Palmar-plantare Keratodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die palmar-plantare Keratodermie ist eine große Gruppe von Krankheiten, die sich in ihrer Morphologie sehr unterscheiden. Einige von ihnen sind eine eigenständige Krankheit, andere sind Teil zahlreicher Syndrome, während andere eine der Manifestationen diffuser Keratosen darstellen. Histogenetisch kann die ganze Vielfalt klinischer Manifestationen auf mehrere hygromorphologische Typen reduziert werden.

Alle palmar-plantaren Keratodermien haben gemeinsame histologische Zeichen: Akanthose ist in verschiedenen Graden ausgedrückt. Hyperkeratose, manchmal fokale Parakeratose; Veränderungen in der basalen Schicht der Epidermis und der Basalmembran fehlen. Entzündungsreaktion in der Dermis, in der Regel nein, nur gelegentlich gibt es kleine perivaskuläre Infiltrate im oberen Teil. Die besonderen Merkmale, so dass getrennte hand poloshvennye keratoderma verschiedene Typen umfassen die Änderung der Struktur der körnigen und spinous Schichten der Epidermis: Hyperkeratosis mit der Anzahl der Schichten der granularen Schicht zunimmt (granulosa) zpidermolitichesky Hyperkeratosis. Atrophie oder Fehlen einer körnigen Schicht. Hyperkeratose und Granulose sind bei der überwiegenden Mehrzahl der palmar-plantaren Keratodermien sowohl in diffusen als auch in begrenzten Formen festzustellen.

Zu den diffusen Formen der Keratodermie gehören die folgenden nosologischen Einheiten.

Die palmar-plantare Keratodermie von Toasta-Unna wird autosomal dominant vererbt, charakterisiert durch diffuse Läsion von Handflächen und Fußsohlen. Veränderungen im Bereich der Interphalangealgelenke der Hände werden ebenfalls beschrieben. Es gibt von Geburt an oder entwickelt sich im ersten Lebensjahr, selten - in einem späteren Alter.Es gibt diffuse Keratosis der Handflächen und Fußsohlen mit einem Streifen von stagnierenden Zritima, aber seine Kante. Schmerzhafte Risse sind häufig.

Pathomorphologie. Ausgeprägte Hyperkeratose, Granulose, Hypertrophie der Schweißdrüsen, manchmal ein Bild der epidermolytischen Hyperkeratose, aber in solchen Fällen ist es notwendig, die begrenzte Form der bullösen ichthyosiformen Erythrodermie auszuschließen. Die elektronenmikroskopische Untersuchung ergab atypische Keratogialin-Granulate zweier Typen - weniger elektronisch dichte körnige Strukturen und mehr elektronisch dichte Granulate, die an der ersten befestigt waren.

Palmar-plantare Keratodermie von Werner. Es wird vom autosomal-dominanten Typ vererbt. Eine Mutation des Gens, das für Keratin 9 kodiert, das am Locus 17ql2-q21 lokalisiert ist, wurde identifiziert. Die Krankheit entwickelt sich in den ersten Lebenswochen. Das klinische Bild ähnelt der palmar-plantaren Keratodermie von Toast-Uina. Hyperhidrose und Verdickung der Nagelplatten werden notiert. Eine spontane Ablösung von Hornmassen, die 1-2 mal im Jahr auftritt, wird beschrieben.

Pathomorphologie. Ähnlich wie bei der kongenitalen bullösen ichthyosiformen Erythrodermie. Was durch Elektronenmikroskopie bestätigt wird. Es kann angenommen werden, dass die Grundlage der Histogenese der Erkrankung eine Verletzung der Bildung von Tonofibrillen ist. Die biochemische Analyse zeigte das Auftreten von niedermolekularem Keratin in der Epidermis, was auf die Verletzung der Epithelzelldifferenzierung hinweist.

Mutiliruyushaya keratoderma geerbt in autosomal dominant, durch eine Wabenoberfläche gekennzeichnet Keratose auf den Handflächen und Fußsohlen, Form keratoticheskih Foci stellate an den hinteren Bürsten Hände und Füße, wobei die innere Oberfläche des Handgelenks Gelenkes, ringförmige Einschnürungen Finger (psevloayngum). Oft gibt es Onychodystrophien, diffuse Alopezie wird beschrieben.

Honeycomb Keratose, aber ohne die Einschnürungen, ist auch in Palmoplantarkeratosen Zusammenhang mit Taubheit, in dem, wie in mutiliruyuschey palmar-plantare Keratoderma, auf der Rückseite der Hände und Füße sind keratoticheskie Taschen mit dem Übergang zu der inneren Oberfläche des Handgelenks beobachtet.

Pathomorphologie: Hyperkeratose mit Hypergranulose.

Diffuse Hand-Fuß keratoderma mit autosomal dominanten Vererbungsmodus (gene Dokusov - 17q23-ater) mit Krebs der Speiseröhre (Howel-Evans-Syndrom) assoziiert sein, Keratosis entwickelt sich meist in 5-15 Jahren, Speiseröhrenkrebs - nach 30 Jahren. Gleichzeitig können mehrere Basalzellen beobachtet werden.

