Hauterscheinungen mit Dermatomyositis

Dermatomyositis (Synonym: Polymyositis, Polymyositis) - Bindegewebserkrankung, mit einem primären Hautläsionen und Skelettmuskeln auftreten, schwer fließende Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch degenerative Veränderungen charakterisiert, vorzugsweise quergestreifter Muskulatur und Hauterscheinungen. Es gibt Fälle, die nur mit Muskelschaden auftreten. Bei der Pathogenese der Erkrankung kommt der zellvermittelten Sensibilisierung gegenüber verschiedenen Antigenen eine zentrale Bedeutung zu. Es entwickelt sich in jedem Alter, auch bei Kindern, aber meist nach 50 Jahren, häufiger bei Frauen.

Ursachen und Pathogenese der Dermatomyositis. Es gibt verschiedene Theorien (infektiös, viral, autoimmun), die das Auftreten von Dermatomyositis erklären. Gegenwärtig unterstützen viele Dermatologen die Autoimmunhypothese der Dermatomyositis, wie sie durch systemische, sensibilisierende Lymphozyten gegenüber Antigenen nachgewiesen wird. Muskelgewebe, Zytotoxizität von Lymphozyten gegenüber auto-, homo- und hegeralogischen Muskelkulturen, das Vorhandensein von antinukleären Antikörpern und zirkulierenden Immunkomplexen. Die Anwesenheit von Familienfällen, die Entwicklung der Krankheit bei Zwillingen, andere Bindegewebserkrankungen in Familien, Assoziation mit Antigenen und Histokompatibilität (HLA D8 und DRW3) ermöglichten es Wissenschaftlern, eine Theorie über die genetische Prädisposition der Krankheit zu entwickeln.

Es gibt eine paraneoplastische Dermatomyositis. Die Art der Assoziation von Dermatomyositis mit Tumoren wurde nicht festgestellt. Es wird angenommen, dass die allergische Wirkung von Tumorprodukten auf den Körper und die Einbeziehung von Immunmechanismen möglich sind. Bei der Entwicklung der Dermatomyositis spielen Erkrankungen der inneren Organe, des Nervensystems und des endokrinen Systems eine wichtige Rolle. Sklerotrophe Leichen können durch Drogen, Infektionskrankheiten, Sonneneinstrahlung etc. Hervorgerufen werden.

Symptome einer Dermatomyositis. Die Dermatomyositis teilt sich in primäre (idiopathische), häufiger bei Kindern auftretende, und sekundäre (meist paraneoplastische), die vorwiegend bei Erwachsenen beobachtet werden, und stromabwärts - akut, subakut und chronisch.

Zu den charakteristischen Hautmanifestationen des Erythema edematous mit violetter Färbung, lagen vor allem an den freiliegenden Teilen des Körpers, vor allem im Gesicht, periorbitalen Schüssel und auf dem Rücken der Hände, Hals, oberen Brust und Rücken. Scolioderm-ähnliche Veränderungen können an den Unterarmen und der Rückseite der Hände beobachtet werden. Manchmal ist der Hautausschlag polymorph, was dem klinischen Bild eine Ähnlichkeit mit systemischem Lupus erythematodes verleiht, insbesondere wenn antinukleäre Antikörper und Ablagerungen unter der epidermalen Basalmembran von Immunkomplexen nachgewiesen werden. Mit dem langen Krankheitsverlauf entwickeln sich atrophe Veränderungen der Haut mit dem Phänomen der Poikilodermie (Poikilo-Dermatomyositis). Die Muskeln der Schulter und des Beckengürtels sind am häufigsten betroffen. Es gibt Schmerzen, Schwellungen, Schwäche, Atrophie, progressive Hypotonie, Adynamie. Wenn die Muskeln der Speiseröhre betroffen sind, ist das Schlucken schwierig, die Atmung ist gestört, wenn die Zwerchfellmuskeln in den Prozess involviert sind.

