Germinogene Tumoren

Keimogene Tumoren sind Tumoren, die aus den primären embryonalen Zellen des menschlichen Embryos entstehen, aus denen sich normalerweise Spermatozoen und Oozyten bilden.

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Epidemiologie

Germinogene Tumoren gelten als selten: Sie machen 3% aller registrierten malignen Tumoren der Kindheit aus. Gleichzeitig machen Teratome und Teratoblastome im ersten Lebensjahr 20% aller neu aufgenommenen Tumoren aus. Ihre Häufigkeit ist 1 Fall pro 26 000 bis 34 000 Geburten. Der zweite Höhepunkt der Morbidität wird bei Jugendlichen im Alter von 15-19 Jahren festgestellt.

Keimzellentumore entwickeln sich aufgrund der Migration von Keimzellen nicht nur in den Gonaden, sondern auch in anderen Organen und Geweben des Fetus und Kindes.

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Die Häufigkeit von keimogenen Tumoren verschiedener Lokalisation

• Das Sakrokokzygealgebiet - 42
• Sredostenie - 7
• Der Retroperitoneumraum ist 4
• Eier - 9
• Eierstock - 24
• Zirbeldrüse - 6
• Andere Bereiche - 6

In diesem Artikel werden nur extrakranielle keimogene Tumoren in Betracht gezogen.

Histogenese von Keimzelltumoren

Keimbildende Tumoren entstehen aus pluripotenten Keimzellen. Sie entspringen im Dottersackendoderm und wandern normalerweise von dort entlang des Enddarms in Richtung Urogenitalmuschel an der hinteren Bauchwand, wo sie Teil der sich entwickelnden Gonaden werden. Abhängig vom Ort der Unterbrechung auf dem Migrationspfad können embryonale Keimzellen in einem Bereich oder in einem anderen entlang der Mittellinie des Tumors zu Tumorwachstum führen. Daher werden keimogene Tumoren in verschiedenen Teilen des Körpers gefunden, sie können gonadale und extra-lokalisierte Lokalisation haben.

Aufgrund der Tatsache, dass während der Embryonalentwicklung Keimzellen in dem kaudalen Teil des Urogenitalleiste lange Zeit persistieren über im Vergleich zu den Eltern, Teratome und teratoblastomy Schal aufeinander treffen Becken-, Sakrokokzygealbereich, Retroperitonealraum als im Mediastinum, der Hals und intrakranielle Bereich.

Germinogene Tumoren stammen aus einer plurilotenten Keimzelle, so dass sie aus allen drei Keimblattderivaten bestehen können. Folglich können sie Gewebe enthalten, die für die anatomische Zone, in der die Läsion auftritt, nicht typisch sind.

Die Art des sich entwickelnden Tumors hängt vom Migrationsweg und dem Reifegrad ektopischer Zellen ab.

Histologische Klassifikation

Histologisch werden keimogene Tumoren in Germinome und nicht-keimbildende Zelltumoren eingeteilt. Die letzteren umfassen Teratome, Neubildungen des Dottersacks, embryonalen Krebs, Chorionkarzinom, gemischte keimogene Tumoren.

• Germinom - keimogene Tumoren, die in extragonadalen Regionen auftreten (Pinealregion, anteriores Mediastinum, retroperitonealer Raum). Neoplasma, histologisch identisch mit Germinom, aber im Hoden entwickeln, werden Seminom genannt, in den Eierstöcken - Disgermin.

Germinogene Tumore sind in sekretierende (Alpha-Fetoprotein, Beta-Chorion-Gonadotropin) und nicht-geheimnisvolle unterteilt.