Keratoderma Meleda Inseln (syn. Shoaling Insel-Krankheit) wird autosomal repessivnomu Typ geerbt. Klinisch gekennzeichnet diffuser palmoplantaren Keratose, starke Entzündungsreaktion in der Form von erythematösen Halo um keratoticheskih Foci Ausbeute Läsionen auf Dorsum der Hände und Füße, Knie- und Ellenbogengelenke, das untere Drittel der Unterarme und Beine (als „Handschuhe und Socken“). Kontrakturen und Fissuren der Finger sind häufig. Eine Kombination mit Pseudo-Yngum wird beschrieben. Die Krankheit wird durch Hyperhidrose und Nagelplatte Veränderungen begleitet sind möglich und leykokeratozy.

Pathomorphologie. Die Elektronenmikroskopie zeigt Keratogialin-Granula mit komplexer Struktur, bestehend aus einem weniger dichten körnigen Kern und einer dichteren peripheren Zone, die mit Tonofilamenten assoziiert ist. Solche Granula befinden sich häufiger in Epithelzellen, die sich im Bereich der Mündungen der Schweißdrüsen befinden.

Enge klinische Manifestationen zur Krankheit der Insel Meleda Keratoderma, beschrieben von A. Greither (1952). Allerdings ist diese Form in autosomal-dominant vererbt wird, durch weniger ausgeprägt Hyperkeratosis gekennzeichnet, Präsenz in anderen Bereichen der Haut verändert sich ähnlich denen bei eythrokeratodermia beobachtet weniger schwerwiegend, die Verbesserung der mit dem Alter.

Keratoderma Papillon-Lefevre {Syn. Papillon-Lefevre-Syndrom) wird autosomal-rezessiv vererbt. Das Krankheitsbild ähnelt der Keratodermie der Insel Meleda. Die Infektion der Haut ist mit Parodontitis, Zahnfleischentzündungen und Zungenpapillen sowie mit verschiedenen Infektionskrankheiten verbunden. Manchmal gibt es eine Verzögerung im Wachstum, Hypotrichose, Verkalkung der Hirnhäute, eine Kombination mit angeborenen Bronchiektasen.

Pathomorphologie: massive kompakte Hyperkeratose und Hypergranulose; in gerötete-Plattenepithelkarzinome Läsionen im Bereich der großen Gelenke und der Rücken der Hände und Füße Histologie ähnelt pityriasis rote Haare Flechten (Deverzhi Krankheit): Hyperkeratosis mit abwechselnden Abschnitten von Ortho- und Parakeratose, unregelmäßige Akanthose, leichte perivaskuläre entzündliche Infiltration in der papillären Dermis.

Das Olmsted-Syndrom ist eine Kombination aus diffuser palmar-plantarer Keratodermie mit ausgeprägten Rändern, Onychodystrophie, Fingerverengung und perilateraler Keratose. Zusätzlich zu den aufgelisteten Merkmalen werden die allgemeine Alopezie, Leuko- keratose, Zahnanomalien beschrieben.

Die limitierte palmar-plantare Keratose ist ein Sammelbegriff für alle begrenzten (fokalen, linearen) Formen der Keratodermie. Art der Vererbung ist autosomal dominant. Klinische Manifestationen der Krankheit können in der Adoleszenz oder bei Erwachsenen auftreten. Wenn macrofocal Formen an den Handflächen und Fußsohlen Keratoderma der erfaßten Münze-keratoticheskie Taschen gerundet, am meisten für das Druckfeld ausgesprochen wird, und große, getrennt oder in Kombination mit linearen Keratosen in den Fingerbeugeflächen. Es kann eine Kombination mit spiraligen lockigen Haaren sein. Die elektronenmikroskopische Untersuchung in einem Fall detektiert epitheliale Ödeme, erhöhte Dichte in suprabasalen Bereich Tonofilamenten Vakuolisierung stachelig Zellen, Veränderungen in der Struktur keratogialinovyh Granula und Lipidtröpfchen in der Hornschicht.

Die papulöse palmar-plantare Keratodermie unterscheidet sich in den verstreuten Merkmalen und kleineren Größen der keratotischen Herde. Sie entwickeln sich in den ersten Lebensjahren (Brauersche Keratodermie) oder im Alter von 15-30 Jahren (Buške-Fishersche Keratodermie). Klinisch gekennzeichnet durch mehrere flache, hemisphärische oder verruzierte Keratinisierungsherde, runde oder ovale Konturen, die üblicherweise isoliert über die gesamte Oberfläche der Handflächen und Fußsohlen verteilt sind und nicht nur an Druckstellen. Nach Entfernung der Hornmassen verbleibt eine krater- oder untertassenartige Vertiefung. A. Greither (1978) betrachtet die aufgeführten Formen der papulösen Keratodermie als identisch.

