Krebs des Unterkiefers

Bei Krebs der Alveolarschleimhaut ist überwiegend der Unterkiefer sekundär betroffen. Primärer Unterkieferkrebs, der nach Ansicht einiger Autoren aus dem Zahnkeim entsteht, ist äußerst selten. Bei der Diagnosestellung werden häufig Metastasen von Epitheltumoren anderer Lokalisationen im Unterkiefer festgestellt. Die Behandlung sekundärer Tumoren erfolgt analog zu anderen Krebslokalisationen der Mundschleimhaut.

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Unterkieferkrebs nicht-epithelialen Ursprungs

Unter den bösartigen Tumoren des Kiefers nimmt der nicht-epitheliale Krebs des Unterkiefers einen besonderen Platz ein, dessen Entstehungsquelle sowohl Knochen, Bindegewebe als auch Knochenmark, Gewebe des Zahnkeims und Weichteile, die den Kieferknochen umgeben, sein können. Dies führt zu einer Vielzahl histologischer Formen nicht-epithelialer Tumoren, und die Seltenheit dieser Pathologie bestimmt das unbefriedigende Wissen der Ärzte über die klinischen Manifestationen und die Möglichkeiten verschiedener Behandlungsmethoden nicht-epithelialer Tumoren des Kiefers.

Die Internationale Histologische Klassifikation von Tumoren klassifiziert Krebs des Unterkiefers nach seinem histologischen Typ, wobei alle Neoplasien in drei Gruppen unterteilt werden: Knochen-, Weichteil- und monogene Tumoren.

Knochenkrebs des Unterkiefers.

1. Knochenbildende Tumoren.
   1. Osteogenes Sarkom.
   2. Parosteales Sarkom.
2. Knorpelbildende Tumoren.
   1. Chondrosarkom.
3. Knochenmarkstumoren.
   1. Retikulosarkom.
   2. Plasmozytom.
   3. Lymphosarkom.
4. Gefäßkrebs des Unterkiefers.
   1. Hämangioperizytom.
   2. Angiosarkom.
5. Bindegewebstumore.
   1. Malignes fibröses Histiozytom.
   2. Fibrosarkom.
   3. Undifferenziertes Sarkom.
6. Neurogenes Sarkom.
7. Nicht klassifizierbares Sarkom.

Weichteilkrebs des Unterkiefers.

1. Leiomyosarkom.
2. Rhabdomyosarkom.
3. Synovialsarkom.

Odontogener Krebs des Unterkiefers.

1. Bösartiges Ameloblastom.
2. Myxosarkom.
3. Ameloblastisches Sarkom.
4. Ameloblastisches Odontosarkom.

Am häufigsten sind Osteosarkom, Chondrosarkom, malignes fibröses Histiozytom, das kürzlich aus der Gruppe der polymorphen Zellsarkome und Fibrosarkome isoliert wurde, Rhabdomyosarkom und Leiomyosarkom. Andere Arten von Neoplasien sind äußerst selten.

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Osteogenes Sarkom

Das osteogene Sarkom macht 22 % aller nicht-epithelialen Neoplasien des Kiefers aus. Es handelt sich um eine der bösartigsten Krebsarten des Unterkiefers. Bei Lokalisation im Oberkiefer entsteht es in 91 % der Fälle aus dem Alveolarfortsatz, seinem vorderen äußeren Teil.

Symptome

Das erste Symptom ist eine Deformation des betroffenen Knochens, die beim Abtasten mäßig schmerzhaft ist. Manchmal treten vor dem Auftreten von Schmerzen Parästhesien im Bereich des infraorbitalen oder mentalen Nervenausgangs auf. Veränderungen der Haut in Form eines Gefäßmusters werden bei weit verbreiteten Prozessen festgestellt. Eine Hyperämie der Haut und Schleimhaut beim osteogenen Sarkom ist für diesen Tumor nicht charakteristisch und tritt nur bei Kindern auf.

Diagnose

Radiologisch werden drei Arten von osteogenen Sarkomen unterschieden: osteoblastische, osteolytische und gemischte. Bei Befall des Unterkiefers überwiegt der dritte Läsionstyp. Das osteogene Sarkom ist durch kleine und mittlere fokale Zerstörungen gekennzeichnet, manchmal vor dem Hintergrund einer Knochenverdünnung wechseln sich Zerstörungsherde mit Verdichtungsherden ab.

