Hyperplasie der Nebennieren

Nebennierenrindenhyperplasie bezieht sich auf schwere krankheiten, aufgrund funktionelle Merkmale Dampf Drüse - Entwicklung spezieller Hormone (Glucocorticoide, Androgene, Aldosteron, Adrenalin und Noradrenalin), die lebenswichtigen Funktionen des gesamten Organismus regulieren.

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Ursachen Hyperplasie der Nebennieren

Die Ursachen der Hyperplasie der Nebennieren hängen von der Art der Erkrankung ab. Dem Auftreten einer angeborenen Form von Pathologie, die in der klinischen Praxis üblich ist, gehen schwere funktionelle Störungen des Körpers der schwangeren Frau voraus.

Es soll beachtet werden, dass die Ursachen Nebennierenrindenhyperplasie eng verbunden ist mit belastenden Bedingungen, übermäßigen psychischen Belastungen und starken Emotionen, die die Sekretion von Cortisol erhöhen (es ist die Haupt Glucocorticoidhormon Gruppe).

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Pathogenese

Das Phänomen der Hyperplasie ist eine aktive Zunahme des Zellgewebes. Das Organ, das solchen Veränderungen unterliegt, nimmt im Volumen zu und behält seine ursprüngliche Form bei. Zu den Nebennieren gehören die Rinde und die Hirnsubstanz. Die Prozesse der Hyperplasie beeinflussen häufiger die Nebennierenrinde und Tumore werden hauptsächlich in der Hirnsubstanz nachgewiesen.

In der Regel hat die Krankheit einen angeborenen Charakter, wird vererbt oder entsteht durch negative äußere / innere Faktoren. Einige Krankheiten werden von dem Phänomen der Hyperplasie beider Nebennieren begleitet. Zum Beispiel, Adrenal-Hyperplasie wird in 40% der Fälle mit Cushing-Pathologie diagnostiziert , in der Mitte und im Alter erkannt. Die Knotenform der Hyperplasie ist durch das Vorhandensein eines oder mehrerer Knoten gekennzeichnet, deren Größe zwischen einigen Millimetern und einigen Zentimetern variiert.

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Symptome Hyperplasie der Nebennieren

Hyperplasie der Nebennieren tritt unter Bedingungen von metabolischen Störungen und mit Symptomatologie auf, abhängig von dem Mangel oder Überangebot des Hormon-Glucocorticoids.

Nichtklassische Formen der Hyperplasie sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• frühes Haarwachstum in der Schamgegend und Achselregion;
• übermäßiges und unangemessenes Wachstum;
• ein Überangebot an Androgenen;
• Manifestation der terminalen Behaarung im Körper ( Hirsutismus );
• frühe Schließung von Wachstumszonen;
• der Nachweis von Amenorrhoe (nicht monatlich);
• Anwesenheit von Mitessern;
• die kahlen Stellen der Region der Tempel;
• Unfruchtbarkeit.

Symptome der Hyperplasie der Nebennieren sind vielfältig und hängen von der einen oder anderen Art von Pathologie ab. Die häufigsten Symptome der Krankheit sind:

• Blutdruck springt;
• Muskelatrophie, Taubheit;
• Entwicklung von Diabetes;
• Zunahme des Körpergewichts, Auftreten von Zeichen eines "mondähnlichen" Gesichts;
• Dehnungsstreifen;
• Osteoporose;
• Veränderungen in der Psyche (Gedächtnisverlust, Psychose usw.);
• Störungen des Magen-Darm-Traktes;
• eine Verringerung der Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Viren und Bakterien.

Alarmierende Faktoren sind auch Durst und der häufige Harndrang in der Nacht.

Nodale Hyperplasie der Nebenniere

Etwa 40% der Patienten mit Cushing-Syndrom sind anfällig für bilaterale Nebennieren-Hyperplasie. Knoten wachsen auf ein paar Zentimeter und können einzeln oder mehrfach sein. Oft sind die Knoten gelappt und die Pathologie wird im Alter häufiger entdeckt.

