etwa 40 % der Patienten mit Cushing-Syndrom leiden an einer bilateralen nodulären Hyperplasie der Nebennieren. Die Knoten werden mehrere Zentimeter groß und können einzeln oder multipel auftreten. Die Knoten sind oft lobulärer Natur, und die Erkrankung tritt häufiger im Alter auf.

Als Folge einer längeren Stimulation der Nebennieren durch das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) beeinflusst die noduläre Hyperplasie der Nebenniere die Bildung eines autonomen Adenomtyps. Die Pathologie des nodulären Typs wird autosomal-dominant vererbt. Ein klares klinisches Bild der Entstehung einer nodulären Hyperplasie ist nicht belegt, Ärzte neigen jedoch zur Autoimmuntheorie der Pathogenese. Die Schwere der Krankheitssymptome nimmt mit zunehmendem Alter des Patienten allmählich zu. In ihrer Entwicklung kombiniert die Krankheit Anzeichen extraadrenaler Natur - angeborene fleckige Pigmentierung der Haut (Carney-Syndrom), Manifestationen einer mukösen Neurofibromatose und eines Vorhofmyxoms. Unter anderen Anzeichen einer Pathologie werden folgende festgestellt:

• Symptome einer arteriellen Hypertonie (Kopfschmerzen, Schwindel, schwarze Flecken vor den Augen);
• Funktionsstörungen der Leitung und Erregung von Neuronen der Muskelstrukturen (Krampfzustand, Schwäche usw.);
• Nierenfunktionsstörungen (Nykturie, Polyurie).

Die noduläre Nebennierenhyperplasie wird durch Stigmata der Dysembryogenese oder geringfügige Entwicklungsanomalien differenziert. Diese Kriterien sind für die korrekte Diagnose entscheidend und erschweren die Identifizierung der Pathologie, da Ärzte ihnen manchmal nicht genügend Aufmerksamkeit schenken.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffuse Nebennierenhyperplasie

Die Nebennierenhyperplasie wird in diffuse Formen unterteilt, bei denen die Form der Drüse erhalten bleibt, und lokale Formen mit der Bildung eines oder mehrerer Knoten.

Die Diagnose einer diffusen Nebennierenhyperplasie mittels Ultraschall ist schwierig; Magnetresonanztomographie und Computertomographie gelten als die wichtigsten Methoden zur Erkennung der Pathologie. Diffuse Hyperplasie kann durch den Erhalt der Drüsenform bei gleichzeitiger Volumenzunahme gekennzeichnet sein. Die Untersuchungsergebnisse zeigen echoarme dreieckige Strukturen, die von Fettgewebe umgeben sind. Häufig werden Mischformen der Hyperplasie diagnostiziert, nämlich diffus-noduläre Formen. Der klinische Verlauf kann ausgewaschen sein oder ausgeprägte Symptome mit ständiger Schwäche, Panikattacken, Bluthochdruck, übermäßigem Haarwuchs und Fettleibigkeit aufweisen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Noduläre Nebennierenhyperplasie

Eine bilaterale noduläre Nebennierenhyperplasie (auch noduläre Hyperplasie genannt) tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Die Pathologie ist mit dem Phänomen des Hyperkortizismus und des Itsenko-Cushing-Syndroms verbunden. Die Ursachen für eine erhöhte Cortisolproduktion liegen in einer Funktionsstörung der Nebennieren selbst oder in einer Überdosis Glukokortikoide.

Klinisches Bild:

• Fettleibigkeit – ungleichmäßiger Typ, Fettgewebe lagert sich hauptsächlich im Nacken, Bauch, Brustkorb und Gesicht ab (daher das „mondförmige“ Oval des Gesichts, der „klimakterische“ Höcker);
• Muskelatrophie – deutlich sichtbar in den Beinen und Schultern;
• trockene, dünne Haut mit marmorierten und vaskulären Mustern, violetten oder violetten Dehnungsstreifen, hyperpigmentierten Bereichen;
• Entwicklung von Osteoporose – Brust- und Lendenwirbelsäule, Kompressionsfrakturen in Kombination mit starkem Schmerzsyndrom;
• das Auftreten von Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen;
• Veränderungen im Nervensystem - ein depressiver Zustand zusammen mit Lethargie oder im Gegenteil völliger Euphorie;
• Vorhandensein von Diabetes mellitus;
• Übermäßiger Haarwuchs bei Frauen nach männlichem Muster und Entwicklung einer Amenorrhoe.

Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung hat die noduläre Nebennierenhyperplasie eine günstige Prognose.

Mikronoduläre Hyperplasie der Nebenniere

Lokale oder noduläre Formen der Hyperplasie werden in mikro- und makronoduläre Pathologien unterteilt. Eine mikronoduläre Hyperplasie der Nebenniere entwickelt sich vor dem Hintergrund der aktiven Wirkung des adrenocorticotropen Hormons auf die Drüsenzellen mit der anschließenden Entwicklung eines Adenoms. Die Nebenniere produziert eine erhöhte Menge Cortisol, und die Pathologie selbst wird als hormonabhängige Form des Morbus Cushing klassifiziert.

Hyperplasie des medialen Nebennierenstiels

Wie die Praxis zeigt, basieren Informationen über die Nebennieren auf morphologischen (postmortalen) Parametern. Basierend auf den Daten einer medizinischen Studie, in der etwa 500 Körper gesunder Menschen im Alter von 20 bis 60 Jahren untersucht wurden, ist es möglich, den Zustand der Nebennieren zu beurteilen. Die Arbeit präsentiert Daten über Form und Größe der Drüsen dank axialer und frontaler Schnitte (Schnittdicke 5–7 mm), wodurch die Höhe des medialen Nebennierenstiels sowie die Länge des lateralen Nebennierenstiels ermittelt werden können.

Basierend auf den Ergebnissen der morphologischen Untersuchung der Nebennieren wurde der Schluss gezogen, dass Nebennieren mit Abweichungen von der Norm ohne kleinknotige oder diffuse Hyperplasie als Adenopathie klassifiziert werden. Unter Adenopathie wiederum versteht man einen Zustand der Nebenniere, bei dem sich im Laufe der Zeit und unter dem Einfluss einer Reihe von Faktoren eine Hyperplasie bildet oder das Anfangsstadium der Erkrankung gestoppt wird (z. B. durch eine Behandlung) und die Drüse wieder ihre normale Funktion erlangt. Es ist zu beachten, dass bei 300 Personen Abweichungen in der Größe der Nebennieren festgestellt wurden, darunter eine Hyperplasie des medialen Nebennierenstiels.

Nebennierenrindenhyperplasie

Das Adrenogenitale Syndrom bezeichnet eine angeborene Hyperplasie der Nebennierenrinde, die durch eine Funktionsstörung der für die Steroidbiosynthese verantwortlichen Enzyme verursacht wird. Diese Enzyme regulieren die Hormone der Nebennieren und Geschlechtsdrüsen, sodass eine gleichzeitige Störung der Hormonsekretion im Genitalbereich möglich ist.

Die angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ist mit verschiedenen Genmutationen verbunden, die zu einer Störung der Cortisolsynthese führen. Die Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund eines verringerten Cortisolspiegels, eines erhöhten ACTH-Spiegels im Blut und des Auftretens einer bilateralen Hyperplasie.

Die Pathologie wird an den folgenden Besonderheiten erkannt:

• Vorherrschen männlicher Merkmale vor dem Hintergrund eines hormonellen Ungleichgewichts;
• übermäßige Pigmentierung des äußeren Genitalbereichs;
• frühes Haarwachstum im Schambereich und unter den Armen;
• Akne;
• später Beginn der ersten Menstruation.

Es ist notwendig, zwischen Hyperplasie und Tumor der Nebennieren zu unterscheiden. Zu diesem Zweck wird eine Hormondiagnostik durchgeführt – Laboruntersuchungen von Urin und Blut zur Bestimmung des Hormonspiegels.