• Teratome sind embryonale Tumore, die die Gewebe aller drei embryonalen Blätter enthalten: Ektoderm, Endoderm und Mesoderm. Sie treten in den Sakrokokzygealbereich, Mediastinum, Ovarien und gliedert sich in reife Teratome (gutartige Variante), unreifen Teratom (Zwischenversion) und bösartigen Tumor - teratoblastomy. Die Struktur von Teratomen ist in zystische und feste unterteilt.
• Neoplasmen des Dottersackes (endodermisches Sinus) - extragonadalen Keimzelltumoren bei jungen Kindern in dem Sakrokokzygealbereich entstehen, die älteren - in den Ovarien. Die Lokalisation in den Hoden ist durch zwei Altersgesichter gekennzeichnet - bei jüngeren Kindern und bei Jugendlichen. Es kann Brennpunkte des Dottersack-Tumors in Teratoblastomen geben. Tumore des Dottersacks werden als sehr bösartig eingestuft.
• Embryonales Karzinom (embryonales Karzinom) kann sowohl in reiner Form als auch als Bestandteil des Teratoblastoms gefunden werden. Lokalisiert in den Hoden und Eierstöcken. Tritt häufiger in der Adoleszenz auf.

Wie manifestieren sich Keimzelltumoren?

Germinogene Tumore manifestieren sich auf unterschiedliche Weise. Ihre Symptome hängen von der Lokalisation des Neoplasmas ab.

• Kreuzbein- und Lendenwirbelbereich - Deformation und Vergrößerung dieses Bereichs durch Neoplasma.
• Sedierung - Atmungsstörungen, wenn der Tumor eine große Größe erreicht.
• Der retroperitoneale Raum - Symptome typisch für eine gegebene Lokalisierung.
• Eier - Vergrößerung der Hoden aufgrund einer dichten, holprigen Formation.
• Eierstock - Tastbarer Tumor der Bauchhöhle und kleines Becken, mit einer Verdrehung des Fußes des Tumors - Schmerzen im Bauch.
• Zirbeldrüse - fokale und allgemeine zerebrale Symptome.

Die sacrococcygealen Teratome werden in der Regel bei der Geburt nachgewiesen und ohne große Schwierigkeiten diagnostiziert. Die Manifestation von germogenen Hodentumoren hat zwei Spitzeninzidenzen: bis zu 4 Jahren (die meisten Fälle) und in der Periode älter als 14-15 Jahre. Zur gleichen Biologie bei jüngeren Kindern und Jugendlichen sind unterschiedlich: in der jüngeren Altersgruppe treffen Dottersack Tumoren und reifen Teratom, während in während bei Jugendlichen - teratoblastomu und Seminomen. Im Gegensatz zu gut sichtbar gemacht Lokalisierung in den Hoden anderen extrakranielle Keimzelltumoren (Mediastinums, Bauch, Becken) bei Kindern auftreten, in der Regel auf der III-IV-Stufe des Verfahrens. Die Manifestation der Eierstöcke tritt in der präpubertären und pubertären Periode (8-12 Jahre) auf. Der gentogene Tumor des Mediastinums ist in der frühen Kindheit und bei Jugendlichen nachweisbar. Im Alter von 6 Monaten bis 4 Jahren sind sie Teratoblastome, Dottersacktumoren, embryonaler Krebs. Während der Adoleszenz überwiegt bei keimogenen Mediastinaltumoren der Keimtyp.

Die Symptome von metastatischen Läsionen hängen von der Lokalisation und dem Grad der Entwicklung des Metastasierungsprozesses ab und weisen keine spezifischen Anzeichen im Vergleich zu anderen malignen Neoplasmen auf. Tumormetastomplex kann sich bei massiv zerfallenden Neoplasmen mit Teratoblastom entwickeln.

Klassifizierung (klinische Inszenierung)

Das POG / CCSG-Forscherteam verwendet separate postoperative Staging-Systeme für Neoplasien von Hoden, Ovarien und extragonadalen Neoplasmen germinogener Natur.