Als Folge der verlängerten Stimulation des Adrenocorticotropen Hormons der Nebennieren (ACTH) beeinflusst die Nebennoduläre Hyperplasie die Bildung eines autonomen Adenoms. Die Pathologie der Knotenart gehört zur Anzahl der erblichen autosomal-dominanten Übertragungsarten. Ein klares klinisches Bild der Bildung von nodulärer Hyperplasie wurde nicht festgestellt, jedoch neigen Ärzte zu einer Autoimmun-Theorie der Pathogenese. Die Schwere der Krankheitssymptome nimmt mit dem Heranwachsen des Patienten allmählich zu. In seiner Entwicklung verbindet die Krankheit Anzeichen einer Nebennieren-Natur - angeborene Pigmentflecken Pigmentierung (Carney-Syndrom), Manifestationen von Schleim Neurofibromatose und Vorhof-Myxom. Neben anderen Anzeichen von Pathologie sind zu beachten:

• Symptome von Bluthochdruck (Kopfschmerzen, Schwindel, schwarze "Fliegen" vor den Augen);
• Dysfunktion der Leitung und Erregung von Neuronen der Muskelstrukturen (konvulsiver Zustand, Schwäche, etc.);
• Störungen der Nieren (Nykturie, Polyurie).

Die Hyperplasie der nodulären Nebenniere unterscheidet sich nach den Stigmen der Dysembryogenese oder nach kleinen Entwicklungsanomalien. Diese Kriterien sind entscheidend für die Feststellung der richtigen Diagnose und stellen die Schwierigkeit dar, die Pathologie aufzudecken, da sich Ärzte manchmal nicht richtig auf sie konzentrieren.

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Diffuse Nebennierenhyperplasie

Die Hyperplasie der Nebennieren ist in diffuse, in denen die Form der Drüse erhalten bleibt, und lokal mit der Bildung von einem oder mehreren Knötchen unterteilt.

Es ist ziemlich schwierig, diffuse Hyperplasie der Nebennieren durch Ultraschall zu diagnostizieren, die wichtigsten Methoden der Erkennung von Pathologie sind Magnetresonanztomographie und Computertomographie. Diffuse Hyperplasie kann für die Erhaltung der Form der Drüse bei gleichzeitiger Zunahme des Volumens eigentümlich sein. Basierend auf den Ergebnissen der Studien werden echoarme Dreiecksstrukturen, die von Fettgewebe umgeben sind, aufgedeckt. Häufig werden verschiedene Arten von Hyperplasien diagnostiziert, nämlich: diffus-noduläre Formen. Der klinische Verlauf kann abgewaschen werden oder ein ausgeprägtes Symptom mit einer dauerhaften Schwäche, Anfällen von Panikattacken, erhöhtem Blutdruck, übermäßigen Haaren, Übergewicht aufweisen.

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Noduläre Nebennierenhyperplasie

Die beidseitige noduläre Hyperplasie der Nebennieren (die gleiche noduläre) ist häufiger bei Kindern und Jugendlichen. Die Pathologie ist mit dem Phänomen des Hyperkortizismus und des Itenko-Cushing-Syndroms verbunden. Die Ursachen für eine erhöhte Produktion von Cortisol liegen in der Funktionsstörung der Nebennieren oder sind durch eine Überdosierung von Glukokortikoiden verursacht.

Klinisches Bild:

• Fettleibigkeit - ungleichmäßige Art, Fettgewebe wird hauptsächlich im Hals, Bauch, Brust, Gesicht abgelagert (daher das "mondähnliche" ovale Gesicht, "klimakterischer" Höcker);
• Muskelatrophie - ausgeprägt an den Beinen und Schultern;
• trockene, dünne Haut, Marmor und Gefäßmuster, violette oder violette Striae, Bereiche mit Hyperpigmentierung;
• Entwicklung von Osteoporose - thorakale und lumbale Teilung, Kompressionsfrakturen in Kombination mit dem stärksten Schmerzsyndrom;
• das Auftreten von Herzversagen und Herzrhythmusstörungen;
• Veränderungen seitens des Nervensystems - ein depressiver Zustand mit Verzögerung oder, im Gegenteil, vollständige Euphorie;
• Vorhandensein von Diabetes mellitus;
• übermäßiges Haar bei Frauen im männlichen Typ und die Bildung von Amenorrhoe.

Hyperplasie der nodulären Nebenniere hat eine günstige Prognose für die Frühdiagnose und Behandlung.

Mikronoduläre Hyperplasie der Nebenniere

Lokale oder noduläre Formen von Hyperplasie sind in mikro- und makronoduläre Pathologien unterteilt. Mikronoduläre Hyperplasie der Nebenniere entwickelt sich vor dem Hintergrund der aktiven Wirkung des adrenocorticotropen Hormons auf die Zellen der Drüse mit der nachfolgenden Entwicklung des Adenoms. Die Nebenniere produziert eine erhöhte Menge an Cortisol, und die Pathologie selbst wird auf die hormonabhängige Form der Cushing-Krankheit bezogen.