Nebennierenhyperplasie bei Erwachsenen

Eine Nebennierenhyperplasie ist häufig angeboren und wird bereits bei Kleinkindern diagnostiziert, was einen möglichst frühen Beginn der Hormontherapie ermöglicht. Eine falsche Geschlechtsbestimmung bei der Geburt sowie eine fehlende rechtzeitige Behandlung führen aufgrund der Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale häufig zu verschiedenen psychischen Problemen bei den Patienten.

Die Behandlung erwachsener Frauen kann zur Feminisierung und bei Männern zur Beseitigung der Sterilität erforderlich sein, wenn die Hoden atrophisch sind und die Spermatogenese ausbleibt. Die Verschreibung von Kortison an ältere Frauen hilft, die äußeren Anzeichen einer Hyperplasie zu beseitigen: Die Körperkonturen verändern sich durch die Umverteilung des Fettgewebes, die Gesichtszüge werden feminin, Akne verschwindet und Brustwachstum wird beobachtet.

Nebennierenhyperplasie bei erwachsenen Patientinnen erfordert konstante Erhaltungsdosen von Medikamenten. Unter ständiger Überwachung des Zustands werden Fälle von Eisprung, Schwangerschaft und Geburt gesunder Kinder beschrieben. Zu Beginn der Therapie virilisierender Symptome im Alter von 30 Jahren kann der Eisprungzyklus noch nicht etabliert sein, häufig werden Gebärmutterblutungen festgestellt, die nicht mit dem Zyklus in Zusammenhang stehen. In diesem Fall werden Östrogene und Progesteron verschrieben.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formen

Die Nebennierenhyperplasie wird unterteilt in:

• hypertensiv;
• männlich;
• Salzverlust.

Der virile Subtyp ist mit der sekretorischen Aktivität von Androgenen verbunden, was zu einer Vergrößerung der äußeren Genitalien sowie zu übermäßigem und frühem Haarwuchs, Akne und schnellem Muskelaufbau führt. Die hypertensive Form manifestiert sich in einer erhöhten Wirkung von Androgenen und Mineralokortikoiden, was sich negativ auf die Gefäße des Fundus und der Nieren auswirkt und ein Hypertonie-Syndrom verursacht. Die Salzverlusthyperplasie wird durch eine erhöhte Androgenproduktion vor dem Hintergrund des Fehlens anderer Hormone der Nebennierenrinde verursacht. Diese Art der Pathologie provoziert Hypoglykämie und Hyperkaliämie und kann zu Dehydration, Gewichtsverlust und Erbrechen führen.

Hyperplasie der linken Nebenniere

Die linke Nebenniere hat eine halbmondförmige Gestalt, ihre obere Vorderfläche wird durch das Peritoneum begrenzt. Eine Hyperplasie des Drüsengewebes bezieht sich auf funktionell aktive Tumoren (meist gutartig) und verursacht endokrine Störungen.

Die moderne Medizin hat den Mechanismus der Pathologieentstehung auf zellulärer und molekularer Ebene entdeckt. Es ist erwiesen, dass Hyperplasie der linken Nebenniere und Hormonproduktion mit Veränderungen der interzellulären Interaktionsbedingungen (Defekte in Gen- und Chromosomenbereichen, Vorhandensein eines Hybridgens oder Chromosomenmarkers) zusammenhängen. Die Erkrankung kann hormonabhängig oder -unabhängig sein.

Eine Indikation zur chirurgischen Entfernung ist der Nachweis von Wucherungen über 3 cm. Die retroperitoneale Resektion erfolgt laparoskopisch, wodurch die postoperative Phase verkürzt wird. Kleinere Neoplasien werden beobachtet, um die Ausbreitungstendenz des Hyperplasieherdes zu beurteilen. Neben dem laparoskopischen Eingriff ist die Lumbotomie nach Fedorov links möglich.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere

Eine diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird in den meisten Fällen einer arteriellen Hypertonie diagnostiziert. Die Erkrankung geht häufig mit Kopfschmerzen, Myokardfunktionsstörungen und Funduserkrankungen einher. Kardiale Symptome werden durch Natriumretention, Hypervolämie, Vasokonstriktion und erhöhten peripheren Widerstand sowie die Aktivierung vaskulärer Rezeptoren für pressorische Effekte erklärt.

