Diagnose von Nierenschäden mit Wegener-Granulomatose

Labordiagnostik der Wegener-Granulomatose

Bei Patienten mit Wegener-Granulomatose hat mehrere nicht-spezifische Labor Veränderungen identifiziert: erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Leukozytose, Thrombozytose, normochrome Anämie, in einem kleinen Prozentsatz der Fälle, Eosinophilie. Charakteristisch für die Disproteinämie mit einer Erhöhung des Globulinspiegels. Bei 50% der Patienten wird der Rheumafaktor festgestellt. Der wichtigste diagnostische Marker der Wegenerschen Granulomatose ist die ANCA, deren Titer mit dem Grad der Vaskulitisaktivität korreliert. Bei den meisten Patienten wird c-ANCA (gegenüber Proteinase-3) nachgewiesen.

Differentialdiagnose der Wegener-Granulomatose

Die Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose verursacht keine Schwierigkeiten in der Gegenwart einer klassischen Zeichentrias: obere Atemwege, Lungen- und Nierenschäden, insbesondere wenn ANCA im Serum nachgewiesen wird. Im Durchschnitt ergibt jedoch bei 15% der Patienten der Test auf Antikörper gegen das Cytoplasma von Neutrophilen ein negatives Ergebnis. Aus diesem Grund ist für die Diagnose der Wegener-Granulomatose die morphologische Untersuchung von Organen und Geweben von großer Bedeutung.

• Bei Patienten mit Läsionen des Atemweg ist sehr informativ Biopsie der Nasenschleimhaut und Nasennebenhöhlen, in denen nekrotisierende Granulome zeigen, obwohl in einigen Fällen nur unspezifische Entzündung zeigen. Eine große Hilfe bei der Diagnose der Krankheit kann auch Biopsie der Haut sein, Muskeln, Nerven, wenn nötig - Licht.
• Nierenbiopsie ist für alle Patienten mit Wegener-Granulomatose mit klinischen Anzeichen von Glomerulonephritis angegeben. Zusätzlich zu einer histologischen Diagnose (maloimmunny nekrotisierende Glomerulonephritis) zu etablieren, ermöglicht dieses Verfahren die Strategie der Behandlung und Prognose zu definieren, die für Patienten besonders wichtig ist, unter der Aufsicht eines Nephrologen mit klinischer Niereninsuffizienz (Kreatinin-Blut mehr als 440 mmol / l) zugegeben, die manchmal in wenigen Monaten entwickelt vom Beginn der Krankheit an. In diesem Fall kann nur durch Nierenbiopsie rasch progrediente Glomerulonephritis mit hohen Aktivität unterschieden werden (in dem die erforderlichen aggressive immunsuppressiven Therapie, die durchgeführt werden sollen, Hämodialyse beginnend) aus Endstadium einer Nierenversagen mit diffuser Glomerulosklerose, in der ein immunsuppressive Behandlung bereits aussichtslos.

Die Differentialdiagnose der Wegener-Granulomatose mit Nierenschädigung erfolgt mit anderen Erkrankungen, die bei der Entwicklung des Nieren- und Lungensyndroms auftreten.

Ursachen des Nieren-Lungen-Syndroms

• Goodpasture-Syndrom
• Wegener Granulomatose
• Noduläre Polyarteritis
• Mikroskopische Polyangiitis
• Czurdzha Strauss-Syndrom
• Purpura Shönleina-Genua
• Kryoglobulinämische Vaskulitis
• Systemischer Lupus erythematodes
• Antiphospholipid-Syndrom
• Lungenentzündung mit:
  • akute poststreptokokkale Glomerulonephritis;
  • akute interstitielle Drogennephritis;
  • Glomerulonephritis bei Patienten mit subakuter infektiöser Endokarditis;
  • akute tubuläre Nekrose.
• Lymphomatoide Granulomatose
• Primäre oder metastatische Tumoren der Nieren und der Lunge
• Lungenarterien-Thromboembolie mit Nierenvenenthrombose, kompliziertes nephrotisches Syndrom
• Sarkoidose
• Urämische Lunge

Eines der differentialdiagnostischen Probleme ist die Abgrenzung der Wegenerschen Granulomatose und anderer Formen der systemischen Vaskulitis mit ähnlichen klinischen Symptomen.

Rasch progredienter Glomerulonephritis innerhalb Wegener Granulomatose sollte rasch progredienter Glomerulonephritis ohne extrarenale Merkmale Vaskulitis unterschieden werden, die auch maloimmunnym ANCA-assoziierten Glomerulonephritis und als lokale Nieren Form der Vaskulitis ist. Im Zusammenhang mit der Identität von morphologischen und serologische Marker der gleichen Differentialdiagnose in diesen Fällen ist kompliziert, was jedoch nicht immer wichtig ist, weil die Behandlungsstrategie die gleiche (sofort, noch bevor die Ergebnisse der histologischen und serologische Untersuchungen, Glucocorticoide und Zytostatika) ist.

Differentialdiagnose der Wegener-Granulomatose erfordert auch die Notwendigkeit, zwischen Lungenschäden innerhalb dieser Form der Vaskulitis mit opportunistischen Infektionen der Atemwege zu unterscheiden, vor allem Tuberkulose und Aspergillose, die Entwicklung oft bei der Behandlung von Immunsuppressiva festgestellt wird.

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