Hyperplasie der medialen Nebenniere

Wie die Praxis zeigt, basiert die Information über die Nebennieren auf den morphologischen (postmortalen) Parametern. Basierend auf den Daten der medizinischen Forschung, in denen etwa 500 Körper von gesunden Menschen im Leben (von 20 bis 60 Jahren) untersucht wurden, ist es möglich, den Zustand der Nebennieren zu beurteilen. Die Arbeit präsentiert Daten über die Form und Größe der Drüsen aufgrund der axialen und frontalen Schnitte (die Dicke des Schnittes beträgt 5-7 mm), was es ermöglicht, die Höhe des medialen Stengels der Nebennieren sowie die Länge des lateralen Stammes zu erhalten.

Basierend auf den Ergebnissen der morphologischen Studie der Nebenniere wurde gefolgert, dass die Nebennieren mit Anomalien ohne eine kleine Knoten oder diffuse Hyperplasie auf Adenopathie verweisen. Wiederum Adenopathie versteht unter einem solchen Bedingung Nebenniere, in dem eine Zeitperiode und unter dem Einfluss von Faktoren Hyperplasie oder Anfangsstadium der Krankheit wird gehöhlt (beispielsweise als Folge der Behandlung) und Eisen kehrt zum normalen Betrieb bilden. Es sollte beachtet werden, dass bei 300 Personen Abweichungen in der Größe der Nebennieren, einschließlich Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere, gefunden wurden.

Hyperplasie der Nebennierenrinde

Adrenogenitales Syndrom bezieht sich auf kongenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde aufgrund der Dysfunktion der Aktivität von Enzymen, die für die Steroidbiosynthese verantwortlich sind. Diese Enzyme regulieren die Hormone der Nebennieren und der Gonaden, so dass es möglich ist, gleichzeitig die hormonelle Sekretion des Genitalbereichs abzubauen.

Hyperplasie der Nebennierenrinde einer angeborenen Natur ist mit verschiedenen Genmutationen verbunden, was zu einer Störung der Synthese von Cortisol führt. Die Erkrankung entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Abnahme des Cortisolspiegels, einer Erhöhung der ACTH-Parameter im Blut und des Auftretens einer bilateralen Hyperplasie.

Die Pathologie wird durch die folgenden charakteristischen Merkmale erkannt:

• Vorherrschen männlicher Merkmale auf dem Hintergrund des hormonellen Versagens;
• übermäßige Pigmentierung des äußeren Genitalbereichs;
• frühes Haarwachstum im Schambereich und unter den Armen;
• Akne;
• späterer Beginn der ersten Menstruation.

Es ist nötig die Hyperplasie und den Tumor der Nebennieren zu differenzieren. Zu diesem Zweck wird eine hormonelle Diagnose durchgeführt - Laboruntersuchungen von Urin und Blut zur Feststellung von Hormonspiegeln.

Adrenale Hyperplasie bei Erwachsenen

Hyperplasie der Nebenniere ist häufiger in der Natur angeboren und wird bei kleinen Kindern nachgewiesen, so dass Sie so früh wie möglich mit der Hormontherapie beginnen können. Die fehlerhafte Identifizierung des Geschlechts bei der Geburt sowie das Fehlen einer rechtzeitigen Behandlung führt oft zu verschiedenen psychologischen Schwierigkeiten, die von Patienten im Zusammenhang mit der Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale erfahren werden.

Die Behandlung erwachsener Frauen kann für die Feminisierung notwendig sein, und Männer müssen die Sterilität beseitigen, wenn die Hoden atrophisch sind und die Spermatogenese fehlt. Die Ernennung von Cortison zu älteren Frauen hilft, äußere Zeichen der Hyperplasie zu beseitigen: Die Form des Körpers ändert sich als Folge der Umverteilung von Fettgewebe, Gesichtszüge werden weiblich, eine Akne auftritt, und die Brustdrüsen wachsen.

Hyperplasie der Nebennieren bei erwachsenen Patienten erfordert konstante Erhaltungsdosen von Medikamenten. Unter ständiger Überwachung des Zustandes werden Ovulationsfälle, Schwangerschaft und die Geburt gesunder Kinder beschrieben. Einleitung der Therapie für virilizing Symptome im Alter von 30 Jahren, der Zyklus der Ovulation kann nicht festgestellt werden, wird oft festgestellt, dass Uterusblutungen nicht mit dem Zyklus verbunden ist. In diesem Fall ernennen Östrogene und Progesteron.

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Formen

Hyperplasie der Nebennieren ist unterteilt in:

• hypertensiv;
• Viril;
• salzen.