Der Zustand des Patienten umfasst auch Muskelschwäche, das Vorhandensein von Krämpfen und dystrophischen Veränderungen der Muskel- und Nervenstrukturen. Oft wird ein „Nierensyndrom“ festgestellt, das sich durch eine alkalische Urinreaktion, Nykturie und starken Durst äußert.

Die diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie differenziert. Diese Untersuchungsmethoden ermöglichen es, Veränderungen in der Drüse mit einer Zuverlässigkeit von 70 bis 98 % zu erkennen. Der Zweck der selektiven Phlebographie besteht darin, die funktionelle Aktivität der Nebenniere durch die Gewinnung von Daten über die Menge an Cortisol und Aldosteron im Blut zu bestimmen.

Eine diffuse und diffus-noduläre Hyperplasie der Hirnrinde geht mit einer signifikanten Erhöhung der Nebennierenaktivität einher. Eine konservative Therapie führt in diesem Fall zu schwachen Ergebnissen, daher wird eine einseitige Adrenalektomie empfohlen. Das gleichzeitige Vorliegen einer diffusen Hyperplasie und eines Aldosteronoms hat selbst bei einem chirurgischen Eingriff den ungünstigsten Ausgang.

Noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere

Das Phänomen des primären Hyperaldosteronismus steht in direktem Zusammenhang mit Bluthochdruck, einem wichtigen klinischen Zeichen für einen Aldosteronüberschuss in der Nebennierenrinde. Varianten der Erkrankung: diffuse oder diffus-noduläre Hyperplasie der linken/rechten Nebenniere (kann beidseitig sein) mit/ohne sekundäres Adenom. Zu den Symptomen zählen kardiovaskuläre (Druckspitzen, Hörverlust usw.), muskuläre (Schwäche, Atrophie), renale (Nykturie, Polyurie usw.) und nervöse Funktionsstörungen (z. B. Panikattacken).

CT oder MRT zeigen eine runde, echoarme Formation, die leicht mit einem Adenom verwechselt werden kann. Die Ergebnisse bestätigen eine erhöhte Produktion von Cortisol, Aldosteron und Renin im Blut. Untersuchungen des täglichen Urins zeigen erhöhte Werte von 17-KS und 17-OKS. Äußerlich zeigen sich vermehrtes Haarwachstum, Übergewicht und Dehnungsstreifen am Körper.

Eine noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere kann operativ behandelt werden, gefolgt von der Stabilisierung des Zustands mit hormonhaltigen Medikamenten.

Noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere

Die Begriffe „familiäre Itsenko-Cushing-Krankheit“, „familiäres Cushing-Syndrom mit primärer Nebennierenrindenadenomatose“, „primäre Nebennierenrinden-Noduläre-Hyperplasie“, „ACTH-inaktives Cushing-Syndrom“ usw. werden in der klinischen Praxis häufig verwendet. Diese Terminologie bezieht sich auf die Noduläre Hyperplasie der linken oder der rechten Nebenniere. In den meisten Fällen ist die Krankheit erblicher Natur und wird autosomal-dominant vererbt. Die Entwicklung einer Noduläre Hyperplasie wird durch die Autoimmuntheorie unterstützt. Ein Merkmal der Erkrankung ist die funktionelle Isolierung der Nebennierenrinde, die im Blut durch Bestimmung des Cortisol- und ACTH-Spiegels oder durch das Vorhandensein von 17-OCS im Urin nachgewiesen wird.

