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Persistierende linsenförmige Keratose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
 
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Keratosis persistens lenticularis (Syn. Flegel-Krankheit) bezieht sich auf eine Gruppe von Erbkrankheiten mit einer vorherrschenden Verhornungsstörung; der Erbgang ist autosomal-dominant. Männer und Frauen sind gleichermaßen häufig betroffen. Die ersten Manifestationen der Krankheit werden im Alter von 40-50 Jahren in Form von rötlich-braunen kleinen Papeln von 1-4 mm Größe beobachtet, die mit Schuppen bedeckt sind, unregelmäßig geformt sind und sich auf den Fußrücken sowie den oberen und unteren Extremitäten befinden. Beim Entfernen der Schuppen wird ein glänzender Boden des Trichters mit punktförmigen Blutungen freigelegt. Der Ausschlag wird manchmal von leichtem Juckreiz begleitet. Kombiniert mit Diabetes mellitus.

Pathomorphologie. Im Zentrum der Läsion ist eine Ausdünnung der Epidermis zu beobachten, entlang der Ränder - Akanthose und Papillomatose. Das Stratum corneum ist meist kompakt, deutlich verdickt, insbesondere im Zentrum des Elements, wo auch eine fokale Parakeratose festgestellt wird. In den atrophischen Bereichen der Epidermis fehlt die Körnerschicht. Die basalen Epithelzellen sind abgeflacht, ödematös, die Basalmembran der Epidermis ist unklar. In der Papillarschicht und im oberen Teil der retikulären Schicht der Dermis sind die Gefäße erweitert, ein dichtes Infiltrat lymphohistiozytärer Natur wird festgestellt, das klar von den darunter liegenden Schichten der Dermis abgegrenzt ist. In den Hornschuppen zeigt die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut in der Atrophiezone leichte Fäden in einer dichten Matrix, Erhaltung von Desmosomen. Parakeratotische Zellen, eine Abnahme der Anzahl keratohyaliner Granula, wurden nachgewiesen. In den granulären Epithelzellen fehlten lamellare Granula. Im Infiltrat wurden Lymphozyten mit zerebriformen Kernen gefunden.

Histogenese. Der Pathologie der lamellaren Granula, die eine wichtige Rolle bei der Differenzierung von Epithelzellen spielen, kommt große Bedeutung zu. Eindeutige Daten zu ihren Veränderungen liegen jedoch noch nicht vor. Aufgrund des Nachweises von Makrophagen-Lipidzellen und Lymphozyten mit cerebriformen Kernen im Infiltrat wird die Rolle von Immunreaktionen bei der Entstehung der Erkrankung vermutet.

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