Der Viril-Subtyp steht im Zusammenhang mit der sekretorischen Aktivität von Androgenen, wodurch eine Zunahme der äußeren Genitalien sowie ein übermäßiges und frühes Auftreten von Haaren, Akne und eine schnelle Entwicklung der Muskulatur einhergeht. Die hypertone Form manifestiert sich mit der erhöhten Wirkung von Androgenen und Mineralocorticoiden, die die Gefäße des Fundus, der Nieren und das hypertensive Syndrom negativ beeinflussen. Das Auflösen von Hyperplasie wird durch eine erhöhte Produktion von Androgenen auf dem Hintergrund der Abwesenheit anderer Hormone der Nebennierenrinde verursacht. Diese Art von Pathologie provoziert Hypoglykämie und Hyperkaliämie, Austrocknung, Gewichtsverlust und Erbrechen.

Hyperplasie der linken Nebenniere

Die Nebenniere links hat die Form eines Halbmondes, ihre obere Vorderfläche ist durch das Peritoneum begrenzt. Hyperplasie des Drüsengewebes bezieht sich auf die funktionell aktiven Tumoren (oft gutartig) und verursacht endokrine Störungen.

Die moderne Medizin hat einen Mechanismus zur Pathologiebildung auf zellulärer und molekularer Ebene eröffnet. Die Tatsache, daß die linke adrenale Hyperplasie und die Produktion von Hormonen Korrelation mit Veränderungen in den Bedingungen der interzellulären Wechselwirkungen (das Vorhandensein von Defekten auf Abschnitte Gen und Chromosomen, die Anwesenheit von Hybrid Markergen oder Chromosom) aufweisen. Die Krankheit kann sowohl hormonabhängig als auch nicht abhängig sein.

Die Indikation zur operativen Entfernung ist die Erkennung von Überwucherung über 3 cm. Die retroperitoneale Resektion wird mit der Methode der Laparoskopie durchgeführt, die es ermöglicht, die postoperative Periode zu minimieren. Tumore von geringerem Ausmaß werden beobachtet, um die Tendenz der Ausbreitung des Hyperplasie-Fokus zu beurteilen. Zusätzlich zu den laparoskopischen Eingriffen ist es möglich, den Zugang zur Lumbotomie nach Fedorov auf der linken Seite zu benutzen.

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Diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere

Diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird in den meisten Fällen von arterieller Hypertonie diagnostiziert. Der Zustand wird oft durch Kopfschmerzen, Myokardstörungen, Augenhintergrundpathologien verstärkt. Herzsymptome sind auf Natriumretention, Hypervolämie, Verengung der Gefäße und eine Zunahme des Widerstandes entlang der Peripherie, Aktivierung der Rezeptoren des vaskulären Bettes zu pressorischen Effekten zurückzuführen.

Im Zustand des Patienten werden auch Muskelschwäche, Krämpfe, dystrophische Veränderungen der Muskel- und Nervenstruktur beobachtet. Oftmals gibt es ein "renales Syndrom", das sich in einer alkalischen Reaktion des Urins, in der Nictria, einem starken Durst manifestiert.

Diffuse Hyperplasie der linken Nebenniere wird durch Computer- oder Magnetresonanztomographie unterschieden. Durch diese Vermessungsmethoden ist es möglich, Veränderungen in der Drüse mit einer Sicherheit von 70 bis 98% zu erkennen. Der Zweck der selektiven Phlebographie ist es, die funktionelle Aktivität der Nebenniere mit Daten über die Menge an Cortisol und Aldosteron im Blut zu bestimmen.

Diffuse und diffuse Knotenhyperplasie des Kortex ist mit einer signifikanten Steigerung der Aktivität der Nebenniere verbunden. Die konservative Therapie gibt in diesem Fall schwache Ergebnisse, so dass eine einseitige Adrenalektomie empfohlen wird. Das gleichzeitige Vorliegen von diffuser Hyperplasie und Aldosterom hat selbst bei chirurgischen Eingriffen das ungünstigste Ergebnis.

Noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere

Das Phänomen des primären Hyperaldosteronismus ist direkt mit einem erhöhten arteriellen Druck verbunden und dient als wichtiges klinisches Zeichen für überschüssiges Aldosteron in der kortikalen Schicht der Nebenniere. Varianten des Krankheitsverlaufs: diffuse oder diffus-nodale Hyperplasie der linken Nebenniere / rechten Nebenniere (kann bilateral sein) in An- und Abwesenheit von sekundärem Adenom. Symptome sind Herz-Kreislauf (Druckstöße, Gehörschäden, etc.), Muskel (Schwäche, Atrophie), Niere (Nykturie, Polyurie, etc.) und Nervenfunktionsstörungen (zum Beispiel Panikattacken).

