Fabrazyme

Fabrazyme ist ein Medikament von internationaler Bedeutung. Es wird in der Dermatologie zur Behandlung der Fabry-Krankheit eingesetzt. Wir empfehlen Ihnen, die Eigenschaften des Medikaments, die Darreichungsform, die Wirksamkeit in der Behandlung und die Auswirkungen auf den Körper zu berücksichtigen.

Fabrazyme hat einen internationalen Freinamen – Agalzid beta. Die Darreichungsform des Arzneimittels ist ein Konzentrat zur Herstellung einer Lösung. Das Arzneimittel wird für Infusionen, d. h. zur intravenösen und intraarteriellen Verabreichung, verwendet. Fabrazyme enthält Wirkstoffe wie Agalzid beta, Mannitol, Natriumhydrogenphosphat-Heptahydrat und Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat.

Das Präparat ist ein dichtes weißes Pulver. Nach der Auflösung wird das Präparat farblos, die Lösung sollte frei von Fremdeinschlüssen sein.

Hinweise Fabrazyme

Die Hauptindikationen für die Anwendung von Fabrazyme sind Morbus Fabry. Außerdem wird das Medikament zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Patienten mit der oben beschriebenen Krankheit verschrieben.

Das Medikament wird Patienten verschrieben, die einen Mangel an α-Galaktosidase A im Körper haben. Das Medikament kann sowohl von Erwachsenen als auch von Kindern über acht Jahren eingenommen werden.

Freigabe Formular

Das Medikament ist in 5- und 35-mg-Fläschchen erhältlich. Die Fläschchen bestehen aus farblosem Glas und sind mit Gummistopfen und Schnappdeckel verschlossen. Jede Packung enthält ein Fläschchen mit Gebrauchsanweisung in Landes- und russischer Sprache.

Das Fabrazyme-Präparat wird auch mit einem Lyophilisat zur Herstellung eines Konzentrats geliefert. Dieses Präparat dient zur Herstellung einer Infusionslösung aus Fabrazyme. Dieses Präparat ist in 10 Durchstechflaschen pro Packung erhältlich.

Pharmakodynamik

Die Pharmakodynamik von Fabrazyme ermöglicht es, die biochemischen Wirkungen und Auswirkungen des Arzneimittels auf den Körper zu untersuchen. Fabrazyme wird Patienten mit Morbus Farbi verschrieben. In diesem Fall ist Fabrazyme ein Medikament zur Behandlung einer polysystemischen und heterogenen Erkrankung. Durch die Verabreichung des Arzneimittels erhält der Körper die fehlende Menge an α-Galaktosidase – lysosomaler Hydralase. Diese Substanz katalysiert die Hydrolyse von Glycosphingolipiden.

Das Medikament wird perfekt ins Blut aufgenommen und erzielt schnell die gewünschte Wirkung. Trotz der hohen Wirksamkeit von Fabrizim gibt es jedoch eine Reihe von Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung dieses Arzneimittels.

Pharmakokinetik

Die Pharmakokinetik von Fabrazyme beschreibt die Wirkung des Arzneimittels im Körper, d. h. den Prozess der Aufnahme, Verstoffwechselung und Ausscheidung. Nach der Verabreichung einer Dosis des Arzneimittels konzentriert sich Fabrazyme im Blutplasma und wirkt somit im Körper.

Fabrazyme ist ein Protein, daher erfolgt die Elimination durch metabolische Zerstörung durch Peptidhydrolyse. Ein solcher Eliminationsprozess kann jedoch zu Nierenfunktionsstörungen führen, die sich negativ auf die Pharmakokinetik von Fabrazyme auswirken. Die Ausscheidung des Arzneimittels über die Nieren gilt als unbedeutender und sicherer Weg zur Elimination von Fabrazyme aus dem Blut.

Dosierung und Verabreichung

Die Art der Verabreichung und Dosierung des Arzneimittels werden von einem Arzt verordnet. Da das Medikament zur Behandlung der Fabry-Krankheit verschrieben wird, erfolgt die Einnahme unter ärztlicher Aufsicht. Dies ermöglicht es Ihnen, die Stoffwechselreaktionen des Körpers auf das Medikament zu verfolgen.

Die empfohlene Fabrazyme-Dosis beträgt 1 mg pro kg Körpergewicht. Das Medikament wird dem Patienten alle zwei Wochen als Infusion oder intravenöse Injektion verabreicht. Die anfängliche Infusionsrate sollte 0,25 mg/min nicht überschreiten. Nach einiger Zeit kann die Verabreichungsrate des Medikaments schrittweise erhöht werden.

Wenn das Medikament Patienten mit Nierenversagen verschrieben wird, muss die Dosis bei Auftreten von Nebenwirkungen nicht angepasst werden. Das Medikament wird Kindern nur sehr selten verschrieben, da die Wirkung von Fabrazyme bei Kindern nicht untersucht wurde. Daher wird das Medikament nach ärztlicher Zustimmung und unter Aufsicht eingenommen.

