Bösartiges Granulom der Nase: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das maligne Granulom der Nase (malignes Mesenchymom der Mittelgesichtsregion) ist eine äußerst seltene Erkrankung und daher schwer zu diagnostizieren. In der gesamten Weltliteratur wurden bis zum Ende des 20. Jahrhunderts etwas mehr als 100 Fälle dieser Erkrankung beschrieben.

Das maligne Granulom der Nase wurde erstmals 1897 von McBride beschrieben. Seitdem sind für diese Krankheit viele verschiedene Namen aufgetaucht: malignes Granulom der Nase, entstellendes Granulom der Nase und des Gesichts mit tödlichem Ausgang, fortschreitendes tödliches Granulationsgeschwür der Nase und des Gesichts, Granuloma gangrenesces, tödliches medianes Granulom.

Ursache und Pathogenese des malignen Granuloms der Nase. Die Ursache ist unbekannt. Pathogenetisch gesehen ist das maligne Granulom der Nase keine systemische Erkrankung. Es tritt häufiger bei Männern und in jedem Alter auf. In Analogie zum lokalen und disseminierten Lupus erythematodes betrachten einige Autoren das maligne Granulom der Nase als lokale Manifestation der Wegener-Granulomatose. Die meisten Forscher sind nicht mit dieser Meinung einverstanden und betrachten diese Krankheiten als unterschiedliche nosologische Formen. Das Vorhandensein von Traumata und entzündlichen Erkrankungen der Rhinosinusregion in der Anamnese wird als Risikofaktor genannt. Im Zuge der Untersuchung der Pathogenese dieser Krankheit wurden verschiedene Hypothesen für ihr Auftreten aufgestellt. So ließ uns das Vorhandensein von Paltoff-Sternberg-Zellen in der Biopsie des malignen Granuloms der Nase vermuten, dass die Krankheit eine Folge der Lymphogranulomatose ist, aber das Fehlen einer Lymphadenopathie beim malignen Granulom widerlegte diese Annahme. Es wurde auch angenommen, dass das maligne Granulom der Nase eine Manifestation einer „spezifischen“ Mykose, einer malignen Retikulose, einer chronischen Pseudotumorinfektion mit gangränöser Entwicklung des Prozesses ohne spezifischen Erreger, einer Art Gesichtsallergie, ist, aber bis heute ist die Pathogenese dieser Krankheit unklar.

Pathologische Anatomie des malignen Granuloms der Nase. Die destruktiv-nekrotischen Veränderungen beim malignen Granulom der Nase beruhen wie bei der Wegener-Granulomatose auf einem granulomatösen Prozess, der durch das Fehlen eosinophiler Leukozyten in den Granulomen gekennzeichnet ist.

Der klinische Verlauf der Erkrankung verläuft in der Regel in drei Stadien.

• Stadium I – Prodromalstadium, dauert mehrere Wochen bis mehrere Jahre. Es kommt zu periodischer Nasenverstopfung, begleitet von wässrigem oder serös-blutigem Ausfluss. Manchmal treten oberflächliche Geschwüre im Vestibül und an der Nasenscheidewand sowie am weichen Gaumen auf.
• Stadium II – aktiver Prozess. Der Nasenausfluss wird eitrig oder eitrig-blutig und riecht unangenehm faulig. Die Nasenatmung wird stark erschwert, der Geruchssinn verschlechtert sich oder verschwindet. Auf der Nasenschleimhaut bildet sich grüner nekrotischer Belag, gefolgt von schleichenden Ulzerationen. Der Prozess wandert in den Nasopharynx, die Weichteile der äußeren Nase und andere Gesichtspartien. Im weiteren Verlauf nekrotisch werden Gaumen, Nasenbein und Alveolarfortsatz des Oberkiefers zusammen mit den Weichteilen. Gleichzeitig kommt es zu einer Schädigung der Tränenwege (Dakryozystitis).
• Stadium III ist terminal und durch das Auftreten großer Defekte im Gesicht aufgrund von Weichteilnekrosen gekennzeichnet; Nasenscheidewand, Nasenmuscheln und Nasenflügel sind zerstört, im Rachen und Kehlkopf können nekrotische Geschwüre auftreten, die Zunge ist jedoch nicht am pathologischen Prozess beteiligt. Bei einer so ausgedehnten Zerstörung fehlen in der Regel Schmerzen oder es treten in der Phase der anfänglichen Nekrose leichte Schmerzen auf. Infolge der Gefäßerosion kommt es zu Blutungen, die aufgrund der massiven und anhaltenden Gewebenekrose nur schwer vorübergehend gestillt werden können. Mit fortschreitender Erkrankung steigt die Körpertemperatur stetig an und erreicht hohe Werte (40-41 °C). Der Tod tritt durch Blutungen oder Kachexie in Kombination mit hoher Körpertemperatur ein.

Die Diagnose der Krankheit ist aufgrund des Fehlens pathognomonischer Symptome sehr schwierig. In den meisten Fällen werden Patienten wegen anderer, etwas ähnlicher Krankheiten behandelt, bevor die wahre Diagnose gestellt wird, von der das maligne Granulom der Nase unterschieden werden sollte - von Syphilis, malignen Neoplasien, chronischer Nasennebenhöhlenentzündung usw. Darüber hinaus sollte das maligne Granulom der Nase von Wegener-Granulomatose, Noma bei Menschen unter 15 Jahren, Lepra, Lupus, Aktinomykose, Sklerom, Frambösie, Leishmaniose, Rhinosporidiose usw. unterschieden werden.

Behandlung des malignen Nasengranuloms. Es gibt keine spezifische Behandlung für das maligne Nasengranulom. Röntgentherapie und der massive Einsatz von Kortikosteroiden erzielen unbedeutende, oft vorübergehende Ergebnisse. Zur Bekämpfung einer Superinfektion werden hohe Dosen von Breitbandantibiotika verschrieben. Nekrotisches Gewebe wird chirurgisch (Galvanokauterisation, chirurgischer Laser) entfernt, um die Intoxikation zu reduzieren. Eine Genesung ist äußerst selten.

Die Lebensprognose ist im Allgemeinen ungünstig.

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