Bullöse Epidermolyse: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die kongenitale bullöse Epidermolyse (Synovialpemphigus) ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Krankheiten, zu denen sowohl dominante als auch rezessiv vererbte Formen gehören. So wird einfache bullöse Epidermolyse autosomal dominant vererbt, Mutationen von Genen, die für die Expression von Keratin 5 (12q) und 14 (17q) kodieren, sind aufgedeckt, autosomal rezessiver Typ der Übertragung ist möglich; dystrophische Variante von Kokkein-Turen - autosomal-dominant, Mutation im Gen des Kollagens Typ VII, Chromosom Sp21; Rezessive dystrophische bullöse Epidermolyse wird autosomal-rezessiv vererbt, eine Mutation im Gen des Typ VII Kollagens, Chromosom Sp; bullöse Epidermolysis borderous - nach dem autosomal-rezessiven Typ wird eine Mutation in einem der drei Gene, die für die Komponenten des Laminin-5-Proteins kodieren, angenommen; Die inverse kongenitale bullöse Epidermolyse wird autosomal-rezessiv vererbt.

Gemeinsam ist allen Formen der Krankheit ist der frühe Beginn der klinischen Manifestationen (von der Geburt oder im ersten Lebenstagen) in Form von Blasen an der Stelle der Verletzung geringsten mechanischen (Druck und Reibung) der Haut. Auf der Grundlage dieser klinischen Befund, da das Vorhandensein oder Fehlen von Narben auf dem Boden erlaubt Blasen, Epidermolysis bullosa in zwei Gruppen unterteilt: eine einfache und dystrophischen, oder einen Vorschlag R. Pearson (1962) auf Narben und nerubtsuyuschiysya Epidermolysis bullosa.

Die Pathomorphologie verschiedener Krankheitsgruppen ist ähnlich. Es gibt subepidermale Blasen, eine kleine Entzündungsreaktion in der Dermis. Die subepidermale Lage der Blasen kann nur in frischen (mehrere Stunden) Elementen oder in Hautbiopsieproben, die nach Reibung erhalten werden, nachgewiesen werden. In älteren Elementen sind Blasen aufgrund der Regeneration der Epidermis intraepidermal lokalisiert, so dass eine histologische Diagnose schwierig ist. Die Untersuchung von Biopsien in einem Lichtmikroskop mit normaler Färbung ergibt nur eine ungefähre Diagnose, ein Hinweis darauf, dass die Krankheit bullöse Epidermolyse ist. Durch den Einsatz histochemischer Methoden zur Färbung der epidermalen Basalmembran kann die Lokalisation der Blase - oberhalb oder unterhalb der Basalmembran - genauer bestimmt werden. Klinisch entspricht diese Einteilung der einfachen bullösen Epidermolyse in der supra-basalen Anordnung der Blase und dystrophisch - mit ihrer subbasalen Lokalisation. Bei Verwendung histochemischer Methoden sind jedoch diagnostische Fehler nicht ungewöhnlich. In 8 Fällen von einfacher bullöser Epidermolyse, beschrieben von LH Buchbinder et al. (1986), ein histologisches Muster, das mit dystrophischer bullöser Epidermolyse übereinstimmt.

Nur praktische Anwendung der elektronenmikroskopischen Untersuchung dazu beigetragen, den Mechanismus zu klären und die Bildung von Blasen sowie detailliertere Untersuchung der morphologischen Störungen in den verschiedenen Formen der Krankheit statt. Nach Elektronenmikroskopie wird die Krankheit in drei Gruppen eingeteilt: epidermolitichesky wenn Blasenbildung auf dem Niveau der basalen Epithelzellen auftritt; Grenze, wenn die Blasen auf der Ebene der Basalmembran Platte leicht sind und dermoliticheskuyu wenn Blasen zwischen dem dicken Platte Basalmembran und Dermis gebildet sind. Unter Berücksichtigung des klinische Bild und die Art der Vererbung in jeder Gruppe emittieren mehr von verschiedenen Formen, die die Klassifizierung wesentlich erweitert. Immuno-Fluoreszenz-Verfahren zur Diagnose von Epidermolysis bullosa, bezogen auf selektive Lokalisierung der strukturellen Komponenten des Basalmembran - Antigen bullöse Pemphigoid (BPA) und Laminin in der Lamina lucida, IV-Typ-Kollagen und Antigene KF-1 in einer dichten Platte, AF-1 und AF -2 in den Fixierfibrillen, LDA-1-Antigen in der dichten Platte der Basalmembran und der Bereich darunter. So ist zum direkten Immunofluoreszenz in Fällen einfacher Epidermolysis bullosa, wenn Aufspaltung über der Basalmembran auftritt, werden alle Antigene an der Basis der Blase befindet, an Grenzformen Spaltung in der Lichtleitplatte Bereich der Basalmembranen auftritt, so BPA in einem Reifen Blase lokalisiert, Laminin - die Basis oder deren Deckel, IV Typ Kollagen und LDA-1 - in der Basis der Blase und in der Form von dystrophischen Epidermolysis bullosa alle Antigene in einer Reifen Blase sind. Aus der biochemischen bullosa Diagnosemethoden Epidermolysis verwendet derzeit nur Kollagenase zu bestimmen, da festgestellt, dass sie die Menge in der Haut an der Grenze und rezessiven dystrophischen Formen erhöht und ist nicht auf eine einfache und dominant dystrophischen Epidermolysis bullosa verändert.