Die in einer Reihe von Studien beschriebene noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere wird durch die Anzeichen des Cushingoid-Syndroms mit manifestem oder entwickeltem Krankheitsbild bestimmt. Meistens entwickelt sich die Krankheit latent mit einer allmählichen Zunahme der Symptome, abhängig vom Alter des Patienten. Die noduläre Hyperplasie ist durch Manifestationen extraadrenalen Ursprungs gekennzeichnet, darunter Pigmentflecken auf der Haut, die Bildung von Tumorprozessen verschiedener Lokalisationen und neurologische Symptome.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasie der rechten Nebenniere

Die rechte Nebenniere hat eine dreieckige Form, an deren unteren Teil das Bauchfell angrenzt. Eine Hyperplasie der Drüse ist eine recht häufige Erkrankung, die oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium oder nach dem Tod des Patienten entdeckt wird. Die Schwierigkeit, die Pathologie zu differenzieren, wenn die Krankheit nicht erblich ist, liegt im asymptomatischen Verlauf der Pathologie. Dank Ultraschall, MRT oder CT ist es möglich, einen Tumor zu Beginn seiner Entwicklung zu erkennen. Die Manifestationen der klinischen Symptome des Itsenko-Cushing-Syndroms werden oft durch Echoskopiedaten mit der Definition einer echopositiven Neoplasie über der rechten Niere unterstützt. Um die Diagnose einer Hyperplasie der rechten Nebenniere endgültig zu bestätigen, werden Laboruntersuchungen von Blut und Urin durchgeführt.

Hyperplasie ist diffus oder fokal. Letztere Form wird in makro- und mikronoduläre Formen unterteilt, die bei Ultraschalluntersuchung nicht von Tumorprozessen der Drüse zu unterscheiden sind. Die Krankheitssymptome variieren im Einzelfall und umfassen arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Muskelschwäche, Veränderungen der Nierenfunktion usw. Das klinische Bild ist sowohl vage als auch krisenhaft. Basierend auf dem Schweregrad der Hyperplasie, dem Alter des Patienten und den individuellen Merkmalen wird eine Behandlungsstrategie entwickelt, die häufig einen chirurgischen Eingriff beinhaltet.

Noduläre Hyperplasie der rechten Nebenniere

Beim Cushing-Syndrom wird in fast 50 % der klinischen Praxis eine noduläre Hyperplasie der rechten oder linken Nebenniere beobachtet. Diese Krankheit wird bei Patienten mittleren und höheren Alters diagnostiziert. Die Krankheit geht mit der Bildung mehrerer oder eines Knotens einher, deren Größe von einigen Millimetern bis zu beeindruckenden Zentimetern variiert. Die Struktur der Knoten ist lobär, und im Raum zwischen den Knoten selbst befindet sich ein Fokus der Hyperplasie.

Die Krankheit wird durch äußere Anzeichen differenziert – Fettleibigkeit, Hautverdünnung, Muskelschwäche, Osteoporose, Steroiddiabetes, verminderter Chlor- und Kaliumspiegel im Blut, rote Striae an Oberschenkeln, Bauch und Brust. Die Pathologie kann sich latent ohne ausgeprägte klinische Symptome entwickeln, was die Arbeit des Diagnostikers erheblich erschwert. Zur Klassifizierung der Pathologie werden Laborblut- und Urinuntersuchungen, CT- und MRT-Untersuchungen sowie histologische Untersuchungen eingesetzt.

Die Behandlung der rechten Nebennierenhyperplasie richtet sich nach den diagnostischen Daten und der Art der Erkrankung. In den meisten Fällen ist eine chirurgische Resektion angezeigt, die den Blutdruck normalisiert und dem Patienten ein erfülltes Leben ermöglicht.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Die kongenitale Hyperplasie wird nach klassischem und nicht-klassischem Verlauf klassifiziert. Zu den klassischen Manifestationen der Krankheit gehören:

• lipoide Form der Pathologie - eine relativ seltene Erkrankung, die mit einem Mangel des Enzyms 20.22-Desmolase und einem Mangel an Steroidhormonen verbunden ist. Im Überlebensfall entwickelt das Kind eine schwere Nebenniereninsuffizienz und eine Hemmung der sexuellen Entwicklung;
• Angeborene Nebennierenhyperplasie aufgrund eines Mangels an 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase mit starkem Salzverlust. Bei Mädchen können aufgrund der aktiven Produktion männlicher Sexualhormone während der intrauterinen Entwicklung manchmal männlich geformte äußere Genitalien nachgewiesen werden. Jungen können sich nach dem weiblichen Phänotyp entwickeln oder eine Störung der Geschlechtsdifferenzierung aufweisen.
• Diffuser Subtyp der Hyperplasie (Mangel an 17α-Hydroxylase) – sehr selten diagnostiziert. Die Pathologie ist durch klinische Manifestationen eines Mangels an Glukokortikoiden und Hormonen des Fortpflanzungssystems gekennzeichnet. Kinder leiden unter niedrigem Blutdruck und Hypokaliämie, die mit einem Mangel an ausreichend Kaliumionen verbunden ist. Bei Mädchen ist diese Krankheit durch eine verzögerte Pubertät gekennzeichnet, bei Jungen durch Anzeichen von Pseudohermaphroditismus.
• Bei der Hyperplasie vom diffusen Typ mit 21-Hydroxylase-Mangel handelt es sich um einfache virilisierende Formen.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnose Nebennierenhyperplasie

Zu den diagnostischen Maßnahmen gehören klinische Untersuchungen, Laboruntersuchungen (die ein klinisches, hormonelles und biochemisches Bild liefern), instrumentelle und pathomorphologische Untersuchungen. Forschungsmethoden zur Bestimmung funktioneller Indikatoren der Nebennieren umfassen die Gewinnung von Informationen über die Konzentration von Hormonen und deren Metaboliten in Urin und Blut sowie die Durchführung bestimmter Funktionstests.

Die Labordiagnostik der Nebennierenhyperplasie umfasst zwei Methoden – den Enzymimmunoassay (EIA) und den Radioimmunoassay (RIA). Die erste Methode ermittelt die Hormonmenge im Blutserum, die zweite das Vorhandensein von freiem Cortisol im Urin und Cortisol im Blut. Mittels RIA lässt sich durch Untersuchung des Blutplasmas die Aldosteronmenge und das Reninvorkommen bestimmen. Indikatoren für 11-Hydroxycorticosteroid-Einschlüsse geben Aufschluss über die Glukokortikoidfunktion der Nebennieren. Die Funktion der androgenen und teilweise glukokortikoiden Komponente lässt sich anhand der Ausscheidung von freiem Dehydroepiandrosteron im Urin beurteilen. Für Funktionstests werden Dexamethason-Tests eingesetzt, die helfen, Hyperplasie oder Tumorprozesse der Nebennieren von Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Symptomen zu unterscheiden.

Die Nebennierenhyperplasie wird mit Röntgenmethoden untersucht: Tomographie, Aorto- und Angiographie. Zu den modernsten Diagnosemethoden gehören Ultraschall, Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Radionuklidscanning, die eine Vorstellung von Größe und Form der Nebenniere vermitteln. In manchen Situationen kann eine Aspirationspunktion mit einer dünnen Nadel unter Ultraschall- und Computertomographiekontrolle zusammen mit einer zytologischen Untersuchung erforderlich sein.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differenzialdiagnose

Die Nebennierenhyperplasie wird unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren diagnostiziert, häufiger tritt die Pathologie bei weiblichen Säuglingen auf. Der Früherkennung der Krankheit kommt eine wichtige Rolle zu, da ein fortgeschrittener Prozess die ungünstigsten Auswirkungen auf alle Körpersysteme hat – Verdauung, Nerven, Gefäße usw.