Infolgedessen ist CT oder MRI in der Form gerundet, eine echoarme Form, die leicht für ein Adenom genommen wird. Basierend auf den Ergebnissen der Analysen wird eine Steigerung der Produktion von Cortisol, Aldosteron und Renin im Blut bestätigt. Tägliche Urintests zeigen überschätzte Werte von 17-CS und 17-ACS. Äußerlich beobachtet - erhöhter Haarwuchs, Übergewicht, das Vorhandensein von Dehnungsstreifen am Körper.

Die noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere ist mit chirurgischen Methoden behandelbar, gefolgt von der Aufrechterhaltung eines stabilen hormonellen Zustands mit Medikamenten.

Noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere

Das Konzept der „Familie Krankheit Cushing“, „Familie des Cushing-Syndroms mit primärer NNR-Adenomatose“, „Krankheit des primären NNR-noduläre Hyperplasie“, „inaktiv ACTH Cushing-Syndrom“, usw. Weit verbreitet in der klinischen Praxis. Unter dieser Terminologie wird eine noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere oder der rechten Nebenniere verstanden. In den meisten Fällen trägt die Pathologie die Erblichkeit des autosomal-dominanten Übertragungsweges. Die Bildung von nodulärer Hyperplasie wird durch Autoimmun-Theorie argumentiert. Ein Merkmal der Erkrankung ist die funktionelle Trennung der NNR betrachtet, die durch die Untersuchung der Blutcortisolspiegel und das Vorhandensein oder AKGT 17 ACS im Urin festgestellt wird.

Die in einer Reihe von Studien beschriebene noduläre Hyperplasie der linken Nebenniere wird durch die Zeichen eines Cushingoid-Syndroms eines manifesten oder ausgedehnten klinischen Bildes bestimmt. Meistens entwickelt sich die Krankheit heimlich mit einem allmählichen Anstieg der Symptome, abhängig vom Alter des Patienten. Die noduläre Hyperplasie ist durch Manifestationen des adenopozellulären Ursprungs gekennzeichnet, die pigmentierte Flecken auf der Haut, die Bildung von Tumorprozessen verschiedener Lokalisation und neurologische Symptome umfassen.

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Hyperplasie der rechten Nebenniere

Die Nebenniere rechts ähnelt einem Dreieck, das Peritoneum grenzt an seinen unteren Teil an. Hyperplasie der Drüse ist eine ziemlich häufige Krankheit, oft in einem vernachlässigten Stadium oder nach dem Tod des Patienten entdeckt. Die Schwierigkeit der Differenzierung der Pathologie, wenn die Krankheit nicht erblich ist, wird durch den asymptomatischen Verlauf der Pathologie verursacht. Die Aufdeckung des Tumors zu Beginn der Entwicklung ist durch Ultraschall, MRT oder CT möglich. Manifestationen von klinischen Symptomen der Itenko-Cushing-Krankheit werden oft durch Echoskopie Daten mit der Definition eines echopositiven Neoplasma auf der rechten Niere unterstützt. Um die Diagnose der Hyperplasie der rechten Nebenniere abzuschließen, werden Laboruntersuchungen von Blut und Urin durchgeführt.

Hyperplasie ist diffus oder fokal. Die letztere Form ist in einen Makro- und einen Mikroknoten unterteilt, der sich bei der Untersuchung mittels Ultraschall nicht von den Tumorprozessen der Drüse unterscheidet. Die Symptomatik der Erkrankung ist für jeden spezifischen Fall verschiedenartig, einschließlich arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus, Muskelschwäche, Veränderungen der Nierenfunktion usw. Das klinische Bild zeichnet sich durch einen verschwommenen und knackigen Charakter aus. Ausgehend von der Schwere des Verlaufs der Hyperplasie, dem Alter und den individuellen Merkmalen des Patienten wird eine therapeutische Taktik entwickelt, die häufig operative Auswirkungen hat.

Noduläre Hyperplasie der rechten Nebenniere

Beim Cushing-Syndrom wird in fast 50% der klinischen Praxis eine noduläre Hyperplasie der rechten Nebenniere oder der linken Nebenniere beobachtet. Eine ähnliche Krankheit wird bei Patienten der mittleren und alten Altersgruppe diagnostiziert. Die Krankheit wird von der Bildung mehrerer oder eines Knotens begleitet, dessen Ausmaß von einigen Millimetern bis zu einer beeindruckenden Größe in Zentimetern variiert. Die Struktur der Knoten ist geteilt und in dem Raum zwischen den Knoten ist der Hyperplasie-Fokus lokalisiert.