I. Germinogene Hodentumoren.

• Stadium I - das Neoplasma ist auf den Hoden beschränkt, vollständig entfernt infolge einer hohen inguinalen oder überhängenden Oropharyngektomie. Es gibt keine klinischen, radiologischen und histologischen Anzeichen für eine Ausbreitung des Tumors über die Grenzen des Organs hinaus. Der Gehalt an Tumormarkern, die hinsichtlich der Halbwertszeit untersucht wurden (Alpha-Fetoprotein-5 Tage, Beta-HCG-16 Stunden), ist nicht erhöht. Bei Patienten mit normalen oder unbekannten Anfangswerten von On-Markern sind retroperitoneale Lymphknoten nicht betroffen.
• II Stadium - durchgeführt transkralnych Orchiektomie. Mikroskopisch das Vorhandensein eines Neoplasmas im Hodensack oder hoch im Samenstrang (weniger als 5 cm von seinem proximalen Ende) bestimmen. Die retroperitonealen Lymphknoten sind von einem Tumor (Größen unter 2 cm) und / oder erhöhten Werten des Oncomarker-Gehalts (unter Berücksichtigung der Halbwertszeit) betroffen.
• III Stadium - die Läsion des Neoplasma der retroperitonealen Lymphknoten (die Größe ist mehr als 2 cm), aber es gibt keine Läsion durch den Tumor der Bauchorgane und die Ausbreitung des Tumors über die Bauchhöhle.
• IV Stadium - Fernmetastasen, einschließlich der Leber.

II. Germinogene Tumoren der Eierstöcke.

• Ich stage - der Tumor ist auf den Eierstock (Eierstöcke) beschränkt, Waschwasser aus dem Peritoneum enthält keine bösartigen Zellen. Es gibt keine klinischen, radiologischen oder histologischen Anzeichen einer Ausbreitung des Neoplasmas über die Eierstöcke hinaus (das Vorhandensein einer peritonealen Gliomatose wird nicht als Grundlage für eine Veränderung im Stadium I zu einem höheren angesehen). Der Gehalt an Tumormarkern ist im Hinblick auf die Halbwertzeit nicht erhöht.
• Stufe II - Tumor mikroskopisch bestimmt Lymphknoten (Größe von weniger als 2 cm), mit Wasser Peritoneallavage enthält keine malignen Zellen (Anwesenheit Gliomatosis Peritoneum nicht in Betracht gezogen, die Base in Schritt II höher ändern). Der Gehalt an Markern des Neoplasmas ist im Hinblick auf die Halbwertzeit nicht erhöht.
• Stadium III - Lymphknoten sind von einem Tumor betroffen (die Größe beträgt mehr als 2 cm). Nach der Operation wurde ein massiver Tumor oder eine Biopsie durchgeführt. Tumorläsionen benachbarter Organe (z. B. Epiploon, Darm, Blase), Waschwasser aus dem Peritoneum enthalten bösartige Zellen. Der Gehalt an Markern des Neoplasmas kann normal oder erhöht sein.
• IV Stadium - Fernmetastasen, einschließlich der Leber.

III. Vnegonadnye germinogennyje der Tumor.

• Stadium I - vollständige Entfernung des Neoplasmas mit einer seiner Lokalisation, Lokalisierung im Sacrococcygeal-Bereich durchgeführt Entfernung des Steißbeins, histologisch in gesunden Geweben reseziert. Der Gehalt an Tumormarkern ist normal oder erhöht (nimmt aber mit der Zeit ihrer Halbwertszeit ab). Regionale Lymphknoten sind nicht betroffen.
• II Stadium - die malignen Zellen werden mikroskopisch durch die Resektionslinie bestimmt, die Lymphknoten sind nicht betroffen, der Inhalt der Tumormarker ist normal oder erhöht.
• III Stadium - nach der Operation gab es eine massive Neoplasie oder nur eine Biopsie wurde durchgeführt. Die retroperitonealen Lymphknoten können vom Tumor betroffen oder nicht betroffen sein. Der Gehalt an Tumormarkern ist normal oder erhöht.
• IV Stadium - Fernmetastasen, einschließlich der Leber.

