Abnormaler Ausfluss der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie: Symptome, Diagnose, Behandlung

Anomale Divergenz der linken Koronararterie von der Pulmonalarterie beträgt 0,22% aller angeborenen Herzfehler. Die linke Koronararterie weicht von links ab, seltener vom rechten Sinus der Pulmonalarterie, ihr weiterer Verlauf und Verzweigungen sind dieselben wie in der Norm. Bei ausgeprägten interkoronaren Anastomosen wird es ausgedehnt und gefoltert. Die Mündung der rechten Koronararterie befindet sich im rechten Koronarsinus der Aorta. Ein breites Netzwerk von Anastomosen ist an der vorderen Oberfläche des Herzens sichtbar. Bei einer ausreichenden Anzahl von Anastomosen treten später, oft im zweiten Lebensjahrzehnt, klinische Zeichen einer Fehlbildung auf; Bei ungenügenden Anastomosen und infolgedessen bei ungenügender Durchblutung des Myokards werden früh, manchmal sogar während der Neugeborenenperiode, Anzeichen eines Defektes erkannt. Isolieren Sie die infantile und adulte Art der abnormalen Retraktion der linken Koronararterie. Myokardischämie kann sekundär zu niedrigem Perfusionsdruck als Folge des Blutflusses durch die Kollateralen von der rechten zur linken Koronararterie und dann in die Lungenarterie sein. In dem ausgedrückten "Syndrom des Diebstahls" ist der subendokardiale Blutfluss besonders betroffen. Dies ist einer der Gründe für die Entwicklung einer sekundären Fibroelastose des Endo- und Myokards für einen bestimmten Defekt.

Symptome eines abnormalen Abgangs der linken Koronararterie von der Lungenarterie können sich in jedem Alter manifestieren. Die ersten Anzeichen: eine Verletzung des Allgemeinzustandes, Lethargie, Schwitzen. Die Hälfte der Patienten kann Anfälle von plötzlichen Angstzuständen, Dyspnoe haben. Vor diesem Hintergrund kann eine Erhöhung der Körpertemperatur auftreten, das Auftreten eines weichen Stuhlganges (hat einen Reflex, wie bei Angina und Myokardinfarkt, Charakter). Viele Kinder im Dekompressionsstadium liegen in der körperlichen Entwicklung zurück, der linksseitige Herzhöcker entwickelt sich früh. Der apikale Impuls ist diffus, geschwächt. Die Grenzen der relativen Herzstumpfheit sind hauptsächlich nach links erweitert. Töne des Herzens sind gedämpft, systolisches Geräusch kann gehört werden. Herzinsuffizienz entwickelt sich im linksventrikulären Typ verstärkt. Wie sich aus dem Vorstehenden ergibt, ist aufgrund der Art der Beschwerden und der klinischen Anzeichen eine anomale Abweichung der linken Koronararterie von der Lungenarterie ziemlich schwierig, so dass die Diagnose auf ausreichend spezifischen Ergebnissen der instrumentellen Untersuchung beruht.

Ein abnormaler Austritt der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie kann im EKG erstmals vermutet werden. Ermitteln Sie eine ausgeprägte Abweichung der elektrischen Achse des Herzens vom linken, tiefen Q-Zahn (mehr als 4 mm oder mehr 1/4 des R) in I, aVL und linken Thorakaldrähten (Maximum in der Ableitung aVL). In den gleichen Leitungen (insbesondere diagnostisch wichtig in den Ableitungen I und aVL) offenbaren negativen Zahn T. Wenn ein Fehler mezhkoronarnyh Anastomosen auf EKG - Muster einen Myokardinfarkt zu erleiden.

Bei der Radiographie der Organe der Brust wird die Kardiomegalie hauptsächlich auf Kosten der linken Abteilungen festgestellt.

In echokardiographischen Studien Dilatation der linken Kammer des Ventrikels mit Anzeichen von Hypokinesie, erhöhte Echogenität der Papillarmuskeln. Bei der Untersuchung der Aortenwurzel findet sich eine normal austretende rechte Koronararterie und ein Fehlen einer linken Koronararterie. Anomale Koronararterienseparation wird oft von Mitralinsuffizienz begleitet.

Herzkatheter und Angiokardiographie werden durchgeführt, um andere koronare Anomalien und Defekte auszuschließen.

Behandlung der abnormalen Divergenz der linken Koronararterie von der Pulmonalarterie

Es gibt keine spezifische medikamentöse Behandlung. Bei Anzeichen einer Herzinsuffizienz ist eine geeignete medikamentöse Therapie indiziert. Operative Behandlung wird zum frühestmöglichen Zeitpunkt durchgeführt. Die Operation der Wahl ist eine direkte Reimplantation der linken Koronararterie in die Aorta, wodurch das System von zwei Koronararterien wiederhergestellt wird.

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