Persistierende linsenförmige Keratose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Keratosis resistentes Lentikular (blaue Phlegel-Krankheit) gehört zu der Gruppe der Erbkrankheiten mit einer überwiegenden Verletzung der Keratinisierung, die Art der Vererbung ist autosomal-dominant. Männer und Frauen leiden oft gleichermaßen. Die ersten Manifestationen der Krankheit werden im Alter von 40-50 Jahren in Form von rötlich-braunen kleinen Papeln von 1 bis 4 mm Größe beobachtet, bedeckt mit Schuppen, unregelmäßige Kontur, lokalisiert auf der Rückseite der Füße, oberen und unteren Extremitäten. Beim Entfernen von Schuppen wird ein glänzender Boden des Trichters mit einer punktförmigen Blutung freigelegt. Hautausschläge werden manchmal von einem leichten Jucken begleitet. Es ist mit Diabetes mellitus kombiniert.
Pathomorphologie. Im Zentrum der Läsion ist eine Ausdünnung der Epidermis zu sehen, entlang der Ränder - Akanthose und Papillomatose. Das Stratum corneum ist meist kompakt, stark verdickt, besonders in der Mitte des Elementes, wo auch fokale Parakeratose nachgewiesen wird. Die körnige Schicht fehlt in den atrophischen Teilen der Epidermis. Basale Epithelzellen sind abgeflacht, ödematös, die Basalmembran der Epidermis ist undeutlich. In der Papillarschicht und im oberen Teil der Netzschicht der Dermis sind die Gefäße vergrößert, ein dichter Infiltrat von lympho-histiozytischem Charakter ist deutlich von den darunter liegenden Hautschichten abgegrenzt. Die elektronenmikroskopische Untersuchung der Haut in der Atrophiezone zeigt in geilen Schuppen helle Fäden in einer dichten Matrix, die Konservierung von Desmosomen. Parakeratotische Zellen werden nachgewiesen und die Menge an Keratogialin-Granulat nimmt ab. In körnigen Epithelzellen und das Fehlen von lamellaren Granula in ihnen. Im Infiltrat wurden Lymphozyten mit cerebriformen Kernen gefunden.
Histogenese. Der Pathologie der lamellaren Granula, die eine wichtige Rolle bei der Differenzierung der Epithelzellen spielen, wird große Bedeutung beigemessen. Eindeutige Daten zu ihren Änderungen sind jedoch noch nicht erhalten. Basierend auf dem Nachweis von Zellen von Makrophagenkalk und Lymphozyten mit zerebralen Kernen im Infiltrat wird die Rolle von Immunreaktionen bei der Entstehung der Krankheit angenommen.
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