Gutartige Tumore der Iris

Bis zu 84 % der Iristumoren sind gutartig, mehr als die Hälfte davon (54–62 %) sind myogener Natur.

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Leiomyom der Iris

Das Irisleiomyom entwickelt sich aus den Pupillenmuskelelementen, ist durch extrem langsames Wachstum gekennzeichnet und kann pigmentiert oder nicht pigmentiert sein. Die Vielfalt der Tumorfarben lässt sich durch die Morphogenese der Iris erklären. Tatsächlich werden die Pupillenmuskeln der Iris aus der äußeren Schicht des Pigmentepithels des Iridozillarrudiments gebildet. Während der Embryogenese produzieren die Schließmuskelzellen der Iris Melanin und Myofibrillen. In der postnatalen Phase verschwindet die Fähigkeit zur Melaninproduktion, während der Dilatator es behält. Dies kann das Auftreten nicht pigmentierter Leiomyome erklären, die sich aus dem Schließmuskel entwickeln, und pigmentierter Leiomyome, die aus den Dilatatorelementen gebildet werden. Der Tumor wird hauptsächlich im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt diagnostiziert.

Ein nicht pigmentiertes Irisleiomyom wächst lokal als gelblich-rosa, durchscheinender, hervortretender Knoten. Der Tumor befindet sich am Pupillenrand oder, seltener, in der Wurzelzone (im Bereich der Ziliarkrypten). Die Tumorränder sind klar, die Konsistenz locker, gallertartig. Auf seiner Oberfläche sind durchscheinende Wucherungen sichtbar, in deren Zentrum sich Gefäßschlingen befinden. Ein am Pupillenrand lokalisiertes Leiomyom führt zu einer Eversion des Pigmentsaums und einer Veränderung seiner Form. Wenn der Tumor in der Ziliarkryptenzone lokalisiert ist, ist eines der ersten Symptome ein Anstieg des Augeninnendrucks, sodass bei solchen Patienten häufig ein einseitiges primäres Glaukom diagnostiziert wird.

Pigmentiertes Leiomyom der Iris hat eine Farbe von hell- bis dunkelbraun. Die Form des Tumors kann knotig, planar oder gemischt sein. Am häufigsten ist er im Ziliargürtel der Iris lokalisiert. Charakteristisch ist eine Veränderung der Pupillenform, deren Verlängerung durch die zum Tumor gerichtete Eversion des Pigmentrandes bedingt ist. Die Konsistenz des pigmentierten Leiomyoms ist dichter als die des nichtpigmentierten, die Oberfläche ist holprig, neu gebildete Gefäße sind nicht sichtbar. Ein Tumorwachstum in den Winkel der Vorderkammer um mehr als 1/3 seines Umfangs führt zur Entwicklung einer sekundären intraokularen Hypertonie. Als Anzeichen einer Tumorprogression gelten Veränderungen rund um den Tumor: Glättung des Irisreliefs und Auftreten einer Pigmentspritzzone, zu den Seiten des Tumors gerichtete Pigmentspuren, ein vaskulärer Halo in der Iris; Auch die Form der Pupille verändert sich. Der Tumor wächst in die Strukturen des Vorderkammerwinkels und des Ziliarkörpers hinein und dringt in die Hinterkammer ein, was zu einer Verschiebung und Trübung der Linse führt. Die Diagnose kann anhand der Ergebnisse von Biomikro-, Gonio-, Diaphanoskopie und Iridoangiographie gestellt werden. Die Behandlung ist chirurgisch: Der Tumor wird zusammen mit dem umgebenden gesunden Gewebe entfernt (Blockexzision). Wenn nicht mehr als ein Drittel des Irisumfangs entfernt wird, kann ihre Integrität durch Mikronähte wiederhergestellt werden. Durch die Wiederherstellung der Integrität der Iris als Diaphragma werden Ausprägungsgrad und Häufigkeit des Augenlinsenastigmatismus deutlich reduziert, und Lichtaberrationen verringern sich. Die Lebensprognose ist günstig, das Sehvermögen hängt von der ursprünglichen Größe des Tumors ab: Je kleiner der Tumor, desto größer die Wahrscheinlichkeit, das normale Sehvermögen aufrechtzuerhalten.

Nävus der Iris

Die Farbe der Iris und das Muster der Krypten sind bei jedem Menschen genetisch programmiert. Ihre Farbe ist bei jedem fast ungleichmäßig: Hyperpigmentierte Bereiche in Form von kleinen Flecken – „Sommersprossen“ – können über die Oberfläche der Iris verstreut sein. Echte Nävi werden als melanozytäre Tumoren klassifiziert, die aus der Neuralleiste stammen. Sie werden sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen festgestellt. Klinisch hat ein Irisnävus das Aussehen eines stärker pigmentierten Bereichs der Iris. Seine Farbe variiert von gelb bis intensiv braun. Die Oberfläche des Tumors ist samtig, leicht uneben. Manchmal ragt der Nävus leicht über die Oberfläche der Iris hinaus. Seine Ränder sind klar, das Muster der Iris auf der Oberfläche des Nävus ist geglättet, im zentralen Teil, wo der Tumor dichter ist, fehlt das Muster. Die Größe des Nävus variiert von einem pigmentierten Bereich von 2–3 mm bis zu großen Herden, die einen Quadranten der Irisoberfläche oder mehr einnehmen. Mit fortschreitendem Tumorwachstum verdunkelt und vergrößert er sich, ein Sprühnebel bisher unbemerkten Pigments und ein Ring erweiterter Gefäße erscheinen um ihn herum, und die Grenzen der Formation werden unscharf. Stationäre Nävi sollten beobachtet werden. Mit fortschreitendem Nävuswachstum ist seine Exzision angezeigt. Die Prognose für Leben und Sehvermögen ist gut.