Chorea

Chorea - unregelmäßige, ruckartige, ungeordnete, chaotische, manchmal fegende, ziellose Bewegungen, die hauptsächlich in den Gliedmaßen auftreten. Eine leicht ausgedrückte choreatische Hyperkinese kann sich in leichten motorischen Ängsten mit exzessiven pedantischen Bewegungen, motorischer Enthemmung, übertriebenem Ausdruck, Grimassen und inadäquaten Gesten manifestieren. Die ausgeprägte choree Hyperkinese ähnelt den Bewegungen des "Teufels am Faden" (oder eines modernen Jugendtanzes mit "razboltannoy" Motilität und "heftigen" Bewegungen). Ausgeprägte Hyperkinese verzerrt mimische Bewegungen, Sprache, Stehen und Gehen und führt zu einem seltsamen, protzigen, "clownesken" Gang, der schwer zu beschreiben ist. In extrem schweren Fällen macht es die Chorea unmöglich, willkürliche Bewegungen auszuführen. Solche Patienten können sich aufgrund von Stürzen nicht bewegen, sie können sich nicht selbst bedienen und werden von anderen abhängig. Choretische Bewegungen im Gesicht, die mimische und orale Muskeln (einschließlich der Zunge und des Kehlkopfes) sowie die Atemmuskulatur umfassen, verhindern nicht nur die Aufnahme von Nahrung, sondern auch verbale Kommunikation.

Chorea ist ein Begriff, der kurzzeitige unfreiwillige chaotische Elementarbewegungen der Gliedmaßen beschreibt. Chorea zeichnet sich durch einfache und schnelle Bewegungen aus, die an normale Bewegungen erinnern können, die von einer gestörten Person ausgeführt werden, aber nicht Teil einer geplanten Handlung sind. Bewegungen können zweiseitig oder einseitig sein, aber auch unter Einbeziehung beider Körperseiten sind ihre Bewegungen nicht synchronisiert. Die langsameren choreoathetoiden Bewegungen resultieren aus der Auferlegung eines Dystonie-Elements auf schnelle trochäische Bewegung mit einer verlängerten gleichzeitigen Kontraktion von Agonisten und Antagonisten. Dadurch werden die Bewegungen zu einem gewundenen Charakter. Abhängig von der Ätiologie kann Chorea schrittweise oder plötzlich auftreten. Ein plötzlicher oder subakuter Beginn weist gewöhnlich auf vaskuläre, autoimmune oder metabolische Erkrankungen hin. Während ein allmählicher Beginn und ein progressiver Verlauf normalerweise auf eine neurodegenerative Erkrankung hindeuten.

Erzwungene choreic Bewegungen können sowohl fokalen wie zum Beispiel durch orale Hyperkinese neuroleptischen Herkunft und generali (die oft beobachtet wird), und in einigen Fällen erscheinen als gemisindroma (beispielsweise bei Schlaganfall Hemichorea).

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Klassifizierung und Ursachen der Chorea

• Primäre Formen.
  • Horea Huntington.
  • Neyrokanzerose (Chorea-Akantozytose).
  • Benigne (nicht-progressive) erbliche Chorea.
  • Lesha-Naikhan-Krankheit.
• Sekundäre Formen.
  • Infektionskrankheiten (virale Enzephalitis, Neurosyphilis, Keuchhusten, tuberkulöse Meningitis, HIV-Infektion, Borreliose).
  • Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipid-Syndrom, Chorea der Schwangeren, Reaktion auf Immunisierung, Sydenham-Chorea, Multiple Sklerose).
  • Metabolische Erkrankungen (Hyperthyreose, Leigh-Krankheit, Hypokalzämie, Fabry-Krankheit, Hypo-, Hyperglykämie, Wilson-Krankheit, Niemann-Pick-Krankheit, Gallervordena-Spatz-Krankheit, Homocystinurie, Phenylketonurie, Hartnapa Krankheit Glutarazidurie, Gangliosidose, metohromaticheskaya Leukodystrophie, Merzbacher-Krankheit -Pelicusa, Mucopolysaccharidose, Sturge-Weber-Krankheit, etc.).
  • Strukturelle Schädigung des Gehirns (TBI, Tumore, hypoxische Enzephalopathie, Schlaganfall).
  • Intoxikation (Neuroleptika, Quecksilber, Lithium, Levodopa, Digoxin, orale Kontrazeptiva).
• Psychogene Chorea.