Die epidermolitische (intraepidermal) Gruppe der bullösen Epidermolyse umfasst die häufigste Form - eine einfache bullöse Epidermolysis von Kebner, die autosomal-dominant vererbt wird. Blasen auf der Haut erscheinen von der Geburt oder in den ersten Lebenstagen an den am meisten traumatisierten Stellen (Bürsten, Füße, Knie, Ellenbogen) und breiten sich dann auf andere Bereiche aus. Sie sind Single-Chambers und haben einen anderen Wert. Nach dem Öffnen der Bläschen erfolgt die Heilung schnell und ohne Narbenbildung. Blasen treten oft mit erhöhter Außentemperatur auf, so dass im Frühjahr und Sommer Exazerbationen auftreten, oft begleitet von Hyperhidrose. Oft sind die Schleimhäute an dem Prozess beteiligt. Während der Pubertät gibt es manchmal eine Verbesserung. Eine Kombination mit palmar-beladener Keratodermie wird beschrieben und deren Entwicklung nach der Auflösung von Blasen.

Die elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt die Zytolyse von basalen Epithelozyten. Ihre Tonofilamente bilden zum Teil Klumpen in Form von Klumpen, häufiger um den Kern herum oder in der Nähe der Hämodesmosomen, was zu einer Insuffizienz des Zytoskeletts der Zellen und einer Zytolyse im geringsten Trauma führt. Die Auskleidung der resultierenden Blase wird durch zerstörte basale Epitheliozyten und die Basis durch die Reste ihres Cytoplasmas dargestellt. In diesem Fall bleiben die Hemidesmosomen, die Basalmembran, die Fixierungsfibrillen und die Kollagenfasern darunter intakt. Der Defekt der Tonofilamente ähnelt dem der bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie, unterscheidet sich jedoch in der Lage der veränderten Epithelzellen. Die Histogenese dieser Form der bullösen Epidermolyse wurde nicht ausreichend untersucht.

Die einfachste Form der einfachen bullösen Epidermolyse ist das Weber-Cocaine-Syndrom, das autosomal-dominant vererbt wird. In dieser Form von Blasen bei der Geburt erscheinen oder in einem jungen Alter, aber lokalisierte an den Händen und Füße und scheint vor allem in den wärmeren Monaten, oft mit einer Vielzahl von Ektodermaldysplasie kombiniert: eine teilweise fehlende Zähne, diffusen Haarausfall, abnormale Nagelplatten.

H. Naneke und I. Anton-Lamprecht (I982), die die Ultrastruktur der Haut in Läsionen untersuchten, fanden heraus, dass die Zytolyse von basalen Epithelzellen ohne Veränderung des Tonofilaments erfolgt. Schuppenepithelozyten sind groß, enthalten Bündel von Tonofilament anstelle von Keratin, möglicherweise ist ihr Aussehen mit einer Schädigung von Basalepithelozyten verbunden, die nicht abstießen, sondern sich weiter entwickelten. Bei wiederholten Verletzungen erfahren diese Zellen eine Zytolyse.

Es wird angenommen, dass die Ursache der Zytolyse eine genetisch bedingte, temperaturabhängige Labilität des Gelzustandes des Zytosols sowie cytolytischer Enzyme ist, obwohl die Lysosomen in den Epithelzellen eine normale Struktur aufweisen.

