Glucagonom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Glucagon - A-Zell-Pankreastumor, der Glucagon produziert, klinisch manifestiert sich durch eine Kombination von charakteristischen Hautveränderungen und Stoffwechselstörungen. Das Syndrom des Glucagonoms wurde 1974 entschlüsselt. S. N. Mallinson et al. In 95% der Fälle ist der Tumor intrapankreatisch, in 5% extrapankreatisch. Es gab nur Fälle von solitären Tumoren.
Mehr als 60% der Patienten sind bösartig. Manchmal produziert Glucagonom andere Peptide - Insulin, PP. Die Diagnose wird mit einem Anstieg der Glucagonspiegel und instrumentellen Studien festgestellt. Der Tumor wird mit CT und endoskopischem Ultraschall identifiziert. Die Behandlung von Glucagonom ist chirurgische Resektion.
[Symptome von Glucagon
Da Glucagonome Glucagon sekretieren, sind die Symptome von Glucagon ähnlich wie bei Diabetes mellitus. Oft gibt es Gewichtsverlust, normochrome Anämie und gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, aber die Hauptunterscheidungs klinische Merkmal ist ein chronischer Hautausschlag, der die Gliedmaßen betroffen ist, verbunden ist oft mit einer glatten, glänzenden, leuchtend roten Zunge und Cheilitis. Hautpeeling, Hyperpigmentierung, erythematöse Läsionen mit oberflächlicher Nekrolyse werden als nekrolytisches wanderndes Erythem bezeichnet.
In den meisten Fällen haben Patienten ein charakteristisches migrierendes nekrotisches Erythem. Es beginnt als makulopapulöses Erythem und geht dann in eine Bulbusdermatose über. Außerdem werden die blasenartigen oberen Schichten der Epidermis zerstört. In der Nachbarschaft mit den alten entstehen neue Elemente. Die Heilung kommt durch Hyperpigmentierung. Hautausschläge treten häufiger im Bauch, Oberschenkel, Unterschenkel. Die Pathogenese von Hautveränderungen ist unklar. Ihr Zusammenhang mit Hyperglykämie und Hypoazidämie, beobachtet bei Patienten mit Glucagonom, ist nicht ausgeschlossen. Sowohl Hyperglykämie als auch Hypoazidämie sind eine Folge einer erhöhten Gluconeogenese in der Leber, die durch einen erhöhten Glucagonspiegel verursacht wird, und die Plasmaaminosäuren wandeln sich ebenfalls in Glucose um.
Die pathologische Glukosetoleranz ist auf die hyperglykämische Wirkung von Glukagon zurückzuführen, sowohl aufgrund der Neubildung von Glukose als auch aufgrund erhöhter Glykogenolyse.
Oft entwickeln Patienten sehr schmerzhafte Glossitis und Stomatitis. Ihre Pathogenese ist unverständlich. Es gibt auch eine ausgeprägte Stase im Dünn- und Dickdarm, verbunden mit einer Hemmung der Darmmotilität durch das Peptid.
Diagnostik von Glucagon
Der entscheidende Hinweis auf ein Glukagonom (bei Vorliegen entsprechender klinischer Manifestationen) ist der Nachweis hoher Glucagonspiegel im Plasma (Normalwert unter 30 pmol / l). Ein moderater Anstieg des Hormons kann jedoch bei Nierenversagen, akuter Pankreatitis, starkem Stress und Fasten beobachtet werden. Korrelation mit Symptomen ist notwendig. Patienten sollten CT der Bauchhöhle und endoskopischen Ultraschall durchführen; Wenn CT nicht informativ ist, kann MRT verwendet werden.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung von Glucagon
Die radikale Entfernung von Glucanom kann nur einer von 3 Patienten mit Glucagonom gemacht werden. Resektion des Tumors führt zu einer Regression der Symptome. Die Behandlung von Glucagonom mit Streptozotocin und / oder 5-Fluorouracil ohne vorherige chirurgische Intervention führt zu weniger beruhigenden Ergebnissen.
Inoperablen Tumoren, Metastasen oder Rezidiven zu kombinierten Behandlung unterliegen mit Doxorubicin und Streptozocin, die zirkulierenden Spiegel von immunreaktivem Glucagon reduzieren, die Regression der Symptome führen und die Bedingung von (50%) verbessern, sind aber unwahrscheinlich, dass die Überlebenszeit beeinflussen. Die Injektion von Octreotid teilweise Glucagonsekretion unterdrücken und das Erythem zu verringern, kann aber auch abnehmen aufgrund der reduzierten Glucosetoleranz in der Insulinsekretion. Octreotid führt schnell genug zum Verschwinden von Anorexie und Gewichtsverlust, die durch den katabolen Effekt des Glucagonüberschusses verursacht werden. Mit der Wirksamkeit des Medikaments können die Patienten einmal monatlich auf das verlängerte Octreotid 20-30 mg intramuskulär übertragen werden. Patienten, die Octreotid einnehmen, sollten wegen der überwältigenden Wirkung von Octreotid auf die Sekretion von Pankreasenzymen zusätzlich Pankreasenzyme einnehmen.
Es gibt Berichte über eine erfolgreiche Reduktion von Lebermetastasen durch Embolisation der Leberarterien mit Gelatineschaum, direkt durch Katheterisierung verabreicht.
Zur Behandlung von Hautveränderungen verschreiben Zinkpräparate. Lokale Anwendung, orale oder parenterale Verabreichung von Zink führte zu einer Regression von Erythem Erythem kann aber einfache Hydratisierung oder intravenöse Verabreichung, Amino oder Fettsäure lösen, um dadurch darauf hindeutet, dass das Erythem durch nicht eindeutig Zinkmangel verursacht.
Was ist die Vorhersage für Glucagon?
Glucagon ist selten, aber wie bei anderen Tumoren aus Inselzellen haben der primäre Tumor und die metastatischen Läsionen ein langsames Wachstum: üblicherweise beträgt die Überlebenszeit etwa 15 Jahre. Achtzig Prozent von Glucagon ist krebsartig. Das Durchschnittsalter der Patienten mit Symptomen beträgt 50 Jahre; 80% sind Frauen. Bei einigen Patienten gibt es einen Typ I von multiplen endokrinen Neoplasien.