Fehlbildungen des Glaskörpers: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Entwicklung des Glaskörpers

Der primäre Glaskörper tritt ungefähr in der 6. Woche der intrauterinen Entwicklung auf und besteht aus Mesodermzellen, Kollagenfasern, Hyaloidgefäßen und Makrophagen. Der sekundäre Glaskörper wird im zweiten Monat gebildet und enthält ein kompaktes fibrilläres Netzwerk, Hyalocyten, Monocyten und etwas Hyaluronsäure. Am Ende des dritten Monats der intrauterinen Entwicklung bildet sich ein tertiärer Glaskörper, eine kondensierte Ansammlung von Kollagenfasern zwischen dem Linsenäquator und der Papille. Es ist der Vorläufer des Hauptglaskörpers und des polaren Bandes der Linse. Gegen Ende des vierten Monats der intrauterinen Entwicklung verkümmerten der primäre Glaskörper und das hyaloide Gefässnetzwerk und verwandelten sich in eine transparente schmale zentrale Zone, die mit dem Gangbandkanal in Beziehung steht. Die Persistenz des primären Glaskörpers ist ein wichtiger Faktor bei bestimmten Glaskörperentwicklungsfehlbildungen.

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Persistente Hyaloid Arterie

Die Persistenz der A. Hyaloidea wird bei mehr als 3% der gesunden Frühgeborenen beobachtet. Es ist fast immer in der 30. Woche der intrauterinen Entwicklung und bei Frühgeborenen im Screening für den Nachweis von Frühgeborenenretinopathie gefunden. Die Reste des hinteren Teils dieses hyaloiden Netzes können sich als eine erhöhte Masse von hyaloidem Gewebe auf der Sehnervscheibe manifestieren und werden als Brustwarze von Bergmeister bezeichnet. Die anterioren Überreste erscheinen adhärent an der hinteren Linsenkapsel und werden als Punkt von Mittendorf (Mittendorf) bezeichnet.

Anhaltende Hyperplasie des primären Glaskörpers

Die persistierende Hyperplasie des primären Glaskörpers ist eine angeborene Pathologie des Auges, verbunden mit einer Verletzung der Regression des primären Glaskörpers. Es ist selten und einseitig. In den meisten Berichten über eine beidseitige und familiäre persistierende Hyperplasie des primären Glaskörpers scheint es verschiedene Syndrome mit vitreoretinaler Dysplasie zu geben. Klassische Anzeichen einer persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörperhirns:

• fibröse Membran, verschmolzen mit der hinteren Oberfläche der Linse;
• Mikrophthalmus;
• kleine Frontkamera;
• Vasodilatation der Iris;
• vaskularisierte retrolentale Membran, verursacht Traktion von Ziliarfortsätzen.

Andere Augenbeschwerden, die mit einer persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörpers einhergehen, sind selten und umfassen:

• Megalokornea;
• die Rieger-Anomalie;
• die Anomalie der Scheibe "Morgenglut".

Obwohl die sogenannte posteriore Form der persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörpers beschrieben wurde, bleibt unklar, wie sich diese Fälle von Halbmondfalten oder Glasretinadysplasien unterscheiden.

Die Behandlung der persistierenden Hyperplasie des primären Glaskörpers ist gewöhnlich auf die Prophylaxe von Glaukom und Phthise des Augapfels gerichtet. Die Entfernung der Linse und der hinteren Membran kann die Entwicklung eines Glaukoms sogar am Auge mit einer niedrigen funktionellen Prognose verhindern. Es sollte jedoch beachtet werden, dass es Berichte über das Auftreten von Glaukom nach einer Lenvithromie gibt. Einige Autoren weisen auf die Möglichkeit eines signifikanten Anstiegs der Sehschärfe bei früher Operation und aktiver pleptischer Behandlung hin.