Sympathalgie im Gesicht

R. Bing fasste eine Reihe von Erkrankungen mit ähnlichem klinischen Erscheinungsbild zu der Gruppe der sogenannten Gesichtssympathalgien zusammen. In der Regel verlaufen sie paroxysmal; zwischen den Anfällen ist der Zustand zufriedenstellend. Die Anfälle dauern einige zehn Minuten bis zu einem Tag (seltener). Sie äußern sich durch einen stechenden, oft unerträglichen Schmerz in einer Gesichtshälfte, der brennend, stechend, drückend und manchmal pulsierend sein kann. Ein wichtiges pathognomonisches klinisches Zeichen sind vegetative Störungen auf der Schmerzseite: Tränenfluss, Rötung der Bindehaut des Augapfels, Flüssigkeitsausfluss aus einer Nasenhälfte und Stauungsgefühl darin, Gesichtsschwellung. Generell tritt das Syndrom bei Männern deutlich häufiger auf (auf eine mögliche Ursache hierfür werden wir später noch eingehen). Die Anfälle treten akut und vor allem nachts auf; der stechende Schmerz zwingt den Patienten zu Bewegungen, da er in Ruhe noch stärker wird.

Der sympathische Gesichtsschmerz ist, wie bisher geklärt werden konnte, Ausdruck zweier grundsätzlich unterschiedlicher Krankheitsbilder:

1. sympathische Syndrome, die durch eine Schädigung der autonomen peripheren Knoten und Nerven verursacht werden – Nasoziliarneuralgie (Charlin-Syndrom), Pterygopalatinusneuralgie (Sluder-Syndrom), Neuralgie des Nervus petrosus superficialis major (Gartner-Syndrom);
2. Gefäßsyndrome, die der Migräne ähneln und als Cluster-Kopfschmerz, Cluster-Effekt, Horton-Histamin-Migräne und Harris-Migräne-ähnliche Neuralgie bezeichnet werden. Das Glaser-Karotis-Syndrom ist etwas Besonderes.

So wurden in der Vergangenheit verschiedene Erkrankungen unter dem Oberbegriff „Gesichtssympathalgien“ zusammengefasst, deren Hauptmotivation darin bestand, sie von der Gruppe der Gesichtsneuralgien (vor allem Trigeminusneuralgien) abzugrenzen. Echte sympathische Syndrome sind äußerst selten. Das Charlin-Syndrom ist gekennzeichnet durch herpetische Ausschläge auf der Nasenhaut, Keratitis oder Iritis, überwiegende Schmerzlokalisation im Augenbereich mit Ausstrahlung in die Nase und Schmerzen beim Abtasten des inneren Augenwinkels.

Beim Slader-Syndrom sind die Schmerzen im Auge, Kiefer und den Zähnen lokalisiert und breiten sich auf die Zunge, den weichen Gaumen, das Ohr und die Hals-Schulter-Schulter-Region aus. Manchmal kommt es zu einer Kontraktion der weichen Gaumenmuskulatur, die sich in einem charakteristischen Klickgeräusch äußert. Nach einem Anfall treten Parästhesien im Gesicht und Ohrgeräusche auf.

Natürlich wird der Schmerz in beiden Fällen von charakteristischen einseitigen vegetativen Manifestationen begleitet (siehe oben). Gefäßsyndrome sind viel häufiger – bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit sogenannten Gesichtssympathalgien; sie manifestieren sich in den zu Beginn des Abschnitts beschriebenen Anfällen und treten häufiger bei Männern auf. Das Glaser-Karotis-Syndrom entwickelt sich selten und wird von uns in Analogie zum hinteren sympathischen Syndrom von Barré-Lieou als „vorderes sympathisches Syndrom“ bezeichnet.

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Pathogenese

Echte sympathische Syndrome (Charlin und Sluder) werden durch die Beteiligung peripherer vegetativer (nasoziliarer und pterygopalatinaler) Knoten am pathologischen Prozess und deren Reizung verursacht. Die Natur ist nicht klar genug. Im Zusammenhang mit dem Auftreten von Herpesausschlägen beim Charlin-Syndrom kann man an eine herpetische Ganglionitis des nasoziliaren Knotens denken. Pterygopalatine-Sympathalgie ist mit infektiösen Prozessen in den Nebenhöhlen (insbesondere im Oberkiefer) und der Beteiligung des pterygopalatinalen Knotens verbunden.