Die Krankheit wird oft bei Frauen beobachtet. Die Krankheit beginnt bei den meisten Patienten mit Prodromalphänomenen. Bei einigen Patienten entwickelt sich der Prozess langsam mit leichten Schmerzen in den Gliedmaßen, Unwohlsein und einem leichten Temperaturanstieg. Aber es ist möglich und akuten Beginn der Krankheit (starke Schmerzen, vor allem in den Gliedmaßen, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, starke Schüttelfrost mit Fieber zu hohen Ziffern). Bei den meisten Patienten treten vor allem im periorbitalen Bereich Ödeme und Rötungen des Gesichts mit einem violetten Schatten auf. Erythem ist besonders ausgeprägt an den oberen Augenlidern und in ihrem Umfang (ein Symptom von "Brille"). Manchmal nimmt es den mittleren Teil des Gesichts auf und erinnert an den "Schmetterling" des Lupus erythematodes. Das Vorhandensein von zahlreichen Teleangiektasien macht die Färbung gesättigter.

Erythem und Schwellung sind gewöhnlich an den Seitenflächen des Halses zu finden, in geringerem Ausmaß - an den Streckflächen der oberen Gliedmaßen, am Rumpf und manchmal an einigen anderen Stellen. An den Extremitäten ist die Haut hauptsächlich im Bereich großer Muskeln und Gelenke betroffen. Erythem und Schwellungen können sich vom Nacken bis in den Bereich der Schultern, der Brust und des Rückens wie bei einer Pelerine ausbreiten. Relativ selten auf dem Hintergrund der Rötung oder außerhalb davon gibt es knötchenförmige lichenoide Ausschläge. Vor dem Hintergrund des Erythems treten manchmal Urtikus-, Blasen-, Blasen- und hämorrhagische Eruptionen auf. Es gibt Berichte über Fälle von nekrotischen Veränderungen, Erosion und Hautgeschwüren. Bei manchen Patienten hat die Dermatomyositis den Charakter einer Erythrodermie ("myasthenische Erythrodermie" von Milian). Sklerodermähnliche Veränderungen können an den Händen und Unterarmen auftreten. In diesen Bereichen ist die Haut trocken, Haarausfall und Nagelschäden sind zu beobachten. In Zukunft kann sich das Krankheitsbild des Poikiloderma entwickeln. Ungefähr 25% aller Patienten mit Dermatomyositis haben Schleimhautläsionen in Form von Stomatitis, Glossitis, Konjunktivitis und Leukoplakie der Zunge.

Subjektive Phänomene werden gewöhnlich sehr plötzlich ausgedrückt, aber der Juckreiz von Patienten beklagen sich fast nicht, nur in einigen Fällen ist es intensiv.

Zusammen mit der Haut mit Dermatomyositis, wie der Name der Krankheit selbst zeigt, ist das Muskelsystem betroffen, das meist gleich zu Beginn wirkt. Die Patienten leiden unter fortschreitender Muskelschwäche, hauptsächlich in den proximalen Teilen der Extremitäten, Adynamie. Jeder Muskel kann in den Prozess einbezogen werden. Die Patienten klagen über mehr oder weniger starke Schmerzen, besonders schmerzhaft ist die passive Streckung der Gliedmaßen. Durch die Zerstörung der Skelettmuskulatur Gangart wackelig ist, können Sie den Kopf nicht halten, es schwierig ist, ihre Kleidung ( „Zeichen Hemd“) ausziehen, die Treppe hoch ( „ein Symptom der Treppe“), kämmen Haare ( „Kamm-Zeichen“). Ein weinender Ausdruck ist auffällig, der auf die Niederlage der Gesichtsmuskeln zurückzuführen ist. Das Gesicht sieht stark abgenutzt aus ("Karnevalsmaske"), traurig ("weinerliche Stimmung").

Wenn die Muskeln der Kehle beschädigt sind, ersticken die Patienten leicht, Aphonie entwickelt sich, wenn die Muskeln des Kehlkopfes betroffen sind. Im Laufe der Zeit verkümmerten die Muskeln, sie deponierten Calciumsalze und entwickelten Kontrakturen. Bei einigen Patienten manifestiert sich die Rhinatomyositis nur durch Muskelveränderungen ("Polymyositis").

