Erythema multiforme exsudativ: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Erythema multiforme exsudativen - akute, oft wiederkehrende Erkrankung der Haut und die Schleimhäute von Infektionsallergische Genest, polietiologic Krankheit, vor allem toxischer allergischer Genese, meist Feldeffekt-Infektionen wachsen, vor allem virale und Wirkungen von Medikamenten. Diese Krankheit wurde erstmals 1844 von Hebra beschrieben.

Die Ursachen und Pathogenese exsudativer Erythema multiforme bleiben unklar. Aber nach Meinung vieler Wissenschaftler hat die Krankheit einen toxisch-allergischen Ursprung. Die Krankheit wird als hyperaktive Reaktion gegen Keratinozyten angesehen. Im Blutserum von Patienten werden zirkulierende Immunkomplexe nachgewiesen und die Ablagerung der IgM- und S3-Komplementkomponenten in den Blutgefäßen der Dermis festgestellt. Auslöser können virale und bakterielle Infektionen, Medikamente sein. Es besteht eine Verbindung mit Rickettsiose. Es gibt zwei Formen der Krankheit: idiopathisch mit unbekannter Ätiologie und sekundär mit einem identifizierten ätiologischen Faktor.

Symptome von Erythema multiforme exsudativ. Es zeigt sich klinisch manifestiert sich durch kleine erythematöse ödematöse Flecken, fleckig-papulöse Ausschläge mit exzentrischem Wachstum mit der Bildung von Zwei-Kontur-Elementen aufgrund eines helleren peripheren und zyanotischen zentralen Teils. Es kann ringförmige, kokadische Figuren, Blasen und in einigen Fällen Blasen mit transparentem oder hämorrhagischem Inhalt, Vegetation geben. Bevorzugte Lage - Extensorenflächen, insbesondere die oberen Extremitäten. Häufig treten Hautausschläge auf den Schleimhäuten auf, was für die bullöse Form des exsudativen multiformen Erythems typischer ist. Die schwerste klinische Variante der bullösen Form der Erkrankung ist das Stevens-Johnson-Syndrom, das bei hohem Fieber, Gelenkschmerzen auftritt. Es kann Anzeichen von Myokarddystrophie und Schäden an anderen inneren Organen (Hepatitis, Bronchitis usw.) geben. Ausgedrückt die Neigung von multiforme exsudative Erythem, Rückfall, vor allem im Frühjahr und Herbst.

In der klinischen Praxis werden zwei Formen von multi-form exsudativem Erythem unterschieden - idiopathisch (klassisch) und symptomatisch. Bei einer idiopathischen Form ist es in der Regel nicht möglich, einen ätiologischen Faktor festzustellen. Bei einer symptomatischen Form ist ein bestimmter auslösender Faktor bekannt.

Die idiopathische (klassische) Form beginnt gewöhnlich mit Prodromalphänomenen (Unwohlsein, Kopfschmerzen, Fieber). Nach 2-3 Tagen der akuten symmetrisch begrenzten Flecken oder ödematöse Papeln abgeflachten kreisförmigen oder ovalförmig erscheinen, die Erhöhung der Größe von 3-15 mm, rosa-rot oder leuchtend rot in der Farbe, im Umfang. Das periphere Kissen nimmt einen zyanotischen Farbton an, der zentrale Teil sinkt. In der Mitte einzelner Ausschläge entstehen neue papulöse Elemente mit dem gleichen Entwicklungszyklus. Auf der Oberfläche von Zellen oder auf intakte Haut bunte Blasen aufweist, Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt durch einen schmalen Rand inflammatorischen ( „Vogelsymptom“) umgeben ist. Nach einer Weile fallen die Blasen und ihre Lünette wird zyanotisch. In solchen Bereichen bilden sich konzentrische Figuren - Herpes-Iris. Ihre dichte Hülle wird geöffnet und es bilden sich Erosionen, die schnell mit schmutzig-blutigen Krusten bedeckt werden.

