Frontotemporale Demenz

Die frontotorale Demenz bezieht sich auf sporadische Erbkrankheiten, bei denen Frontal- und Temporallappenläsionen betroffen sind, einschließlich der Pick-Krankheit.

Frakturbedingte Demenz (FTD) macht bis zu 10% aller Demenzerkrankungen aus. Der Beginn dieser neurologischen Erkrankung bezieht sich auf ein jüngeres Alter (55 bis 65 Jahre) als der Beginn der Alzheimer-Krankheit. Die frontotürale Demenz ist bei Männern und Frauen gleichermaßen verbreitet. Pick-Krankheit als eine Ausführungsform frontotemporale Demenz mit pathologischem Standpunkt aus ist durch eine ausgeprägte Atrophie der Hirnsubstanz, Verlust von Neuronen, Gliose und dem Auftreten von abnormalen Neuronen (Pick-Zellen) gekennzeichnet enthaltenden Einschlüssen (calf Peak).

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Ursachen der frontotemporalen Demenz

Ungefähr 1/2 Fällen erblich frontotemporal Demenz sind die wichtigsten Mutationen treten in Chromosom 17q21-22, das zu Störungen in der Struktur führt tauproteina so frontotemporal Demenz kaktaupatiyu bezeichnen. Einige Experten sind progressive Blickparese und corticobasale Degeneration frontotemporal Demenz, weil sie basieren gibt es ähnliche Anomalien und genetischen Mutationen zu schädigen Tau-Protein. Symptomatologie kann nicht immer genetischen Mutationen und pathologischen Manifestationen der Krankheit entsprechen und umgekehrt. Zum Beispiel ähnliche Mutationen frontotemporal Demenz Symptome in einer Familie verursachen, und andere Mitglieder der Familie - die Symptome der corticobasale Degeneration, Pick-Zellen können in Patienten mit typischen Manifestationen der Pick-Krankheit fehlen.

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Symptome der frontotemporalen Demenz

Im Allgemeinen beeinflusst die frontotemporale Demenz die Persönlichkeitsmerkmale, das Verhalten und die Sprachfunktionen (Syntax und Sprachfluss) des Patienten und im Vergleich zu Alzheimer weniger Gedächtnis. Abstraktes Denken und Aufmerksamkeit (Retention und Schaltbarkeit) gehen verloren, und Reaktionsreaktionen sind desorganisiert. Die Orientierung wurde beibehalten, aber die Wiedergabe von Informationen kann geschwächt werden. Lokomotorische Fähigkeiten sind in der Regel erhalten. Patienten haben Schwierigkeiten mit der Abfolge von Aufgaben, obwohl die Erfüllung visuell-räumlicher und konstruktiver Probleme in geringerem Maße leidet.

Schilder lösen frontale Kortex (prehensile Phänomene saugen, Rüssel Reflexe, supraorbitalis (glabellar) palmomentalnye (palmar) Reflex) in den späteren Stadien der Erkrankung auftreten, sondern auch bei anderen Arten von Demenz vorhanden sein kann. Einige Patienten entwickeln das Krankheitsbild der Motoneuronerkrankung mit generali Muskelatrophie, Schwäche, Faszikulationen, bulbäre Symptome (einschließlich Dysphagie, Dysphonie, Schwierigkeiten beim Kauen), die das Risiko einer Aspirationspneumonie und frühem Tod erhöht.

Frontale Variante der frontotemporalen Demenz

Im Zusammenhang mit der Niederlage der Strukturen der Basis des Frontallappens leiden das soziale Verhalten und die persönlichen Eigenschaften des Patienten. Die Patienten werden impulsiv und verlieren die Kontrolle über soziale Zwänge (darunter können sie zu Diebstahl neigen), vernachlässigen die persönliche Hygiene. Einige haben Manifestationen des Kluver-Bussy-Syndroms, einschließlich emotionaler Dummheit, Hypersexualität, Hyperoralität (einschließlich Bulimie, Saugen und Spucken mit den Lippen), visuelle Agnosie. Konzentrationsfähigkeit, Inaktivität und mentale Starrheit nehmen ab. Das Verhalten wird stereotypisiert (der Patient kann jeden Tag zum selben Ort gehen). Patienten können zufällige Objekte sammeln und manipulieren (Recyclingverhalten). Verbale Produktion wird reduziert, Echolalie, Ausdauer (unangemessene Wiederholung von Antworten auf Fragen) und schließlich Mutismus entwickelt.