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Primäre Formen der Chorea

Huntington Huntington beginnt am häufigsten in 35-42 Jahren (kann aber in jedem Alter auftreten - von der Kindheit bis zum Alter) und zeichnet sich durch eine sehr typische choreatische Hyperkinese, Persönlichkeitsstörungen und Demenz aus. Art der Vererbung ist autosomal dominant. Die Krankheit beginnt allmählich, das Auftreten der ersten heftigen Bewegungen ist manchmal schwer zu erfassen. Häufiger treten sie im Gesichtsbereich auf und ähneln willkürlichen motorischen Automatismen (Stirnrunzeln, Öffnen des Mundes, Hervorstehen der Zunge, Lecken der Lippen usw.). Wenn sich die Krankheit entwickelt, verbindet sich Hyperkinese mit den Händen ("Finger am Klavier spielen"), gefolgt von ihrer Verallgemeinerung, eine Verletzung der Statik und des Gangs. Beitretende Sprachstörungen (hyperkinetische Dysarthrie) und Schlucken machen eine adäquate Ernährung und Kommunikation unmöglich. Das Kurzzeit- und Langzeitgedächtnis verschlechtert sich, die Kritik an der Erkrankung nimmt ab, die elementare Haushaltsselbstbedienung ist kompliziert, Demenz entwickelt sich und schreitet voran. Tiefe Reflexe werden normalerweise an den Beinen animiert, in einem Drittel der Fälle werden Klone erkannt, typisch ist Muskelhypotension.

Akinetisch-starre Form (ohne Chorea) ist am typischsten für die Variante mit frühem Beginn (Westfälische Variante), aber manchmal wird es bei einem späteren Debüt (bei 20 Jahren und mehr) beobachtet.

Manchmal beginnt die Krankheit mit psychischen Störungen in Form von affektiven (meist in Form von Depression), halluzinatorisch-paranoiden und Verhaltensstörungen und erst nach 1,5-2 Jahren oder später tritt hyperkinetisches Syndrom ein. Im Endstadium sterben die Patienten am häufigsten an einer Aspirationspneumonie.

Differentialdiagnose von Chorea Huntington setzt die Beseitigung von Krankheiten wie Alzheimer-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, gutartige erbliche Chorea, Morbus Wilson, eine erbliche Ataxie, horeoakantotsitoz, Infarkte der Basalganglien, Spätdyskinesien, und in einigen Fällen als Schizophrenie und Parkinson-Krankheit.

Die Neuroacanthozytose manifestiert sich in Chorea und Akanthozytose (Veränderungen der Form der roten Blutkörperchen). Beschrieben als autosomal rezessive und sporadische Fälle der Krankheit. Die Krankheit beginnt gewöhnlich im 3. Oder 4. Lebensjahrzehnt (manchmal am 1.). Die ersten Manifestationen sind orale hyperkinetische Zellen mit Zungenprotrusion, Bewegungen der Lippen, Kau- und anderen Grimassen, die sehr an tardive Dyskinesie erinnern. Häufig nicht artikulierte Vokalisierung beobachtet, beschrieben Fälle von Echolalie (aber nicht Co-Rollen). Eine Besonderheit ist die Selbstverletzung in Form von unwillkürlichem Beißen der Zunge, der Lippen und der inneren Wangenoberflächen. Häufig erwähnte choretische Hyperkinesie von Extremitäten und Rumpf; es können auch dystonische Haltungs-Phänomene und Tics auftreten.

Die Krankheit unterscheidet sich von der Huntington-Chorea durch das Vorhandensein von Schwäche und Atrophie in den Muskeln der Gliedmaßen, verursacht durch Schädigung der Zellen der Vorderhörner und der peripheren Nerven (axonale Neuropathie mit Abnahme der Tiefenreflexe). In der Zukunft wird oft (aber nicht immer) der Zusatz von Demenz und epileptischen Anfällen beobachtet. Das Niveau der Lipoproteine im Blut ist normal. Für die Diagnose ist es wichtig, eine Akanthozytose zu identifizieren, begleitet von einem fortschreitenden neurologischen Defizit mit einem normalen Lipoproteinspiegel.

Eine gutartige (nicht progressive) erbliche Chorea ohne Demenz beginnt in der Brust- oder frühen Kindheit mit dem Auftreten einer generalisierten Chorea, die nur während des Schlafes anhält. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Charakteristisch für die normale intellektuelle Entwicklung. Ein weiterer Unterschied zur juvenilen Choree von Huntington ist der nicht-progressive Verlauf (im Gegenteil, es ist sogar möglich, den Ausdruck der choreatischen Hyperkinese im Erwachsenenalter zu reduzieren).

Die Lesch-Nayhan-Krankheit ist mit der erblichen Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase assoziiert, was zu einer erhöhten Harnsäurebildung und schweren Schädigungen des Nervensystems führt. Die Vererbung ist X-chromosomal rezessiv (daher leiden männliche Patienten). Kinder werden normal geboren, mit Ausnahme leichter Hypotonie, aber in den ersten 3 Monaten des Lebens entwickelt sich eine Verzögerung der motorischen Entwicklung. Ferner treten progressive Starrheit der Extremitäten und Torticollis (oder Retrocollis) auf. Im 2. Lebensjahr treten Gesichtsfratzen und generalisierte choreatische Hyperkinese auf, sowie Symptome der Pyramidenbahnniederlage.