Herpetiforme einfache bullöse Epidermolysis von Dowling-Mehara, erblich autosomal-dominant, unterscheidet sich in schweren Verlauf, erscheint von der Geburt oder von den ersten Tagen des Lebens. Klinisch gekennzeichnet durch die Entwicklung von gruppierten generalisierten Bläschen vom herpetiformen Typ mit ausgeprägter Entzündungsreaktion. Die Heilung von Foci erfolgt vom Zentrum zur Peripherie, an ihrer Stelle bleiben Pigmentierung und Milium. Häufige Läsionen der Nägel, Schleimhäute des Mundes und der Speiseröhre, Anomalien der Zähne, palmar-plantare Keratosen. Bei manchen Patienten führt wiederholte Blasenbildung zu Flexionskontrakturen.

Die histologische Untersuchung der Haut mit einem einfachen herpetiformis Epidermolysis bullosa Dowling-Meara in der dermalen Infiltrats und Harnblasenraum ist eine große Anzahl von eosinophilen Granulozyten, die diese Krankheit macht Dermatitis herpetiformis ähneln. Kritisch in der Diagnostik sind immunomorphologische und elektronenmikroskopische Untersuchungen. Die elektronenmikroskopischen Daten für diese Form der bullösen Epidermolyse unterscheiden sich wenig von den bereits im Fall der einfachen bullösen Epidermolyse von Kebner beschriebenen.

Fälle von rezessiver Vererbung von einfacher bullöser Epidermolyse werden beschrieben. M.A.M. Salihet al. (1985) Call rezessive einfache bullöse Epidermolysis tödlich aufgrund schwerer Verlauf, oft tödlich. Das klinische Bild der von ihnen beschriebenen Patienten unterscheidet sich wenig von dem der einfachen bullösen Epidermolyse von Kebner. Die Krankheit wird durch Anämie kompliziert; das tödliche Ergebnis kommt wahrscheinlich von Erstickung der abgelösten Schleimhaut von den betroffenen Teilen des Pharynx und der Speiseröhre und Septikämie. In dem von K.M. Niemiet al. (1988) traten atrophische Narben an den Stellen von Hautausschlägen, Anodontie, Anonichie, Muskeldystrophie auf. In allen Fällen der rezessiven Vererbung der einfachen bullösen Epidermolyse wurde die Zytolyse basaler Epithelozyten elektronenmikroskopisch nachgewiesen.

Die Gruppe von Epidermolysis Bullosa Simplex auch Epidermolysis bullosa Ogna, in dem zusätzlich zu zystischer Läsionen mit mehreren Blutungen und Onychogryphosis markiert sind, und Epidermolysis bullosa mit fleckiger Pigmentierung. Pigmentierung dort seit ihrer Geburt, 2-3 Jahren erscheinen Brenn palmoplantare keratoderma und warzige Keratosen auf der Haut der Knie, sagt der Erwachsenen die Auflösung aller Manifestationen der Keratose, auf dem Boden, die Elastose und Hautatrophie nicht scharf markiert sind.

Die Grundlage der Gruppe Border Epidermolysis bullosa ist die schwerste Form - tödlich generali Epidermolysis bullosa Goerlitz, in autosomal-rezessiv vererbt. Ein Kind wird mit zahlreichen Blasen geboren, die durch Reibung während der Passage durch den Geburtskanal entstehen. Sie können außerdem in den ersten Stunden des Lebens des Kindes auftreten. Bevorzugte Lokalisation von Läsionen - Fingerspitzen, Torso, shins, Gesäß, Mundschleimhaut, wo es zahlreiche Erosion sind. Oft ist der Darm betroffen. Blasenausschläge verbreiten sich schnell. Heilung von Erosionen an der Stelle zeigte die Blasen langsam sind, spielt es keine Narben entwickeln, aber es ist Atrophie der Hautoberfläche. Die meisten Patienten sterben in den ersten Lebensmonaten. Die häufigste Todesursache ist die akute Sepsis. Survivors beobachtet umfangreiche Schäden, die Haut, die Schleimhäute der Mundhöhle, des Verdauungstraktes, Granulieren um den Mund, dystrophischen Veränderungen der Nagelplatte, einschließlich Onycholyse mit periungual Erosionen, Krusten, die nach Heilung anonychosis entwickelt. Es wurden Veränderungen in den Zähnen: die Erhöhung ihrer Größe, Farben ändern, frühe Karies, fehlt oft Emaille auf bleibenden Zähne. Von dystrophischen Epidermolysis bullosa durch eine letale Läsion Bürsten gekennzeichnet nur im Bereich der Endglieder, Mangel an primärer Vernarbung (außer in Fällen von Sekundärinfektion), ulzerative Läsionen, bestehende aus der Geburt, Verwachsungen des Fingers und die Bildung von Adhäsionen, eine Seltenheit miliums.

