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Anomalien in der Entwicklung der Papille

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
 
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Sehnerv aplasia - selten auftretende, sehr ernste Pathologie, bei der die Sehnerv nie erzeugt wird und keine Sehfunktion durch das Einwachsen von Axonen II Neuronen Beine Augenschalen oder der vorzeitigen Schließung des Keim Schlitz verzögern. Gleichzeitig ist die Ganglienschicht der Netzhaut unterentwickelt oder fehlt. Bei der Ophthalmoskopie gibt es an einem anderen Tag keine Sehnerven- und Netzhautgefäße. An der Stelle der Bandscheibe wird ein Atrophiebereich oder eine in einen Pigmentrand eingebettete Vertiefung bestimmt. Der Prozess kann einseitig oder zweiseitig sein.

Optikushypoplasie - Hypoplasie Papille durch unvollständige Differenzierung von retinalen Ganglionzellen Axonen und einer Abnahme der Anzahl des Neuron - I, wobei die Bildung von Mesoderm und Glia - Elementen in der Regel normal. Die Ophthalmoskopie zeigt eine Abnahme des Durchmessers der Bandscheibe um 1/3 ihrer Größe, monotone Blässe der Bandscheibe, schmale, manchmal fadenförmige Netzhautgefäße. Die Sehschärfe ist niedrig, selten 0,1 D.

Aplasie und Hypoplasie werden häufig mit Mikrophthalmie, Nystagmus, Strabismus und Defekten in der Entwicklung anderer Organe kombiniert.

Kolonien des Sehnervs - kraterartige Vertiefungen von hellgrauer Farbe, rund oder oval, meist mit ungleichmäßig abgestuftem Boden. Colobolics können in der Mitte oder am Rand der Bandscheibe lokalisiert und mit dem Kolobom der Aderhaut kombiniert werden. Mit der zentralen Lokalisation der Kolonien verschiebt sich das Gefäßbündel der Scheibe schlagartig und alle Gefäße treten entlang des Randes der Kolobolien, oft der unteren auf. Die visuellen Funktionen hängen von der Größe und Lokalisation der Kolobolie ab: Wenn das Kolobom in der Projektionszone des papillomazikulären Faszikels (niedrig-temporaler Quadrant) gebildet wurde, ist die Sehkraft niedrig; Wenn das Kolobom klein ist und sich in der Nasenhälfte der Bandscheibe befindet, ist die Sehschärfe hoch, bis zu 1,0. Die Sehfelder für kleine Kolobome bleiben unverändert, die entsprechenden Defekte sind weitgehend erkennbar.

Die Grübchen des Sehnervs sind klein im Durchmesser, aber signifikant in der Tiefe der Bildung (bis zu 4-5 mm) von dunkelgrauer Farbe, deutlich sichtbar mit Biomikroskopie. Mit einer Spaltbeleuchtung "taucht" ein Lichtstrahl, der über ein Grübchen geht, in diese Vertiefung ein und bildet eine schnabelförmige Biegung. Der Mechanismus der Grübchenbildung ist wie folgt. Normalerweise endet die Netzhaut am Rand der Bandscheibe und nicht im Gewebe des Sehnervs. Penetriert, mit der gleichen Pathologie Segment der Netzhaut in den Sehnerv eingeführt wird und ein Grübchen an dieser Stelle gebildet wird. Mit anderen Worten, am Grund des Grübchens befindet sich eine rudimentäre Netzhaut. Anomalie hat möglicherweise keine Auswirkungen auf die Sehfunktionen und ist ein zufälliger Befund bei der Untersuchung eines Patienten. Wenn das Grübchen jedoch in der Schläfenhälfte lokalisiert ist, ist es möglich, eine zentrale seröse Chorioretinopathie und sekundäre dystrophische Veränderungen in der Makula mit einer signifikanten Verringerung des Sehvermögens zu entwickeln. Die zentrale seröse Chorioretinopathie kann sich in der Adoleszenz oder im reiferen Alter manifestieren. Die Anomalie ist einseitig.