Verwenden Fabrazyme Sie während der Schwangerschaft

Die Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft ist unerwünscht, obwohl die Wirkung des Arzneimittels auf den weiblichen Körper nicht zuverlässig untersucht wurde. Obwohl das potenzielle Risiko unbekannt ist, sollte das Arzneimittel von schwangeren Frauen nur angewendet werden, wenn dies unbedingt erforderlich ist. Die Anwendung des Arzneimittels ist in der Regel nur bei eindeutigen Indikationen und einer Analyse des Nutzen-Risiko-Verhältnisses für die Mutter und das ungeborene Kind vorgesehen.

Die Anwendung des Arzneimittels während der Stillzeit ist verboten, da Fabrazyme in die Muttermilch übergeht. Wenn ein Abbruch der Behandlung nicht möglich ist, sollte das Stillen unterbrochen werden, damit das Arzneimittel nicht zum Baby gelangt.

Kontraindikationen

Die wichtigsten Kontraindikationen für die Anwendung von Fabrazyme sind eine individuelle Unverträglichkeit gegenüber dem Arzneimittel und den darin enthaltenen Wirkstoffen.

Bei manchen Patienten kann es bei der ersten Einnahme des Arzneimittels zu Schwindel, Ohnmacht und Schläfrigkeit kommen. Daher wird empfohlen, während der Einnahme des Arzneimittels das stationäre Behandlungsschema einzuhalten und auf das Führen eines Fahrzeugs oder die Bedienung automatischer Geräte zu verzichten.

Nebenwirkungen Fabrazyme

Die wichtigsten Nebenwirkungen von Fabrazyme werden durch die individuelle Empfindlichkeit gegenüber den Bestandteilen des Arzneimittels verursacht. Häufige Nebenwirkungen:

• Rücken- und Kreuzschmerzen.
• Dermatologische Reaktionen (Verfärbung, Rötung der Haut, Ausschlag oder Nesselsucht).
• Sehstörungen, Tränenfluss, Schwellungen, starker Juckreiz.
• Schwellung der Extremitäten, des Rachens, des Gesichts und anderer Körperteile.
• Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Muskelkrämpfe, Muskel-Skelett-Steifheit.
• Herz-Kreislauf-Probleme (Bradykardie und Tachykardie).
• Durchfall, Magenschmerzen, Bauchschmerzen.
• Brustschmerzen beim Atmen, Entzündung des Nasenrachenraums, Husten, verstopfte Nase, Tinnitus.
• Erhöhte Temperatur, Ohnmacht, verminderte Schmerzempfindlichkeit.
• Schüttelfrost, Übelkeit, Erbrechen, Kribbeln in den Extremitäten.

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Überdosis

Eine Überdosierung des Medikaments ist äußerst selten. Eine Überdosierung kann durch hohe Dosen des Medikaments und die nicht ärztlich verordnete Anwendung von Fabrazyme verursacht werden. Im Falle einer Überdosierung sollten Sie die Anwendung von Fabrazyme abbrechen und einen Arzt aufsuchen.

Sehr häufig wird im Falle einer Überdosierung des Arzneimittels eine Magenspülung durchgeführt und Infusionen verabreicht, um das Arzneimittel aus dem Blut und dem Körper zu entfernen.

Wechselwirkungen mit anderen Drogen

Wechselwirkungen von Fabrazyme mit anderen Arzneimitteln sind bei der Verschreibung einer komplexen Behandlung zulässig. Es liegen jedoch keine pharmakologischen und medizinischen Studien vor, die die Möglichkeit einer Wechselwirkung von Fabrazyme mit anderen Arzneimitteln bestätigen würden.

Die gleichzeitige Einnahme von Fabrazyme mit Arzneimitteln wie Amiodaron, Chloroquin, Gentamicin und Benoquin wird nicht empfohlen. Es besteht ein hohes Risiko einer verminderten Wirkung des Wirkstoffs von Fabrazyme, Agalsidase Beta. Besonderes Augenmerk sollte darauf gelegt werden, dass die Kombination mit anderen Arzneimitteln in einer Infusion strengstens untersagt ist.

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Lagerbedingungen

Zu den Lagerbedingungen für Fabrazyme gehört die Lagerung des Arzneimittels an einem kühlen Ort bei einer Temperatur von 2–8 °C (im Kühlschrank). Das Arzneimittel sollte vor Sonnenlicht und Kindern geschützt aufbewahrt werden.

Werden die Lagerungsvorschriften für das Arzneimittel nicht eingehalten, muss Fabrazyme entsorgt werden. Denn die Lagerbedingungen führten zu einer Verschlechterung des Arzneimittels und reduzierten somit seine medizinische Funktion auf Null.

Haltbarkeit

Die Haltbarkeit von Fabrazyme beträgt 36 Monate, also drei Jahre ab dem auf der Verpackung angegebenen Herstellungsdatum. Nach Ablauf des Verfallsdatums muss das Arzneimittel entsorgt werden. Die Anwendung des Arzneimittels nach Ablauf des Verfallsdatums ist strengstens verboten, da dies schwerwiegende, irreversible Nebenwirkungen verursachen kann.