Später werden Kinder für ihre Neigung, sich selbst zu schaden, bemerkt (sie fangen an, ihre Finger, Lippen und Wangen zu beißen). Diese zwanghaften Selbstschädigungen (die zu Entstellungen führen) sind für die Lesha-Naikhan-Krankheit sehr typisch (aber nicht pathognomonisch). Beobachten Sie die Verzögerung der geistigen Entwicklung von einem Grad oder einem anderen.

Der Gehalt an Harnsäure im Blut und Urin ist erhöht. Die Diagnose wird durch eine Abnahme der Aktivität der Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase in Erythrozyten oder Fibroblastenkultur bestätigt.

Sekundäre Formen der Chorea

Sekundäre Formen der Chorea können sich mit sehr vielen Krankheiten entwickeln: infektiös, tumorös, vaskulär, autoimmun, metabolisch, toxisch, traumatisch. Die Diagnose des sekundären Chorea-Syndroms bei diesen Erkrankungen verursacht normalerweise keine Schwierigkeiten. Die Erkennung der Art der primären Läsion basiert normalerweise auf einem Komplex klinischer und paraklinischer Methoden, einschließlich biochemischer, molekulargenetischer, bildgebender Verfahren und vieler anderer Studien.

Die häufigsten sekundären Formen sind die Sydenham-Chorea (fast ausschließlich im Kindes- und Jugendalter beobachtet) und die Chorea der Schwangeren.

• Chorea (Sydenham-Chorea) tritt in der Regel mehrere Monate nach der Infektion steptokokkovoy oder Verschlimmerung von Rheuma, wenn es keine Symptome einer akuten Periode sind, und ist nicht mit Vaskulitis, wie bisher angenommen, und Autoimmunprozesse und die Bildung antineyronalnyh Antikörper. Mädchen sind 2 Mal häufiger krank als Jungen. Im Anfangsstadium oder in leichten Fällen wird motorische Enthemmung mit Grimassen und übertriebenen Gesten beobachtet. In schweren Fällen trochaic Hyperkinesen generali entzieht dem Patienten die Fähigkeit von elementaren Selbst frustrierend Sprache (Dysarthrie) und sogar das Atmen, was es unmöglich macht und die Kommunikation zu reisen. In den meisten Fällen durchläuft die Generalisierung der Hyperkinese das Stadium der Hemichoria. Gekennzeichnet durch Hypotonie, gibt manchmal den Eindruck, Muskelschwäche, „Tonic“ oder „Frosting“ knee-jerk (Gordon-Phänomen), emotional-affektiver und vorübergehende kognitiver Störung. In den meisten Fällen regrediert die Hyperkinese spontan innerhalb von 3-6 Monaten.
• Die Chorea der Schwangeren entwickelt sich in der Regel in primiparas, die in der Kindheit geringe Chorea erlitten. Eine pränatale Schwangerschaft ist derzeit mit einem Antiphospholipid-Syndrom (primärer oder systemischer Lupus erythematodes) assoziiert. Chorea beginnt in der Regel am 2.-5. Schwangerschaftsmonat, selten - in der Zeit nach der Geburt, manchmal wiederholt sich in späteren Schwangerschaften. Typischerweise entwickeln sich die Symptome spontan innerhalb weniger Monate oder kurz nach der Geburt oder Abtreibung. Die sogenannte senile (senile) Chorea der meisten Autoren bezieht sich heutzutage auf fragwürdige Diagnosen und in der Regel gibt es keine Klassifikationsschemata.

Psychogene Chorea ("große Chorea" - in der Terminologie der alten Autoren) gilt nicht für extrapyramidale Syndrome und ist eine der Varianten psychogener motorischer Störungen.

Differentialdiagnose der Chorea

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Medikament Chorea

Drug Chorea entwickelt sich am häufigsten aufgrund der längerfristigen Verwendung von Antagonisten von Dopamin-D1-Rezeptoren. Chorea tritt meist mehrere Monate oder Jahre nach Beginn des Medikaments auf und kann mit anderen Dyskinesien oder Dystonien kombiniert werden. Da eine Hyperkinese nach einer Langzeitanwendung des Arzneimittels auftritt, wird sie als tardive Dyskinesie (späte Chorea) oder späte Dystonie bezeichnet. Wenn die Aufnahme des Präparates beim Erscheinen der ersten Merkmale der Dyskinesie aufhört, so geschieht gewöhnlich, wenn auch nicht immer, die umgekehrte Entwicklung. Wenn das Medikament fortgesetzt wird, dann wird Dyskinesie resistent, irreversibel und nimmt nicht nach dem Entzug der Droge, die es verursacht hat, ab. Obwohl ältere Menschen eher für die Entwicklung von tardiven Dyskinesien anfällig sind, kann es in jedem Alter auftreten. Späte Dyskinesien werden am häufigsten bei der neuroleptischen Behandlung von psychischen Erkrankungen beobachtet, können aber auch bei Patienten auftreten, die Antipsychotika oder andere Dopamin-Rezeptor-Antagonisten gegen Übelkeit oder verminderte Magenmotilität einnehmen.