Die angeborene Akrokeratodermie (blaue Fleckenkeratose der Handflächen und Fußsohlen) ist durch das Auftreten von kleinen keratotischen Papeln normaler Hautfarbe mit glatter, glänzender Oberfläche auf den Handflächen und dem Handrücken gekennzeichnet. Histologisch zeigte FC Brown (1971) parakeratotische Posts, die denen ähnlich waren, die bei Mibellis Porokeratose beobachtet wurden. DG Robestria et al. (1980) fanden intrazerebrale Störungen in Form von multiplen hypertrophierten Nukleoli in den Zellen der basalen und stacheligen Schichten, die nach Meinung der Autoren zur Entwicklung der Hyperkeratose beitragen. Die Kombination dieser Krankheit mit Krebs der inneren Organe wird beschrieben. MJ Costello und RC Gibbs (1967) betrachten die papulöse und punktförmige Keratodermie als Synonyme.

Keratoderma mit durchscheinenden Papeln ist vielleicht eine Art angeborenes Akrokeratoderma. Es wird auch autosomal-dominant vererbt, charakterisiert durch gelblich-weiße, durchscheinende Papeln mit einer glatten Oberfläche, manchmal mit Einstichen in der Mitte, die in Plaques übergehen. Es ist mit dünnen Haaren auf dem Kopf und Atopie kombiniert.

Die Punktkeratose palmarnych der Linien ist von der Anwesenheit auf den Handflächen und den Sohlen der kleinen hyperkeratotitscheskije die Drüsen charakterisiert, gelegen in den Vertiefungen der Hautlinien, schmerzend, wenn gepresst wird.

Die palmar-plantare Keratodermie mit verdrehtem Haar ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, die durch das Vorhandensein von Keratoseherden auf den Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist. Pathologische Veränderungen im Haar werden durch Rasterelektronenmikroskopie bestätigt. Im Haar ist histochemisch ein Mangel an Cystein vorhanden.

Syndrom Rnhnera-Hanharta (syn. Haut- und Augen tirozinoz, Tyrosinämie Typ II) ist gekennzeichnet durch schmerzhafte palmoplantar keratoticheskimi Brennpunkte herpetiformis Hornhautdystrophie und geistige Behinderung. Ohne Behandlung, mit zunehmendem Alter diffuse Keratodermie entwickelt, kann es Blasen geben. Der Vererbungstyp ist autosomal-rezessiv, der Genlocus 16q22.1-q22 ist betroffen. Histologisch werden zusätzlich zu den für diese Gruppe von Keratoderma-Zeichen üblichen Merkmalen eosinophile Einschlüsse in den Zellen der dornigen Schicht nachgewiesen. Mit elektronenmikroskopischer Untersuchung wird eine Zunahme der Anzahl von Tonofilamenten in stachelartigen Epithelzellen, röhrenförmigen Kanälen und Bündeln von Tonofilamenten festgestellt. Die Grundlage der Histogenese ist der Mangel des Enzyms Tyrosin-Aminotransferase, der zur Ansammlung von Tyrosin im Blut und im Gewebe führt. Es wird angenommen, dass die Moleküle des L-Tyrosinmotivs die Bildung zusätzlicher Vernetzungen fördern. Dies führt zu einer Verdickung der Tonofibrillen in den Epithelzellen.

Die palmargrundierte, numuläre Keratodermie (die sogenannte schmerzhafte Kalligraphie) wird autosomal-dominant vererbt. Entwickelt sich in der Kindheit oder im jungen Alter, gekennzeichnet durch die Anwesenheit von begrenzten großen hyperkeratotischen Foci. Lokalisiert in Druckstellen: auf den Sohlen. An der Basis und an den Seitenflächen der Zehen, an den Fingerspitzen, schmerzhaft beim Drücken. Beschriebene Blasen an den Rand der Läsionen oder subungual okolonogtevoy Hyperkeratosis, Nagelplatte Verdickungs- und Hyperkeratosis Läsionen auf den Schienbeinen. Histologisch wird eine zidermolytische Hyperkeratose beobachtet.

Acrokeratoelastoidosis von Costa entwickelt sich im Kindesalter. Klinisch manifeste klein, manchmal konfluenten Papeln ptotnovatoy Konsistenz, gräuliche Farbe, transluzent, mit einer glänzenden Oberfläche, an den Handflächen und Fußsohlen, die Ränder der Finger in der Fersensehne. Histochemisch wird in der Dermis in den Läsionen eine Verdickung und Fragmentierung von Kunststofffasern nachgewiesen, elektronenmikroskopisch - Veränderungen im amorphen Teil von ihnen, Störung der Lage von Mikrofibrillen. Veränderungen in der Körnerschicht sind nicht vorhanden.

Es sollte angemerkt werden, dass eine große Gruppe von palmar-plantaren Keratodermen immer noch nicht klinisch oder histologisch klassifiziert wird. In der Literatur gibt es morphologische Beschreibungen nur einzelner Fälle. In dieser Hinsicht bereitet die Diagnose, insbesondere die Differentialdiagnose, dieser Krankheiten große Schwierigkeiten.

Unterschiede in den klinischen Eigenschaften von Ausschlägen und der Art der Vererbung, die Merkmale des Verlaufs von Krankheiten innerhalb der Gruppen, die wir isoliert haben, lassen uns eine andere Pathogenese mit einem ähnlichen histologischen Muster vorschlagen.

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