Für eine histologische Untersuchung sollte eine Biopsie des Blasenrandes vorgenommen werden, aber die geschälte Epidermis frischer Blasen kann ebenfalls verwendet werden, was besonders wichtig ist, wenn morphologische Untersuchungen der Haut von Neugeborenen durchgeführt werden. Die Trennung der Epidermis von der Dermis erfolgt in diesem Fall auf der Ebene der Lichtplatte der Basalmembran der Epidermis, die sich zwischen den Basalepithelozyten und der dichten Platte der Basalmembran befindet. An diesem Punkt sind die fixierenden Tonofilamente beschädigt, die Halb-Desmosomen, an denen sie anhaften, sind in der Zone der Blase nicht vorhanden. In anderen Gebieten werden ihre Verdünnung und Hypoplasie bemerkt; Befestigungsscheiben im Zytoplasma der Basalepithelozyten sind erhalten, und extrazellulär gelegene, dichte Scheiben fehlen. Die Blasenbedeckung ist die unveränderte Zellmembran der Basalepithelozyten und der Boden ist eine dichte Platte der Basalmembran der Epidermis. In der Dermis treten Ödeme und geringfügige dystrophische Veränderungen in den Kollagenfasern der Papillenschicht auf. Die Hypoplasie der Desmosomen ist ein universeller Strukturdefekt, der sich nicht nur in der Blasenbildungszone, sondern auch in der unveränderten Haut entwickelt, was eine pränatale Diagnose dieser Krankheit ermöglicht.

In der Gruppe der bullosa Epidermolysis Grenze auch benigne generali atrophische Epidermolysis bullosa, lokalisierte atrsmrichesky inverse und progressive Epidermolysis bullosa, die sie von der letalen Natur des Verlaufs und der Lage der Läsionen unterscheiden unterscheiden. Bei allen Arten der Borderline-Epidermolyse sind die histologischen Veränderungen gleich. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass in nicht-letalen Formen dichte Scheiben von Hemidesmosomen teilweise konserviert sind, Halb-Desmosomen sind verdünnt.

Die dermolytische Gruppe umfasst dominante und rezessive Varianten der dystrophen bullösen Epidermolyse.

Dystrophischen Epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine in autosomal-dominant vererbt wird, erscheinen Blasen bei der Geburt oder in der frühen Kindheit, selten später lokalisierte hauptsächlich in der Haut der Gliedmaßen und Stirn. An den Stellen der Blasen entwickeln sich atrophische Narben, Milium. Patienten beobachtet Läsion der Mundschleimhaut, der Speiseröhre, Rachen, Kehlkopf, sind möglich palmoplantar Keratose, Reibeisenhaut, Dystrophie Zähne, Nägel (bis anokihii), das Ausdünnen der Haare, generalisierte Hypertrichose. Die rezessive Form ist gekennzeichnet durch eine weniger schwere Läsion der inneren Organe, Augen und vor allem das Fehlen großer Narben, die zu Mutationen führen.

Dystrophischen Epidermolysis bullosa belopapuloidny Pasini auch als autosomal dominant vererbt, durch kleine weiße Papeln, plotnovata elfenbein, abgerundet oder oval, leicht mit einer leicht gewellten Oberfläche erhöht, unterstrich follikulären Muster, gut aus dem umgebenden Gewebe abgegrenzt. Papeln sind häufiger auf dem Rumpf lokalisiert, in der Lendengegend und auf den Schultern, unabhängig von den Blasenausschlägen, erscheinen in der Regel in der Adoleszenz.

Pathomorphologie. Wenn dystrophischen Epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine Blase unter der Epidermis liegt, wird seine Reifen etwas Epidermis, ohne Änderungen in Malpighi'schen Schicht mit Hyperkeratosis dünnt. In den Dermis in der Blase Bereich gibt es kleinen perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate Charakter mit einer Beimischung von Histiozyten und eosinophilen Granulozyten. Charakteristisch für das Fehlen von elastischen Fasern in der Papille und einigen Teilen der Netzschicht der Dermis. Elektronenmikroskopische Untersuchung nachgewiesen in Blase und die intakten Haut in der Nähe der Blasen in beiden Formen dominant Epidermolysis bullosa sparseness und Veränderungen in der Struktur der Fibrillen zu sichern, was zu Ausdünnen, Shortening und Verlust der Quer Streifung (rudimentär). Wenn belopapuloidnom Epidermolysis Pasini ähnliche Veränderungen wurden in klinisch gesunder Haut in Gebieten gefunden, wo Blasen nach oben nicht zeigen, und waren normal oder ausgedünnt, hat ihre Zahl nicht von der Norm abweichen oder wurde an diesen Orten mit dystrophischen Epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine reduziert die Fibrillen zu halten. In einem Fall ist ihre Abwesenheit jedoch beschrieben. Bei beiden Formen von Phänomenen wurde eine Kollagenolyse in der Dermis nicht nachgewiesen.