In mehr als der Hälfte der Fälle geht der Unterkieferkrebs mit einer Zerstörung der Kortikalis und einer Periostreaktion in Form einer nadelartigen oder linearen Periostose (Vorhandensein von Spiculae) einher, was auf eine Invasion des Neoplasmas in die umgebenden Weichteile hinweist.

Die extraossäre Tumorkomponente enthält dichte Einschlüsse. In der lytischen Variante ist eine pathologische Fraktur des Unterkiefers möglich. Gleichzeitig ist eine Differenzialdiagnose zwischen osteogenem Sarkom und Chondrosarkom nicht immer möglich.

Die CT wird derzeit häufig in der Röntgendiagnostik von Gesichts-Skelett-Tumoren eingesetzt und liefert zahlreiche zusätzliche Informationen. Ein klinisches Symptom ist die Metastasierung in entfernte Organe; Metastasierungen in regionale Lymphknoten sind selten. Vor der Festlegung des Behandlungsplans sind eine Biopsie und eine histologische Untersuchung erforderlich. Der Anteil lokaler Rezidive ist sehr hoch. Die vorläufige Diagnose wird durch morphologische Untersuchungen auf Grundlage klinischer und radiologischer Daten ergänzt.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode ist die Operation. Bei osteogenen Sarkomen kann sie unabhängig oder kombiniert erfolgen. Der Umfang der Operation und die Möglichkeit einer radikalen Entfernung des Neoplasmas hängen maßgeblich von der Lokalisation, dem klinischen Verlauf, der Prävalenz und der Richtung des Tumorwachstums ab.

Angesichts der hohen Empfindlichkeit des Osteosarkoms der Extremitäten gegenüber einer medikamentösen Behandlung und der Verbesserung der Überlebensraten durch eine kombinierte Behandlung mit nicht-adjuvanter oder adjuvanter Chemotherapie ist der Einsatz von Epirubicin-Präparaten ratsam.

Chondrosarkom

Unter den bösartigen nicht-epithelialen Neubildungen des Kiefers tritt dieser Krebs des Unterkiefers in 2,1–5 % der Fälle auf.

Symptome

Der Tumorverlauf ist latenter als beim Osteosarkom, allerdings treten neben langsam fortschreitenden Formen auch schnell wachsende Neoplasien auf.

Klinisch unterscheidet man üblicherweise zwei Formen des Chondrosarkoms: peripheres und zentrales. Die periphere Form entwickelt sich im vorderen Unterkiefer, wächst schnell und tritt häufig wieder auf. Klinisch manifestiert sich Unterkieferkrebs als Knoten, der mit einer leuchtend roten Schleimhaut bedeckt ist. Bei Verletzungen durch Zähne ulzeriert er meist. Die zentrale Form ist zunächst asymptomatisch, manchmal treten leichte Schmerzen auf. Mit weiterem Tumorwachstum kommt es zu Deformationen des Kiefers. Rezidive treten bei Chondrosarkomen in 48 % der Fälle auf, Fernmetastasen in 16 %.

Diagnose

Das Chondrosarkom ist durch das Vorhandensein dichter Einschlüsse gekennzeichnet, wodurch Röntgenaufnahmen zufällige Ansammlungen von Kalkeinschlüssen und klumpige Verkalkungen sowohl im intraossären Bereich des Neoplasmas als auch im Weichgewebe zeigen. Dieses charakteristische Merkmal ermöglicht die korrekte Diagnose anhand radiologischer Daten. Die endgültige Diagnose wird jedoch anhand der morphologischen Untersuchung gestellt. Daher ist vor der Festlegung der Behandlungstaktik eine Tumorbiopsie erforderlich.