Die bevorzugte Position der Elemente ist die Extensionsflächen der oberen Extremitäten, vor allem der Unterarme und Hände, aber sie können auch auf anderen Bereichen - Gesicht, Hals, Beine, Ghul Fuß lokalisiert werden.

Die Läsion der Schleimhaut und der Lippen tritt bei etwa 30% der Patienten auf. Am Anfang gibt es Ödeme und Hyperämie, und in 1-2 Tagen gibt es Blasen oder Blasen. Sie öffnen sich schnell und zeigen die blutenden, leuchtend roten Farben der Erosion, an deren Rändern die Überreste von Reifen anliegen. Die Lippen schwellen an, ihr roter Rand ist mit blutigen und schmutzigen Krusten und mehr oder weniger tiefen Rissen bedeckt. Wegen starker Schmerzen ist es sehr schwer zu essen. Das Ergebnis ist in den meisten Fällen günstig, die Krankheit dauert gewöhnlich 15-20 Tage und verschwindet spurlos, selten in den Stellen der Ausschläge für eine Weile gibt es die kleine Pigmentierung. Manchmal kann sich der Prozess in Stevens-Johnson-Syndrom verwandeln. Für die idiopathische Form sind die Saisonalität der Krankheit (im Frühjahr und Herbst) und Rückfälle charakteristisch.

Bei einer symptomatischen Form erscheinen Ausschläge ähnlich wie bei einem klassischen exsudativen Erythem. Im Gegensatz zum klassischen Typ ist das Auftreten der Krankheit mit der Aufnahme eines spezifischen Agens assoziiert, es gibt keine Saisonalität, der Prozess ist häufiger. Außerdem ist die Haut des Gesichtes und des Rumpfes nicht weniger betroffen, der zyanotische Schatten der Hautausschläge ist nicht so ausgeprägt, ringförmige und irisierende Hautausschläge etc. Können fehlen.

Das exsudative Erythem des arzneimittelhaltigen Exanthems ist meist fest vorgegeben. Von den morphologischen Elementen überwiegen Blasen, insbesondere wenn der Prozess in der Mundhöhle und an den Genitalorganen lokalisiert ist.

Je nach klinischem Bild des Hautausschlags werden fleckige, papulöse, fleckig-papulöse, vesikuläre, bullöse oder vesikel-bullöse Formen des exsudativen Erythems unterschieden.

Histopathologie von Erythema multiforme exsudativ. Das histopathologische Bild hängt von der klinischen Natur der Hautausschläge ab. Bei fleckig-papulöser Form in der Epidermis werden Spongiosa und intrazelluläre Ödeme festgestellt. Die dermale Papillarkörper perivaskunyarny Ödem und Infiltration beobachtet. Infiltriert die aus Lymphozyten und einer Anzahl von neutrophilen Granulozyten, Eosinophilen und manchmal bullösen Haut Wenn Blasen unter den Epidermis lokalisiert sind und nur in alten Ausschläge können sie manchmal intraepidermalen detektiert werden. Die Phänomene der Akantholyse sind immer abwesend. Manchmal sind Extravasate von Erythrozyten ohne Zeichen von Vaskulitis sichtbar.

Pathomorphologie von Erythema multiforme exsudativ. Charakteristische Veränderungen in der Epidermis und Dermis, aber in einigen Fällen überwiegt die Epidermis, in anderen - der Dermis. In diesem Zusammenhang gibt es drei Arten von Läsionen: dermal, gemischt dermo-epidermalen und epidermalen.

Beim Hauttyp wird eine Infiltration der Dermis unterschiedlicher Intensität beobachtet, die manchmal fast die gesamte Dicke einnimmt. Infiltrate bestehen aus Lymphozyten, Neutrophilen und Eosinophilen, Granulozyten. Wenn das Ödem der papillären Schicht der Dermis exprimiert wird, können sich Blasen bilden, die zusammen mit der Basalmembran mit der Epidermis bedeckt sind.