Dermatomyositis beobachtet viszerale Läsionen - Magen-Darm der oberen Atemwege, Bronchien, Lunge, Herzinnenhaut und in den Prozess des zentralen und peripheren Nervensystems beteiligt Myokard, Anhängsel tropische Hauterkrankungen, Osteoporose. Häufige Phänomene sind häufig Tachykardie, schwere Hyperhidrose, erheblicher Gewichtsverlust und erhöhte Lichtempfindlichkeit.

In der Regel wird eine beschleunigte ESR festgestellt, oft - Creatinurie, Albuminurie, die Menge an Serumalbumin ist reduziert.

Die Dermatomyositis wird relativ häufig mit malignen Tumoren der inneren Organe (Krebs, viel seltener - andere Tumoren: Sarkom, Leukämie, Gebärmutterhalskrebs usw.) kombiniert.

Die Eliminierung eines malignen Tumors führt zu einer schnellen klinischen Besserung und manchmal sogar zu einer vollständigen Remission der Dermatomyositis.

Histopathologie der Dermatomyositis. Veränderungen in der Epidermis und der Dermis ähneln denen bei Sklerodermie, teilweise bei Lupus erythematodes. Bei tiefer Biopsie der Muskeln wird keine Querstreifung festgestellt. Fragmentierung wird festgestellt, verschiedene Arten von Muskelfaserdystrophie, Interstitium - Infiltrate, perivaskuläre oder diffuse, hauptsächlich aus lymphatischen Zellen.

Pathomorphologie der Dermatomyositis. In der Haut kann das Bild je nach Intensität des Prozesses unterschiedlich sein. In den Anfangsstadien werden schwach exprimierte perivaskuläre Infiltrate von Lymphohistiozytencharakter und Capillaritis festgestellt. Später entwickelte Atrophie der Epidermis mit Vakuolen Degeneration der basalen Schicht Zellen, Ödeme oberen Dermis, Entzündungsreaktion, die oft mit fibrinoide Veränderungen rund um die Kapillaren und in dermoepidermalnogo Verbindung. In alten Läsionen gibt es Phänomene der vaskulären Poikilodermie, bei denen ein streifenartiges Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten unter der Epidermis gefunden wird. Atrophische Epidermis, Epidermis Auswüchse geglättet, können die Dermis oft sehen Taschen muzinöse Degeneration in Form von Einlagen von Glykosaminoglykanen, am häufigsten in den Bereichen Entzündungsinfiltrate. Foci der mukösen Dystrophie finden sich auch im Unterhautgewebe. In späteren Stadien des Prozesses können Ablagerungen von Calciumsalzen beobachtet werden.

In den betroffenen Muskeln vorherrschende degenerative und destruktive Veränderungen der Grad davon hängt von der Schwere des Prozesses, was zu dem Verschwinden der Quer Streifung, sarcoplasmic Hyalinosis ihrer proliferative Zellkerne. Manchmal werden die Muskelfasern unstrukturiert, zerfallen in einzelne Fragmente, die dann einer Phagozytose unterzogen werden. Im Interstitium finden sich entzündliche Infiltrate unterschiedlichen Grades, bestehend aus Lymphozyten, Plasmozyten, Histiozyten und Fibroblasten. Bei den ausgeprägtesten destruktiven Veränderungen der Muskelfasern (Infarkt) wird die Entzündungsreaktion verstärkt. In diesem Fall befinden sich die Infiltratzellen zwischen den betroffenen Muskelfasern und um die Gefäße herum in Form von signifikanten Clustern. Manchmal werden in den Muskelfasern mit Hilfe der histochemischen Methoden nur distrofitscheskije und nekrobiotitscheskije die Veränderungen mit der heftigen Senkung und dem Verschwinden der Enzymaktivität des oxidativen Stoffwechsels und der Muskelkontraktion festgestellt. Bei alten Läsionen kommt es zu einer Atrophie der restlichen Muskelfasern, umgeben von einem fibrösen Gewebe, das die toten Fasern durchstreicht. Interstitium-Gefäße sind auch an dem Entzündungsprozess beteiligt, in einem akuten Zeitraum erkennen sie Ödeme der Wände, Proliferation der Entheoteliozyten. Manchmal Thrombovaskulitis. In späteren Stadien, Sklerose der Wände mit Obliteration der Lumen,