Die Krankheit wird durch ihr Aussehen unterscheiden - Fettleibigkeit, Ausdünnung der Haut, Muskelschwäche, Osteoporose, Diabetes, Steroid-Typen, die Reduktion von Chlor und Kalium im Blut, rote Dehnungsstreifen an den Oberschenkeln, Bauch und Brust. Die Pathologie kann sich im Geheimen ohne signifikante klinische Symptome entwickeln, was die Aufgabe eines diagnostischen Arztes erheblich erschwert. Für die Klassifizierung der Pathologie, Laboranalysen von Blut und Urin, CT-und MRT-Studien, werden histologische Tests verwendet.

Die Behandlung der rechtsseitigen Nebennierenhyperplasie basiert auf diagnostischen Daten und der Art der Erkrankung. In den meisten Fällen wird eine chirurgische Resektion gezeigt, die es ermöglicht, den Blutdruck zu normalisieren und den Patienten zu einem vollen Leben zu führen.

Angeborene Nebennierenhyperplasie

Die Hyperplasie des kongenitalen Typs wird nach dem klassischen und nichtklassischen Kurs klassifiziert. Die klassischen Manifestationen der Krankheit umfassen:

• lipoide Form der Pathologie ist eine ziemlich seltene Krankheit, die mit einem Mangel des Enzyms 20.22 Desmolase und einem Mangel an Steroidhormonen verbunden ist. Im Falle des Überlebens entwickelt das Kind eine schwere Nebenniereninsuffizienz und eine Hemmung der sexuellen Entwicklung;
• Angeborene adrenale Hyperplasie aufgrund eines Mangels an 3β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase mit schwerem Salzverlust. In diesem Fall zeigen Mädchen aufgrund der aktiven Entwicklung männlicher Sexualhormone während der intrauterinen Entwicklung manchmal äußere Geschlechtsorgane, die in Übereinstimmung mit dem männlichen Typ gebildet werden. Jungen können sich nach einem weiblichen Phänotyp entwickeln oder geschlechtsdifferenziert sein;
• Diffuser Subtyp der Hyperplasie (Mangel an 17α-Hydroxylase) - wird sehr selten diagnostiziert. Die Pathologien sind von den klinischen Erscheinungsformen des Mangels der Glukokortikoide und der Hormone der sexuellen Sphäre charakterisiert. Kleinkinder leiden an niedrigem Blutdruck und Hypokaliämie, die mit dem Fehlen einer ausreichenden Anzahl von Kaliumionen verbunden sind. Für Mädchen ist die Krankheit durch eine Verzögerung der Pubertät gekennzeichnet, und für Jungen - Anzeichen von Pseudohermaphroditismus;
• diffuse Art von Hyperplasie mit einem Mangel an 21-Hydroxylase bezieht sich auf einfache virilizing Formen.

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Diagnose Hyperplasie der Nebennieren

Diagnostische Maßnahmen bestehen in klinischer Untersuchung, Laboruntersuchungen (klinische, hormonelle und biochemische Darstellung), instrumentelle und pathomorphologische Untersuchung. Methoden der Forschung zur Bestimmung der funktionellen Indizes der Nebennieren sind Informationen über die Konzentration von Hormonen und deren Metaboliten in Urin und Blut zu erhalten, und auch bestimmte funktionelle Tests durchzuführen.

Die Labordiagnostik der adrenalen Hyperplasie umfasst zwei Methoden - den Enzymimmunoassay (ELISA) und den Radioimmunoassay (RIA). Im ersten Fall wird die Menge an Hormonen im Blutserum nachgewiesen, im zweiten Fall die Anwesenheit von freiem Cortisol im Urin und Cortisol im Blut. RIA durch die Untersuchung des Blutplasmas ermöglicht es Ihnen, die Anzahl von Aldosteron und das Vorhandensein von Renin zu bestimmen. Die Einschlüsse von 11-Oxycorticosteroiden geben Auskunft über die Glukokortikoid-Funktion der Nebennieren. Es ist möglich, die Funktion der androgenen und partiellen Glucocorticoidkomponente durch Freisetzung von freiem Dehydroepiandrosteron im Urin zu beurteilen. Wie bei den Funktionstests werden Dexamethason-Proben verwendet, die dazu beitragen, Hyperplasien oder adrenale Tumorprozesse von ähnlichen klinischen Symptomen zu unterscheiden.

Die Hyperplasie der Nebennieren wird mit Röntgenmethoden untersucht: Tomographie, Aorto- und Angiographie. Die modernsten diagnostischen Methoden umfassen: Ultraschall, Computer und Magnetresonanztomographie, Radionuklid-Scanning, geben eine Vorstellung von der Größe und Form der Nebenniere. In manchen Situationen kann es notwendig sein, eine Punktion mit einer dünnen Nadel unter der Kontrolle von Ultraschall und Computertomographie zusammen mit einer zytologischen Untersuchung durchzuführen.