Schrägscheiben

Diese Pathologie ist auf den schrägen Verlauf des Sklerakanals des Sehnervs zurückzuführen. Ophthalmoskopie Sehnerv hat eine längliche ovale Form, und mit einer Sichtseite temporal skleralen Kegel einen kurzsichtigen ähnelnd, und auf der gegenüberliegenden - eine Scheibe gesättigten Färbung der Netzhaut überstehen Ebene Grenze ausgelöscht hat. Das gesamte Gewebe der Bandscheibe wird zur Seite der Nase verschoben. Refraktion des Auges ist häufiger Hypermetropie mit Astigmatismus. Visuelle Funktionen mit Korrektur können hoch sein. Die Differentialdiagnose erfolgt mit Neuritis und initialen Stagnationsscheiben. Die Anomalie ist in den meisten Fällen zweiseitig.

Pigmentierung des Sehnervs

Normalerweise befinden sich im Papillengewebe keine pigmenthaltigen Zellen und die Scheibe hat eine charakteristische gelb-rosa Farbe. Auf dem Umfang der Scheibe, mehr von der Schläfenseite, ist es möglich, ein Pigment in Form eines Ringes oder Halbrings anzusammeln. Unter pathologischen Bedingungen werden auch pigmentierte Läsionen im Sehnervengewebe nachgewiesen. Sie haben die Form von Pigmentflecken, Punkten, Pfaden, gewölbten Bändern. Ein Fall von diffuser Pigmentierung der Scheibe, die gräulich schwarz gefärbt war, wird beschrieben. Solche Patienten sollten beobachtet werden.

Myelinfasern

Myelinfasern befinden sich normalerweise im retrobulbären, dh intraorbitalen, Sehnervenabschnitt, ohne den Augapfel zu durchdringen. Bei Entwicklungsanomalien tritt ein Teil der Myelinfasern in das Auge ein und folgt dem Verlauf der Axone der Ganglienzellen. Am Fundus sind sie als glitzernde milchweiße Fasern definiert, die sich am Rand der Scheibe befinden. Gewöhnlich werden diese Fasern als "weiße Flammenzungen" unterschiedlicher Intensität und Dichte beschrieben. Manchmal decken sie die zentralen Gefäße der Netzhaut signifikant ab. Die Diagnose ist nicht schwierig.

Druises der Papille

Drusen sind in einem oder häufiger in zwei Augen bemerkt und sind hellgelbe Formationen von runder Form, die den Sagokörnern ähneln. Sie können einfach und oberflächlich sein, dann sind sie leicht zu diagnostizieren, aber manchmal sind Drusen tief im Gewebe und die ganze Scheibe ist wie eine Füllung. In solchen Fällen hat die Scheibe Grenzen geschmiert oder ausgebessert, es existiert nicht, es gibt keine physiologischen Ausgrabungen, daher ist die Diagnose schwierig und es ist eine Differentialdiagnostik erforderlich, bei der eine direkte Biomikroskopie unter Verwendung von Filtern hilft. In besonders schwierigen Fällen wird eine Fluoreszenzangiographie durchgeführt, bei der in den Drusenzonen eine fokale Hyperfluoreszenz der Scheibe festgestellt wird. Die Augenfunktionen dürfen nicht gestört werden, aber eine große Anzahl von Drusen verengen das Sehfeld. Es sollte bemerkt werden, dass Altersveränderungen im Gewebe der Scheibe in diesen Augen früh kommen. Im Zentrum der Pathologie steht die Verletzung von Stoffwechselprozessen unter Bildung kolloidaler Substanzen - Mucopolysaccharide.

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Symptom von "Morgenlicht"

Das ophthalmoskopische Bild ist durch eine erhabene pilzförmige Sehnervenscheibe gekennzeichnet, um die sich ein ungleichmäßig pigmentierter erhabener Schaft aus veränderten Geweben der Aderhaut und Netzhaut befindet. Die visuellen Funktionen sind variabel.