Darüber hinaus kann Chorea bei Patienten mit Parkinson-Krankheit auftreten, die Levodopa einnehmen. Antagonisten muskarinische cholinerge Rezeptoren (Cholinolytika) können auch Chorea induzieren, besonders bei Individuen mit organischen Schäden an den Basalganglien. Chorea, verursacht durch Levodopa oder Anticholinergika, ist reversibel, wenn die Dosis gesenkt oder das Arzneimittel abgesetzt wird.

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Stoffwechselerkrankungen

Eine große Anzahl von erworbenen oder erblichen Stoffwechselstörungen kann Chorea verursachen. Oft wird es durch Stoffwechselstörungen in der Schwangerschaft (oder Östrogenbehandlung) oder Thyreotoxikose verursacht. Nach einer Schwangerschaft, einem Stopp der Östrogenzufuhr oder einer adäquaten Behandlung der Thyreotoxikose bilden sich die Symptome in der Regel vollständig zurück.

Autoimmunkrankheiten

Chorea bei Autoimmunerkrankungen ist wahrscheinlich auf die Produktion von Antikörpern gegen den Nucleus caudatus zurückzuführen. Chorea Sydengam beginnt normalerweise mehrere Wochen oder Monate nach der Infektion mit Streptokokken der Gruppe A und wächst für mehrere Tage. Hyperkinese kann unhöflich sein und von Tics und Persönlichkeitsveränderungen begleitet sein. Die umgekehrte Entwicklung tritt gewöhnlich nach und nach über mehrere Wochen auf und ist manchmal unvollständig. Bei einigen Personen, die in der Kindheit oder Jugend Sydenhams Chorea durchlaufen haben, nimmt die Chorea im Alter wieder zu. In ähnlicher Weise verursacht die Verabreichung von Östrogen oder Thyreotoxikose manchmal Chorea bei denjenigen Patienten, die sich zuvor einer Sydenham-Chorea unterzogen haben.

Bei systemischem Lupus erythematodes oder anderen Kollagenosen kann Chorea die initiale Manifestation sein oder vor dem Hintergrund eines detaillierten Krankheitsbildes auftreten. Chorea ist auch eine entfernte Manifestation von malignem Neoplasma, die aus der Produktion von Anti-Kugel-Antikörpern resultiert, die mit Striatum-Antigenen kreuzreagieren können.

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Gefäßerkrankungen und andere strukturelle Schäden

Hemiballismus oder Hemichorea entstehen gewöhnlich als Folge von strukturellen Schäden des Nucleus subthalamicus, die durch Ischämie, Tumor oder Infektion verursacht werden. Die Krankheit manifestiert sich durch fesselnde choretische oder ballistische Bewegungen der Gliedmaßen auf einer Seite des Körpers. Oft beinhaltet Dyskinesie das Gesicht. Bewegungen sind so groß, dass sie körperliche Erschöpfung des Patienten verursachen können. Glücklicherweise, wenn der Patient in einer akuten Periode überlebt, schwächt sich ihre Intensität mit der Zeit ab und die Hyperkinese wird allmählich in eine einseitige Chorea umgewandelt.

Obwohl der Nucleus subthalamicus nicht direkt mit dem dopaminergen System verwandt ist, können Dopaminrezeptorantagonisten bei der Behandlung der ballistischen Hyperkinese sehr wirksam sein. Manchmal werden Benzodiazepine, Präparate von Valproinsäure, Barbiturate auch verwendet, um heftige Bewegungen zu reduzieren. Spezifische Therapie für diese Krankheit wurde nicht entwickelt.

Genetische Krankheiten

Rezessiv , mit Beginn in der Kindheit. Es gibt viele Erbkrankheiten, die mit einem gestörten Metabolismus von Aminosäuren, Lipiden sowie mitochondrialen Krankheiten, die Chorea und Dystonie verursachen, verbunden sind. Sie sind relativ selten, aber recht einfach mit Labortests zu diagnostizieren. Chorea entwickelt sich in diesen Fällen in der Regel vor dem Hintergrund anderer neurologischer oder systemischer Manifestationen.

Dominant, mit dem Beginn im Erwachsenenalter: Huntington-Krankheit.