Erythrokeratodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Erythrokeratoderma nehmen eine mittlere Position zwischen diffusen und lokalisierten Formen von Keratosen ein. Es gibt verschiedene Formen von Spectrocardoderma: die figurative Variable Mendes da Costa; kongenitale progressive symmetrische Gottron; Ichthyosis lineare Hülle des Kometen; Genodermatose kokardovidny Degosa, usw., deren Beziehung zwischen denen noch unklar ist. Es ist möglich, dass sie Varianten einer Krankheit sind.

Eythrokeratodermia geschweiften variable Mendes da Costa (syn Keratose variabilis figurata.) - häufige Erkrankung aus der Gruppe zritrokeratolermy in autosomal-dominant vererbten Schlamm. Die Lokalisierung des Gens ist 1p36.2-p34. In der Regel erscheinen im ersten Lebensjahr erythematös-squamöse Eruptionen von lockigen, bizarren Umrissen, die innerhalb von wenigen Stunden oder Tagen die Grenzen wechseln. In Langzeitherden des Erythems, eine kleinere, ausgeprägtere peripher hyperkeratotische Veränderung, die weniger als Erythem variiert. Diese Krankheit beschreibt auch diffuse universelle Hyperkeratose, palmar-plantare Keratodermie, achromatische Flecken, Veränderungen der Nagelplatten, vesikuläre Hautausschläge.

Pathomorphologie. Acanthosis, Papillomatose, ausgeprägte lamellare Hyperkeratose, Hornstopfen in den Mündern der Haarfollikel. Eine körnige Schicht von normaler Dicke. Manchmal werden kleine pervasive entzündliche Infiltrate in der papillären Schicht der Dermis beobachtet. Einige Autoren beobachteten Parakeratosis, eosinophile Spongiose und homogene Struktur mit den Resten des Kerns im Stratum corneum, sowie eine signifikanten Abnahme der Anzahl von Makrophagen intraepidermalen.

Die Histogenese der Erkrankung ist unklar. Inkubation von Schnitten mit 3H-Thymidin zeigt normale Zellproliferation; Vermutlich gibt es eine Retentionshyperkeratose.

Die kongenitale symmetrische progressive Gritron-Erythrokeratodermie wird wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt. Meist im Kindesalter erscheinen symmetrisch gelegene Eruptionen in Form von Erythem rotbrauner Farbe mit lamellarer Ekdyse, hauptsächlich in seiner Randzone, oft umgeben von der Korona der Hyperpigmentierung. Charakteristische Läsionen der Haut um den Mund und Nasolabialfalten, Schuppung und Erythem der Kopfhaut, große Plaques auf den Ellbogen und Knien, streifenartigen Hyperkeratosis an den Beugeflächen der Gelenke. Die Herde wachsen langsam in der Größe. Es gibt Fälle von Hyperkeratose der Handflächen und Sohlen, Kombination mit Katarakten.

Pathomorphologie. Acanthosis mit ungleichmäßiger Ausdehnung und Verlängerung der epidermalen Prozesse, Hyperkeratose, fokale Parakeratose in der Nähe von Haarfollikeln wie Kornettplatte, follikuläre Hyperkeratose wird nachgewiesen. Die körnige Schicht ist leicht verdickt, und die Vakuolen-Dystrophie einzelner Epithelzellen wird bemerkt. Im oberen Teil der Dermis befinden sich mäßige perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate. Bei der Elektronenmikroskopie in den Hornschuppen gibt es Lipidtropfen, Desmosomen. In den Zellen der dornartigen Schicht findet sich eine Verdickung des Tonofilaments und eine Zunahme ihrer Anzahl. In der Basalschicht ist die Menge an Desmosomen erhöht. Histogenese ist nicht klar, es wird vermutet, dass die übermäßige Bildung von Desmosomen und die Pathologie von Tonofilamente bei der Entwicklung des pathologischen Prozesses eine Rolle spielen.

Ichthyosis, die lineare Hülle des Kometen (syn. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) ist eine seltene Krankheit, die wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbt wird. Das klinische Merkmal der serpiginösen-polyzyklischen Erythematom-Plattenepithel-Migrationsherde ist ein doppelschuppiger Rand. Charakteristisch ist die Schädigung der Hautfalten. Die meisten Patienten haben bambusähnliche Haare, wie beim Netergone-Syndrom.

Pathomorphologie. Die Veränderungen sind unspezifisch, sie zeigen Hyper- und Parakeratose. Moderate Akanthose, intra- und interzelluläre Ödems, insbesondere im peripheren aktiven Fläche der Läsionen ausgeprägt, manchmal mit der Bildung von Blasen in der Dermis - Vasodilatation Papillarschicht und kleiner perivaskuläre Infiltrat aus Lymphozyten und Histiozyten.

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