Der dermo-epidermale Typ ist durch das Vorhandensein eines mononukleären Infiltrats gekennzeichnet, das nicht nur perivaskulär, sondern auch nahe der dermo-epidermalen Verbindung lokalisiert ist. In den Basalzellen gibt es eine hydrophile Degeneration, in Stachelzellen - nekrobiotische Veränderungen. In einigen Bereichen durchdringen Infiltrationszellen die Epidermis und können als Folge von Spongiosa intraepidermale Vesikel bilden. Die hydropische Degeneration der Basalzellen in Kombination mit einem ausgeprägten Ödem der Papillardermis kann zur Bildung subepidermaler Blasen führen. Sehr oft werden bei diesem Typ Extravasate aus Erythrozyten gebildet.

In der Dermis mit Epipermaadium-Typ wird nur eine schwache Infiltration hauptsächlich um die Oberflächengefäße beobachtet. In der Epidermis gibt es bereits im Frühstadium Gruppen von Epithelzellen mit Nekrosephänomenen, die dann einer Lyse unterliegen und sich zu einer kontinuierlichen homogenen Masse vereinigen, die sich zu einer subepidermalen Blase trennt. Dieses Bild ähnelt dem der toxischen epidermalen Nekrolyse (Lyell-Syndrom). Manchmal sind nekrobiotische Veränderungen in den oberflächlichen Teilen der Epidermis festzustellen und führen zusammen mit Ödemen zur Bildung von unterschwelligen Blasen mit weiterer Abstoßung der oberen Teile. In diesen Fällen ist es schwierig, exsudatives Erythema multiforme von herpetider Dermatitis und bullösem Pemphigoid zu unterscheiden.

Histogenese von exsudativem Erythema multiforme. Der Hauptmechanismus der Entwicklung der Krankheit ist höchstwahrscheinlich das Immunsystem. Bei Patienten mit direkter Immunfluoreszenzmikroskopie wird ein hoher Titer von zirkulierenden Interzellularantikörpern nachgewiesen, jedoch sind die Ergebnisse der direkten Immunfluoreszenzmikroskopie des betroffenen Gewebes negativ. Diese Antikörper sind in der Lage Komplement zu fixieren, im Gegensatz zu Antikörpern im Pemphigus. Wissenschaftler haben eine Zunahme der Lymphokine, eines Makrophagenfaktors, festgestellt, was auf eine zelluläre Immunantwort hinweist. Im Zellinfiltrat in der Dermis finden sich hauptsächlich T-Lymphozyten-Helfer (CD4 +) und in der Epidermis hauptsächlich zytotoxische T-Lymphozyten (CD8 +). Die Immunkomplexe sind auch an der Pathogenese beteiligt, die sich vor allem in Schäden an den Wänden der Blutgefäße der Haut manifestiert. Daher wird vorgeschlagen, dass eine kombinierte Immunantwort einschließlich einer Hypersensitivität vom verzögerten Typ (Typ IV) und einer allergischen Immunkomplexreaktion (Typ III) entsteht. Die Assoziation der Krankheit mit dem Antigen HLA-DQB1 wurde aufgedeckt.

Die Differentialdiagnose wird mit einem festen sulfa Erythem disseminirovapnoy Lupus erythematodes, Erythema nodosum, bullöses Pemphigoid, Pemphigus, Urticaria, Vasculitis allergica durchgeführt.

Behandlung von Erythema multiforme exsudativ. Wenn getupft, papular und Licht bullösen Formen symptomatische Behandlung - Hyposensibilisierung (Kalzium, Natriumthiosulfat), Antihistaminika und extern - Anilinfarbstoffen, Corticosteroiden. In schweren Fällen werden Kortikosteroide oral (50-60 mg / Tag) oder als Injektionen in Gegenwart von Sekundärinfektionen - Antibiotika, Herpes-Infektion - antivirale Medikamente (Aciclovir) verabreicht.

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