Bösartiges Granulom der Nase: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das bösartige Granulom der Nase (bösartiges Mesenchymom der mittleren Gesichtsregion) ist eine äußerst seltene Krankheit und daher schwer zu diagnostizieren. In der ganzen Weltliteratur am Ende des XX Jahrhunderts. Etwas mehr als 100 Fälle dieser Krankheit sind beschrieben worden.

Bösartige Nasen Granulom zuerst von McBride in 1897. Beschrieben Seitdem gibt es viele verschiedene Arten von Krankheiten: malignes Granulom der Nase verunstaltet die Nase und Gesicht Granulom fatal, progressive tödliche Geschwür Granulation Nase und Gesicht, Granulom gangrenesces, tödliche Mittellinie Granulom.

Die Ursache und Pathogenese des malignen nasalen Granuloms. Der Grund ist unbekannt. In pathogenetischer Hinsicht gehört das maligne nasale Granulom nicht zu systemischen Erkrankungen. Es tritt häufiger bei Männern auf, tritt in jedem Alter auf. In Analogie zu dem lokalen und Lupus erythematodes verbreitet, betrachten einige Autoren bösartige Granulom der Nase als lokale Manifestation der Wegener-Granulomatose. Die Mehrheit der Forscher mit dieser Meinung sind nicht einverstanden und betrachten diese Krankheiten als verschiedene nosologische Formen. Als Risikofaktor gibt es eine Geschichte von Trauma und entzündlichen Erkrankungen der Rhinosinusregion. Bei der Untersuchung der Pathogenese dieser Krankheit wurden verschiedene Hypothesen ihres Auftretens geäußert. Somit könnte das Vorhandensein von malignen Nasen Biopsie Granulom Paltofa-Sternberg-Zellen deutet darauf hin, dass die Krankheit eine Folge der Hodgkin-Krankheit ist, aber das Fehlen von bösartiger Granulom adenopatki diese Annahme abgelehnt. Es wird auch angenommen, dass bösartiger Granulom der Nase eine Manifestation der „spezifischer“ Mykose ist bösartig Retikulose, chronischer Pseudo brandiger Infektion mit dem Entwicklungsprozess ohne spezifischen Pathogen, eigentümliche Gesicht Allergien aber bisher unklar Pathogenese dieser Erkrankung.

Pathologische Anatomie des malignen nasalen Granuloms. Im Zentrum der destruktiven nekrotischen Veränderungen im malignen nasalen Granulom, wie bei der Wegenerschen Granulomatose, steht der granulomatöse Prozess, der durch das Fehlen eosinophiler Leukozyten in Granulomen charakterisiert ist.

Der klinische Verlauf der Krankheit verläuft in der Regel in drei Phasen.

• Ich stage - prodromal, dauert von einigen Wochen bis zu mehreren Jahren. Es gibt eine periodische Nasenschleimhaut, begleitet von wässrigem oder serös-blutigem Ausfluss. Manchmal erscheinen oberflächliche Geschwüre an der Schwelle und am Septum der Nase sowie im weichen Gaumen.
• II Bühne - aktiver Prozess. Der Ausfluss aus der Nase wird eitrig oder eitrig-blutig mit einem unangenehmen Fäulnisgeruch. Nasenatmung wird stark behindert, der Geruchssinn verschlechtert sich oder verschwindet. Auf der Schleimhaut der Nase erscheinen grüne nekrotische Raids, gefolgt von schleichenden Ulzerationen. Der Prozess geht in den Nasopharynx, Weichteile der äußeren Nase und andere Teile des Gesichts. Mit dem Fortschreiten des Prozesses sind die Gaumen, Nasenbeine und der Alveolarfortsatz des Oberkiefers zusammen mit den Weichteilen nekrotisch. Gleichzeitig besteht eine Läsion des Tränenkanals (Dakryozystitis).
• III Stadium - Terminal, gekennzeichnet durch das Auftreten von großen Defekten aufgrund von Nekrose von Weichteilen im Gesicht; Nasenscheidewand, Nasenflügel und Nasenflügel sind zerstört, nekrotische Geschwüre im Pharynx und Larynx können beobachtet werden, aber die Zunge ist nicht am pathologischen Geschehen beteiligt. Bei solch einer ausgedehnten Zerstörung ist das Schmerzsyndrom gewöhnlich nicht vorhanden oder es gibt einen leichten Schmerz in der Phase der anfänglichen Nekrose. Als Folge der Gefäßarthrose kommt es zu Blutungen, die aufgrund der massiven und anhaltenden Nekrose der Gewebe nur schwer vorübergehend aufzuhalten sind. Mit fortschreitender Krankheit setzt sich die Körpertemperatur kontinuierlich fort und erreicht hohe Werte (40-41 ° C). Der Tod kommt von Blutungen oder Kachexie in Verbindung mit einer hohen Körpertemperatur.

Die Diagnose der Krankheit ist wegen des Fehlens von pathognomonischen Symptomen sehr schwierig. In den meisten Fällen den Patienten die richtige Diagnose auf anderen mehr ähnlichen Krankheiten, die bösartigen Nasen Granulom behandelt zu etablieren und differenziert werden soll, - Syphilis, Bösartigkeit, chronische Nasennebenhöhlenentzündung, usw. Ferner sollte ein bösartiger Granulom der Nase von Wegener-Granulomatose unterschieden werden. Noma in Personen unter 15 Jahren, Lepra, Lupus, Aktinomykose, Sklerom, Frambösie, Leishmaniose, rhinosporidios und andere.

Behandlung von malignem nasalen Granulom. Es gibt keine spezifische Behandlung für bösartige nasale Granulome. Kleinere, oft temporäre Ergebnisse wurden mit Röntgentherapie, massiven Einsatz von Kortikosteroiden erhalten. Zur Bekämpfung der Superinfektion werden große Dosen von Breitspektrum-Antibiotika verschrieben. Chirurgische (galvanische, chirurgische Laser) excired nekrotischen Gewebe zur Verringerung der Intoxikation. Erholung ist extrem selten.

Die Aussichten für das Leben sind meist ungünstig.

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