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Wie werden Keimzelltumoren erkannt?

Die Diagnose des primären Fokus in germinogenen Tumoren umfasst Ultraschall, Radiographie. PCT und / oder MRI. Ultraschall-Doppler-Angioscanning. Die Diagnose von möglichen Metastasen umfasst Röntgen-Thorax. Ultraschall der Bauchhöhle und der regionalen Zonen, Untersuchung von Myelogrammen. Um die Neubildung einer neurogenen Natur bei der Lokalisation von Neoplasien im Mediastinum, retroperitonealen Raum, der Preskalregion, der Ausscheidung von Katecholaminen und ihren Metaboliten auszuschließen, sollte untersucht werden.

Germinogene Tumoren der sacrococcygealen Region erfordern den Nachweis der präsakralen Komponente des Neoplasmas (im Falle seiner Anwesenheit). Dies erfordert eine rektale Untersuchung und sorgfältige Auswertung von Ultraschall- und RVT- oder MRT-Daten.

Keimzelltumoren sind unterschiedlich, dass es möglich ist, ein histologisches Ergebnis zu erhalten, um den Grad der Bösartigkeit durch Reaktion Abelian Tartar zu beurteilen - Untersuchung des Serumspiegel von alpha-Fetoprotein-Protein. Dieses Protein synthetisiert normalerweise die Zellen des Dottersacks, die Leber und (in einer kleinen Anzahl) den Magen-Darm-Trakt des Fötus. Die biologische Rolle von Alpha-Fetoprotein besteht darin, dass es durch Eindringen in die Plazenta in das Blut einer schwangeren Frau die immunologische Reaktion der Abstoßung des Fötus durch den Mutterorganismus hemmt. Das Protein Alpha-Fetoprotein beginnt in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung zu synthetisieren. Sein maximaler Gehalt erreicht den Zeitraum der Schwangerschaft 12-14 oben, absteigend auf das Niveau eines Erwachsenen bis zum Alter von 6-12 Monaten nach der Geburt. Bösartige keimogene Tumore sind in der Lage, a-Fetoprotein zu synthetisieren, so dass die Untersuchung der Abelev-Tatarinov-Reaktion es ermöglicht, den Grad der Malignität des Tumors zu bestimmen. Im Alter von einem Kind bis zu 3 Jahren mit einem ernsten Zustand, der eine unerwünschte Operation macht, auch im Volumen der Biopsie, ein hoher Titer von Alpha-Fetoprotein kann als Grundlage für den Beginn der Anti-Tumor-Behandlung ohne morphologische Überprüfung der Diagnose dienen. Bei der Bestimmung der Dynamik des Alpha-Fetoprotein-Gehalts im Serum sollte die Halbwertszeit dieses Proteins und die Abhängigkeit dieses Index vom Alter berücksichtigt werden.

Bei der Diagnose von Teratoblastomen und anderen Keimzelltumoren spielen andere Krebsmarker, das embryonale Krebsantigen (CEA), eine wichtige Rolle. Beta-humanes Choriongonadotropin (beta-hCG) und plazentares alkalisches Phosphat. Eine Zunahme der letzteren ist auf das Vorhandensein von Synzytiotrophoblastenbildung im Gewebe zurückzuführen. Die Halbwertszeit von Beta-HCG beträgt 16 Stunden (bei Kindern bis zu einem Jahr - 24-36 Stunden).

In einem kleinen Teil der Fälle ist ein Teratoblastom-Verlauf möglich, ohne den Gehalt an Alpha-Fetoprotein und anderen On-Markern zu erhöhen. Auf der anderen Seite weist eine Erhöhung des Gehalts an Alpha-Fetoprotein nicht notwendigerweise auf die Anwesenheit eines keimogenen Tumors hin. Dieser Indikator nimmt auch bei malignen Neoplasmen der Leber zu.