Histogenese der Dermatomyositis ist nicht klar. Einige Autoren führen sie zu einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, während andere Dermatomyositis (das Ergebnis der Sensibilisierung gegen verschiedene Antigene glauben: .. Infectious, Bakterien, Viren, etc. Es besteht kein Zweifel, dass bei der Entwicklung von Entzündungsreaktionen humorale und zelluläre Immunität Faktoren beteiligt sind, wird erwartet, dass durch die humorale Immunfaktoren ist Schaden microvasculature mit der späteren Entwicklung von dystrophischen und nekrobiotische Veränderungen in Muskelfasern. Auf Abuse Gerüsten interne Verbindung der Immunität schlägt Aggregation in Skelett mononukleären Leukozyten aktiviert Muskeln, die Kultur gegen die Muskelzellen gerichtet zytotoxische Aktivität besitzen und sind von limfobtastnoy Transformation fähig. Fast die Hälfte der Patienten mit Dermatomyositis Autoantikörper erkennen. Produktion von Antikörpern gegen Myosin und Myoglobin., die zuvor große befestigt war Wert ist höchstwahrscheinlich das Ergebnis einer Nekrose des Skelett Maus. Mehr als wahrscheinlich, wenn auch nicht bewiesen, pathogenetische Rolle einer heterogenen Gruppe Lungenantikörper wie PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. In direkter Immunreaktion, und 35% in der Läsion der Haut zeigen granuläre Ablagerungen von Immunglobulin (IgG, IgM, IgA) und in der Zone der dermo-epidermalen Grenz ergänzen. Die entzündliche Infiltrat in der Dermis vorherrschen limfopity aktivierten T-Helferzellen und Makrophagen mit einer Zumischung Einheit Langerhans'schen Zellen.

Es besteht eine gewisse genetische Prädisposition für die Entwicklung einer Dermatomyositis - eine Assoziation mit den Antigenen des Systems HLA-B8 und HLA-DR3, Familienfälle der Erkrankung werden beschrieben.

K. Hashimotoet al. (1971) entdeckten mittels Elektronenmikroskopie virusartige Partikel um betroffene Muskelfasern. Es gibt Daten über das Verhältnis von Dermatomyositis zu Toxoplasmose. Ein ähnliches Syndrom bei rezessiv vererbte X-speplennoy Hypogammaglobulinämie mit Dermatomyositis beobachtet wird, kann überwunden werden, wenn der Dosierungsmuskel Pathologie, die durch L-Tryptophan verursacht - die sogenannten Syndrom „Eosinophilie-Myalgie“.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit sollte von Lupus erythematodes, Sklerodermie, spontaner Pannikulitis unterschieden werden.

Behandlung von Dermatomyositis. Weisen Sie Glukokortikosteroide in einer Dosis von 0,5-1 mg / kg / Tag zu. Wenn die Dosis unwirksam ist, erhöhen Sie auf 1,5 mg / Tag.

Es gibt eine gute Wirkung bei der Kombination von Prednisolon mit Aziotioprin (2-5 mg / kg / Tag). Es ist notwendig, eine Steroidmyopathie zu vermeiden, die oft 4-6 Wochen nach Beginn der Behandlung auftritt. Ein positives Ergebnis erhalten die Immunsuppressiva Methotrexat und Cyclophosphamid. Es gibt Berichte über die Wirksamkeit der intravenösen Injektion von Immunglobulin in hohen Dosen (0,4 g / kg / Tag für 5 Tage) in Form von Monotherapie und in Kombination mit Kortikosteroiden.

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