Das anteriore sympathische Glaser-Syndrom wird durch eine Reizung der sympathischen Plexus um die Halsschlagadern infolge einer Gefäßpathologie oder einer Beteiligung der oberen sympathischen Ganglien am pathologischen Prozess verursacht.

Differenzialdiagnose

Gesichtsschmerzen können eine Manifestation von vier Prozessen sein:

1. Neuralgie des Trigeminusnervs und (seltener) des Glossopharyngeusnervs;
2. Gesichtsformen der Migräne, einschließlich Cluster-Gefäßschmerzen;
3. Charlins oder Sladers Sympathie;
4. psychogene Kopfschmerzen.

Bei den meisten Patienten mit Gesichtssympathalgie wird zunächst eine Trigeminusneuralgie diagnostiziert. Neuralgie ist jedoch durch das Auftreten von kurzen (Sekunden, Minuten) Schmerzattacken gekennzeichnet, die sich in stechenden, stechenden Schmerzen äußern, die durch Kauen und Sprechen ausgelöst werden. Während eines Anfalls erstarren die Patienten; es gibt „Triggerzonen“ in der Innervation des zweiten und dritten Trigeminusastes. Frauen sind häufiger betroffen. Für Sympathalgie charakteristische vegetative Manifestationen fehlen.

Ein Syndrom in der Nähe einer V-Nerv-Neuralgie wird bei Malokklusion und Beteiligung des Kiefergelenks beschrieben (Costen-Syndrom oder Syndrom der schmerzhaften Dysfunktion des Kiefergelenks). Das Charlin-Syndrom sollte von der herpetischen Ganglionitis des Trigeminusganglions (Gasserian) unterschieden werden, die sich mit Symptomen in der Innervationszone des ersten Trigeminusastes manifestiert. Es ist auch nicht durch eine helle vegetative Begleitung gekennzeichnet.

Psychogene Gesichtsschmerzen sind häufig bilateraler Natur und gehen mit starken emotionalen und persönlichen Symptomen sowie anderen psychogenen sensorischen und motorischen (funktionell-neurologischen) Störungen einher.

Nicht das auffälligste, aber ein ziemlich eindeutiges Zeichen der Gesichtssympathalgie ist eine einseitige Schwellung des Gesichts während eines Anfalls. Dies zwingt uns, sie in erster Linie von angiotrophen Ödemen vom Quincke-Typ zu unterscheiden. Die typische Lokalisation ist im Bereich der Lippen und Wangen; oft verursacht die bilaterale Natur keine diagnostischen Schwierigkeiten. Schwieriger ist die Diagnose im Fall von lokalen Ödemen der gleichen Art im Bereich des Orbitagewebes, die sich neben Ödemen auch als Schmerzsyndrom manifestieren. Angiotrophe Ödeme im Bereich des Gesichtsnervenkanals führen zu einer Gesichtsnerveninsuffizienz. Eine wiederkehrende Neuropathie des VII. Nervs dieser Art in Kombination mit einer Faltzunge und Cheilitis wird als Rossolimo-Melkersson-Rosenthal-Krankheit bezeichnet.

Behandlung Gesichtssympatalgien

Die Behandlung des Charlin- und Slader-Syndroms umfasst die Verwendung vegetativer Medikamente (N-Anticholinergika, Ganglienblocker – Gangleron, Pachycarpin, Alpha-Adrenoblocker – Pyrroxan), die eine denervierende Wirkung auf den betroffenen Knoten haben. Wie bei allen paroxysmalen Zuständen werden Carbamazepine (Tegretol, Finlepsin) verwendet. Die komplexe Behandlung umfasst Psychopharmaka (Tranquilizer und Antidepressiva). In akuten Situationen ist die Schmierung des mittleren Nasengangs mit Kokain wirksam (es wird nicht über einen längeren Zeitraum angewendet). Eine Novocain- oder Lidocain-Blockade der vegetativen Knoten ist angezeigt.