Diagnose von autoimmunen Lebererkrankungen

Autoimmun- Mechanismen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese einer Vielzahl von Lebererkrankungen: chronische aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmun Cholangitis. Ein wichtiges Zeichen für den gestörten Zustand der Immunität bei chronisch aktiven Lebererkrankungen ist das Auftreten von Autoantikörpern im Blut, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren.

Die autoimmune chronische Hepatitis (eine Variante der chronischen aktiven Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe von progressiven entzündlichen Lebererkrankungen. Das Syndrom der autoimmunen chronischen Hepatitis ist gekennzeichnet durch klinische Symptome einer Leberentzündung, die länger als 6 Monate andauert, und histologische Veränderungen (Nekrose und Infiltrate von Portalfeldern). Bei autoimmuner chronischer Hepatitis sind folgende Merkmale charakteristisch.

• Die Krankheit wird hauptsächlich bei jungen Frauen beobachtet (85% aller Fälle).
• Änderungen in den Ergebnissen der konventionellen Laborparameter manifestiert sich als beschleunigte ESR, mäßig schwere Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischte Genese - hämolytischen (positive direkte Coombs-Test) und Umverteilung;
• Änderungen in den Ergebnissen der Leberproben inhärenten Hepatitis (Bilirubin erhöht 2-10-mal, Transaminase-Aktivität 5-10-mal oder mehr, der de Ritis Koeffizient kleiner als 1, alkalische Phosphatase-Aktivität erhöhte sich leicht bis mäßig, um die Konzentration von AFP zunimmt, mit biochemischen Krankheitsaktivität korreliert ).
• Hypergammaglobulinämie, die die Norm überschreitet, beträgt das 2-fache oder mehr (normalerweise polyklonal mit einem überwiegenden Anstieg des IgG).
• Negative Ergebnisse der Studie für serologische Marker der Virushepatitis.
• Negativer oder niedriger Titer von Antikörpern gegen Mitochondrien.

Zu den Autoimmunerkrankungen der Leber gehört die primäre biliäre Zirrhose, die sich in Form einer wenig symptomatischen chronisch-destruktiven nephrotischen Cholangitis äußert, die mit der Bildung einer Zirrhose endet. Wenn die primäre biliäre Zirrhose früher als seltene Krankheit angesehen wurde, ist ihre Prävalenz gegenwärtig sehr signifikant. Die Zunahme der Diagnose der primären biliären Zirrhose ist auf die Einführung moderner Laborforschungsmethoden in die klinische Praxis zurückzuführen. Am charakteristischsten für primäre biliäre Zirrhose ist eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, gewöhnlich mehr als 3 mal (bei einigen Patienten kann es innerhalb der Norm liegen oder leicht erhöht sein) und GGTP. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase hat keine prognostische Bedeutung, aber ihre Reduktion spiegelt eine positive Reaktion auf die Behandlung wider. Die Aktivität von AST und ALT ist moderat erhöht (Transaminase-Aktivität, 5-6 mal höher als normal, ist nicht charakteristisch für primäre biliäre Zirrhose).

Primär sklerosierende Cholangitis - chronisch cholestatischen Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, charakterisiert nichteitrig zerstörerische Entzündung, obliterative segmentale Sklerose und Dilatation von intra- und extrahepatischen Gallenwege, was zur Entwicklung biliäre Zirrhose, portale Hypertension und Leberversagen. Für primäre sklerosierende Cholangitis durch stabile Cholestase gekennzeichnet (in der Regel nicht weniger als zweifache Erhöhung der alkalischen Phosphatase) Syndrom, Blut Transaminasen in 90% der Patienten erhöht (nicht mehr als 5-mal). Das Konzept der primär sklerosierende Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition, basierend auf der Identifizierung familiäre Fälle, Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen (die am häufigsten mit Colitis ulcerosa), Störungen in der zellulären und humoralen Immunität, Identifizieren Autoantikörper (Anti-Atom, eine glatten Muskulatur, das Cytoplasma von Neutrophilen ).

Autoimmun-Cholangitis ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch Immunsuppression verursacht wird. Das histologische Bild des Lebergewebes bei dieser Erkrankung ist nahezu identisch mit der primären biliären Zirrhose und das Antikörperspektrum umfasst erhöhte Titer von antinukleären und antimitochondrialen Antikörpern. Die Autoimmuncholangitis ist offenbar keine Variante der primär sklerosierenden Cholangitis.

Das Vorhandensein antinukleärer Antikörper bei Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist einer der Hauptindikatoren, die es ermöglichen, diese Krankheit von einer verlängerten Virushepatitis zu unterscheiden. Diese Antikörper werden in 50-70% der Fälle von aktiver chronischer (Autoimmun-) Hepatitis und in 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Bei niedrigen Titern können anti-nukleäre Antikörper bei praktisch gesunden Menschen auftreten, und ihr Titer nimmt mit zunehmendem Alter zu. Sie können auftreten, nachdem bestimmte Medikamente wie Procainamid, Methyldopa, bestimmte Antituberkulose und Psychopharmaka eingenommen wurden. Sehr oft ist der Titer von antinukleären Antikörpern bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft erhöht.

Um zu bestätigen, Autoimmunleberschäden und die Differentialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primären Diagnosetests entwickelt biliäre Zirrhose der antimitochondrialen Antikörper (AMA) zu bestimmen, und Antikörper gegen Muskel Antikörpern gegen Leber-spezifische Lipoprotein und antigen Membran Leber, Antikörper gegen Mikrosomen-Antigen zu glätten Leber und Niere, Antikörper gegen Neutrophile usw.

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