Behandlung Nebennierenhyperplasie

Die Behandlungstaktik beschränkt sich meist auf die Erstellung eines Schemas zur Einnahme hormoneller Medikamente. Der Vorteil eines bestimmten Programms zur Einführung von Substanzen oder deren Kombinationen lässt sich nicht nachweisen. Hauptsächlich werden Glukokortikoide verschrieben – Hydrocortison, Dexamethason, Prednisolon, Cortisonacetat und verschiedene Medikamentenkombinationen. Darüber hinaus ist die Behandlung einer Nebennierenhyperplasie mit zwei oder drei gleichen Dosen hormoneller Medikamente pro Tag sowie einer allgemeinen Dosierung morgens oder nachmittags möglich. Kindern mit Salzmangelsyndrom werden Mineralokortikoide und eine gleichzeitige Erhöhung der täglichen Salzaufnahme auf 1–3 g empfohlen. Um die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu stimulieren, werden heranwachsenden Mädchen Östrogene und Jungen Androgene verschrieben.

Eine schwere Nebennierenhyperplasie erfordert einen chirurgischen Eingriff. Operationen sind angezeigt, wenn äußere Genitalien eines intermediären Typs festgestellt werden. Eine Korrektur der Geschlechtsmerkmale entsprechend dem genetischen Geschlecht erfolgt vorzugsweise im ersten Lebensjahr eines kleinen Patienten, sofern der Zustand des Kindes stabil ist.

Behandlung der nodulären Hyperplasie der Nebenniere

Die Hauptbehandlung der nodulären Nebennierenhyperplasie ist die chirurgische Entfernung der betroffenen Nebenniere. Operationen, die die veränderte Nebenniere erhalten (Resektion, Enukleation usw.), gelten aufgrund häufiger Rückfälle als unwirksam.

Unter den modernen minimalinvasiven Operationsmethoden sticht die laparoskopische Adrenalektomie hervor. Die endoskopische Technik ist sicher und praktisch. Die extraperitoneale Adrenalektomie verdient besondere Aufmerksamkeit, da sie einerseits mehr Geschick vom Chirurgen erfordert und andererseits von den Patienten besser vertragen wird. Nach einem solchen chirurgischen Eingriff ist die Entlassung aus dem Krankenhaus innerhalb weniger Tage möglich, und nach wenigen Wochen kehrt der Patient in ein erfülltes Leben zurück. Zu den Vorteilen der Laparoskopie zählen das Fehlen einer Narbenoberfläche und die Schwächung des Muskelkorsetts der Lendenwirbelsäule.

Die Entfernung der Nebenniere erhöht die Belastung des verbleibenden gesunden Organs, was eine lebenslange Hormonersatztherapie erforderlich macht. Die entsprechende Behandlung wird verordnet, gegebenenfalls angepasst und von einem Endokrinologen ständig überwacht. Nach der Adrenalektomie sollten körperliche und geistige Belastungen minimiert und Alkohol und Schlaftabletten vermieden werden.

Behandlung der angeborenen Nebennierenhyperplasie

Die kongenitale Nebennierenhyperplasie des virilisierenden Typs kann mit Cortisol, Cortison oder ähnlichen Substanzen synthetischen Ursprungs behandelt werden. Die Therapie erfolgt unter ständiger Überwachung des täglichen 17-Ketosteroid-Gehalts entsprechend der Altersnorm.

Die Behandlung einer kongenitalen Nebennierenhyperplasie erfolgt häufig mit intramuskulären Kortisoninjektionen. Die Initialdosis wird so angepasst, dass die adrenocorticotrope Funktion der Hypophyse unterdrückt wird:

• Kinder unter 2 Jahren – 25 mg/Tag;
• für ältere Kinder und Erwachsene – 50-100 mg/Tag.

Die Therapiedauer variiert zwischen 5 und 10 Tagen. Danach wird die verabreichte Kortisonmenge auf eine unterstützende Funktion reduziert. Es ist möglich, dass die Dosierung gleich bleibt, sich jedoch die Häufigkeit der Injektionen ändert (einmal alle 3-4 Tage).

Die orale Einnahme von Kortison erfolgt in drei bis vier tägliche Dosen. Um die gewünschte Wirkung zu erzielen, wird im Vergleich zur flüssigen Injektionslösung zwei- bis viermal so viel Tablettensubstanz benötigt.