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Differenzialdiagnose

Die adrenale Hyperplasie wird unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebensjahren differenziert, häufiger findet sich eine Pathologie bei weiblichen Säuglingen. Eine wichtige Rolle wird der frühen Diagnose der Krankheit zugewiesen, da der vernachlässigte Prozess ungünstigste Auswirkungen auf alle Körpersysteme - Verdauung, Nerven, Gefäße und dergleichen - hat.

Behandlung Hyperplasie der Nebennieren

Therapeutische Taktik zum größten Teil läuft auf den Aufbau einer Hormonbehandlung hinaus. Es ist nicht möglich, den Vorteil eines spezifischen Programms für die Verabreichung von Substanzen oder deren Kombinationen nachzuweisen. Im Allgemeinen werden Glukokortikoide - Hydrocortison, Dexamethason, Prednisolon, Cortisonacetat und verschiedene Kombinationen von Medikamenten verschrieben. Und die Behandlung von Nebennierenhyperplasie ist mit zwei oder drei gleichen Dosen von hormonellen Medikamenten pro Tag sowie einer allgemeinen Dosierung am Morgen oder Nachmittag möglich. Für Kinder mit Salzmangelsyndrom werden Mineralocorticoide empfohlen und eine gleichzeitige Erhöhung der täglichen Salzaufnahme um 1-3 g. Um die Bildung sekundärer Geschlechtsmerkmale zu stimulieren, werden jugendlichen Mädchen Östrogene und Androgene von Jungen verschrieben.

Hyperplasie der Nebenniere erfordert einen chirurgischen Eingriff. Operationen sind indiziert, wenn ein externes Genitalien mittlerer Art identifiziert wird. Die Korrektur sexueller Merkmale in Übereinstimmung mit dem genetischen Geschlecht ist im ersten Lebensjahr eines kleinen Patienten wünschenswert, sofern der Zustand des Kindes stabil ist.

Behandlung der nodulären Hyperplasie der Nebenniere

Die Hauptbehandlung der nodulären Hyperplasie der Nebenniere ist die operative Entfernung der betroffenen Nebenniere. Operationen mit Erhaltung der veränderten Nebenniere (Resektion, Enukleation etc.) werden angesichts häufiger Rückfälle als ineffektiv erkannt.

Unter modernen minimal-invasiven Operationsmethoden wird die laparoskopische Adrenalektomie unterschieden. Endoskopische Technik ist sicher und praktisch. Besondere Aufmerksamkeit verdient die extraperitoneale Adrenalektomie, die einerseits vom Chirurgen mehr Geschick erfordert und andererseits von den Patienten besser vertragen wird. Nach einer solchen Operation ist ein Auszug aus dem Krankenhaus in wenigen Tagen möglich, und in einigen Wochen kehrt der Patient zu einem vollen Leben zurück. Zu den Vorteilen der Laparoskopie - das Fehlen der Narbe Oberfläche, die Schwächung der muskulären Korsett der Lendengegend.

Die Entfernung der Nebenniere führt zu einer Erhöhung der Belastung des verbleibenden gesunden Organs, was eine Hormonersatztherapie für den gesamten Lebenszeitraum notwendig macht. Die entsprechende Behandlung ernennt, korrigiert und überwacht ständig den Arzt-Endokrinologen. Nach der Adrenalektomie sollte man körperliche und seelische Effekte minimieren, Alkohol und Hypnotika vergessen.

Behandlung der kongenitalen Hyperplasie der Nebennierenrinde

Die kongenitale Hyperplasie des adrenal virilisierenden Typs ist mit Cortisol, Cortison oder ähnlichen Substanzen synthetischen Ursprungs behandelbar. Die Therapie wird unter ständiger Überwachung des täglichen Gehalts an 17-Ketosteroiden entsprechend der Altersnorm durchgeführt.

Häufig wird die Behandlung von kongenitaler Hyperplasie der Nebennierenrinde durch intramuskuläre Injektionen von Cortison durchgeführt. Die Anfangsdosis wird gewählt, um die adrenocorticotrope Funktion der Hypophyse zu unterdrücken:

• Kinder unter 2 Jahren - 25 mg / Tag;
• ältere Kinder und Erwachsene - 50-100 mg / Tag.