Obligatorische und zusätzliche Studien bei Patienten mit Verdacht auf Keimzelltumoren

Obligatorische diagnostische Tests

• Komplette körperliche Untersuchung mit Beurteilung des lokalen Status
• Klinischer Bluttest
• Klinische Analyse von Urin
• Biochemischer Bluttest (Elektrolyte, Gesamtprotein, Leberuntersuchungen, Kreatinin, Harnstoff, Lactatdehydrogenase, alkalische Phosphatase, Phosphor-Calcium-Stoffwechsel)
• Koagulogramm
• Ultraschall des betroffenen Bereichs
• Ultraschall der Bauchhöhle und des retroperitonealen Raumes
• RCC (MRI) Läsionsbereich
• Röntgenaufnahme der Brusthöhle in fünf Projektionen (gerade, zweiseitig, zwei schräg)
• Forschung von Oncomarkern
• Untersuchung der Katecholaminausscheidung
• Knochenpunktion von zwei Punkten
• EKG
• EcoG
• Audiogramma
• Bei Kindern älter als 3 Jahre und mit normalen und fragwürdigen Werten von Alpha-Fetoprotein oder Beta-HCG
• Das letzte Stadium ist eine Biopsie des Neoplasmas (oder vollständige Entfernung) für die Verifizierung der zytologischen Diagnose. Es ist ratsam, aus einer Biopsie für eine zytologische Untersuchung Abdrücke zu machen

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Zusätzliche Diagnosetests

• Bei Verdacht auf Lungenmetastasen - Brustwand der Brusthöhle
• Wenn der Verdacht auf eine Metastasierung besteht, und das Gehirn - EchoEG und RKT des Gehirns
• Ultraschall-Farbduplex-Angioscanning des betroffenen Bereichs

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Wie werden keimogene Tumoren behandelt?

Behandlung von gutartigen keimogenen Tumoren - chirurgisch, bösartig - kombiniert und komplex. Wenden Sie Strahlentherapie und Kurschemotherapie mit dem Gebrauch von Arzneimitteln von Platin, Ifosfamid, Etoposid an. Bei Dysgerminomen wird die Chemoradiotherapie zunächst in inoperablen Neoplasien und nach chirurgischen Eingriffen in den postoperativen II-IV-Stadien durchgeführt. In anderen histologischen Varianten von malignen keimogenen Tumoren (z. B. Dottersacktumor, Chorionkarzinom, embryonaler Krebs) besteht die Behandlung in allen Stadien aus einem chirurgischen Eingriff und einer postoperativen Chemotherapie.

Wenn ein resezierbares Neoplasma identifiziert wird, wird die erste Stufe der Behandlung durch eine radikale Operation durchgeführt. Im Falle der Nicht-Resektabilität des Primärtumors sollte auf Biopsie beschränkt werden. Die radikale Chirurgie wird nach neoadjuvanter Chemotherapie und dem Erwerb von Zeichen der Resezierbarkeit auf ihrem Hintergrund durchgeführt. Im Fall der Erkennung von Tumoren bei Kindern bis zu 3 Jahren und die Unerwünschtheit Betrieb auch im Volumen der Biopsie in Bezug auf die Schwere der Erkrankung des Patienten einen hoher Titer des AFP oder B-hCG ist die Grundlage für die Aufgabe der diagnostischen Operation und den Beginn der Chemotherapie ohne morphologische Bestätigung der Diagnose.