Kortison ist für Säuglinge geeignet, während Prednisolon oral erfolgreich bei älteren Kindern und erwachsenen Patienten eingesetzt wird. Die anfängliche Tagesdosis, die die Produktion von 17-Ketosteroiden auf ein akzeptables Niveau senkt, beträgt 20 mg. Nach etwa einer Woche wird die Medikamentenmenge auf 7–12 mg/Tag reduziert.

Die wirksamsten Glukokortikoid-Medikamente wie Dexamethason und Triamcinolon haben nicht nur keine Vorteile gegenüber der herkömmlichen Therapie, sondern auch ausgeprägte Nebenwirkungen - Psychosen, Hypertrichose, Manifestationen von Hyperkortizismus usw.

Verhütung

Eine familiäre Vorbelastung mit Nebennierenhyperplasie jeglicher Art ist ein prädisponierender Faktor für die Kontaktaufnahme mit einem Genetiker. Eine Reihe angeborener Formen von Nebennierenrindenerkrankungen werden durch pränatale Diagnostik erkannt. Ein ärztliches Gutachten wird in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten auf Grundlage der Ergebnisse einer Chorionbiopsie erstellt. In der zweiten Hälfte der Schwangerschaft wird die Diagnose durch die Untersuchung des Fruchtwassers auf Hormonspiegel, beispielsweise auf 17-Hydroxyprogesteron, bestätigt.

Zur Vorbeugung einer Nebennierenhyperplasie gehören regelmäßige Untersuchungen, darunter auch Screening-Tests bei Neugeborenen, die es ermöglichen, anhand einer Untersuchung von Kapillarblut aus der Ferse des Babys die angeborene Form der Hyperplasie festzustellen.

Daher betreffen vorbeugende Maßnahmen in den meisten Fällen nur zukünftige Eltern, die:

• gehen Sie die Schwangerschaftsplanung bewusst an;
• sich einer gründlichen Untersuchung auf mögliche Infektionskrankheiten unterziehen;
• Beseitigung bedrohlicher Faktoren – der Auswirkungen giftiger Substanzen und Strahlung;
• Suchen Sie einen Genetiker auf, wenn in der Familie bereits eine Nebennierenhyperplasie diagnostiziert wurde.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognose

Hyperplastische Veränderungen werden am häufigsten in beiden Nebennieren beobachtet. Eine Vergrößerung der Drüsengröße führt zu einem Anstieg des Hormonspiegels.

Eine Nebennierenhyperplasie kann einige Krankheiten hervorrufen:

• Itsenko-Cushing-Syndrom – visuell diagnostiziert durch Fettleibigkeit mit einer Vergrößerung des Oberkörpers und Schwellung des Gesichts („mondförmig“), während Muskelstrukturen und Dermis verkümmern. Das Syndrom ist durch Hyperpigmentierung, Akne und starken Haarwuchs gekennzeichnet. Neben Problemen mit der Heilung verletzter Haut treten Störungen des Bewegungsapparates, Blutdrucksprünge und Störungen des Sexual- und Nervenbereichs auf.
• Conn-Krankheit - manifestiert sich nicht äußerlich, ist mit der Entfernung von Kalium aus dem Körper und der Ansammlung von Natrium verbunden. Infolgedessen sammelt sich Flüssigkeit an, was das Schlaganfallrisiko erhöht, eine verminderte Empfindlichkeit verursacht und zu Krämpfen und Taubheitsgefühlen in den Gliedmaßen führt.

Hyperplasie bei Männern wird bis zum Ende der Pubertät medikamentös behandelt, bei weiblichen Patienten wird die Hormontherapie lebenslang durchgeführt. Frauen mit Nebennierenhyperplasie wird empfohlen, sich regelmäßig untersuchen zu lassen, eine Schwangerschaft zu planen und die Wehen zu überwachen.

Im Erwachsenenalter ist die Prognose einer Nebennierenhyperplasie bei radikaler chirurgischer Behandlung günstig. In einigen Fällen reichen eine ständige medizinische Überwachung und eine regelmäßige Hormontherapie aus, um den Zustand des Patienten zu stabilisieren und die Lebensqualität zu verbessern.

[ 46 ]