Histologisch werden bei langsam wachsendem Unterkieferkrebs gut differenzierte Knorpelzellen festgestellt, die durch eine große Menge interstitieller Substanz voneinander getrennt sind. Das Fehlen oder die Seltenheit von Mitosen weist nicht immer auf einen gutartigen Tumor hin, da sich Chondrosarkomzellen hauptsächlich amitotisch vermehren. Schnell wachsende und weniger differenzierte Chondrosarkome sind deutlich zellreicher, und metastasierungsanfällige Chondrosarkome sind reichlich vaskularisiert.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt chirurgisch. Dieser Unterkieferkrebs ist praktisch unempfindlich gegenüber medikamentöser und Strahlentherapie, die nur zu palliativen Zwecken eingesetzt werden.

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Malignes fibröses Histiozytom

Dieser Typ wurde erst kürzlich aus der Gruppe der polymorphen Zellsarkome und Fibrosarkome isoliert, daher sind die Literaturdaten dazu äußerst begrenzt. Unter den bösartigen nicht-epithelialen Tumoren nimmt er mit 9 % die dritthäufigste Häufigkeit ein.

Symptome

Klinisch unterscheidet sich Unterkieferkrebs kaum von Fibrosarkomen und ist eine tubuläre Neoplasie, die in den peripheren Teilen des Kiefers auftritt. Die Schleimhaut über dem Tumor ist purpurrot; Ulzerationen treten bei Traumata auf. Diese Sarkomform ist am anfälligsten für Rezidive. Rezidive treten bei malignen fibrösen Histiozytomen in 69 % der Fälle auf. Regionale Metastasen treten jedoch selten auf – in 14 % der Fälle – und Fernmetastasen – in 9 %.

Diagnose

Das radiologische Bild des malignen fibrösen Histiozytoms ist durch erhebliche destruktive Veränderungen und Lyse des Knochengewebes ohne klare Grenzen gekennzeichnet.

Die endgültige Diagnose dieser Neoplasieart wird anhand histologischer Untersuchungsdaten gestellt. Die Interpretation des histologischen Bildes bereitet jedoch in manchen Fällen gewisse Schwierigkeiten.

Behandlung

Dieser Unterkieferkrebs wird chirurgisch behandelt. Angesichts der Rezidivneigung des Tumors sollte der Umfang der Operation groß sein. In den letzten Jahren wurden ermutigende Ergebnisse in der medikamentösen Therapie dieser Neoplasie erzielt.

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Ewing-Sarkom

Kommt selten in Kieferknochen vor.

Symptome

Eine Krebserkrankung im Unterkiefer kann mit einem dumpfen Schmerzanfall im Bereich des Tumors, einem Brennen und Hitzegefühl beginnen, bald darauf treten eine Lockerung der Zähne, Schwellungen und eine Erhöhung der Körpertemperatur auf.

Diagnose

Das Röntgenbild des Neoplasmas ist unspezifisch und zeichnet sich durch verschiedene Formen der Knochenzerstörung mit sklerotischen Elementen aus. Wenn sich der Tumor auf die Kortikalis und das Periost ausbreitet, manifestiert sich dessen Reaktion in Form eines nadel- oder bauchigen Periosts. Histologisch ist das Ewing-Sarkom ein zellreiches undifferenziertes Gewebe. Die Zellen sind rund, leicht oval, gleich groß und enthalten einen großen hyperchromen Kern. Sie liegen dicht, gleichmäßig, manchmal schichtweise und können einen schlecht differenzierten Krebs simulieren.

Behandlung

Das Ewing-Sarkom reagiert wie andere Knochenmarksneoplasien (Retikulosarkom, Plasmozytom, Lymphosarkom) sehr empfindlich auf Strahlen- und Arzneimittelbehandlungen. Laut MA Kropotov wurde in fünf Fällen dieses Sarkomtyps durch die Radiochemotherapie eine vollständige Tumorregression erreicht, während bei anderen histologischen Neoplasien ein solcher Effekt nur in Einzelfällen auftrat.

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Retikuläres Sarkom

Klinisch und radiologisch unterscheidet sich das retikuläre Sarkom kaum vom Ewing-Sarkom, gehört zur Gruppe der Knochenmarktumoren und unterscheidet sich histologisch durch größere Zellgrößen und das Vorhandensein eines feinen Netzwerks von Retikulinfasern. Die Häufigkeit von Schäden an regionalen Lymphknoten bei Knochenmarksarkomen beträgt 29 %.

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