Doppelte (geteilte) Scheibe des Sehnervs

Anomalie ist extrem selten. In allen beschriebenen Fällen war der Prozess einseitig. Zwei Scheiben können nur berühren ("dünne Taille") oder fast zusammenführen ("breite Taille"). Jede Bandscheibe hat ihr eigenes Gefäßsystem mit abnormalen Variationen. Eine Scheibe in Größe und Aussehen kann sich normal annähern, und eine andere - viel kleiner oder beides klein (Hypoplasie). Die Trennung des Sehnervs betrifft nicht nur den sichtbaren Teil - die Bandscheibe, sondern auch die intrakraniellen Einteilungen. Die Vision ist in der Regel niedrig (innerhalb von Hundertstel).

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Vergrößerte Scheiben (Megalopapilla)

Angeborene Pathologie, häufiger bilateral. Normalerweise variiert der Durchmesser der Papille von 1,2 bis 1,9 mm, durchschnittlich 1,5 bis 1,6 mm. Bei dieser Pathologie wird der Durchmesser der Bandscheibe unabhängig von der Refraktion des Auges auf 2,2-2,5 mm erhöht. Bei der Ophthalmoskopie wird ein charakteristisches Muster beobachtet: Große Scheiben von grau-rosa Farbe dominieren signifikant über der Netzhaut, die Ränder der Scheibe sind genäht, "gekämmt", die umgebende Netzhaut hat eine radiale Streifenbildung. Gefäße, als ob sie von der Scheibe rutschen und eine charakteristische Biegung machen. Das arteriovenöse Verhältnis wird nicht verändert, aber oft gibt es eine erhöhte Tortuosität der Venen. In einer Reihe von Fällen zeigt sich eine anomale Verzweigung der Gefäße auf der Scheibe - eine lockere Art der Teilung, während sie in der Normalität dichotom ist. Der Prozess basiert auf einem übermäßigen Wachstum von Gliagewebe - Glia Hyperplasie. Vielleicht ist dies die Folge einer unzureichenden Rückentwicklung embryonaler Prozesse der Papillenbildung.

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Pseudo-Discs

Diese Pathologie ist eine Art Megalopapilla. Das bei der Ophthalmoskopie aufgedeckte Bild ähnelt dem bei stehenden Papillen. Vergrößerte Scheiben sind über dem Niveau der Netzhaut ausgeprägt, haben eine satte grau-rosa Farbe und Ränder, aber im Gegensatz zu stagnierenden Scheiben gibt es keine Blutungen und andere Extravasate. Das ophthalmoskopische Bild ist während des gesamten Lebens des Patienten stabil.

Pseudo-Nystriten

Es ist auch eine Art Gliose des Sehnervs, aber der Entwicklungsgrad des Gliagewebes ist noch geringer als bei Pseudosthenen. Das in der Ophthalmoskopie beobachtete Bild ähnelt dem bei der optischen Neuritis: gesättigte Farbe der Bandscheibe, genähte Ränder, Prominenz, aber anders als Neuritis, exsudativer Erguss und Blutungen nicht. Das ophthalmoskopische Bild ist auch während des gesamten Lebens stabil. In der Differentialdiagnostik spielt die biomikroskopische Untersuchung einer Scheibe mit Hilfe von Filtern eine wichtige Rolle. Die visuellen Funktionen werden hoch gehalten (0,4-0,8). Das periphere Sehen ist unverändert oder es wird eine Zunahme des toten Winkels festgestellt.

Vaskuläre Anomalien des Sehnervs

Erklärung der verschiedenen Anomalien der arteriellen und venösen Systeme des Sehnervs: Spiral- und schlaufenartige Verlauf des Gefäßes mit der Bildung von arterio-venösen und venovenöse Anastomosen Verschlingung des Sehnervs Gefäßes.

Präkapillarmembranen

Halbtransparente Filme werden über der Sehnervscheibe gebildet, manchmal mit den Resten der Arterie des Glaskörpers verbunden. Der Grad der Dichte der Membran kann unterschiedlich sein. Bei starker Verdichtung ist die Papille nicht gut sichtbar. Die Differentialdiagnose erfolgt mit einem exsudativen Erguss in die hinteren Schichten des Glaskörpers.

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