Ein kongenitaler teratöser Tumor der Sacrococcygeum-Region sollte so früh wie möglich entfernt werden. Es sollte berücksichtigt werden, dass dieser Tumor zwei Komponenten haben kann: sacrococcygeal, aus dem Schritt Zugang entfernt, und präsakralen, aus laparotomischen Zugang entfernt. Daher ist in solchen Fällen eine Operation von kombiniertem Bauch- und Dammzugang erforderlich. Die unselektive und erfolglose präsakrale Komponente wird zur Quelle des wiederkehrenden Wachstums, während sie im Falle eines anfänglich benignen Neoplasmas mit der Entwicklung eines malignen Rückfalls bösartig sein kann. Vor dem Beginn der Operation, um Verletzungen des Enddarms zu vermeiden, um seine Position zu kontrollieren, wird ein Rohr in es eingeführt. Es ist notwendig, die Resektion des Steißbeins und mit weit verbreiteten Läsionen - Sacrum. Während der Operation sollten Sie die Tumorvariante (zystisch, fest) berücksichtigen. Im ersten Fall ist es notwendig, das Öffnen der zystischen Hohlräume zu vermeiden.

Wenn die morphologischen Daten über die Benigne Natur des Prozesses nach der Entfernung des sacrococcygeal Tumor erhalten werden, wird der Tumor als eine reife terato betrachtet, und diese Behandlung ist beendet. Das Bild der Malignität in histologischen Präparaten wird die Grundlage für die Diagnose von Teratoblastom. Was eine Radiochemotherapie erfordert. Bei unreifen Teratomen nach der Operation bleiben die Patienten unter Beobachtung, die Chemotherapie wird nur bei der Diagnose eines Tumorrezidivs durchgeführt.

Ovarielle Keimzelltumore werden, wie andere Neoplasien des retroperitonealen Raums, aus dem laparotomischen Zugang entfernt. Salpingo-Ovarektomie mit einem Tumor durchgeführt wird. Bei einseitiger Ovarialschädigung mit Entfernung sollte eine Biopsie des gegenüberliegenden Ovar durchgeführt werden. Auch wenn der Ovarialtumor entfernt wird, kann die Resektion des großen Omentum (letzteres aufgrund des Mechanismus der Kontaktmetastase kann durch Metastasen beeinflusst werden) und eine Biopsie der retroperitonealen Lymphknoten durchgeführt werden. Das Vorhandensein von Aszitesflüssigkeit ist ein Hinweis auf seine zytologische Untersuchung. Bilaterale Tumorläsion ist eine Indikation für die Entfernung beider Eierstöcke.

Ein Merkmal von Ovarial-Teratomen ist die Möglichkeit der Kolonisierung des Peritoneums mit Tumorzellen (die sogenannte Gliomatose des Peritoneums). Die Gliomatose des Peritoneums ist in Form einer mikroskopischen oder makroskopischen Läsion möglich. Bei Nachweis einer Gliomatose des Peritoneums empfiehlt sich eine postoperative Chemotherapie.

Germogener Tumor des Mediastinums

Wenn der Tumor im Mediastinum lokalisiert ist, wird eine Thorakotomie durchgeführt. In manchen Fällen ist mit einer Lokalisation eine Sternotomie möglich.

Germic Tumortumoren

Im Falle einer Tumorläsion werden die Hoden mit einer hohen Bandage des Samenstranges aus dem Leistenzugang orhofunkulektomiert. Entfernung oder Biopsie von retroperitonealen Lymphknoten wird durchgeführt (von Laparotomie Zugang), als eine zweite-Look-Operation, nach der programmierten Chemotherapie nach Angaben durchgeführt.

Wenn die Lungenmetastasen, die vor dem Behandlungsbeginn existieren, auf Röntgenbildern und Computertomogrammen erhalten bleiben und als resezierbar anerkannt werden. Ihre chirurgische Entfernung ist notwendig.

Wie ist die Prognose von Keimzelltumoren?