Primäre progressive Aphasie

Sprachfunktionen gehen durch asymmetrische (mehr linksseitige) anterolaterale temporale Atrophie verloren; der Hippocampus und das Gedächtnis leiden mäßig. Die meisten Patienten haben Schwierigkeiten, Wörter zu wählen. Achtung (einschließlich eines seriellen digitalen Accounts) kann erheblich beeinträchtigt werden. Viele Patienten haben eine Aphasie mit verringerter Sprachglätte und Schwierigkeiten beim Verständnis von Sprachstrukturen, und oft besteht Unsicherheit über Sprachproduktion und Dysarthrie. Bei einigen Patienten entwickelt sich eine Aphasie als Monosymptom nach 10 oder mehr Jahren ab dem Beginn der Krankheit, bei anderen tritt das globale Defizit innerhalb weniger Jahre auf.

Semantische Demenz ist einer der Typen primärer progressiver Aphasie. In Fällen, in denen die linke Hemisphäre des Gehirns in einem größeren Ausmaß beschädigt wird, ist die Fähigkeit, Worte zu verstehen progressiv verloren. Es ist glatt, aber es otstutstvuet Bedeutung (zum Beispiel ähnlich oder Bedingungen trotz der Anwesenheit von spezifischen Namen von Objekten verwendet, verwandt). In Fällen, in denen ein höherer Grad der rechten Hemisphäre des Leidens, bei Patienten auftritt Anomia (Unfähigkeit voran, ein Objekt zu benennen, und prosopagnosia (Unfähigkeit, bekannte Gesichter zu erkennen). Sie können die topographischen Verhältnisse nicht erinnern. Einige Patienten mit semantischer Demenz hat die Alzheimer-Krankheit.

Diagnostik der front-temporalen Demenz

Die Diagnose basiert auf der Feststellung typischer klinischer Krankheitsanzeichen. Wie bei anderen Arten von Demenz bei Patienten mit kognitiven Defiziten beurteilt. CT und MRT durchgeführt, die Lage und die Schwere der Hirnatrophie und den Ausschluss anderer möglicher Ursachen seiner Entstehung (einschließlich Hirntumoren, Abszesse, Schlaganfall) zu bestimmen. Frontotemporale Demenz durch eine ausgeprägte Atrophie des Gehirns gekennzeichnet, manchmal der Grad der Ausdünnung Furchen temporalen und frontalen Lappens erreicht die Dicke des Papiers. Da MRI und CT-Scans kann keine Bereiche Atrophie des Hirnrinde bis späteren Stadien der frontotemporal Demenz vorherrschenden erkennen kann Bildgebung weniger nützlich sein, die Alzheimer-Krankheit auszuschließen (wobei in den frühen Stadien weitgehend geschädigten Hippocampus und Parietallappen), aber klinische Unterschiede zwischen diesen Krankheiten ermöglichen unterscheiden sie. Zum Beispiel unterscheidet sich primäre progressive Aphasie aus Bewahrungsspeicher Alzheimer und räumlich um den Verlust der Sehfunktion syntaktischen Sprachkomponente und ihre Glätte.

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Behandlung der frontotemporalen Demenz

Eine spezifische Behandlung der Pick-Krankheit existiert nicht. In der Regel wird eine unterstützende Behandlung angeboten.

Prognose der anterioren temporalen Demenz

Die frontotorale Demenz verläuft gewöhnlich allmählich, aber die Progressionsrate kann variieren; Wenn die Symptomatologie auf Sprachdysfunktion und Sprachprobleme beschränkt ist, kann die Progression auf das Niveau der globalen Demenz langsamer sein.

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