Rezessive Formen der dystrophen bullösen Epidermolyse beziehen sich auf die schwerste Genodermatose. Sie zeichnen sich durch ausgedehnte Blasenbildung aus, an deren Stelle tiefe, schlecht heilende Erosionen und die Bildung von Narben auftreten.

Allopo-Siemens dystrophische bullöse Epidermolyse ist die schwerste Form in dieser Gruppe. Das klinische Bild ist durch verallgemeinerte Ausschlag mit Bläschen bei der Geburt, dadurch manifestiert, oft mit hämorrhagischem Inhalt, die in jedem Teil der Haut angeordnet sein können, aber meistens in den Händen und Füße, Ellbogen und Knien. Blasen entstehen bei dem geringsten mechanischen Trauma, mit ihrer Heilung, Milien und ausgedehnten Narben werden gebildet. Narbenveränderungen können in der frühen Kindheit an den Schleimhäuten des Verdauungstraktes und des Urogenitaltraktes beobachtet werden. Im Kampf gegen Narbenbildung, Kontrakturen, Fingerfusion, Mutation der Endphalangen bilden sich deren vollständige Fixierung. Nach ihrer chirurgischen Korrektur treten häufig Rückfälle auf. Die Entzündung der Mundschleimhaut geht einher mit der Entwicklung des Mikrostomas, der Verkürzung des Frenums der Zunge, der Verschmelzung der Schleimhaut der Zunge und der Wangen. Die Speiseröhrenschwäche wird durch Stenosen und Obstruktionen erschwert. Eine sehr ernste Komplikation ist die Entwicklung von bösartigen Tumoren auf den Narben, manchmal multipel. Es gibt Knochenläsionen (Akroosteolyse, Osteoporose, Knochen- und Handknochendystrophie), verzögerte Knorpelentwicklung. Oft gibt es Anomalien der Zähne, anonychosis, Haarausfall, Augenerkrankungen (Keratitis, Konjunktivitis, sinblefaron, Ektropium), Wachstumsverzögerung, Anämie und Hautinfektionen.

Pathomorphologie. Die morphologischen Hauptmerkmale der rezessiven dystrophischen bullösen Epidermolyse sind Veränderungen in den fixierenden Fibrillen und Kollagenfasern der oberen Dermis. Die Basalmembran bleibt intakt und bildet eine Blasenkappe. Das Fehlen von Fibrillen in der Läsion in der Läsion und in der äußerlich unveränderten Haut markiert RA Briggaman und CE. Wheeler (1975), ihre rudimentäre Natur in nicht betroffener Haut - I. Hashimoto et al. (1976). Kollagenfasern in der Blasenzone haben unscharfe Konturen oder fehlen (Kollagenolyse). Wenn sich die Blase bildet, tritt eine fokale Auflösung von Kollagen auf. Gleichzeitig nimmt die Phagozytoseaktivität in der Dermis zu, es wird eine Phagozytose einzelner Kollagenfasern mit großem Durchmesser festgestellt, die in den Bündeln zwischen Fasern mit normalem Durchmesser gefunden werden.