Bösartige extrakranielle Keimzelltumoren vor dem Einsatz einer wirksamen Chemotherapie hatten eine äußerst ungünstige Prognose. Mit der Chemotherapie wurde eine 5-Jahres-Überlebensrate von 60-90% erreicht. Die Prognose hängt von der histologischen Variante, dem Alter, der Lokalisation und Prävalenz des Neoplasmas sowie von der initialen Ebene der Tumormarker ab. Bei Teratomen der Sacrococcygealregion ist die Prognose bei Patienten bis zu 2 Monaten besser. Bei Mediastinaltherapie ist die Prognose bei Patienten unter 15 Jahren besser. Günstige histologische Keimzelltumoren (terminomy, Teratom Foci von Tumorgeweben ohne nachteilige histologische Varianten), verglichen mit negativen (embryonalem Karzinom, Dottersacktumor, Chorionkarzinom) haben eine bessere Prognose. Die Prognose ist mit einem höheren Anteil an Oncomarkern vor Beginn der Behandlung schlechter als bei Patienten mit niedrigerem Level.

Nicht-germogene Tumoren der Geschlechtsdrüsen

Nicht-germogene Tumoren der Geschlechtsdrüsen in der Kindheit sind selten, dennoch werden sie bei Kindern getroffen. Bei dieser Art von Pathologie ist eine Differentialdiagnostik mit Neoplasmen wie Keimzelltumoren und entsprechender Behandlung notwendig.

Sertioliome (ein Sustenozytom, ein Androblastom) sind meist gutartig. Identifizieren Sie in jedem Alter, aber häufiger bei Jungen. Klinisch manifestiert sich das Sertoliom durch die Tumorbildung des Hodens. Das Neoplasma besteht aus den Stenozyten, die die röhrenförmigen Strukturen bilden.

Leydigoma (interstitielle Zelltumor) wird von Drüsenzellen abgeleitet. In der Regel gutartig. Tritt bei Jungen im Alter von 4 bis 9 Jahren auf. Als Folge der Hypersekretion von Testosteron und einigen anderen Hormonen bei Kindern beginnt die vorzeitige sexuelle Entwicklung. Histologisch ist das Neoplasma nicht von dem ektopischen Gewebe der Nebennierenrinde zu unterscheiden. In beiden Fällen wird eine inguinale Orchochanylektomie durchgeführt (optional eine Orchiektomie des Skrotalzugangs).

Eine gutartige Ovarialzyste ist 50% aller Ovarialtumoren. Zysten können mit gelegentlichem Ultraschall nachgewiesen werden. Sowie mit Laparotomie. Am "akuten Abdomen" mit Torsions- oder Torsionszysten durchgeführt. Solche Patienten sind verpflichtet, vor und nach der Operation Oncomarker zu studieren.

Andere Eierstocktumoren sind äußerst selten. Granuloskeletale Tumoren (Tekome) sind gutartige Tumore, die stromalen Ursprungs sind. Der Tumor manifestiert sich durch vorzeitige sexuelle Entwicklung. Das Zystadenokarzinom unterscheidet sich von anderen Tumoren nur histologisch. In einigen Fällen wird eine primäre Manifestation von Non-Hodgkin-malignen Eierstock-Lymphom beschrieben.

Gonadoblastom wird bei Patienten mit Gonadendysgenesie (echter Hermaphroditismus) nachgewiesen. 80% der Patienten haben einen weiblichen Phänotyp mit Anzeichen einer Virilisierung. Bei den übrigen 25% der Patienten ist der Phänotyp eines Mannes mit Anzeichen von Kryptorchismus, Hypospadie und / oder dem Vorhandensein von inneren weiblichen Geschlechtsorganen (Uterus, Eileiter oder deren Rudimente). Eine histologische Untersuchung zeigt eine Kombination von Keimzellen und Elementen von unreifen Granulosa, Sertoli-Zellen oder Leydig-Zellen. Diese Neoplasien müssen zusammen mit den Schlaganfall-Gonaden aufgrund des hohen Malignitätsrisikos entfernt werden. Um das wahre Geschlecht des Patienten zu bestimmen, wird eine zytogenetische Untersuchung des Karyotyps durchgeführt.