Die Dauer der Therapie variiert zwischen 5 und 10 Tagen, danach wird die verabreichte Menge an Cortison auf eine unterstützende Funktion reduziert. Eine Variante ist möglich, wenn die Dosierung gleich bleibt, sich aber die Häufigkeit der Injektionen ändert (alle 3-4 Tage).

Die orale Anwendung von Kortison wird in 3-4 Portionen aufgeteilt. Um den gewünschten Effekt zu erzielen, wird im Vergleich zu einer flüssigen Injektionslösung zwei oder sogar viermal mehr Tablettensubstanz benötigt.

Babys zeigen Cortison, ältere Kinder und erwachsene Patienten werden erfolgreich mit Prednisolon behandelt. Die primäre Tagesdosis, die die Produktion von 17-Ketosteroiden auf zulässige Werte reduziert, beträgt 20 mg. Ungefähr in einer Woche wird die Menge des Rauschgifts zu 7-12 mg / Tag reduziert.

Die aktivsten Glucocorticoid-Arzneimittel wie Dexamethason, Triamcinolon, nicht nur Vorteile gegenüber der konventionellen Therapie, aber auch erhebliche Nebenwirkungen - Psychose, Hypertrichose, Cushing-Symptome etc.

Verhütung

Hyperplasie der Nebennieren aller Art in einer Familiengeschichte ist ein prädisponierender Faktor für den Verweis auf einen Genetiker. Eine Reihe angeborener Formen der Pathologie der Nebennierenrinde wird pränatal diagnostiziert. Die medizinische Schlussfolgerung wird in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten anhand der Ergebnisse einer Chorionbiopsie festgestellt. In der zweiten Schwangerschaftshälfte wird die Diagnose bestätigt, indem das Fruchtwasser auf der Ebene der Hormone untersucht wird, beispielsweise die Indikatoren von 17-Hydroxyprogesteron.

Die Prophylaxe der Nebennierenhyperplasie ist eine regelmäßige Untersuchung, einschließlich Screening-Tests von Neugeborenen, die eine kongenitale Form der Hyperplasie, basierend auf der Untersuchung von Kapillarblut aus der Zehe eines Babys zu etablieren.

In den meisten Fällen betreffen vorbeugende Aktivitäten nur zukünftige Eltern, die:

• sich bewusst Fragen der Schwangerschaftsplanung nähern;
• einer gründlichen Untersuchung auf mögliche Infektionskrankheiten unterzogen werden;
• Beseitigen Sie bedrohliche Faktoren - die Wirkung von toxischen Substanzen und Strahlung;
• Besuchen Genetik, wenn früher in der Familie Hyperplasie der Nebenniere nachgewiesen wurde.

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Prognose

Hyperplastische Veränderungen werden häufiger in beiden Nebennieren beobachtet. Der Anstieg der Drüse im Volumen führt zu einer Erhöhung des Hormonspiegels.

Hyperplasie der Nebennieren provoziert bestimmte Krankheiten:

• Cushing-Pathologie - visuell durch eine Zunahme der Fettleibigkeit mit dem Oberkörper diagnostiziert und Gesichtsschwellung ( „sichelförmig“), ist die Struktur der Muskelatrophie und Dermis. Das Syndrom ist durch Hyperpigmentierung, das Auftreten von Akne und starkem Haar gekennzeichnet. Neben der Tatsache, dass es Probleme mit der Heilung der verletzten Haut gibt, gibt es Verletzungen im Unterstützungssystem, Sprünge im Blutdruck werden beobachtet, Störungen der sexuellen und nervösen Bereiche werden aufgedeckt;
• Die Morbus-Cone-Krankheit, die sich anscheinend in keiner Weise manifestiert, ist mit dem Entzug von Kalium aus dem Körper und der Ansammlung von Natrium verbunden. Als Ergebnis sammelt sich Flüssigkeit an, was das Risiko eines Schlaganfalls erhöht, eine Abnahme der Empfindlichkeit verursacht, zu Krämpfen und Taubheit der Gliedmaßen führt.

Die Hyperplasie bei Männern wird vor dem Ende der Pubertät mit Arzneimitteln behandelt, die Hormontherapie bei weiblichen Patienten wird lebenslang durchgeführt. Frauen mit Hyperplasie der Nebenniere zeigen eine regelmäßige Untersuchung, eine obligatorische Schwangerschaftsplanung und Kontrolle der Arbeit.

Im Erwachsenenalter ist die Prognose der adrenalen Hyperplasie bei radikaler chirurgischer Behandlung günstig. In einigen Fällen gibt es genug dauerhafte medizinische Kontrolle und regelmäßige Hormontherapie, die den Zustand des Patienten stabilisiert und die Lebensqualität verbessert.

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