Histogenese. Es gibt zwei Sichtweisen auf die Histogenese Änderungen in rezessiven Epidermolysis bullosa: Laut einer von ihnen, im Herzen des Verfahrens ist der primäre Defekt Befestigungs Fibrillen, die andere - die Entwicklung Kollagenolyse primär. Für die erste Annahme spricht das Vorhandensein der Pathologie der fixierenden Fibrillen in der äußerlich unveränderten Haut, wo keine Kollagenolyse stattfindet. Zugunsten der letzteren durch die Daten über das Auftreten bei Foci Kollagenolyse intakte Sicherung Fibrillen in der Anfangsphase der Blasenbildung in Reibung, sowie die Erhaltung der Daten in ihrer Haut Explantat kultiviert mit Extrakt Dermis Patienten rezessiver Epidermolysis bullosa. Die Annahme, R. Pearson (1962) in der Anwesenheit dieser Identifizierung Epidermolysis bullosa Form Kollagenolyse wurde erhöht Kollagenase-Aktivität bestätigt, und dann werden Daten von übermäßiger Produktion von Fibroblasten biochemisch und immunologisch Kollagenase modifiziert. Einige Autoren glauben, dass der Anstieg der Kollagenase-Aktivität sekundär ist. Es sollte angemerkt werden, dass die Bildung von Blasen bei rezessiver bullöser Epidermolyse nicht nur mit den Prozessen der Kollagenolyse, sondern auch mit der Wirkung anderer Enzyme verbunden ist. Somit induziert der Inhalt der Blase des Patienten die Bildung subepidermaler Blasen in der normalen Haut einer gesunden Person. Offensichtlich enthält die Blase Substanzen, die zur Ablösung der Epidermis von der Dermis führen, in der Haut und der Vesikelflüssigkeit ist die Aktivität von Collagenase und neutraler Protease erhöht. Die Bildung von Blasen wird auch durch den von den modifizierten Fibroblasten freigesetzten Fibroblastenfaktor induziert.

Die inverse Form der rezessiven dystrophischen bullösen Epidermolyse von Gedd-Dail ist die zweithäufigste. Die Bildung von Blasen beginnt im Säuglingsalter. Anders als bei der vorherigen Form überwiegen Schädigungen des Halses, des Unterbauchs und des Rückens, es bilden sich atrophische Narben und der Zustand verbessert sich mit dem Alter. Vernarbung von Blasen in der Mundhöhle führt zu einer Einschränkung der Beweglichkeit der Zunge, in der Speiseröhre - zu Strikturen. Es gibt keine Veränderungen in den Nägeln an den Händen (an den Füßen der Nägel sind in der Regel dystrophisch), Zahnschäden, Milium, Verschmelzung der Finger. Oft entwickeln sich Hornhauterosionen, wiederkehrende traumatische Keratitis, die in der frühen Kindheit die einzige oder wesentliche Manifestation der Krankheit sein können. Die Läsion der Augen ist weniger schwerwiegend als bei der dystrophischen bullösen Epidermolysis von Allopo-Siemens. Die umgekehrte Form im klinischen Bild ähnelt der Grenz-letalen bullösen Epidermolyse von Gerlitz, aber die Ergebnisse der elektronenmikroskopischen Untersuchung entsprechen denen, die bei der rezessiven bullösen Epidermolyse von Allopo-Siemens beobachtet wurden.

Neben den oben offenbarten Formen weniger schwere generalisierte Form, in der die klinischen Manifestationen ähnlich denen sind, wenn die Form-Allopo Siemens, aber weniger ausgeprägt, und lokalisierte Form, bei der Fällung begrenzte Plätze meisten Verletzungen (Hände, Füße, Knie und Ellbogen). Elektronenmikroskopie zeigte eine Verringerung der Zahl der Fibrillen und strukturelle Veränderungen in Läsionen zu sichern, sowie an verschiedene Stellen intakte Haut, die mit dystrophischen Epidermolysis bullosa belopapuloidnom Pasini eine elektronenmikroskopische Aufnahme ähnelt.

Somit sind alle Formen der dystrophen bullösen Epidermolyse histogenetisch verwandt.

Erworbene bullöse Epidermolysis ist eine Autoimmunkrankheit der Haut und Schleimhäute, die durch die Bildung von Blasen gekennzeichnet ist und zu einer erhöhten Hautanfälligkeit führt.

Erworbene bullöse Epidermolysis entwickelt sich normalerweise bei Erwachsenen. Plötzliche Eruptionen treten plötzlich auf gesunder Haut auf oder können durch ein geringfügiges Trauma verursacht werden. Läsionen werden von Schmerzen begleitet und führen zur Bildung von Narben. Oft sind Palmen und Füße betroffen, was zu Behinderungen führt. Manchmal können Schleimhäute der Augen, des Mundes oder der Genitalien betroffen sein, der Kehlkopf und die Speiseröhre sind ebenfalls betroffen. Für die Diagnose ist eine Hautbiopsie notwendig. Eruptionen sind schwer zu behandelnden Glukokortikoiden. Eine moderate Form der Erkrankung kann mit Colchicin behandelt werden, schwerere Formen erfordern jedoch die Verwendung von Cyclosporin oder Immunglobulin.

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