Desmoid Hauttumor: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Der Desmoid-Hauttumor (syn: abdominales Desmoid, muskuläre aponeurotische Fibromatose, Desmoidfibrom) ist ein gutartiger Tumor, der sich aus einer Muskelaponeurose entwickelt.

Der Desmoid-Hauttumor tritt gewöhnlich bei Frauen auf, die im Alter von 30 bis 50 Jahren, meist nach einer Verletzung, hauptsächlich im Unterbauch und in der Schulterregion geboren haben. Es sieht aus wie ein tiefer, oft einzelner, dichter Knoten. Bei längerer Existenz kann es in benachbarte Gewebe und Organe keimen und diese zerstören. In diesen Fällen kann die Haut Ulzeration sein. Kann beim Gardner-Syndrom auftreten.

Pathomorphologie des Desmoid-Hauttumors. Der Tumor besteht aus Fibroblasten, die Kollagen produzieren und in Form von Bündeln angeordnet sind, an manchen Stellen gibt es Strukturen, die der Aponeurose ähneln. In der Regel gibt es keine atypischen Kerne und Mitosen. Je nach Anzahl der Zellen unterscheiden einige Autoren fibromatöse und sarkomatöse Varianten des Desmoids. Letzteres ist reich an Zellen, nahe am Fibrosarkom, unterscheidet sich aber hauptsächlich in Monomorphismus, in der Fülle von Kollagenfasern, in der Seltenheit von Mitosen. Es kann Bereiche der Schleimhaut oder Verkalkung mit der Tendenz geben, in das umgebende Gewebe, insbesondere die Muskeln, einzudringen, gefolgt von ihrer Zerstörung.

Histogenese eines desmoiden Hauttumors. Desmoid Tumor von der Mehrheit der Autoren gilt als ein echter Tumor, obwohl einige Forscher argumentieren, dass dies eine Hyperplasie des Bindegewebes in Analogie zu einer Keloidnarbe ist. In der Elektronenmikroskopie werden Myofibroblasten gefunden, was darauf hindeutet, dass der Prozess auf der atypischen Proliferation von Myofibroblasten beruht.

[1], [2], [3], [4], [5]